Funiculaire myelose wordt gewoonlijk aangeduid als subacute of chronische ziekte in het ruggenmerg, met matige of ernstige gliose als gevolg van vitamine B12-tekort.

Ziekte die het ruggenmerg aantast, komt naar voren als gevolg van het voortdurende gebrek aan vitamine B12 in het menselijk lichaam. Het wordt gekenmerkt door een stoornis van gevoeligheid en motorische functie.

Meestal lijdt de patiënt, samen met de kabelziekte, aan bloedarmoede, leukemie, ahiliya. Meer zelden manifesteert de ziekte zich tijdens maagresectie. Bij een persoon die lijdt aan myeline, kunnen zowel de achterste als de laterale kolommen in het ruggenmerg worden aangetast.

Overtredingen kunnen vaak optreden op middelbare leeftijd - van 30 tot 60 jaar. Hoewel de aandoening meestal mensen van 30 jaar oud treft, kan het ook bij baby's optreden.

Waarom is een overtreding gemanifesteerd

De hoofdoorzaak van de ziekte wordt beschouwd als een tekort aan een persoon van de vitamine B12-groep en foliumzuren. Meer zelden treedt myelose op tegen de achtergrond van een gebrek aan een bepaald element.

Vitamine B12 verwijdert uit het lichaam de factor Castle, die wordt geproduceerd door de maag. Als het zich niet in het lichaam bevindt, neemt de darm geen vitamine, daarom komt het niet in de lever en verwerkt het foliumzuur niet in foliumzuur. Namelijk, folinezuur produceert rode bloedcellen in het ruggenmerg.

Gebrek aan de noodzakelijke vitamine wordt vaker waargenomen bij mensen die vatbaar zijn voor vegetarisch voedsel, met uitzondering van zuur - zuivelproducten uit het dieet. De darm absorbeert geen cyanocobalamine voor ziekten zoals achilia, de ziekte van Crohn, gastroectomie, pellagra, enteritis, darm diverticulosis.

Bovendien kan de myeloïde kabelbaan beginnen tegen de achtergrond van problemen met het immuunsysteem. Bij veel patiënten wordt gediagnosticeerd met verschillende gastritis en het plasma is rijk aan antilichamen die het normale functioneren van de interne factor Castle verstoren.

Kenmerken van het ziektebeeld

Een ervaren specialist merkt de volgende symptomen op:

• hoofdpijn en duizeligheid;
• geheugenproblemen en apathie;
• slecht slapen 's nachts en de behoefte om te slapen tijdens de dag;
• verlies van eetlust;
• smaakveranderingen, bitterheid;
• taal wordt gevoelloos en verandert van kleur;
• bleekheid van de huid;
• zwakte, vermoeidheid, "zwakte";
• zwelling van het gezicht;
• prikkelbaarheid, verlies van aandacht.

Na al deze signalen kan er een wiebelende gang zijn, verlies van coördinatie tijdens het lopen. Vaak merken artsen de volgende reflexen van de voeten op:

1. Babinski-reflex - de eerste vinger op de voet wordt glad en komt omhoog. En de rest vingers spreidde zich over de vorm van de waaier uit. Dit verschijnsel wordt vaak waargenomen bij pasgeborenen, maar op 2-jarige leeftijd zou dit moeten verdwijnen.
2. Reflex Rossolimo - 2,3,4 en 5 vingers buigen wanneer ze erop kloppen met een speciale hamer.
3. Bekhterevs reflex - Mendel - hier buigen dezelfde vingers naar slagen op een zool.

Hoe wordt de overtreding gediagnosticeerd

Deskundigen in de vroege stadia van de diagnose van de ziekte identificeren de volgende factoren:

• neurologische aandoeningen die worden veroorzaakt door problemen met het ruggenmerg op de achtergrond van ahilia en anemie of macrocytose;
• een speciale punctie en identificatie van de megablast in het beenmerg.

Het diagnosticeren van myelose levert geen problemen op als neuralgie zich ontwikkelt met pernicieuze anemie.

Differentiële diagnose van myelose door andere aandoeningen:

1. De belangrijkste verschillen met polyneuropathie worden beschouwd als piramidale stoornissen.
2. Diagnose is veel moeilijker wanneer de ziekte geen symptomen van bloedarmoede vertoont. Hier moet de patiënt volledig worden onderzocht om achilische gastritis en megablasten te vinden.
3. Ruggenmerglaesies in syfilis verschillen van de funicular myelitis na de Wasserman-reactie: het is positief voor syfilis.
4. Bovendien moet de ziekte worden onderscheiden van verschillende tumoren en myelopathie. In dit geval is het passend om een ​​analyse van cerebrospinale vloeistof en myelografie uit te voeren.

Bij de diagnose van myelitis moet specialist zijn gebaseerd op de vraag of de patiënt een neurologische aandoening heeft die optreedt als gevolg van problemen met het ruggenmerg. Onderzoek van het lichaam maakt het mogelijk om myelose te onderscheiden van vele andere kwalen.

Een andere indicator die speciale aandacht nodig heeft, is de aanwezigheid van vitamine B12 in serum. Bij patiënten met myelitis is het verminderd, en dit suggereert dat de patiënt vitaminetekort heeft.

Shilling-test geeft een gebrek aan Castle-factor aan. Biochemische analyse van bloed geeft het gehalte aan homocysteïne in het lichaam aan.

Behandeling van de aandoening

Ziektetherapie moet noodzakelijkerwijs algemeen zijn en bestaan ​​uit een conservatieve behandeling die het tekort aan vitamine B12 compenseert.

In het geval dat een persoon lijdt aan foliumzuurdeficiëntie, is hij verplicht om foliumzuur tot 6 keer per dag te drinken. Als u deze remedie voor een andere ziekte drinkt, veroorzaakt dit vaak enkele complicaties.

Funicular myelosis wordt gekenmerkt door een verhoogde spierspanning. Om dit fenomeen te bestrijden, zijn een professionele reeks fysieke oefeningen, rust in een sanatorium, massage en manuele therapie ontwikkeld. Uit medicijnen moet het volgende worden afgeleid:

Voor een snelle behandeling van myelitis is het erg belangrijk om vitamines te drinken en een speciaal dieet te volgen. Iemand moet vitamine B1 en B6 en het medicijn Phosphaden driemaal per dag gedurende 1, 5 maanden voorschrijven. Je moet veel zeevis, vlees, sojabonen, bonen, ontbijtgranen, noten, pistachenoten en slachtafval eten.

Als u de therapie start een paar weken na de manifestatie van de ziekte, dan garandeert dit het volledige herstel van de patiënt. Bij een later begin van de behandeling kan de toestand tijdelijk verbeteren en stabiliseren. De symptomen moeten verdwijnen na zes maanden behandeling met geneesmiddelen.

Wat zijn de gevolgen

Voordat artsen vitamine B12 gingen gebruiken, was maligne anemie in de meeste gevallen dodelijk.

Tegenwoordig is het nemen van vitamines erg populair bij de behandeling van myelose, waardoor het lot van veel mensen drastisch is veranderd.

Vitamine B12 behandelt goed en neurologische aandoeningen. Tegenwoordig zijn dergelijke manifestaties van de ziekte als bekkenaandoeningen, doorliggen en paraplegie praktisch verdwenen.

Hoe overtreding te voorkomen

Van alle verschillende methoden om de ziekte te voorkomen, merkt het huidige medicijn alleen een zorgvuldige zorg voor uw lichaam en onmiddellijke bezoeken aan de kliniek met symptomen van verschillende soorten bloedarmoede.

Ongeveer 75% van de patiënten die de ziekte tijdig begonnen te behandelen, herstelde volledig. De resterende 25% neemt voortdurend vitamine B12 en alle bovengenoemde medicijnen onder strikt toezicht van de behandelende arts.

Funiculaire myelose is nog steeds niet volledig begrepen. Volgens de statistieken zijn vegetariërs en mensen die geen melk drinken vaak ziek.

Daarnaast lijden inwoners van Sakhalin en Yakutia, die rauwe vis en kaviaar eten, aan myelose. Dit is te wijten aan het feit dat een dergelijk dieet kan leiden tot infecties met worminfecties die tot pernicieuze anemie leiden.

Deze ziekte wordt heel moeilijk en gedurende een zeer lange tijd behandeld, dus een persoon moet tijd en veel geduld hebben. Het lichaam herstelt iets sneller als de therapie wordt gecombineerd met gymnastiek, massage, de juiste dagelijkse routine, voeding en manuele therapie.

Het is de moeite waard eraan te denken dat de sleutel tot volledig herstel is om contact op te nemen met de kliniek voor een adequate behandeling bij de eerste verdenking van een aandoening.

Je moet niet proberen jezelf te behandelen en medicijnen te nemen zonder overleg met professionals. Het kan niet genezen, maar omgekeerd - alleen het lichaam schaden. Blijf op de hoogte van je gezondheid, leid een gezonde levensstijl, en de ziekte zal zeker verdwijnen.

Funiculaire myelose: wat kan een tekort aan vitamine B12 veroorzaken

Funiculaire myelose (gecombineerde degeneratie of gecombineerde sclerose) is een ernstige laesie van het menselijke ruggenmerg, die zich kan ontwikkelen met een chronisch tekort aan vitamine B12 in het lichaam en gepaard gaat met motorische afwijkingen van verschillende gradaties.De situatie van patiënten met deze ziekte met andere vormen van bloedarmoede, achilia en oncologische aandoeningen maakt het erger GIT, leukemie.

Patiënten die resectie van de maag hebben ondergaan of invasie met een brede lintworm (diphyllobothriasis - bloedarmoede, zich ontwikkelend als gevolg van een slechte absorptie van vitamine D in de darm) kunnen worden blootgesteld aan myelose van de kabelbaan. Het wordt gekenmerkt door een gelijktijdige laesie van de laterale en posterieure kolommen van het ruggenmerg.

oorzaken van

De meest voorkomende oorzaak van deze aandoening is de ziekte van Addison-Birmer, een kwaadaardige bloedarmoede die een persoon treft als gevolg van het ontbreken van de factor Kastl, een gastromukoproteïne, een product van de fundale klieren van de maag.

Wanneer een persoon gezond is, is zijn anti-bloedarmoede (en vitamine B12 is cyanocobalimin) in de maag verbonden met gastromucoproteïne en vormt het één stof: proteïne-cyanocobalimin.

Het blijkt een complex bruikbaar product, waarin vitamine B12 wordt opgenomen door de dunne darm en vervolgens de lever binnengaat. Foliumzuur onder de werking van eiwit cyanocoblamine wordt omgezet in folinezuur, dat de vorming van rode bloedcellen in het beenmerg van mensen activeert.

Beide stoffen - foliumzuur en vitamine B12 zijn erg belangrijk voor de mens. Ze zijn betrokken bij het metabolisme van nucleotiden en helpen de vorming van rode bloedcellen.

Met een gebrek aan deze stoffen komen megaloblasten - instabiele verbindingen die snel afsterven in plaats van de gevormde rode bloedcellen de bloedbaan binnen, waardoor de groeiende hyperchrome anemie in het lichaam ontstaat.

Funiculaire myelose: pathogenese van de ziekte

Tot nu toe weet de medische wetenschap niet precies welke mechanismen verantwoordelijk zijn voor de schade aan het centrale zenuwstelsel (CZS) bij funiculaire myelose.

Maar aan de andere kant verschijnen de symptomen van neurologische pathologieën niet in alle gevallen van pernicieuze anemie en hebben ze geen effect op de ernst van de hoofdziekte. Bovendien gaat het gebruik van foliumzuur altijd gepaard met een goed effect bij de behandeling van anemische manifestaties, maar verergert het soms neurologische symptomen.

Hieruit kunnen we concluderen dat de oorzaak van het optreden van de funicular myelosis één factor is die zowel het hematopoietische systeem als het centrale zenuwstelsel tegelijkertijd en onafhankelijk van elkaar beïnvloedt. Klinische manifestaties van deze ziekte komen ook voor bij andere diagnosen:

• geelzucht;
• leukemie;
• scheurbuik;
• pellagra;
• alcoholintoxicatie;
• wormen;
• verschillende neoplasmen.

Er zijn ook voorbeelden van funiculaire myelosis als gevolg van erfelijkheid. In elk van deze gevallen wordt de pathogenese van de ziekte gereduceerd tot de onmogelijkheid van de assimilatie van vitamine B12 door het lichaam.

Cimptomy

Mensen van 30 tot 50 jaar oud lijden aan deze ziekte, minder vaak - kinderen en ouderen. De eerste tekenen kunnen zijn:

• frequente hoofdpijn;
• duizeligheid;
• geheugenstoornis;
• slaperigheid overdag en slapeloosheid 's nachts;
• prikkelbaarheid;
• slechte eetlust
• vermoeidheid, zwakte;
• een gevoel van bitterheid in de mond;
• verandering in smaak;
• gevoelloosheid van de tong;
• bleke huid en slijmvliezen;
• wallen van het gezicht;
• "Gunter-taal" - heldere, karmozijnrode kleuring van de tong, waardoor de papillen aan de wortel worden gladgemaakt (zie foto).

In de late stadia van de ziekte is er bijna sprake van het volledig uitsterven van de reflexen in de pezen, een significante afname in spierspanning, trillingsstoornissen en pathologische stopreflexen verschijnen:

Babinski-reflex met de activering van de rand van de voet van de patiënt, de eerste (duim) stijgt, 2,3, 4 en 5 nemen de positie van "ventilator" in;

Bekhterev-Mendel reflex - 2, 3, 4 en 5 vingers buigen bij impact op het oppervlak van de voet;

Pathologische veranderingen worden vaker waargenomen in de onderste ledematen dan in de bovenste ledematen. Een geleidelijke toename van de manifestaties van de ziekte op het einde kan leiden tot volledige onbeweeglijkheid van de patiënt en invaliditeit.

Paresthesieën verschijnen in de vorm van een gevoel van kou en gevoelloosheid in de benen, tintelingen, koorts, "kippenvel" - dit zijn allemaal tekenen van een laesie in de achterste pilaren. Laboratoriumtests van bloed vertonen tekenen van hyperchrome anemie en een groot aantal jonge rode bloedcellen.

Het verloop van de ziekte: vaak langzaam vordert, maar er zijn ook ernstige vormen, wanneer tekenen van schade aan het centrale zenuwstelsel snel intensiveren. Meestal houdt dit een onvermijdelijke verandering in de samenstelling van het bloed in, al na 8-10 weken na het begin van de eerste symptomen, verlamming van de armen en benen, kan disfunctie van de bekkenorganen optreden.

behandeling

Conservatieve behandeling

Behandeling van gecombineerde degeneratie bestaat uit het aanvullen van vitamine B12 in het lichaam van de patiënt. Nadat de ziekte is gediagnosticeerd, begint de toediening van 500 tot 1000 μg cyanocobalamine (intramusculaire injecties):

initiële verloop van 5 injecties gedurende 5 dagen;

dosisverlaging tot het minimum (100 mcg) - eenmaal per week (5-6 maanden);

Foliumzuur tekort

In sommige gevallen wordt de inname van foliumzuur voorgeschreven (vanaf 5 per dag). Deze methode is alleen effectief in één vorm van gecombineerde sclerose - foliumdeficiëntie, omdat in alle andere gevallen deze techniek alleen de manifestaties van de ziekte versterkt en ernstige exacerbaties kan veroorzaken.

Dieet en vitamine-inname

Tegelijkertijd wordt een dieet voorgeschreven met een hoog gehalte aan B-groepsvitamines, evenals orale medicatie:

fosfaden (tot 60 mg, 2 blz. per dag, kuren van 4-8 weken);

Producten met vitamines van groep B:

noten - dennen, walnoot, pistachenoten;

granen - boekweit, gerst, parelgort, gierst;

peulvruchten - bonen, sojabonen;

vlees - kalfsvlees, kip, konijn;

vleesbijproducten - kip en runderlever, hart, nieren;

Verhoogde spierspanning

Met verhoogde spierspanning zijn baclofen, mydocalma, sibazon en nootropische geneesmiddelen geïndiceerd.

Patiënten met de diagnose "funicular myelosis" worden getoond een speciale set van therapeutische oefeningen, massage en andere soorten manuele therapie, en sanatorium-resort behandeling.

het voorkomen

Van alle mogelijke manieren om myelosis van kabelsporen te voorkomen, benadrukt moderne geneeskunde alleen het belangrijkste: dagelijkse zorg voor iemands gezondheid en tijdige toegang tot artsen bij de eerste tekenen van foliumdeficiëntie of bloedarmoede met B12-deficiëntie.

Ongeveer 80 procent van de patiënten die de behandeling tijdig hadden voorgeschreven herstelde volledig; de conditie van de anderen wordt gestabiliseerd en gehandhaafd met behulp van injecties van vitamine B12 en orale medicatie met andere medicijnen.

Deskundig advies

De etiologie van deze ziekte is nog niet volledig begrepen. Volgens sommige observaties komt het meer voor bij vegetariërs die geen zuivelproducten en gefermenteerde melkproducten consumeren, evenals bij kustbewoners, met name de Baltische landen, Sakhalin, Yakutia, wiens menu rauwe vis en versgezouten kaviaar omvat.

Zo'n dieet zit vol met infectie met diphyllobothriasis, een helminth-ziekte die pernicieuze anemie veroorzaakt. Deskundigen adviseren om deze notitie te nemen bij patiënten die een verhoogd risico lopen of een genetische aanleg hebben voor bloedarmoede en ziekten van het centrale zenuwstelsel.

conclusie

Funiculaire myelose verwijst naar een aantal zeldzame en ernstige neurologische ziekten, waarvoor volledige mobilisatie van vitaliteit, veel tijd en geduld vereist is.

Herstel van verstoorde lichaamsfuncties gebeurt veel sneller bij het gebruik van de gecombineerde behandelmethode: traditionele medicatie met speciale gymnastiek, manuele therapie, evenals een goede organisatie van de dagbehandeling en voeding.

Funicular myelosis - ruggenmergletsel als gevolg van vitamine B12-tekort

Funiculaire myelose (gecombineerde sclerose, gecombineerde degeneratie) is een laesie van het ruggenmerg die optreedt bij chronische vitamine B12-tekort.

Het eerste symptoom van de ziekte is bewegingsstoornissen in verschillende mate.

In de meeste gevallen wordt de funicular myelosis gecombineerd met andere ziekten: achilia, leukemie, gastro-intestinale oncologie, verschillende soorten bloedarmoede. Soms ontwikkelt het zich op de achtergrond van ziekten van de dunne darm, uithongering en abnormale transcobalamine.

Bij de kabelziekte myeline zijn de laterale en achterste kolommen van het ruggenmerg aangetast.

oorzaken van

De ziekte wordt vaak gecombineerd met bloedarmoede door Addison-Birmer (perinciosale anemie), maar myelose kan zich ontwikkelen zonder bloedarmoede.

Vitamine B12 wordt uit het lichaam verwijderd met behulp van interne factor Castle, die verantwoordelijk is voor de productie van de maag. Als deze factor afwezig is, stopt de darm met zuigen van cyanocobalamine. Vitamine kan niet naar de lever gaan en foliumzuur in foliumzuur veranderen, de laatste is verantwoordelijk voor de aanmaak van rode bloedcellen in het beenmerg.

Cyanocobalamine kan normaal niet worden opgenomen door de darmwand bij de volgende ziekten: ahilia, de ziekte van Crohn, gastroectomie, coeliakie, malabsorptiesyndroom, pellagra, tuberculeuze enteritis, diffilobiasis, intestinale diverticulosis, blind-linsyndroom tijdens entero-anastomose.

De oorzaak van de ontwikkeling van de funicular myelosis kan ook immuunstoornissen zijn. Meer dan de helft van de patiënten heeft auto-immune atrofische gastritis en antilichamen worden in het plasma gedetecteerd die het werk van de interne kasteelfactor blokkeren.

symptomen

Maar de meerderheid van de patiënten zijn mensen in de leeftijd van 30 tot 50 jaar.

Op het kantoor van de dokter klagen ze over:

• duizeligheid en frequente hoofdpijn;
• geheugenstoornis en apathie;
• slapeloosheid 's nachts en overdag slaperigheid;
• slechte eetlust, verandering in smaak, bitterheid in de mond;
• gevoelloosheid van de tong;
• een verandering in de kleur van de tong ("Gunter-taal": de tepels bij de wortels zijn gladgemaakt, de kleur is helder karmozijnrood);
• bleke huid en slijmvliezen;
• vermoeidheid, zwakte, gevoel van "zwakte";
• wallen van het gezicht;
• prikkelbaarheid en onoplettendheid.

Dit zijn de eerste manifestaties van de myeloïde kabelbaan, dan is er zwakte in de benen, moeite met coördinatie van bewegingen en lopen.

De arts neemt tijdens het onderzoek drie pathologische stopreflexen waar:

• Bechterew Mendel. De voet reageert op buigen met 2,3, 4 en 5 vingers.
• Babinski. De duim gaat omhoog en de rest neemt de positie van een "ventilator" in na het activeren van de rand van de voet.
• Rossolimo. Na een lichte aanraking van 2-5 zijn de tenen gebogen.

Bij funiculaire myelosis hebben lagere ledematen meer kans te lijden. De progressie van de ziekte kan leiden tot volledige immobiliteit. Het eerste teken van schade aan de achterste pijlers is een gevoel van gevoelloosheid en kou, "kippenvel" en hitte in de benen.

diagnostiek

Bij het stellen van de diagnose vertrouwt de arts op:

• Onderzoek en de aanwezigheid van de neurologische aandoeningen van de patiënt veroorzaakt door schade aan het ruggenmerg.
• Analyse van cerebrospinale vloeistof en de resultaten van myelografie. Deze onderzoeken zullen helpen myelose te onderscheiden van myelopathie van de wervelkolom.
• Een positieve Wasserman-reactie onderscheidt funiculaire myelose van syfilitische laesies van het ruggenmerg.
• Serum vitamine B12-concentraties. Bij patiënten met de kabelziekte myelose is het verminderd, dat wil zeggen dat vitamine B12-vitaminetekort wordt waargenomen.
• Shilling-test. Hiermee kunt u de ontoereikendheid van de interne factor Castle bepalen.
• Biochemische bloedtest. Toont verhoogde niveaus van homocysteïne en methylmalonzuur.

Behandeling van myelose van de kabelbaan

Behandeling van myelose van de kabelbaan moet uitgebreid zijn.

Het bestaat uit conservatieve therapieën die helpen om vitamine B12-tekort te compenseren.

De arts schrijft intramusculaire injecties voor van 500 tot 1000 μg cyanocobalamine. De eerste 5-daagse kuur bestaat uit 5 injecties, vervolgens wordt de dosis verlaagd tot 100 μg en eenmaal per week gedurende 6 maanden toegediend, vervolgens 100 μg eenmaal per maand.

Als een patiënt lijdt aan een folium-deficiënte vorm van myelose, dan is het noodzakelijk om 5 keer per dag foliumzuur te drinken. Het gebruik van deze stof in andere vormen van de ziekte kan ernstige complicaties veroorzaken.

Wanneer funicular myelosis noodzakelijk is om te gaan met een verhoogde spierspanning. Voor dit doel wordt een speciale reeks therapeutische oefeningen, spabehandeling, massage en verschillende soorten manuele therapie gebruikt.

Artsen schrijven ook "Mydocalm", "Baclofen", "Sibazon" en noötropica voor.

Van groot belang bij de succesvolle behandeling van kabelsporen is myeloza de inname van vitamines en voeding. De patiënt moet vitamine B1 en B6, "Phosphaden" (2 maal daags, 60 mg in de loop van 4-8 weken) innemen.

Het dieet moet voedingsmiddelen bevatten die rijk zijn aan vitamines van groep B: zeevis, vlees (kip, kalfsvlees, konijn), peulvruchten (sojabonen en bonen), boekweit, gerst, gerst en gierstkorrels, pijnboom en walnoten, pistaches, vleesbijproducten. (hart-, nier-, rund- en kippenlever).

het voorkomen

Om funiculaire myelose te voorkomen, moet u constant zorgen voor uw gezondheid en als de eerste tekenen van B12-deficiënte of folium-deficiënte anemie verschijnen, moet u onmiddellijk een arts raadplegen.

De rest wordt gedwongen om hun conditie te behouden door het innemen van medicijnen en intramusculaire injecties.

Funiculaire myelose is een ernstige neurologische aandoening die direct moet worden aangepakt nadat de eerste tekenen zijn opgetreden. Met behulp van gecombineerde behandelmethoden kunt u volledig herstel bereiken. Het belangrijkste is om de tijd niet te missen en zo snel mogelijk om hulp van specialisten te vragen.

Behandeling van Funicular Myelosis

Definitie van Funicular Myelosis

Funiculaire myelose - een ziekte van het ruggenmerg, gecombineerd met pernicieuze anemie.

Etiologie, pathogenese en pathologie van de myeloïde kabelbaan

De oorzaak van de ontwikkeling van de funicular myelosis is een tekort aan vitamine B12 en foliumzuur, minder vaak - een tekort aan alleen vitamine B12 of alleen foliumzuur.

Het mechanisme van de ziekte is niet duidelijk. Funiculaire myelose wordt bijna altijd gecombineerd met pernicieuze (maligne) bloedarmoede, maar kan zonder dit optreden. Tegelijkertijd is vitamine B12-tekort een beslissende schakel, zowel in het mechanisme van de ontwikkeling van funicular myelosis en pernicieuze anemie. Vitamine B12 wordt in het lichaam gebruikt door de interne factor van het gastromucoproteïne (de zogenaamde interne factor van Castle), geproduceerd door de maag.

Het gebrek aan synthese van de interne factor leidt tot een schending van de absorptie van vitamine B12 in de darm, waar foliumzuur zijn actieve vorm, folinezuur, binnengaat. Tegelijkertijd zijn bloedvormingsprocessen verstoord.

Funiculaire meliose wordt waargenomen bij vegetariërs die uitsluiten van de voedselzuivelproducten, die een voldoende hoeveelheid vitamine B12 bevatten; schendt secretie biermerin (ahiliya, gastrectomie, malabsorptiesyndroom veroorzaakt spruw, terminale ileitis, coeliakie, tuberculose enteritis, pellagra), tijdens de absorptie van vitamine B12 overmatige intestinale flora (diverticulose bowel syndrome "blind loop" wanneer enteroanastomozah, bothriocephaliasis).

Immuunaandoeningen spelen een rol: bij meer dan de helft van de patiënten met pernicieuze anemie wordt auto-immune atrofische gastritis gevonden en in het bloed plasma - antilichamen tegen de interne factor van Castle.

Matige atrofie van het ruggenmerg wordt pathologisch waargenomen. Microscopisch geïdentificeerd foci van necrose en degeneratie in een zachte en achterste tapse balken funicles piramidale en laterale snoer, koord posterolaterale demyelinisatie in het ruggenmerg (posterolaterale sclerose). Waargenomen veranderingen kenmerk van pernicieuze anemie: glossitis, atrofie van het maagslijmvlies, beenmerg hyperplasie, splenomegalie, opname van ijzer in de cellen van het mononucleaire fagocyt.

Klinisch beeld van de kabelziekte

Funiculaire myelose treedt in 90% van de gevallen op na de leeftijd van 40 jaar, hoewel dit bij kinderen en op hoge leeftijd kan voorkomen. De eerste tekenen van deze ziekte zijn paresthesieën (ongemak in de vorm van gevoelloosheid, koorts, tintelingen, kruipen, kippenvel dat voorkomt in de tenen en handen en zich uitstrekt tot de bovenste ledematen, maag en borst). Spiergewrichtsgevoel is verminderd, ataxie (verminderde coördinatie van bewegingen) ontwikkelt zich. Er is een zwakte in de armen en benen. De aard van de peesreflexen verandert: in de beginfasen van de ontwikkeling van de myeloïde kabelbaan zijn ze verhoogd en dalen en verdwijnen ze later. Pathologische reflexen verschijnen (Stopsymptoma Babinskogr).

De belangrijkste symptomen van myelose van de kabelbaan zijn een combinatie van piramidale symptomen met slappe parese en spierhypotensie. Later worden disfunctie van de bekkenorganen (impotentie, urine-incontinentie en ontlasting) toegevoegd.

Vaak wordt de myeloïde kabelbaan gecombineerd met polyneuropathie, wanneer letsels van het ruggenmerg worden samengevoegd door laesies van de perifere zenuwen. Visus neemt af, de psyche verandert, slaperigheid, apathie, depressie, emotionele instabiliteit ontwikkelen zich, soms met acute mentale stoornissen.

Diagnose en differentiële diagnose van myelosis van de kabelbaan

De diagnose wordt gesteld op basis van het klinische beeld, vooral als het zich ontwikkelt op de achtergrond van pernicieuze anemie.

De differentiële diagnose wordt uitgevoerd met B12-deficiënte polyneuropathie en laesie van het piramidale systeem. De diagnose van de kabelbaan-myelose wordt bevestigd door de aanwezigheid van achilische gastritis en megaloblasten in het sternum punctaat. Verslaan achterste ruggenmerg van kliniek lijkt tabes dorsalis van syfilis, maar in afwezigheid van het syndroom van Argyll-Robertson, serologische testen negatief voor syfilis in bloed en cerebrospinale vloeistof gunst kabelbaan myelose.

De nederlaag van de laterale koorden in de funicular myelosis lijkt op een afbeelding van multiple sclerose. Meervoudige laesies, inclusief de hersenen, zijn echter kenmerkend voor multiple sclerose, remitterende loop en een toename van Achilles-reflexen. Gelijktijdige beschadiging van de achterste en laterale koorden is niet alleen typerend voor de myelose van de kabelbaan, maar treedt ook op wanneer het ruggenmerg wordt gecomprimeerd met een tumor of met vertebrale cervicale myelopathie.

De diagnose van compressie van het ruggenmerg is gebaseerd op liquorodynamische testen, de blokkade van de subarachnoïdale ruimte en het karakteristieke patroon in myelografie, spinale radioisotop scintigrafie en computertomografie. Wanneer het ruggenmerg wordt ingedrukt, wordt een duidelijke bovengrens van gevoeligheid bepaald. Een belangrijk criterium voor de diagnose van funiculaire myelosis is de symmetrie van neurologische defecten en vitamine B12-tekort.

Behandeling en preventie van myelose van de kabelbaan

De behandeling is gericht op het elimineren van vitamine B12-tekort. Begin met intramusculaire toediening van 500-1000 mcg vitamine B12 (cyanocobalamine), dagelijks of om de dag. Na 5 injecties van het medicijn in deze dosis wordt vitamine B12 100 μg 1 keer per maand toegediend. Een dieet met een hoog gehalte aan vitamines van groep B en parenterale toediening van vitaminen B1, B6 en fosfadena 60 mg tweemaal daags gedurende 4-8 weken met herhaalde kuren worden ook getoond.

Voor de folium-deficiënte vorm van de myeloïde kabelbaan, wordt foliumzuur voorgeschreven in een dosis van 5 tot 15 mg per dag. Met hypertonie (verhoogde tonus) van de spieren van de ledematen worden seduxen, baclofen en mydocalm getoond. Tijdens de behandeling is zorgvuldige zorg en preventie van een urogene infectie noodzakelijk.

Preventie komt neer op het identificeren en behandelen van pertsiniosisnoy-anemie, evenals, misschien, eerdere detectie van symptomen van laesies van het ruggenmerg.

Kenmerken van myelose en de behandeling ervan

Funiculaire myelose - een ziekte die het ruggenmerg aantast. Ontwikkeld met een tekort aan vitamine B12. In de regel wordt het voorafgegaan door pernicieuze anemie. Gemanifesteerd door een schending van de gevoeligheid en verlamming van de onderste ledematen. Voor de diagnose van de ziekte wordt gebruik gemaakt van analyse, het bepalen van het niveau van vitamine B12 in het bloed. Daarnaast worden consulten van een gastro-enteroloog, een neuroloog en een hematoloog aangesteld. De behandeling omvat het nemen van medicijnen die B12-tekort in het lichaam compenseren, evenals het naleven van een speciaal dieet. In bijna alle gevallen bevordert de therapie volledig herstel.

Funiculaire myelose vindt plaats op de achtergrond van degeneratieve processen die optreden in de laterale en posterieure koorden van het ruggenmerg. Aangezien een vitamine B12-tekort gepaard gaat met kwaadaardige bloedarmoede, wordt het bijna altijd gediagnosticeerd bij patiënten met myelose. Voor de eerste keer werd de combinatie van deze pathologische processen ontdekt in 1887. De ziekte kan worden gediagnosticeerd bij patiënten van elke leeftijd, maar ouderen zijn hier het meest vatbaar voor. De reden hiervoor is de inname van onvoldoende hoeveelheden vitamines uit voedsel of een overtreding van de absorptie van deze stoffen in de darm.

In de helft van de gevallen wordt myelose gekenmerkt door de productie van antilichamen tegen de Castle-factor en de ontwikkeling van atrofische gastritis, wat wijst op de aanwezigheid van auto-immuun agressie. Daarom zijn verschillende specialisten betrokken bij de diagnose en behandeling van de ziekte.

Wat veroorzaakt myelose?

De belangrijkste oorzaak van exogeen vitamine B12-tekort is anorexia en strenge diëten, wat de uitsluiting van het menu van zuivel-, vis- en vleesgerechten impliceert. Endogeen vitaminetekort wordt veroorzaakt door een overtreding van de opname van voedingsstoffen in de darm. Voor de normale werking van het lichaam moet vitamine B12 worden omgezet in verteerbare vormen. Dit proces vindt plaats onder invloed van het enzym dat door de maag wordt aangemaakt. Synthese van deze stof is verminderd met kanker, gedeeltelijke of volledige verwijdering van het lichaam. Dit zijn de meest voorkomende oorzaken van funiculaire myelosis.

Intestinale pathologieën die bijdragen aan de ontwikkeling van malabsorptiesyndroom leiden ook tot een tekort aan vitamine B12. Deze omvatten:

• De ziekte van Crohn;
• gastro-enteritis;
• coeliakie;
• pellagra;
• postoperatieve complicaties.

Het verminderen van de hoeveelheid cyanocobalamine in het lichaam kan te wijten zijn aan de absorptie van deze stof door bacteriën die in de darmen leven.

Het mechanisme van het optreden van de myeloïde kabelbaan is niet volledig begrepen. De ziekte gaat gepaard met demyelinisatie van weefsels in de wervelkanalen. Soms kan schade aan de oogzenuwen worden waargenomen.

Hoe manifesteert de kabelziekte zich?

Symptomen van pathologie omvatten sensorisch-motorische en neurologische stoornissen:

1. Tekenen van de ziekte worden beschouwd als paresthesieën en algemene zwakte. De eerste zijn tintelingen en desensibilisatie van de voet, die naar het hele lagere deel van het lichaam gaan.
2. In de latere stadia ontwikkelt zich gevoelige ataxie, die bijdraagt ​​aan verminderde coördinatie, gangwisselingen en verminderde motoriek. Daarna ontstaat een zwakte in de benen, de zogenaamde lagere paraparese. Aanvankelijk is dit symptoom statisch.
3. Verhoogt spierspanning en peesreflexen. Naarmate zich myelose ontwikkelt, nemen deze symptomen af. Paresis wordt perifeer. Onvrijwillige stopbewegingen blijven bestaan, wat de nederlaag van het piramidale pad aangeeft. Na verloop van tijd verliest de patiënt het vermogen om zelfstandig te bewegen.
4. Dysfuncties van het lichaam worden toegevoegd (urinaire en fecale incontinentie, impotentie).
5. Psychische stoornissen kunnen een andere aard hebben. Depressies, slaapstoornissen, nervositeit en acute psychose zijn mogelijk. Zelden is er een visuele beperking geassocieerd met schade aan de oogzenuw.
6. Andere symptomen van de kabelbaan myelose kunnen zijn: verkleuring van de tong, stomatitis, ademhalingsmoeilijkheden.

Diagnose van de ziekte

De aanwezigheid van psychische stoornissen, in combinatie met bloedarmoede, doet de arts myelose vermoeden. Deze diagnose wordt bevestigd door een bloedtest voor niveau B12. Nader onderzoek van de patiënt zal worden uitgevoerd door neurologen, gastro-enterologen en hematologen. De diagnose van vitaminetekorten omvat:

• bloedonderzoek;
• bewaking van de functies van de maag;
• darmonderzoek.

Detectie van pathologische processen in het ruggenmerg is mogelijk tijdens MRI. Het helpt om myelose te onderscheiden van kwaadaardige en goedaardige tumoren.

Lumbale punctie wordt uitgevoerd om bacteriële hematomyelia en myelitis uit te sluiten. Voor de detectie van hematologische stoornissen wordt een sternale punctie uitgevoerd met verdere histologische analyse van het materiaal.

Voor visusstoornissen moet de patiënt een oogarts bezoeken.

Behandelmethoden

Om de symptomen van de kabelziekte myelose te elimineren, wordt therapie gebruikt die gericht is op het vullen van de cyanocobalamine deficiëntie. In de eerste weken van de behandeling worden geneesmiddelen elke dag intramusculair toegediend. Na 10-14 dagen worden injecties eenmaal per week gegeven en na een maand - eenmaal per 30 dagen. In aanwezigheid van bewijstherapie duurt het leven. Het wordt aanbevolen om veranderingen in het dieet aan te brengen. Het is noodzakelijk om zoveel mogelijk voedingsmiddelen te eten die rijk zijn aan vitamines van groep B: vis van vet, kalfsvlees, zuivelproducten, eieren.

De ontvangst van vitamine B12-preparaten moet worden gecombineerd met het gebruik van andere geneesmiddelen van een vergelijkbare farmacologische groep - pyridoxine, thiamine. Vaak gaat myelose gepaard met een tekort aan foliumzuur. Maar het wordt aanbevolen om deze stof in het lichaam te injecteren na het voltooien van de basistherapie. Anders kan de ernst van psychische stoornissen toenemen.

Als er bewijs is, wordt er een behandeling uitgevoerd gericht op het normaliseren van de functies van het spijsverteringsstelsel en worden infecties van het urogenitale kanaal geëlimineerd.

Fysiotherapie en massageprocedures worden voorgeschreven om de motoriek te herstellen.

Myelose kan zich zowel langzaam als snel ontwikkelen. In het recente verleden bleven de redenen voor het voorkomen onbekend, wat de reden is waarom deskundigen geen effectief therapeutisch schema konden ontwikkelen.

De ziekte was in de meeste gevallen dodelijk. Momenteel heeft de therapie een gunstige prognose.

Een paar maanden na het begin van de behandeling verbetert de toestand van de patiënt, maar het is niet altijd mogelijk om zich volledig te ontdoen van neurologische aandoeningen.

Funicular myelosis

Funiculaire myelose is een laesie van het ruggenmerg die ontstaat als gevolg van vitamine B12-tekort. In de regel gecombineerd met pernicieuze anemie. Het manifesteert zich als een diepe gevoeligheidsstoornis, bewegingsstoornissen in de vorm van trage, lagere verlamming met piramidale tekens, afwijkingen in de mentale sfeer. Funiculaire myelose wordt gediagnosticeerd door het bepalen van het niveau van B12 in het bloed, het uitvoeren van neurologische, hematologische en gastro-enterologische onderzoeken. De behandeling bestaat uit het aanvullen van vitamine B12-tekort, het observeren van een dieet dat rijk is aan vitamine B12, en het toedienen van andere B-vitamines De prognose is gunstig.

Funicular myelosis

Funiculaire myelose ontwikkelt zich als gevolg van degeneratieve processen die optreden in de achterste en laterale ruggenmerg op de achtergrond van B12 beriberi (cyanocobalamine-tekort). Omdat B12-deficiëntie ook leidt tot kwaadaardige pernicieuze anemie, gaat het bijna altijd gepaard met myelose. De eerste beschrijving van deze gecombineerde pathologie werd gegeven door Likhtheim in 1887.

Funiculaire myelose kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar vaker (ongeveer 90% van de gevallen) treedt op na 40 jaar. De oorzaak van de ziekte kan optreden als een exogeen B12vitaminetekort, dat. E. onvoldoende inname van cyanocobalamine en endogene B12vitaminetekort veroorzaakt door aandoeningen van absorptie bij verschillende gastrointestinale aandoeningen. Bovendien gaat in meer dan 50% van de gevallen de funicular myelosis gepaard met de vorming van antilichamen tegen de interne factor van Castle en de vorming van atrofische gastritis, wat de aanwezigheid van immuunstoornissen aangeeft. In verband met het bovenstaande bevindt de funicular myelosis zich in de belangenkring van verschillende klinische disciplines: neurologie, gastro-enterologie, immunologie.

Oorzaken van de kabelziekte

Exogeen vitamine B12-tekort treedt op wanneer anorexia, volledige uitsluiting van het dieet van vlees, vis en zuivelproducten die rijk zijn aan cyanocobalamine, langdurige ondervoeding of ondervoeding, leidend tot nutritionele dystrofie. Endogene avitaminose B12 wordt in verband gebracht met verminderde absorptie van cyanocobalamine. Voor een succesvolle opname is de transformatie van vitamine B12 in zijn verteerbare vorm noodzakelijk, die wordt uitgevoerd dankzij het gastromucoproteïne dat wordt gesynthetiseerd door de maag, de interne factor van Castle. Synthese van de laatste wordt significant verminderd door achylia, tumoren van de maag, gastrectomie of gastrectomie, wat leidt tot verminderde absorptie van cyanocobalamine. Dit is de meest voorkomende oorzaak van funiculaire myelosis.

Verschillende ziekten van de darm, vergezeld door malabsorptiesyndroom, kunnen ook de oorzaak zijn van onvoldoende B12-absorptie. Deze omvatten: de ziekte van Crohn, tuberculose enteritis, spruw, coeliakie, de ziekte van Whipple, pellagra, post-resectie syndroom van de dunne darm, etc. na de vorming van entero-anastomose, met intestinale diverticulosis en diphyllobotriasis.

De pathogenese van funiculaire myelosisbepalende pathologische veranderingen in het ruggenmerg is niet volledig vastgesteld. De belangrijkste overweging is disfunctie van methioninesynthase en methylmalonyl-CoA-mutase - enzymen betrokken bij de vorming van myeline en de vorming van de myeline-omhulling van zenuwvezels. Morfologisch gaat de funicular myelosis gepaard met demyelinisatie van vezels die in de achterste en laterale wervelkolom passeren. Bovendien is het demyelinisatieproces het meest uitgesproken in de achterste pilaren, waar de paden van diepe gevoeligheid passeren (de paden van Gaulle en Burdach). In de zijstijlen beïnvloeden de brandpunten van demyelinisatie de paden van de motorische activiteit (piramidaal, spinocerebraal, spinothalamisch, enz.). In sommige gevallen is er sprake van demyelinisatie van optische zenuwvezels.

Symptomen van funiculaire myelosis

Het ziektebeeld bestaat uit sensorische motorische stoornissen en psychische stoornissen. De ziekte maakt zijn debuut met het verschijnen van paresthesie en algemene zwakte van paresthesie in de vorm van tintelingen, voorbijgaande gevoelloosheid, kruipen, warmte ontstaan ​​in de vingers van de ledematen, en bedekken de schouders, borst en buik. Musculo-gewrichtsgevoeligheid wordt beïnvloed, dan trillingen. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich een gevoelige ataxie, vergezeld van het coördineren van bewegingen, instabiliteit en wankele loop. Dan is er een zwakte in de ledematen, voornamelijk in de benen (lagere paraparese). Aanvankelijk is parese spastisch met een toename in peesreflexen, spierhypertensie en klonus van de voeten. Dan neemt de spierspanning af, de reflexen sterven af. Paresis verkrijgt randfuncties. Er blijven echter abnormale voetreflexen bestaan, wat wijst op een laesie van het piramidale pad. Na verloop van tijd verliest de patiënt het vermogen om te lopen. Combineer bekkenaandoeningen (encopresis, urine-incontinentie, impotentie).

Psychische stoornissen zijn variabel. Mogelijke depressie, apathie, prikkelbaarheid, hypersomnie, soms - acute psychose. In sommige gevallen ontwikkelt neuropathie van de oogzenuw een progressieve vermindering van de gezichtsscherpte met verlies van het centrale deel van het gezichtsveld (centrale scotoma). Samen met neurologische en oftalmologische verschijnselen gaat de funicular myelosis gepaard met symptomen van pernicieuze anemie: bleekheid, karmozijnrode kleur van de tong, glossitis en / of stomatitis, tachycardie, kortademigheid, enz.

Diagnose van myelosis van de kabelbaan

De combinatie van neurologische symptomen met manifestaties van anemie wekt onmiddellijk argwaan over het bestaan ​​van cyanocobalamine-deficiëntie. Om deze aanname te bevestigen, analyseren ze het gehalte aan B12 in het bloed. Verdere diagnose wordt uitgevoerd door een neuroloog samen met een gastro-enteroloog en een hematoloog. Om de diagnose te bevestigen en de oorzaak van avitaminose vast te stellen, een bloedtest, gastrische secretoire functie (gastroscopie, maagwaarneming, maagsapanalyse), een antilichaam tegen de interne factor Castle, zijn darmonderzoeken (röntgenonderzoek, bariumradiografie) noodzakelijk.

Visualisatie van spinale morfologische veranderingen (foci van demyelinisatie) is mogelijk met behulp van MRI van de wervelkolom. Het maakt ook differentiatie van myelosis van myelose mogelijk van compressie-myelopathie voor spinale tumoren, wervel myelopathie, spinale tumoren en cysten. Lumbale punctie en onderzoek van hersenvocht worden uitgevoerd om infectieuze myelitis en hematomyelia uit te sluiten. Als het nodig is om neurosyfilis uit te sluiten, wordt een RPR-test toegewezen. Om hematologische aandoeningen te diagnosticeren, wordt een sternale punctie uitgevoerd met een volgend onderzoek van het myelogram. Bij gezichtsstoornissen is een oogartsoverleg met visometrie, perimetrie en oftalmoscopie geïndiceerd.

Behandeling van myelose van de kabelbaan

Therapie bestaat voornamelijk in de correctie van cyanocobalamine-tekort. Aan het begin van de behandeling worden cyanocobalaminepreparaten dagelijks intramusculair toegediend. Na 5-10 dagen wordt het medicijn eenmaal per week toegediend, na 4 weken - een keer per maand. Als er bewijs is, zijn levensbedreigende maandelijkse injecties van vitamine B12 mogelijk. Een dieet met het gebruik van voedingsstoffen rijk aan vitamines van groep B (verschillende soorten vis, rundvlees, kwark, kaas, kippeneieren, krabben) wordt aanbevolen. Parallel aan de behandeling met vitamine B12, wordt een cursus introductie van andere geneesmiddelen van deze groep uitgevoerd: thiamine (B1) en pyridoxine (B6).

De aanwezigheid van foliumzuurdeficiëntie is een indicatie voor het doel. Behandeling met foliumzuur is echter beter om te starten nadat de cyanocobalamine-deficiëntie is aangevuld, omdat het anders de ernst van de neurologische symptomen kan verergeren. Volgens de getuigenis wordt correctie van de secretoire functie van de maag- en darmabsorptie uitgevoerd en de preventie van urogenitale infectie. Voor de snelste en meest complete restauratie van sensomotorische functies worden massage, fysiotherapie en oefentherapie uitgevoerd.

In de regel heeft de kabelziekte een subacute of langzame loop. Tot de oorzaak van het voorkomen ervan vaststelde, was de ziekte over een periode van 2 jaar dodelijk. Met een tijdige behandeling met vitamine B12 is de prognose gunstig. Aan het begin van de behandeling na enkele maanden vanaf het begin van de ziekte, is het mogelijk om een ​​stabilisatie van de aandoening te bereiken, maar men kan niet rekenen op volledige regressie van neurologische symptomen.

Funiculaire myelose: wat zijn mogelijke schendingen, behandeling op tijd

Funiculaire myelose is een neurologische aandoening die optreedt wanneer er een uitgesproken tekort aan vitamine B12 (cialcobalamine) is. De reden is een verandering in symptomen verschijnen structuur ruggenmerg weefsel met de ontwikkeling van gliose, vernietiging van de myelineschede van zenuwvezels in de geleidende paden spongiforme degeneratie van het weefsel in hoofdzaak aan de zijkant en achterste stijlen.

Volgens ICD-10 verwijst de kabelbaan-myelose naar de insufficiëntie van andere gespecificeerde B-vitamines (E 53.8).

Mogelijke oorzaken van de ziekte

De oorzaken van de ontwikkeling van de myelose van de kabelbaan zijn vrijwel alle aandoeningen die leiden tot uitgesproken vitamine B12-hypovitaminose. Meestal is dit te wijten aan het ontbreken van de productie van de factor Factor van de maagklier - een stof die nodig is voor de binding en opname van vitamine B12 in het spijsverteringskanaal. Maar een tekort aan cyanocobalamine kan ook worden veroorzaakt door verminderde absorptie in de darmen of een langdurig gebrek aan voedselinname.

Onder de hoofdoorzaken van hypovitaminose kan B12 worden geïdentificeerd:

B12-tekort leidt niet altijd tot de vorming van funicular myelosis, vaak pernicieuze anemie, polyneuropathie, glossitis optreden. Ruggenmergletsel treedt op bij langdurige en ernstige cyanocobalamine-deficiëntie.

Wat gebeurt er in het ruggenmerg

Vitamine B12 is betrokken bij de vorming van myelinescheden rond de zenuwvezels, wat helpt de snelheid van impulsen te verhogen en de zenuwbanen in het ruggenmerg van elkaar te isoleren.

Bij een langdurig tekort aan cyanocobalamine worden de myeline-omhulsels en axiale cilinders geleidelijk vernietigd, de witte massa van het ruggenmerg wordt dunner en wordt niet-uniform. In zijn dikkere holten ontstaan, die niet zijn gevuld met gliosis cellen. Uitvouwende foci van necrose en degeneratie verschijnen. Ze worden eerst gevonden in de onderste cervicale en bovenste thoracale gebieden en vervolgens op en neer verspreid, waarbij de aangrenzende gebieden van het ruggenmerg worden ingevangen.

Het proces van vernietiging van witte stof is vooral uitgesproken in de achterste en laterale kolommen van het ruggenmerg. Tegelijkertijd worden de gevoelige paden van de zachte en wigvormige bundels, het motorische piramidale kanaal aangetast. In het geval van ernstige atrofie zijn ook de spinale-talamische en spin-cerebellaire paden betrokken.

Klinisch beeld

Neurologische symptomen van de funicular myelosis komen vaak voor tegen de achtergrond van andere tekenen van chronische vitamine B12 hypovitaminose. Vanwege de zich ontwikkelende pernicieuze anemie, maakt de patiënt zich zorgen over zwakte, vermoeidheid, duizeligheid, verwarring van aandacht, mogelijk instorten en flauwvallen. In de taal zijn er karakteristieke veranderingen, de rug wordt helder, briljant. Met de betrokkenheid van hersenvezels ontwikkelt encefalopathie, met de opkomst van cognitieve en mentale stoornissen, afasie, urine-incontinentie.

De kliniek van de funicular myelosis bestaat uit het motorische syndroom en sensorische stoornissen. De patiënt klaagt over ongemak in de ledematen in de vorm van kruipen, tintelen, branden, zijn tactiele gevoeligheid is verstoord. Vanwege de schending van de diepe gevoeligheid, is er een schending van de coördinatie van bewegingen en gang - ataxie.

Een zwak punt verschijnt in de onderste ledematen met een toename van de spierspanning, revitalisatie van peesreflexen en pathologische piramidale voetafwijkingen (lagere centrale paraparese).

Maar vanwege de demyelinisatie van perifere zenuwen, sterven peesreflexen snel uit en kan parese traag worden. Tegelijkertijd blijven pathologische reflexen (bijvoorbeeld Babinskii) behouden. Bij ernstige atrofie van de witte stof kunnen bekkingsstoornissen optreden, waaronder aandoeningen van urineren, erectie en ontlasting.

Afhankelijk van de dominantie van de symptomen, worden de ZDB-vorm van de ziekte (met een verandering in diepe en oppervlakkige gevoeligheid), de piramidevorm (met ernstige bewegingsstoornissen) en een gemengde versie onderscheiden.

Diagnostiek

Wanneer een patiënt wordt benaderd met vermoedelijke kabelziekte-myelose, worden de volgende onderzoeken uitgevoerd:

Funicular myelosis

Funiculaire myelose is een degeneratieve laesie van het ruggenmerg die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van vele jaren van tekort aan cyanocobalamine (B12). Meestal gediagnosticeerd na 38-40 jaar, maar kan op een vroegere leeftijd voorkomen.

De combinatie van myeline van de kabelbaan met megaloblastaire bloedarmoede en veranderingen in het maagdarmkanaal verslechtert de toestand van patiënten. Pathologie vereist een dringende en competente behandeling.

redenen

De belangrijkste oorzaak van funiculaire myelose wordt beschouwd als hypovitaminose B12, minder vaak gecombineerd tekort aan cyanocobalamine en foliumzuur, of alleen vitamine B9. Het mechanisme van de oorsprong van de ziekte is nog niet vastgesteld.

In de meeste gevallen gaat de myelose gepaard met kwaadaardige bloedarmoede, maar het is slechts een kleine oorzaak van ruggenmergletsel. Een andere factor die verantwoordelijk is voor de gecombineerde degeneratie is de Castle-factor. Dankzij dit gastromucoproteïne wordt cyanocobalamine getransformeerd in een toegankelijke vorm. Bij een tekort aan synthese is de volledige absorptie van vitamine B12 verminderd.

De volgende pathologieën kunnen het uiterlijk van de kabelziekte veroorzaken:

• achilic gastritis;
• kwaadaardige tumoren van de maag;
• tuberculeuze enteritis;
• Akhil;
• pellagra;
• De ziekte van Crohn;
• darm diverticulosis;
• gastroectomie of resectie van de dunne darm;
• dibotriotsefalez.

Heel vaak lijden mensen die vasthouden aan hard vegetarisme of voortdurend aan diëten aan funiculaire degeneratie.

symptomen

In de meeste gevallen begint de ziekte met een slappe parese van de lagere, minder vaak van de bovenste ledematen en ernstige zwakte. De achteruitgang van de motoriek gaat gepaard met een gevoel van gevoelloosheid of een branderig gevoel, een tintelend, tintelend gevoel, afkoeling van de voeten.

In de eerste stadia van de kabelbaan myeloose, de cervicale en thoracale segmenten van het ruggenmerg worden aangetast, vervolgens daalt het proces van degeneratie naar het lumbosacrale gebied. De pathologische toestand gaat gepaard met neurologische en bewegingsstoornissen.

Symptomen van funiculaire myelosis:

• onthutsend gangwerk;
• slechte coördinatie van bewegingen;
• bekkenaandoeningen;
• bleekheid;
• tachycardie met kortademigheid;
• heldere karmozijnrode kleur van de tong.

Neurologische aandoeningen zijn veelvoudig. Verschijnt zwakheid, vermoeidheid, depressie, prikkelbaarheid, slaperigheid en soms - acute psychose. In sommige gevallen gaat de funicular myelosis gepaard met oftalmologische manifestaties: oogzenuwneuropathie, visusstoornissen, scotomen van het oog.

Welke dokter behandelt kabel myelose?

Wanneer de eerste symptomen van de ziekte verschijnen, is het dringend noodzakelijk contact op te nemen met een neuroloog. Vertraging met een bezoek aan een medische faciliteit zou dat niet moeten zijn. Als er geen specialist in de lokale kliniek is, wordt het aangeraden om de therapeut te benaderen.

diagnostiek

De gelijktijdige manifestatie van de symptomen van kwaadaardige anemie en neurologische aandoeningen vergemakkelijkt de diagnose aanzienlijk. Moeilijkheden ontstaan ​​in gevallen waarbij laesies van het zenuwstelsel de symptomen van B12-deficiëntie-anemie vóór zijn.

Om de diagnose te bevestigen, voert u de volgende activiteiten uit:

• MRI van de wervelkolom;
• gastroscopie;
• X-ray van de darm;
• de studie van maagsap;
• gedetailleerde bloedtest met markers van kwaadaardige bloedarmoede en hypovitaminose B12.

Bij visusstoornissen wordt de patiënt voor raadpleging doorverwezen naar een oogarts voor oftalmoscopie, perimetrie en visometrie.

behandeling

Behandeling van myelose van de kabelbaan is gebaseerd op het aanvullen van vitamine B12-tekort. Op de eerste dag van de compenserende therapie wordt dagelijks 500-1000 mcg cyanocobalamine intramusculair toegediend. Na 2 dagen begint het medicijn na een dag te prikken, daarna volgens aanwijzingen tot tekenen van verbetering van de gezondheid. De onderhoudsdosering is eenmaal per maand 100-200 μg cyanocobalamine.

Na het compenseren van vitamine B12-tekort, beginnen ze de behandeling met foliumzuur (10-15 mg / dag). Therapie wordt alleen uitgevoerd wanneer een folium-deficiënte laesie wordt gedetecteerd. Anders kan vitamine B9 ernstige exacerbatie veroorzaken.

Parallel aan de benoeming van cyanocobalamine, wordt de patiënt injecties van pyridoxine en thiamine voorgeschreven. Naast de injecties worden massage, een cursus met therapeutische oefeningen en fysiotherapie gegeven.

Men moet niet vergeten dat de funicular myelosis pas goed reageert op de therapie in de eerste weken na detectie van tekenen van laesies van het ruggenmerg. Het is veel moeilijker om de ziekte op een later tijdstip te genezen. Men kan alleen het pathologische proces stabiliseren.

complicaties

Bij chronische cyanocobalamine-deficiëntie worden verschillende complicaties waargenomen:

• encefalopathie;
• verlies van geheugen en aandacht;
• agressie;
• auditieve en visuele hallucinaties;
• spraakgebrek;
• urine-incontinentie;
• impotentie;
• optische neuritis.

Als de funicular myelosis wordt gecombineerd met perifere neuropathie, is de trillingsgevoeligheid verstoord, zijn de aanhoudende gevoelloosheid van de voeten, verlies van de Achilles reflex opgemerkt.

het voorkomen

Van alle mogelijke preventieve maatregelen moet men een uitgebalanceerd dieet met voldoende vitamines en een vroeg bezoek aan een arts bij de eerste verdenking van anemie of cyanocobalamine-foliumdeficiëntie onderscheiden.

Meer dan 80% van de patiënten die tijdig medische zorg kregen, waren volledig genezen, de conditie van anderen is gestabiliseerd en wordt onderhouden door regelmatige kuren met vitamine B12-infecties.

Kabeldegeneratie is een complexe en zeldzame neurologische ziekte. Om dit te bestrijden, kost het veel tijd en moeite. Herstel van de gezondheid gaat veel sneller met strikte naleving van de aanbevelingen van de arts.