chordoma

Chordomen nemen slechts 1% in de structuur van skeletneoplasma's. Een tumor treedt op met een kans van 1-3 gevallen per jaar per 1.000.000 inwoners. Het wordt voornamelijk aangetroffen bij mannen ouder dan 40 jaar. Moeilijkheden bij diagnose en behandeling hangen samen met de locatie en het gebrek aan informatie over de oorsprong van deze tumor.

Wat is een chordoom?

Symptomen en manifestaties van chordoma

Chordoom (Chordoma) is een zeldzame primaire kwaadaardige bottumor die zijn oorsprong vindt in de notochord. Notohorda is een cellulair snoer of een tijdelijk skelet dat in het embryo aanwezig is. In de loop van de tijd wordt in plaats daarvan de ruggengraat gevormd, maar bij sommige mensen blijft de notochord gedeeltelijk. Chordoma ontwikkelt zich uit zijn cellen.

Het is gelokaliseerd:

  • in 50% van de gevallen van de coccygeo-sacrale wervelkolom (in het bijzonder bij mensen van 40-60 jaar oud);
  • in 35% van de gevallen in het occipitale schedelgebied (bij jongeren van 20 tot 40 jaar).

De resterende 15% valt op andere delen van de wervelkolom.

Dit type botcologie wordt gekenmerkt door langzame groei en het zou als goedaardig worden beschouwd als het niet was voor het negatieve effect dat het onderwijs heeft op het ruggenmerg of de hersenen (afhankelijk van de locatie). Naarmate het groeit, comprimeert het het, evenals lokale zenuwen en bloedvaten. De oncologie van de schedelbasis strekt zich uit tot in de diepte, in de oogbaan of in de nasopharynx, waardoor de functionaliteit ervan wordt beïnvloed en verschillende complicaties optreden.

Soorten chordomen

Er zijn dergelijke soorten maligne chordomen:

  • gewoon of klassiek (ongeveer 70%). Meestal heeft het de vorm van een knooppunt, buiten omgeven door een capsule. Groei - infiltreren. Cellen - polymorf, van verschillende groottes. Gekenmerkt door een groot aantal schepen in het stroma. Bij de incisie zie je dat de tumor gelobd, grijsachtig of gelig is. Er zijn brandpunten van necrose en bloeding. Klassieke chordoom heeft 3 graden van differentiatie: hoog, gemiddeld en laag;
  • chondroid (25%). Het heeft een gunstiger vooruitzicht. Het komt vaker voor bij vrouwen. Histologische analyse toont chondroidzones van verschillende groottes. Hun cellen zijn langwerpig, met een licht vacuolatie-cytoplasma. Het omliggende weefsel lijkt op kraakbeen;
  • gededifferentieerd (3-5%). Dergelijke formaties omvatten elementen van klassiek chordoom en kwaadaardig botsarcoom of fibreus histocytoom. Gededifferentieerde tumoren zijn de snelst groeiende. Ze vormen veel eerder metastasen. Worden verdeeld op regionale lymfeklieren en vervolgens op de longen, lever, andere organen.

Oorzaken van een chordoom

De oorzaken van een chordoom zijn onbekend. Vermoedelijk kan het voorkomen van botkanker worden beïnvloed door genetische afwijkingen, evenals door blootstelling aan straling.

Mogelijke risicofactoren zijn ook:

  • slechte ecologie;
  • werk in gevaarlijke productie;
  • chemische effecten;
  • slechte gewoonten (roken van tabak, alcoholisme);
  • sedentaire levensstijl.

Rugproblemen komen meestal voor op de achtergrond van zware lichamelijke inspanning, gewichtheffen of na verwondingen.

Symptomen en manifestatie van een chordoom

Macroscopisch is de tumor een knoop die bedekt is met een dikke capsule - gelobd. In een sectie een tumor van grijsachtig witte kleur, met de aanwezigheid van de centra van een necrose. Microscopisch is de tumor polymorf, de cellen hebben een verschillende grootte en vorm. Ze lijken op vesicles met kleine hypochrome kernen en grote vacuolen in het cytoplasma.

De eerste symptomen van spinale chordomen verschijnen niet onmiddellijk, maar pas na enige tijd. Dit komt door een langzame groeisnelheid. Chordoma sacrum manifesteert zich in de vorm van pijn in de onderrug en compressie van het ruggenmerg leidt tot verschillende disfuncties: het kan verdoofd gevoel, spierparese of verlamming van de ledematen, abnormaliteiten in de organen van het bekken, ingewanden, seksuele disfunctie, etc. zijn.

Tekenen van het chordoma van de schedel (het wordt ook craniaal genoemd) kunnen in de vroege stadia worden gezien. Omdat de ruimte in dit orgaan beperkt is, leiden zelfs kleine structuren tot het ontstaan ​​van hersensymptomen. De meest voorkomende hiervan is hoofdpijn. Minder vaak voorkomende aandoeningen zijn spraak, zicht, gehoor, problemen met motorische coördinatie, verlies van reflexen, ataxie, gedwongen hoofdpositie, een knelpunt en pijn in de nek.

Met de nederlaag van de oogzenuwen ontwikkelen visuele stoornissen (verminderde gezichtsscherpte, verlies van delen van het gezichtsveld, dubbelzien, scheelzien, nystagmus, etc.). Als de oculomotorische zenuw wordt aangetast, is pupilafwijking mogelijk en als de trigeminuszenuw, is hypesthesie op het gezicht mogelijk. In ernstige gevallen treden tetraparese en hemiparese op.

De symptomen van een chordoma zijn afhankelijk van de locatie en mate van compressie van de hersenen. Algemene symptomen voor alle kwaadaardige tumoren zijn zwakte, constante vermoeidheid en slaperigheid, verlies van eetlust en gewicht. Voor elke, zelfs minder belangrijke op het eerste gezicht, symptomen, is het beter om te worden getest in de kliniek. Immers, hoe eerder de kanker wordt ontdekt, hoe gemakkelijker het is om het te behandelen en hoe gunstiger de prognose.

Diagnose van de ziekte

Allereerst voert de arts een extern onderzoek uit en verzamelt anamnesegegevens. Om de karakteristieke kenmerken te onthullen, is het noodzakelijk om een ​​reeks neurologische tests te doorlopen (coördinatietests, reflextests, gevoeligheidstests, enz.). De combinatie van bepaalde symptocomplexen geeft de arts reden om de aanwezigheid van een tumor op een bepaalde afdeling aan te nemen.

Om de diagnose van "chordoom" te bevestigen, gebruikt u methoden zoals radiografie, computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming.

Het eerste type onderzoek dat moet worden uitgevoerd om een ​​diagnose te stellen, is radiografie. Een karakteristiek beeld voor een akkoord is de pathologisch complete vernietiging van het bot. Extra botcomponent kan voorkomen. Met expansieve groei leidt de tumor tot een toename van het sacrum.

Om accurate informatie te verkrijgen over de grootte en locatie van het neoplasma, worden methoden voor computed en magnetic resonance imaging (CT en MRI) gebruikt. De basis van CT is de methode van röntgenstraling in verschillende projecties, met gelijktijdig scannen. Het resultaat van tomografie wordt een 2 of 3-dimensionaal beeld. CT biedt nauwkeurige gegevens over de tumor, inclusief de dichtheid en mate van invasie in de omliggende weefsels. MRI voor imaging botten past de eigenschappen van nucleaire magnetische resonantie toe. Het is meer geschikt voor de diagnose van een schedeltumor, omdat het u in staat stelt de relatie met de hersenen, bloedvaten en zenuwen te zien.

Een biopsie wordt uitgevoerd om het histologische type van de tumor vast te stellen.

Aanvullende diagnostische methoden voor een chordoom van de schedelbasis zijn:

  • angiografie (de studie van cerebrale bloedvaten);
  • encefalografie (meting van hersenactiviteit).

Differentiële diagnose van chordomen wordt uitgevoerd met chondrosarcoom, omdat hun symptomen vergelijkbaar zijn. Schedeltumoren lijken op meningeomen. Chordoma verschilt van chondrosarcoom door de karakteristieke locatie in het sacrococcygeale departement en de basis van de schedel, en door meningeoom door vage botcontouren en hyperostose.

Chordoma-behandeling

De belangrijkste methoden voor behandeling met chordomen zijn chirurgie en bestralingstherapie. Ze worden gehouden in gespecialiseerde neurochirurgische centra. De beste resultaten worden gegeven door totale verwijdering van een tumor in gezond weefsel. Chordoma resectie veroorzaakt problemen vanwege de locatie op moeilijk bereikbare en vitale afdelingen. De beste tactiek van chirurgische operaties voor kanker van de schedelbotten is nog niet volledig vastgesteld. Sommigen pleiten voor transcraniële toegang tijdens de operatie (met een opening van de schedel), anderen pleiten voor extraduraal. Transoralale en transnasale chordoomverwijdering wordt als meer zachtaardig en effectief beschouwd.

Voor dergelijke operaties worden endoscopische apparatuur en apparatuur voor beeldvorming met het oog gebruikt, wat het risico op complicaties vermindert. Over het algemeen is het sterftecijfer na een operatie 5%. Het is mogelijk om de tumor in zeldzame gevallen volledig te verwijderen, maar zelfs gedeeltelijke verwijdering van de chordoma vermindert de symptomen van hersencompressie en verbetert de toestand van de patiënt. Het is mogelijk om een ​​gefaseerde chirurgische behandeling uit te voeren (verschillende operaties met een interval van 2-4 weken).

Omdat de totale en subtotale bewerking wordt uitgevoerd in 40-78% van de gevallen, wordt deze aangevuld met een bestralingskuur. Bestralingstherapie voor chordomen heeft verschillende indicatoren. Aan de ene kant wordt dit type kanker als resistent tegen dit type behandeling beschouwd. Onder bestraling van het hoofd is het in het algemeen gevaarlijk om grote doses te gebruiken, en kleine zullen niet effectief zijn. Anderzijds tonen onderzoeksresultaten aan dat de overlevingspercentages bij patiënten die alleen een chirurgische behandeling hebben ondergaan lager zijn dan in combinatie met bestraling. Bestraling helpt om de resterende tumor te verkleinen en de ontwikkeling van metastasen te voorkomen. Bestraling kan voor en na de operatie worden voorgeschreven.

Traditionele bestralingstherapie met chordomen geeft zeer slechte resultaten, daarom moet de voorkeur worden gegeven aan de stereotactische fotontechniek. De totale totale dosis straling moet minimaal 70 Gy zijn.

Met chordoma sacrum kan de behandeling worden uitgevoerd met behulp van stereotactische radiochirurgie (Gamma Knife, Cyber ​​Knife). Het betreft een eenmalige blootstelling aan een hoge dosis straling waaruit kankercellen afsterven. De straal onder de controle van het CT-apparaat wordt rechtstreeks naar het getroffen gebied gestuurd, zonder het gezonde weefsel aan te tasten. Een chirurgische incisie is niet vereist voor een dergelijke operatie. Een ander voordeel is pijnloosheid en lage kans op complicaties. Soms is herhaalde blootstelling vereist. De effectiviteit van gamma-mesbehandeling is hoger dan bij conventionele resectie, maar de procedure is duur en niet voor iedereen beschikbaar.

Het vermelden waard! Chemotherapie voor chordomas wordt niet gebruikt.

Na de therapie moet de patiënt elke 3-6 maanden een MRI- of CT-scan ondergaan.

Over de behandeling van chordomen zijn er maar weinig publicaties. Tegelijkertijd worden gevallen van niet meer dan 100 patiënten in hen onderzocht. Deze hoeveelheid informatie maakt het niet mogelijk om een ​​uniform systeem te ontwikkelen voor de behandeling van mensen met deze pathologie. Daarom gebruikt de arts in elk individueel geval zijn aanpak.

Gevolgen: terugval en uitzaaiingen

Huishoudens zetten hun groei niet zelden voort, zelfs niet na de behandeling. Hoe meer cellen er nog over zijn van de tumor, hoe groter de kans op herhaling. Volgens de statistieken observeert 25% van de patiënten de progressie van de ziekte. Terugkerende kanker wordt behandeld door herhaalde verwijdering.

De frequentie van metastase chordum is tot 40%, en vaker is de tumor uit het heiligbeen uitgezaaid. Metastasen worden meestal gevonden in de longen, lever en botten. Zelden - milt, alvleesklier, blaas, huid. Dit type kanker kan metastaseren naar de lymfeklieren, bloedvaten en hersenvochtroutes.

Met craniale chordomen werd disseminatie niet zelden waargenomen langs de chirurgische weg, met herhaalde operaties nam het risico op complicaties en overlijden toe. Complicaties omvatten neurologisch deficit, verhoogd bulbarsyndroom en psychische stoornissen, craniale zenuwbeschadiging, hydrocephalus, ischemie, meningitis, intracranieel hematoom. Neurologische afwijkingen zijn in veel gevallen onomkeerbaar.

Voorspelling van het leven bij een chordoom

Vanwege de onmogelijkheid om een ​​radicale operatie uit te voeren, komt volledige genezing niet voor bij chordoma-patiënten, daarom zijn bijna alle behandelingsmethoden palliatief. Desondanks is het gemiddelde 62% (5-jaars overleving) en maximaal 47% (10 jaar).

De prognose voor chordomas hangt af van:

  • de initiële grootte (hoger voor kleine tumoren van 2 tot 4 cm);
  • mate van differentiatie.

De levensverwachting bij de laaggravende vorm van de ziekte is de laagste; • locatie. Het akkoord van de schedelbasis heeft een slechtere prognose dan het chordoma van de wervelkolom.

Ziektepreventie

Akkoordprofylaxe is in feite onmogelijk, omdat de oorzaken van de ziekte niet precies bekend zijn.

chordoma

Chordoma is een zeldzaam neoplasma, vermoedelijk afgeleid van akkoordresiduen. Momenteel wordt het vaker als kwaadaardig beschouwd. Komt voor in de buurt van de wervelkolom, kan op elk niveau worden geplaatst, van het staartbeen tot de basis van de schedel. Meestal ontwikkelt het zich in het sacrococcygeale of occipitale basilaire deel van de schedel. Symptomen van een chordoom worden bepaald door de lokalisatie van de tumor en de mate van beschadiging van verschillende zenuwen. Mogelijke pijn, parese, gevoeligheidsstoornissen en aandoeningen van de bekkenorganen. De diagnose wordt gesteld op basis van de gegevens van het neurologisch onderzoek, radiografie, CT, MRI en biopsie. Behandeling - chirurgie, bestralingstherapie.

chordoma

Chordoom - een tumor met verschillende gradaties van maligniteit, vermoedelijk ontstaan ​​uit de embryonale voorloper van de wervelkolom. Altijd gelegen in de buurt van de wervelkolom. Het is meestal gelokaliseerd in het gebied van het heiligbeen of de basis van de schedel, maar het kan ook andere delen beïnvloeden. Kan op elke leeftijd voorkomen. Chordoma in het gebied van de schedelbasis wordt vaker gediagnosticeerd op de leeftijd van 20-40 jaar, tumoren van het sacrale gedeelte - op de leeftijd van 40-60 jaar. Mannen lijden tweemaal zo vaak als vrouwen. De oorzaken en predisponerende factoren die van invloed zijn op de waarschijnlijkheid van het ontwikkelen van een oncologisch proces blijven onduidelijk. De prevalentie van de ziekte is 1-3 nieuwe gevallen van chordomen per jaar per 1 miljoen inwoners. De behandeling wordt uitgevoerd door specialisten op het gebied van oncologie, neurologie en vertebrologie.

Pathologische anatomie van het chordoom

Het probleem van de maligniteit van de tumor blijft controversieel. Sommige onderzoekers onderscheiden goedaardige en kwaadaardige vormen van chordos, anderen beschouwen dergelijke tumoren als relatief goedaardig vanwege hun langzame groei en zeldzame uitzaaiingen. Vanwege de hoge neiging tot herhaling en een groot aantal ongunstige uitkomsten, beschouwen moderne specialisten chordoma echter als een kwaadaardig proces.

Chordoma is een zachte enkele knoop, bedekt met een goed gedefinieerde capsule. In geval van een kwaadaardig beloop is de inkapseling zwak. Het neoplasma heeft een gelobde structuur, op het incisie-akkoord is chordoom doorschijnend, lichtgrijs, gebieden van necrose zijn zichtbaar in het weefsel. Microscopie onthult celpolymorfisme. Celkernen zijn klein, hyperchroom. Grote vacuolen zijn zichtbaar in de cellen. Bij kwaadaardige chordomas worden celanaplasie en atypische mitose-cijfers gedetecteerd.

Chordoma-symptomen

Symptomen zijn afhankelijk van de locatie, grootte en richting van de tumorgroei. In het ziektebeeld komen meestal tekenen van beschadiging van bepaalde zenuwen naar voren. Chordoma, gelegen in de basis van de schedel, kan zich in het gebied van het Turkse zadel verspreiden, diep in de schedel groeien, in de richting van de nasopharynx of baan. Bij compressie van de hypofyse kunnen hormonale stoornissen optreden. Karakteristieke bulbaire stoornissen als gevolg van de nederlaag van de nervus vagus, hypoglossus en glossofarynx.

Bij patiënten met een chordoom van de schedelbasis kunnen dysartrie, slikstoornissen en veranderingen in de stem (zwakte, neus) tot afonie worden gedetecteerd. Bij gewone chordomas worden ademhalings- en hartritmestoornissen waargenomen als gevolg van de betrokkenheid van de ademhalings- en cardiovasculaire centra in de medulla. Mogelijke visuele beperking door compressie van de oogzenuw. Naarmate het proces zich verder verspreidt, kan kieming van de baan of nasopharynx worden waargenomen.

Chordoma sacrum kan zich zowel oppervlakkig als in de richting van de buikholte of het kleine bekken verspreiden. Wanneer het ruggenmerg en de zenuwwortels worden samengedrukt, treden pijn, zwakte van de onderste ledematen, aandoeningen van gevoeligheid en beweging, parese en aandoeningen van de bekkenorganen op. Wanneer het chordoom zich op een atypische plaats bevindt (in de regio van de cervicale, thoracale of lumbale wervelkolom), worden pijn en neurologische aandoeningen waargenomen, overeenkomend met het niveau van de laesie.

In geval van een maligne loop wordt een snelle groei van het neoplasma waargenomen. Chordoma ontspruitende wervels of schedelbotten, metastasizes naar de regionale lymfeklieren, lever en longen. In de latere stadia wordt een patroon van kankervergiftiging onthuld. Patiënten met een chordoma verliezen gewicht en eetlust, voelen een constante zwakte. Stemmingsfluctuaties, depressieve stoornissen, bloedarmoede en hyperthermie worden waargenomen. Met uitzaaiingen in de longen, kortademigheid en ophoesten met bloed, met uitzaaiingen naar de lever - hepatomegalie, geelzucht en ascites.

Diagnose chordoom

Diagnose blootstellen rekening houdend met de geschiedenis, klachten van de patiënt, gegevens van algemeen en neurologisch onderzoek en onderzoeksresultaten. Patiënten met een vermoedelijk chordoom worden voorgeschreven radiografie van de schedel of radiografie van de sacro-coccygeale wervelkolom (afhankelijk van de locatie van de tumor). Röntgenfoto's tonen grote delen van botvernietiging. Soms, in het gebied van het botdefect, zijn dunne scheidingswanden te zien die de holte in meerdere kamers verdelen. Wanneer het chordoom zich in het sacrale gebied bevindt, wordt een toename van de anteroposterieure grootte van het sacrum waargenomen. Met de lokalisatie van de tumor in het gebied van de schedel wordt de resorptie van het sferenoïde bot opgemerkt.

Voor een meer nauwkeurige bepaling van de grootte, structuur en prevalentie van chordomen, CT van de hersenen, MRI van de hersenen, CT van de wervelkolom en MRI van de wervelkolom worden voorgeschreven. Angiografie wordt gebruikt om de vasculaire betrokkenheid te bepalen. De uiteindelijke diagnose van het chordoom wordt vastgesteld op basis van een biopsie en daaropvolgend histologisch onderzoek van een weefselmonster. Het materiaal wordt onder röntgenbestraling genomen. De toestand van de regionale lymfeklieren wordt geëvalueerd op basis van ultrasone gegevens van het getroffen gebied. Voor het detecteren van longmetastasen, thoraxfoto's en CT van de longen worden uitgevoerd, en voor detectie van secundaire haarden in de lever, CT-scan van de buikholte en MRI van de lever.

Om de algemene toestand van het lichaam te beoordelen, wordt aan patiënten met een chordoma een volledige bloedtelling, urineanalyse en een biochemische bloedtest voorgeschreven. Tijdens de pre-operatieve voorbereiding worden de bloedgroep en de Rh-factor bepaald. In aanwezigheid van somatische pathologie van de patiënt wordt verzonden voor overleg aan de artsen van het relevante profiel (cardioloog, gastro-enteroloog, endocrinoloog, etc.). Differentiële diagnose van chordomen wordt uitgevoerd met neoplasmata van het ruggenmerg en hersenen, sacrale chondrosarcoom, evenals tumoren van de vrouwelijke geslachtsorganen en darmkanker, die zich uitspreiden naar het ruggenmerggebied.

Behandeling en prognose voor een chordoom

De belangrijkste methode voor chordoma-behandeling is chirurgische ingreep. Vanwege de locatie en groei van de tumor is radicale verwijdering alleen mogelijk bij een klein deel van de patiënten. Met de mogelijkheid van radicale chirurgie wordt volledige chordoomresectie samen met de capsule uitgevoerd. In andere gevallen wordt palliatieve chirurgie uitgevoerd. Gedeeltelijke excisie van het chordoom kan de compressie van zenuwstructuren verminderen en de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk verbeteren.

Bestralingstherapie voor chordomas is niet effectief, maar vanwege de grote technische problemen bij het uitvoeren van een operatie, wordt deze methode vaak essentieel in het palliatieve therapieproces. Radiotherapie zorgt voor een vermindering van de pijnintensiteit en enige vermindering van de grootte van het chordoom. Bestraling wordt uitgevoerd met behulp van een röntgenapparaat of een gammageheugen. Samen met de traditionele methoden van bestralingstherapie, wordt stereotactische chirurgie gebruikt, waarbij de gerichte impact van dunne stralen van gammastralen op het chordoma gebied wordt uitgevoerd. Chemotherapie bij de behandeling van deze pathologie wordt niet gebruikt vanwege de weerstand van de tumor tegen de werking van chemotherapie. Vanwege de frequente herhaling van veel patiënten zijn herhaalde operaties en radiotherapie-behandelingen vereist.

De prognose voor chordomen wordt bepaald door de mate van maligniteit van het neoplasma, de prevalentie van het oncologische proces en het succes van de eerste chirurgische ingreep. De gemiddelde vijfjaarsoverleving voor maligne vormen van chordomen is ongeveer 30%. De gemiddelde levensverwachting van patiënten die lijden aan deze pathologie varieert van 5 tot 10 jaar. Herhaling van een chordoom wordt beschouwd als een prognostisch ongunstig teken.

Chordoma: symptomen en behandeling

Chordoma - de belangrijkste symptomen:

  • hoofdpijn
  • Lage rugpijn
  • Gevoelloosheid van de benen
  • duizeligheid
  • Verlies van eetlust
  • Bewegingscoördinatie
  • Gehoorbeschadiging
  • malaise
  • Wazig zicht
  • Pijn in het getroffen gebied
  • Moeite met slikken
  • Geurstoornis
  • Darm problemen
  • Verstoring van het maagdarmkanaal
  • Erectiestoornissen
  • Verlamming van ledematen
  • Verstoring in het urogenitale systeem
  • Slecht werk van de stembanden

Chordoma verwijst naar goedaardige neoplasma's en komt voor uit de resten van het akkoord van het embryo. Meestal vormt zich een tumor aan de basis van de schedel (40% van de gevallen) en in het sacrumgebied. Voor dit neoplasma, evenals voor andere goedaardige, is trage groei kenmerkend. Van alle formaties van het centrale zenuwstelsel, de frequentie van het chordoma - 1%.

Ondanks de langzame ontwikkeling van de ziekte, kan het omliggende weefsels, organen, botten en zelfs metastasering vernietigen. Deze ziekte wordt zeer zelden waargenomen bij kinderen, meestal worden mensen met pathologie mensen van volwassen leeftijd. Bij mannen komt chordoma sacrum vaker voor.

Ondanks het feit dat histologie dit neoplasma naar goedaardige tumoren verwijst, leidt het vaak tot allerlei complicaties en helaas worden vaak recidieven van de ziekte waargenomen. In onze tijd beschouwen artsen de tumor echter als kwaadaardig juist vanwege het hoge percentage terugval.

Chordoma is een zachte enkele knobbel, die zich in de geprononceerde capsule bevindt. Op de doorsnede is de formatie half transparant, met een grijzige tint, de gebieden met necrose in de weefsels worden weergegeven, het heeft een gelobde structuur. De kernen van cellen zijn vrij klein. In cellen worden grote vacuolen weergegeven.

De prognose na de genezing van de ziekte is niet stabiel, omdat de ziekte in verschillende vormen kan voorkomen. Volgens de International Classification of Diseases (ICD-10) heeft chordoma de code C 71.

etiologie

Op dit moment zijn experts niet in staat geweest om de oorzaak van de ontwikkeling van een chordoom vast te stellen.

Mogelijke oorzaken kunnen zijn:

  • nauw contact met giftige stoffen en chemicaliën;
  • sedentaire levensstijl;
  • vervuilde omgeving;
  • blootstelling aan HIV en hepatitis B;
  • ongezond voedsel;
  • slechte gewoonten, zoals nicotine, alcohol- en drugsverslaving.

Contact met familieleden van kanker als oorzaak van ontwikkeling is niet bevestigd. Er wordt verondersteld dat de ontwikkeling van pathologie wordt veroorzaakt door blootstelling aan straling.

classificatie

Er zijn de volgende soorten kwaadaardige tumoren:

  • vaak (komt voor bij 70% van de patiënten);
  • chondroid (komt voor bij 25% van de patiënten);
  • gededifferentieerd (komt voor bij 5% van de patiënten).

Vlakte heeft de vorm van een knoop in de capsulehuls. Haar cellen zijn van verschillende grootte, een enorm aantal vaten worden weergegeven in het stroma. Op een gedeelte is de tumor lobvormig, met een grijsachtige tint. Op sites wordt de necrose, bloeding weergegeven.

Gewone chordoom heeft 3 graden van differentiatie:

Bij vrouwen wordt vaker chondroid-chordoom waargenomen en tijdens histologisch onderzoek worden ook chondroid-zones van verschillende groottes gezien. Cellen langwerpig, met een cytoplasma van een bleke schaduw. Het weefsel dat de tumor omringt lijkt qua structuur op kraakbeen.

Een gedifferentieerde tumor wordt beschouwd als de snelstgroeiende, omvat de elementen van een normale tumor en een kwaadaardig sarcoom, verspreidt snel metastasen en beïnvloedt naburige organen bliksemsnel.

Ook is het onderwijs geclassificeerd op basis van de locatie:

  • chordoma van de basis van de schedel;
  • heiligbeen;
  • ruggenmergakkoord;
  • hersenen;
  • nasopharynx.

De bepaling van het type tumor gebeurt door diagnose.

symptomatologie

Vanwege de langzame groei van het chordoom verschijnen de symptomen niet onmiddellijk, maar afhankelijk van de groei en schade aan naburige organen. De symptomen zijn verschillend, afhankelijk van het lichaam van de persoon in wie de tumor zich bevindt.

Symptomen van hersenkraakstelsel:

  • hoofdpijn, migraine;
  • gebrek aan coördinatie van bewegingen;
  • moeite met slikken;
  • visuele beperking;
  • gehoorbeschadiging;
  • overtreding van de geur;
  • duizeligheid;
  • slechte prestaties van de stembanden.

Symptomen van de koorde van het copulaire sacrale gebied:

  • overtreding van het urogenitale systeem;
  • aandoeningen van het maagdarmkanaal;
  • gevoelloosheid van de onderste ledematen;
  • pijn op de plaats van localisatie van neoplasma.

Symptomen van spinale chordomen:

  • verminderde erectiele functie (bij het mannelijk geslacht);
  • lumbale pijn;
  • darmaandoening;
  • verlamming van de ledematen;

Algemene symptomen op verschillende locaties:

  • gebrek aan eetlust;
  • algemene malaise.

In het laatste stadium van de ziekte begint de tumor metastase, wat leidt tot de vernietiging van interne organen en botweefsel. Zeldzame gevallen van de ziekte in de kritieke fase kunnen worden behandeld, de dood van de patiënt wordt vaker waargenomen.

diagnostiek

De specialist moet noodzakelijkerwijs:

  • ontdek klachten van patiënten;
  • neem anamnese;
  • voer een grondig onderzoek uit van de patiënt.

Aanvullende onderzoeken die door de arts zijn voorgeschreven om de diagnose te bevestigen:

  • Röntgenonderzoek - toont duidelijk de plaatsen die door de tumor zijn aangetast;
  • angiografie - bepaalt of bloedvaten betrokken zijn bij de tumor;
  • biopsie - u kunt de histologische structuur van de tumor bepalen;
  • echografie - om de toestand van de lokale lymfeklieren te beschrijven;
  • computertomografie - om de metastase te bepalen;
  • Magnetic resonance imaging - bepaalt de aanwezigheid van een laesie in de lever.

Volgens de resultaten van de diagnose, zullen de behandelingstactieken worden bepaald.

behandeling

In de regel heeft een conservatieve behandeling geen hoog percentage van effectiviteit, daarom worden de volgende therapieën gebruikt:

  • chemotherapie;
  • radiotherapie;
  • chirurgische interventie.

Chemotherapie wordt zelden voorgeschreven als een behandeling, omdat de gezwellen niet gevoelig zijn voor cytotoxische geneesmiddelen. Deze behandelingsmethode wordt meestal voorgeschreven in gevallen waarin de tumor is uitgezaaid. Patiënten met de aanwezigheid van een tumor lijden aan chemotherapie en moeten altijd onder toezicht van een arts staan.

Chirurgische ingreep is de meest effectieve behandelingsmethode voor chordoba, omdat volledige verwijdering van de tumor samen met de capsulaire omgeving bijdraagt ​​tot het herstel van de patiënt. Gebaseerd op de lokalisatie van de tumor, wordt chirurgische behandeling uitgevoerd door de traditionele methode of in de vorm van laparoscopie.

Bestralingstherapie wordt in de meeste situaties gebruikt als gevolg van chirurgische behandeling. Als radiotherapie wordt voorgeschreven vóór de operatie, krimpt de tumor in omvang en wordt de toestand ervan stabiel. Als het wordt voorgeschreven in de postoperatieve periode, draagt ​​het bij aan de vernietiging van kankercellen, waardoor het opnieuw voorkomen van de ziekte op een kwalitatieve manier kan worden voorkomen.

Tegenwoordig zijn de nieuwste methoden voor radiogolfbehandeling ontwikkeld, die de vorming van gammastraling met een dunne straal beïnvloeden. "Cyber ​​Knife" en "Novalis" zijn robots, apparaten voor stereotactische therapie, die dankzij een speciaal ontwikkeld programma onafhankelijk de dosis en de hoek van straling voor elke patiënt kunnen optimaliseren. Dergelijke operaties vereisen geen anesthesie, omdat ze geen pijn veroorzaken en hun duur tot 20 minuten is.

Verdere prognose na genezing is onstabiel, omdat dit afhangt van de mate van de ziekte. Als er een agressieve vorm van pathologie was, werd een overlevingspercentage van maximaal 30% van vijf jaar waargenomen. Als de ziekte een mildere vorm had, is de prognose voor de levensverwachting na een operatie gemiddeld vijf tot tien jaar. Natuurlijk is het ook belangrijk hoe goed de operatie werd uitgevoerd bij excisie. Het is noodzakelijk om zich te wenden tot ervaren specialisten op dit gebied om de meest effectieve behandeling te verkrijgen.

Als u denkt dat u Hordoma heeft en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, dan kunt u worden geholpen door artsen: therapeut, oncoloog, chirurg.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Lordosis wordt de kromming van de cervicale en lumbale wervelkolom genoemd, waarbij de uitstulping naar voren is gericht. Dit anatomische kenmerk kan een fysiologisch en pathologisch karakter hebben. Fysiologische lordose is een natuurlijk verschijnsel dat zorgt voor de volledige werking van het gehele bewegingsapparaat, de pathologische is een ernstig gevaar voor de gezondheid en vereist een verplichte behandeling.

Vasculaire stenose is een term in de geneeskunde die de vernauwing van de bloedvaten van de bloedsomloop kenmerkt. Het komt vaak voor als gevolg van de ontwikkeling van atherosclerose in de holte van de kransslagaders. De vorming van deze pathologie leidt tot de sluiting van de slagaders, vanwege de opeenhoping van plaques die de bloedstroom door het lichaam belemmeren. Het gevaar van hun vorming en groei is te wijten aan het feit dat ze zich kunnen losmaken van de wanden van bloedvaten en door de bloedsomloop kunnen bewegen, en eenmaal in een klein vat kunnen ze het volledig blokkeren.

Sphenoiditis is een ontstekingsziekte van het slijmvlies van de sinus sphenoïd, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een virale of bacteriële infectie die al in het lichaam aanwezig is. Dit type sinusitis is vrij zeldzaam, omdat de ontwikkeling ervan vereist dat het ontstekingsproces van het ethmoid-labyrint zich uitbreidt naar de wigvormige (hoofd) sinus. Gezien de anatomische kenmerken van de structuur kan dit proces lang duren.

Chondroma is een goedaardige tumor van rijpe kraakbeencellen. Deze formatie wordt gekenmerkt door langzame groei en de afwezigheid van ernstige symptomen. De eerste tekenen van chondroma verschijnen meestal als de formatie vrij groot is en druk begint te zetten op de omliggende weefsels en vaten. Als het gewricht zich in de buurt bevindt, kan de aanwezigheid van een tumor leiden tot een schending van de mobiliteit.

Het uitsteeksel van de cervicale wervelkolom is een complexe en ernstige pathologie, die wordt gekenmerkt door een pathologisch uitsteeksel van de tussenwervelschijf. In de regel gaat de ziekte voort als gevolg van degeneratieve dystrofische processen die in de wervelkolom voorkomen.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

chordoma

Wat is Chordoma -

Chordoom (Chordoma) is een zeldzame tumor afkomstig van de overblijfselen van het embryo's akkoord. De karakteristieke plaatsen van zijn ontwikkeling zijn de basis van de schedel en het sacrumgebied.

Dit is een zeldzame tumor die optreedt met een kans van 1-3 gevallen per jaar per 1.000.000.

Er zijn verschillende standpunten met betrekking tot de classificatie van deze tumor: vanwege zijn langzame groei en de relatieve zeldzaamheid van metastasen buiten het lokale gebied van het lager onderwijs, noemen sommige bronnen het goedaardig. De locatie van de tumor beperkt echter de mogelijkheden van de behandeling en leidt vaak tot complicaties, de tumor is gevoelig voor meerdere terugvallen - daarom wordt deze tumor in de meeste medische bronnen steeds vaker als kwaadaardig geclassificeerd.

Wat veroorzaakt / veroorzaakt Chordoma:

De ziekte komt voor bij mensen van alle leeftijden, echter vaker bij mannen dan bij vrouwen. Chordomas van de schedelbasis komen vaker voor bij jonge patiënten, terwijl chordomas van het sacrum vaker voorkomen bij ouderen.

Op dit moment zijn er geen oorzaken van deze tumor en risicogroepen gevonden. Situaties waarin gevallen van chordoom zijn gemeld bij naaste verwanten zijn zeldzaam, dus algemeen wordt aangenomen dat deze tumor niet wordt overgeërfd.

Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens Chordoma:

Macroscopisch is de tumor een knoop bedekt met een dikke capsule - lobvormig, op de gesneden grijs-witte kleur, met de aanwezigheid van necrose.

Microscopisch is de tumor polymorf, de cellen van het tumorweefsel van verschillende groottes en vormen lijken vaker op bellen met kleine hypochrome kernen en grote vacuolen in het cytoplasma.

Symptomen van Chordoma:

Klinische manifestaties van de ziekte kunnen worden gevarieerd, hun ernst en type worden voornamelijk bepaald door de lokalisatie van de tumor. In de regel wordt de kliniek veroorzaakt door schade aan de zenuwen die optreedt bij tumorgroei.

Chordomas groeien van het bot, maar vanwege hun locatie, ze beïnvloeden, comprimeren of verspreiden vaak naar kritieke aangrenzende gebieden, zoals zenuwen, slagaders en het ruggenmerg. De lijst van tekens en symptomen van een chordoom die in verschillende medische bronnen wordt genoemd, omvat:

  • Pijn en / of zwakte en gevoelloosheid van de ledematen (armen, benen);
  • Moeilijkheden in motorische coördinatie, veranderingen in mobiliteit;
  • Pijn op plaatsen waar een tumor wordt gevormd;
  • Hoofdpijn en duizeligheid;
  • Visus en / of gehoorproblemen;
  • Darmstoornis;
  • Blaasdisfunctie;
  • Moeite met slikken;
  • Stemstoornis

Diagnose van Chordoma:

Radiografisch worden chordomas gekenmerkt door een botdefect, soms met septa. Bevestigt de diagnose van biopsie en daarop volgend histologisch onderzoek.

Chordoma-behandeling:

De behandeling is hoofdzakelijk chirurgisch, volledige excisie van de tumor samen met de capsule is noodzakelijk. Bij onvolledige excisie is de kans op recidief en hematogene metastasen groot. Bestralingstherapie is niet effectief en wordt voornamelijk gebruikt voor palliatieve doeleinden.

Chirurgische interventie

Momenteel is een operatie de belangrijkste behandeling voor chordos. Volledige resectie (verwijdering van de gehele tumor) tijdens de eerste operatie biedt de beste kansen voor monitoring en herstel op lange termijn. Ernstige chirurgie is vereist om de tumor volledig te verwijderen, wat tot complicaties kan leiden of bijwerkingen kan veroorzaken.

Het doel van de operatie moet zijn om het grootst mogelijke deel van de tumor te verwijderen zonder ernstige schade aan het lichaam te veroorzaken.

Stralingstherapie

In veel gevallen wordt na een operatie bestralingstherapie aanbevolen, wat het vermogen van lokale monitoring en behandeling kan verbeteren.

chemotherapie

Huishoudens zijn over het algemeen resistent tegen standaardchemotherapie. Op dit moment zijn er geen officieel goedgekeurde geneesmiddelen voor de behandeling van chordomen.

Zelfs na een operatie en / of bestraling hebben chordomas de neiging terug te vallen op dezelfde plek of in gebieden rond de initiële onderwijssite. Veel patiënten ondergaan meerdere operaties voor meerdere jaren om lokale recidieven te verwijderen. Na een lokaal recidief zijn de kansen op genezing aanzienlijk verminderd.

Aangezien de uitkomst en prognose in grote mate afhangen van het succes van de eerste operatie, is het voor het voortzetten van de operatie van groot belang om specialisten te raadplegen die ervaring hebben met de behandeling van deze ziekte en die kunnen helpen bij het opstellen van een gecoördineerd behandelplan voor chordoompatiënten.

vooruitzicht

De prognose is voorwaardelijk ongunstig, afhankelijk van het type tumor verschilt de 5-jaars overleving anders. Bij agressieve vormen van de ziekte bedraagt ​​de vijfjaarsoverleving niet meer dan 30%, met minder agressieve vormen, de levensverwachting is gemiddeld 5-10 jaar.

Welke artsen moeten worden geraadpleegd als u Chordoma heeft:

Valt er iets je dwars? Wilt u meer gedetailleerde informatie over Chordoma, de oorzaken, symptomen, behandelings- en preventiemethoden, het beloop van de ziekte en het dieet erna? Of heb je een inspectie nodig? U kunt een afspraak maken met een arts - de kliniek van Eurolab staat altijd tot uw dienst! De beste artsen zullen je onderzoeken, de uitwendige tekens onderzoeken en je helpen de ziekte te identificeren aan de hand van symptomen, je raadplegen en je voorzien van de nodige hulp en diagnose. U kunt ook thuis naar een dokter bellen. De Eurolab-kliniek staat dag en nacht voor je open.

Contact opnemen met de kliniek:
Het telefoonnummer van onze kliniek in Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). De secretaresse van de kliniek zal u een geschikte dag en een tijdstip van het bezoek aan de arts afhalen. Onze coördinaten en aanwijzingen worden hier getoond. Kijk in meer detail over alle diensten van de kliniek op zijn persoonlijke pagina.

Als u eerder studies hebt uitgevoerd, zorg er dan voor dat u hun resultaten neemt voor een consult met een arts. Als de onderzoeken niet zijn uitgevoerd, zullen we al het nodige doen in onze kliniek of met onze collega's in andere klinieken.

Jij ook? U moet heel voorzichtig zijn met uw algehele gezondheid. Mensen letten niet voldoende op de symptomen van ziektes en realiseren zich niet dat deze ziekten levensbedreigend kunnen zijn. Er zijn veel ziektes die zich aanvankelijk niet manifesteren in ons lichaam, maar uiteindelijk blijkt dat ze helaas al te laat zijn om te genezen. Elke ziekte heeft zijn eigen specifieke tekens, kenmerkende externe manifestaties - de zogenaamde symptomen van de ziekte. Identificatie van symptomen is de eerste stap in de diagnose van ziekten in het algemeen. Om dit te doen, moet je enkele keren per jaar door een arts worden onderzocht om niet alleen een vreselijke ziekte te voorkomen, maar ook om een ​​gezonde geest in het lichaam en het lichaam als geheel te behouden.

Als u een vraag aan een arts wilt stellen - gebruik de online consultatie sectie, misschien vindt u daar antwoorden op uw vragen en leest u tips over de zorg voor uzelf. Als u geïnteresseerd bent in beoordelingen over klinieken en artsen - probeer dan de benodigde informatie te vinden in de rubriek Alle geneesmiddelen. Meld u ook aan op het medische portaal van Eurolab om op de hoogte te blijven van het laatste nieuws en updates op de site, die u automatisch per post ontvangt.

Wat is een chordoom?

Chordoma is een zeldzaam neoplasma, waarvan de bron het restweefsel van het germinale akkoord is. De frequentie van de diagnose is 2 klinische gevallen per 1 miljoen inwoners. Voor deze tumor zijn de typische plaatsen van formatie de basis van de schedel en de sacraal-lumbale wervelkolom.

In wetenschappelijke kringen worden tot op de dag van vandaag geschillen over de indeling van deze nosologische groep van ziekten voortgezet. Sommige deskundigen stellen chordomen gelijk aan een goedaardig neoplasma als gevolg van extreem langzame groei en vrijwel geen uitzaaiing. Een andere groep oncologen beschouwt chordoma als een kanker vanwege de ontoegankelijkheid voor therapie en frequente recidieven.

Hordoma - MRI-foto van de sacrale wervelkolom:

Oorzaken en epidemiologie

De etiologie van het chordoom blijft niet gespecificeerd. Talloze wetenschappelijke waarnemingen hebben geen genetische link gelegd tussen familieleden van de kankerpatiënt. Chordoma treft vooral mannen van 40-60 jaar.

Chordomale beschadiging van het schedelgebied is kenmerkend voor jonge patiënten, terwijl chromotherapie van het heiligbeen wordt gediagnosticeerd bij ouderen.

Chordoma-symptomen

Het ziektebeeld van de ziekte is behoorlijk divers. Het wordt gevormd door het knijpen van zenuwuiteinden in de groeizone van het chordoom. De symptomatologie van deze tumor neemt geleidelijk toe als gevolg van de langzame groei van de tumor.

Voor craniale chordos zijn typische manifestaties:

  • frequente aanvallen van hoofdpijn;
  • een verscheidenheid van visuele beperkingen die patiënten al vele jaren hebben opgemerkt;
  • stoornissen van de slikfunctie, als gevolg van ontkieming van een chordoom in de nasofaryngeale ruimte;
  • conversationele disfunctie wordt waargenomen bij sommige patiënten.

Wanneer een tumor is gelokaliseerd in de sacraal-coccygeale wervelkolom, ervaren de patiënten de volgende symptomen:

  • paroxysmale pijn in de wervelkolom;
  • wervelaandoeningen bestaan ​​uit gevoelloosheid, paresthesieën en disfunctie van de onderste ledematen;
  • de kieming van een kwaadaardig neoplasma in het bekkengebied gaat vaak gepaard met chronische aandoeningen van de darm- en urinewegfuncties;
  • Sommige mannelijke patiënten klagen ook over een gebrek aan seksuele aantrekking.

Diagnose chordoom

Patiënten met de bovengenoemde symptomen ondergaan in de eerste plaats een neurologische studie, die tot doel heeft om de pre-lokalisatie van de tumor te bepalen. De essentie van deze methode is het bestuderen van de activiteit van reflexen.

Visualisatie van de pathologische focus wordt bereikt met behulp van computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming. Deze technologieën omvatten laag-voor-laag röntgenscans van de wervelkolom en de schedel. Digitale verwerking van onderzoeksresultaten geeft de arts een gedetailleerd beeld van het getroffen gebied.

Het vaststellen van een definitieve diagnose is alleen mogelijk op basis van een biopsie. Oncologie biopsie bemonstering wordt uitgevoerd onder de controle van radiografie. De laatste fase van de biopsie is de laboratoriumanalyse van biologisch materiaal. De resultaten van dit onderzoek bepalen de histologische structuur van de tumor en het stadium van het kankerproces.

Chordoma: Hoe wordt het vandaag behandeld?

In de oncologische praktijk wordt het chordoom behandeld volgens drie hoofdmethoden:

Volledige uitsnijding van de tumor samen met de capsule stelt u in staat een volledige genezing te bereiken. Chirurgische interventie, afhankelijk van de locatie van de tumor, wordt uitgevoerd op de traditionele of laparoscopische manier.

In het geval van diagnose van craniale chordomen, raden artsen laparoscopische chirurgie aan. Met zo'n operatie kan de pathologische focus met minimaal trauma worden verwijderd. Endoscopische toegang tot het chirurgische veld wordt gemakkelijk door de patiënt getolereerd en vereist geen lange revalidatieperiode.

Blootstelling aan zeer actieve röntgenstraling met een doel voor kankerbestrijding wordt in de meeste gevallen gebruikt als hulpmiddel bij chirurgische verwijdering. In de pre-operatieve periode helpt radiotherapie de grootte van de tumor te stabiliseren en te verminderen. Na de operatie vernietigt ioniserende straling de resterende kankercellen, wat de preventie van recidieven garandeert. Bestralingstherapie wordt ook gebruikt bij niet-operabele vormen van een chordoom.

Er zijn innovatieve technologieën voor radiologische behandeling, zoals CyberKnife en Novalis. Deze technieken beïnvloeden de tumor met de fijnste gamma-stralenbundels. Stereotactische therapieapparaten zijn een robotcomplex dat zelfstandig de stralingsdosis en stralingshoek berekent met behulp van een computerprogramma. Dergelijke operaties vereisen geen anesthesie en zijn absoluut pijnloos. De gemiddelde duur van de procedure is meestal niet langer dan 15-20 minuten.

Cytotoxische geneesmiddelen voor chordomen die in uitzonderlijke gevallen worden voorgeschreven. Volgens klinische waarnemingen is het hevige neoplasma praktisch niet gevoelig voor chemotherapie. Deze fondsen worden meestal gebruikt in de aanwezigheid van metastatische laesies.

vooruitzicht

Chordoma-tumor heeft een ongunstige prognose. Volgens statistieken, met een agressieve vorm van stroom, is de overlevingskans van vijf jaar niet groter dan 30%. De gemiddelde levensverwachting van kankerpatiënten met een koortumor is 5-10 jaar.

Chordoom heeft een negatieve prognose vanwege de locatie in het schedelgedeelte van de wervelkolom, wat wordt verklaard door de nabijheid van vitale hersencentra. Verlenging van de levensduur van dergelijke patiënten is alleen mogelijk met tijdige diagnose en uitgebreide antikankertherapie. De hoogste overlevingspercentages worden waargenomen bij patiënten die uitgebreide tumorbehandeling ondergingen met behulp van chirurgische en bestralingstherapie.

Chordoma: wat is het?

Chordoom (Chordoma) is een zeldzame tumorachtige formatie die mogelijk wordt gevormd door akkoordenresten. Het heeft een kwaadaardige aard. Deze tumor wordt gevormd in de buurt van elk deel van de wervelkolom - van de basis tot het staartbeen. Meestal wordt een chordoom gevormd in het sacrococcygeale deel of in het occipitale-basilaire gedeelte van de schedel. De symptomatologie van de ziekte hangt af van de locatie van de tumor en de mate van beschadiging van bepaalde zenuwen.

Chordoma kan voorkomen bij mensen van elke leeftijdscategorie. Een tumor aan de basis van de schedel komt vaker voor bij mensen van 20 tot 40 jaar oud, in de sacrale regio - in 40-60 jaar.

Mannen krijgen tweemaal zo vaak chordomen als vrouwen.

Om welke reden dit type medicijn wordt gevormd, is onbekend. Volgens statistieken is de jaarlijkse incidentie van chordomen 1-3 gevallen per 1 miljoen mensen.

Soorten akkoorden

Maligne chordomen zijn onderverdeeld in de volgende typen:

  • gewone (klassieke) chordomen - is een knoop bedekt met een capsule. Het wordt gekenmerkt door infiltrerende groei. Tumorcellen hebben een andere vorm en grootte. Het stroma bevat talrijke bloedvaten. Als je naar het klassieke akkoord in het gedeelte kijkt, kun je zien dat het uit plakjes bestaat, een grijze of gele tint heeft. Het heeft drie graden van differentiatie - laag, gemiddeld en hoog, komt voor in 70% van de gevallen;
  • chondroid chordoma - vaker voor bij vrouwen, de prognose is gunstiger. De tumorcellen zijn langwerpig, de omliggende weefsels zijn qua structuur vergelijkbaar met kraakbeen. Het komt in 25% van de gevallen voor;
  • gededifferentieerde chondroma - omvat de structurele elementen van gewone chondroma, botsarcoom of fibrogistiocytoom. Dit type tumor is het snelst groeiend en vatbaar voor vroege uitzaaiingen naar lymfeklieren, lever, longen en andere organen.

Oorzaken van ziekte

De exacte redenen voor de ontwikkeling van een chordoom zijn niet vastgesteld. Er zijn alleen aannamen dat de vorming van dergelijke tumoren kan worden beïnvloed door genetische factoren en straling.

De factoren die de ontwikkeling van een chordoom veroorzaken, omvatten ook:

  • passieve levensstijl;
  • roken en alcoholmisbruik;
  • arbeidsactiviteiten in verband met direct contact met gevaarlijke chemicaliën en gassen;
  • vervuilde ecologie.

De aanwezigheid van problemen met de wervelkolom wordt bekend met sterke fysieke activiteit of bij het ontvangen van verwondingen.

symptomen

Chordoma, gevormd aan de basis van de schedel, kan in de zone van het "Turkse zadel" doordringen en diep in de schedel groeien tot aan de nasopharynx. In het geval van compressie van de hypofyse treden hormonale storingen op. Met laesies van de vagus-, hypoglossale en glossofaryngeale zenuwen kunnen bulbaire stoornissen optreden.

Symptomen die wijzen op een schedelbasisakkoord omvatten ook:

  • moeite met slikken en veranderen van stem;
  • dysartrie;
  • verminderde ademhaling en werk op de hartspier;
  • wazig zien als gevolg van compressie van de oogzenuw.

Chordoma sacrum wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

  • pijn en zwakte in de onderste ledematen als gevolg van knijpen in het ruggenmerg en de wortels;
  • overtreding van gevoeligheid, bewegingsstoornissen.

In de aanwezigheid van een chordoom in het cervicale, thoracale of lumbale gebied, kan pijn op het gebied van tumorlokalisatie optreden.

Maligne chordomen hebben de neiging snel te groeien en uitgroeien tot wervels of schedelbotten. Het metastatiseert naar de lymfeklieren en dicht bij elkaar gelegen organen. Het terminale stadium van het chordoom gaat gepaard met kankervergiftiging. De eetlust van de patiënt verslechtert, het gewicht daalt en er is een gevoel van chronische zwakte. Er kunnen frequente stemmingswisselingen, depressie, bloedarmoede zijn. In aanwezigheid van metastasen in de longen, kortademigheid, hoesten met bloedspuwing, met metastase van de tumor in de lever, geelzucht, ascites en hepatomenalia worden waargenomen.

Diagnose chordoom

Allereerst moet de arts een algemeen beeld van de ziekte maken op basis van de gegevens van de geschiedenis van de patiënt en klachten over specifieke symptomen. Om ziekteverschijnselen te identificeren, moet de patiënt bepaalde neurologische tests ondergaan (reflextesten, coördinatie, gevoeligheid, enz.). Op basis van de testresultaten bepaalt de arts de vermeende locatie van de tumor, indien aanwezig.

Om de aanwezigheid van chordoma te bevestigen, gebruikt u dergelijke diagnostische methoden als röntgenstralen, CT en MRI.

Röntgenstralen kunnen botvernietigingskenmerken van akkoorden detecteren. Met de ziekte is er een risico op extra-botvorming. Expansieve tumorgroei leidt tot een toename van de sacrale wervelkolom.

Om de exacte grootte en lokalisatie van de gebruikte tumor CT en MRI vast te stellen. CT-scan is een röntgenonderzoek in verschillende projecties met gezamenlijke scanning. Als resultaat van deze studie kunt u een twee- of driedimensionaal beeld krijgen. Het maakt het mogelijk de dichtheid van het onderwijs te bepalen en de mogelijke aanwezigheid van metastasen te identificeren.

De MRI-procedure, die is gebaseerd op het gebruik van nucleaire magnetische resonantie, is meer geschikt voor het identificeren van tumoren van de schedel. Het biedt de mogelijkheid om de relatie van de tumor met de hersenen, bloedvaten en zenuwen te bestuderen.

Om de histologische aard van het neoplasma te bepalen, wordt een biopsie gebruikt.

Naast de bovenstaande diagnostische maatregelen, kunnen angiografie (de studie van hersenvaten) en encefalografie (een onderzoek naar hersenactiviteit) dienen.

Chordoma-behandeling

Chordoma wordt behandeld met de volgende hoofdmethoden:

  1. chirurgische methode. Het verwijderen van de tumor samen met de omringende capsule draagt ​​bij aan het volledig herstel van de patiënt. Chirurgische uitsnijding van de tumor wordt op zijn beurt op twee manieren uitgevoerd: traditioneel of laparoscopisch. Laparoscopie wordt aanbevolen in aanwezigheid van craniale chordomen en maakt excisie van de tumor mogelijk zonder speciale schade aan de gezondheid;
  2. radiotherapie. Deze behandelingsmethode wordt hoofdzakelijk gebruikt als aanvulling op een operatie of in de aanwezigheid van een niet-operabele tumor. Bestraling maakt het mogelijk de grootte van de tumor in de pre-operatieve periode te verminderen en de ontwikkeling van pathologische cellen op te schorten. Na de operatie kan bestraling de resterende atypische cellen vernietigen en dit vermindert het risico van terugval aanzienlijk.

Een innovatieve manier van bestralen is de "cybermes" -procedure, waardoor een nieuwe bundel ioniserende stralen in korte tijd pijnloos kan worden aangetast door een speciale straal ioniserende stralen - van 15 tot 20 minuten;

  • chemotherapie. Deze therapiemethode wordt vrij zelden gebruikt, omdat chordous tumors praktisch niet gevoelig zijn voor cytotoxische geneesmiddelen. Kort gezegd worden ze voorgeschreven in aanwezigheid van metastasen.
  • Voorspelling voor chordoma

    In verband met de complexe lokalisatie van chordomen zijn alle methoden van de therapie meer palliatief. Vijfjaarsoverleving gemiddeld 62%, tien jaar - ongeveer 47%.