chordoma

Chordomen nemen slechts 1% in de structuur van skeletneoplasma's. Een tumor treedt op met een kans van 1-3 gevallen per jaar per 1.000.000 inwoners. Het wordt voornamelijk aangetroffen bij mannen ouder dan 40 jaar. Moeilijkheden bij diagnose en behandeling hangen samen met de locatie en het gebrek aan informatie over de oorsprong van deze tumor.

Wat is een chordoom?

Symptomen en manifestaties van chordoma

Chordoom (Chordoma) is een zeldzame primaire kwaadaardige bottumor die zijn oorsprong vindt in de notochord. Notohorda is een cellulair snoer of een tijdelijk skelet dat in het embryo aanwezig is. In de loop van de tijd wordt in plaats daarvan de ruggengraat gevormd, maar bij sommige mensen blijft de notochord gedeeltelijk. Chordoma ontwikkelt zich uit zijn cellen.

Het is gelokaliseerd:

  • in 50% van de gevallen van de coccygeo-sacrale wervelkolom (in het bijzonder bij mensen van 40-60 jaar oud);
  • in 35% van de gevallen in het occipitale schedelgebied (bij jongeren van 20 tot 40 jaar).

De resterende 15% valt op andere delen van de wervelkolom.

Dit type botcologie wordt gekenmerkt door langzame groei en het zou als goedaardig worden beschouwd als het niet was voor het negatieve effect dat het onderwijs heeft op het ruggenmerg of de hersenen (afhankelijk van de locatie). Naarmate het groeit, comprimeert het het, evenals lokale zenuwen en bloedvaten. De oncologie van de schedelbasis strekt zich uit tot in de diepte, in de oogbaan of in de nasopharynx, waardoor de functionaliteit ervan wordt beïnvloed en verschillende complicaties optreden.

Soorten chordomen

Er zijn dergelijke soorten maligne chordomen:

  • gewoon of klassiek (ongeveer 70%). Meestal heeft het de vorm van een knooppunt, buiten omgeven door een capsule. Groei - infiltreren. Cellen - polymorf, van verschillende groottes. Gekenmerkt door een groot aantal schepen in het stroma. Bij de incisie zie je dat de tumor gelobd, grijsachtig of gelig is. Er zijn brandpunten van necrose en bloeding. Klassieke chordoom heeft 3 graden van differentiatie: hoog, gemiddeld en laag;
  • chondroid (25%). Het heeft een gunstiger vooruitzicht. Het komt vaker voor bij vrouwen. Histologische analyse toont chondroidzones van verschillende groottes. Hun cellen zijn langwerpig, met een licht vacuolatie-cytoplasma. Het omliggende weefsel lijkt op kraakbeen;
  • gededifferentieerd (3-5%). Dergelijke formaties omvatten elementen van klassiek chordoom en kwaadaardig botsarcoom of fibreus histocytoom. Gededifferentieerde tumoren zijn de snelst groeiende. Ze vormen veel eerder metastasen. Worden verdeeld op regionale lymfeklieren en vervolgens op de longen, lever, andere organen.

Oorzaken van een chordoom

De oorzaken van een chordoom zijn onbekend. Vermoedelijk kan het voorkomen van botkanker worden beïnvloed door genetische afwijkingen, evenals door blootstelling aan straling.

Mogelijke risicofactoren zijn ook:

  • slechte ecologie;
  • werk in gevaarlijke productie;
  • chemische effecten;
  • slechte gewoonten (roken van tabak, alcoholisme);
  • sedentaire levensstijl.

Rugproblemen komen meestal voor op de achtergrond van zware lichamelijke inspanning, gewichtheffen of na verwondingen.

Symptomen en manifestatie van een chordoom

Macroscopisch is de tumor een knoop die bedekt is met een dikke capsule - gelobd. In een sectie een tumor van grijsachtig witte kleur, met de aanwezigheid van de centra van een necrose. Microscopisch is de tumor polymorf, de cellen hebben een verschillende grootte en vorm. Ze lijken op vesicles met kleine hypochrome kernen en grote vacuolen in het cytoplasma.

De eerste symptomen van spinale chordomen verschijnen niet onmiddellijk, maar pas na enige tijd. Dit komt door een langzame groeisnelheid. Chordoma sacrum manifesteert zich in de vorm van pijn in de onderrug en compressie van het ruggenmerg leidt tot verschillende disfuncties: het kan verdoofd gevoel, spierparese of verlamming van de ledematen, abnormaliteiten in de organen van het bekken, ingewanden, seksuele disfunctie, etc. zijn.

Tekenen van het chordoma van de schedel (het wordt ook craniaal genoemd) kunnen in de vroege stadia worden gezien. Omdat de ruimte in dit orgaan beperkt is, leiden zelfs kleine structuren tot het ontstaan ​​van hersensymptomen. De meest voorkomende hiervan is hoofdpijn. Minder vaak voorkomende aandoeningen zijn spraak, zicht, gehoor, problemen met motorische coördinatie, verlies van reflexen, ataxie, gedwongen hoofdpositie, een knelpunt en pijn in de nek.

Met de nederlaag van de oogzenuwen ontwikkelen visuele stoornissen (verminderde gezichtsscherpte, verlies van delen van het gezichtsveld, dubbelzien, scheelzien, nystagmus, etc.). Als de oculomotorische zenuw wordt aangetast, is pupilafwijking mogelijk en als de trigeminuszenuw, is hypesthesie op het gezicht mogelijk. In ernstige gevallen treden tetraparese en hemiparese op.

De symptomen van een chordoma zijn afhankelijk van de locatie en mate van compressie van de hersenen. Algemene symptomen voor alle kwaadaardige tumoren zijn zwakte, constante vermoeidheid en slaperigheid, verlies van eetlust en gewicht. Voor elke, zelfs minder belangrijke op het eerste gezicht, symptomen, is het beter om te worden getest in de kliniek. Immers, hoe eerder de kanker wordt ontdekt, hoe gemakkelijker het is om het te behandelen en hoe gunstiger de prognose.

Diagnose van de ziekte

Allereerst voert de arts een extern onderzoek uit en verzamelt anamnesegegevens. Om de karakteristieke kenmerken te onthullen, is het noodzakelijk om een ​​reeks neurologische tests te doorlopen (coördinatietests, reflextests, gevoeligheidstests, enz.). De combinatie van bepaalde symptocomplexen geeft de arts reden om de aanwezigheid van een tumor op een bepaalde afdeling aan te nemen.

Om de diagnose van "chordoom" te bevestigen, gebruikt u methoden zoals radiografie, computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming.

Het eerste type onderzoek dat moet worden uitgevoerd om een ​​diagnose te stellen, is radiografie. Een karakteristiek beeld voor een akkoord is de pathologisch complete vernietiging van het bot. Extra botcomponent kan voorkomen. Met expansieve groei leidt de tumor tot een toename van het sacrum.

Om accurate informatie te verkrijgen over de grootte en locatie van het neoplasma, worden methoden voor computed en magnetic resonance imaging (CT en MRI) gebruikt. De basis van CT is de methode van röntgenstraling in verschillende projecties, met gelijktijdig scannen. Het resultaat van tomografie wordt een 2 of 3-dimensionaal beeld. CT biedt nauwkeurige gegevens over de tumor, inclusief de dichtheid en mate van invasie in de omliggende weefsels. MRI voor imaging botten past de eigenschappen van nucleaire magnetische resonantie toe. Het is meer geschikt voor de diagnose van een schedeltumor, omdat het u in staat stelt de relatie met de hersenen, bloedvaten en zenuwen te zien.

Een biopsie wordt uitgevoerd om het histologische type van de tumor vast te stellen.

Aanvullende diagnostische methoden voor een chordoom van de schedelbasis zijn:

  • angiografie (de studie van cerebrale bloedvaten);
  • encefalografie (meting van hersenactiviteit).

Differentiële diagnose van chordomen wordt uitgevoerd met chondrosarcoom, omdat hun symptomen vergelijkbaar zijn. Schedeltumoren lijken op meningeomen. Chordoma verschilt van chondrosarcoom door de karakteristieke locatie in het sacrococcygeale departement en de basis van de schedel, en door meningeoom door vage botcontouren en hyperostose.

Chordoma-behandeling

De belangrijkste methoden voor behandeling met chordomen zijn chirurgie en bestralingstherapie. Ze worden gehouden in gespecialiseerde neurochirurgische centra. De beste resultaten worden gegeven door totale verwijdering van een tumor in gezond weefsel. Chordoma resectie veroorzaakt problemen vanwege de locatie op moeilijk bereikbare en vitale afdelingen. De beste tactiek van chirurgische operaties voor kanker van de schedelbotten is nog niet volledig vastgesteld. Sommigen pleiten voor transcraniële toegang tijdens de operatie (met een opening van de schedel), anderen pleiten voor extraduraal. Transoralale en transnasale chordoomverwijdering wordt als meer zachtaardig en effectief beschouwd.

Voor dergelijke operaties worden endoscopische apparatuur en apparatuur voor beeldvorming met het oog gebruikt, wat het risico op complicaties vermindert. Over het algemeen is het sterftecijfer na een operatie 5%. Het is mogelijk om de tumor in zeldzame gevallen volledig te verwijderen, maar zelfs gedeeltelijke verwijdering van de chordoma vermindert de symptomen van hersencompressie en verbetert de toestand van de patiënt. Het is mogelijk om een ​​gefaseerde chirurgische behandeling uit te voeren (verschillende operaties met een interval van 2-4 weken).

Omdat de totale en subtotale bewerking wordt uitgevoerd in 40-78% van de gevallen, wordt deze aangevuld met een bestralingskuur. Bestralingstherapie voor chordomen heeft verschillende indicatoren. Aan de ene kant wordt dit type kanker als resistent tegen dit type behandeling beschouwd. Onder bestraling van het hoofd is het in het algemeen gevaarlijk om grote doses te gebruiken, en kleine zullen niet effectief zijn. Anderzijds tonen onderzoeksresultaten aan dat de overlevingspercentages bij patiënten die alleen een chirurgische behandeling hebben ondergaan lager zijn dan in combinatie met bestraling. Bestraling helpt om de resterende tumor te verkleinen en de ontwikkeling van metastasen te voorkomen. Bestraling kan voor en na de operatie worden voorgeschreven.

Traditionele bestralingstherapie met chordomen geeft zeer slechte resultaten, daarom moet de voorkeur worden gegeven aan de stereotactische fotontechniek. De totale totale dosis straling moet minimaal 70 Gy zijn.

Met chordoma sacrum kan de behandeling worden uitgevoerd met behulp van stereotactische radiochirurgie (Gamma Knife, Cyber ​​Knife). Het betreft een eenmalige blootstelling aan een hoge dosis straling waaruit kankercellen afsterven. De straal onder de controle van het CT-apparaat wordt rechtstreeks naar het getroffen gebied gestuurd, zonder het gezonde weefsel aan te tasten. Een chirurgische incisie is niet vereist voor een dergelijke operatie. Een ander voordeel is pijnloosheid en lage kans op complicaties. Soms is herhaalde blootstelling vereist. De effectiviteit van gamma-mesbehandeling is hoger dan bij conventionele resectie, maar de procedure is duur en niet voor iedereen beschikbaar.

Het vermelden waard! Chemotherapie voor chordomas wordt niet gebruikt.

Na de therapie moet de patiënt elke 3-6 maanden een MRI- of CT-scan ondergaan.

Over de behandeling van chordomen zijn er maar weinig publicaties. Tegelijkertijd worden gevallen van niet meer dan 100 patiënten in hen onderzocht. Deze hoeveelheid informatie maakt het niet mogelijk om een ​​uniform systeem te ontwikkelen voor de behandeling van mensen met deze pathologie. Daarom gebruikt de arts in elk individueel geval zijn aanpak.

Gevolgen: terugval en uitzaaiingen

Huishoudens zetten hun groei niet zelden voort, zelfs niet na de behandeling. Hoe meer cellen er nog over zijn van de tumor, hoe groter de kans op herhaling. Volgens de statistieken observeert 25% van de patiënten de progressie van de ziekte. Terugkerende kanker wordt behandeld door herhaalde verwijdering.

De frequentie van metastase chordum is tot 40%, en vaker is de tumor uit het heiligbeen uitgezaaid. Metastasen worden meestal gevonden in de longen, lever en botten. Zelden - milt, alvleesklier, blaas, huid. Dit type kanker kan metastaseren naar de lymfeklieren, bloedvaten en hersenvochtroutes.

Met craniale chordomen werd disseminatie niet zelden waargenomen langs de chirurgische weg, met herhaalde operaties nam het risico op complicaties en overlijden toe. Complicaties omvatten neurologisch deficit, verhoogd bulbarsyndroom en psychische stoornissen, craniale zenuwbeschadiging, hydrocephalus, ischemie, meningitis, intracranieel hematoom. Neurologische afwijkingen zijn in veel gevallen onomkeerbaar.

Voorspelling van het leven bij een chordoom

Vanwege de onmogelijkheid om een ​​radicale operatie uit te voeren, komt volledige genezing niet voor bij chordoma-patiënten, daarom zijn bijna alle behandelingsmethoden palliatief. Desondanks is het gemiddelde 62% (5-jaars overleving) en maximaal 47% (10 jaar).

De prognose voor chordomas hangt af van:

  • de initiële grootte (hoger voor kleine tumoren van 2 tot 4 cm);
  • mate van differentiatie.

De levensverwachting bij de laaggravende vorm van de ziekte is de laagste; • locatie. Het akkoord van de schedelbasis heeft een slechtere prognose dan het chordoma van de wervelkolom.

Ziektepreventie

Akkoordprofylaxe is in feite onmogelijk, omdat de oorzaken van de ziekte niet precies bekend zijn.

Chordoma van de basis van de schedel

chordoma

het is een primaire zeldzame tumor die afkomstig is van de overblijfselen van het embryo's akkoord.

Deze tumor komt voor in alle leeftijdscategorieën, maar meestal wordt een chordoom vastgesteld bij mensen van 40 - 60 jaar. In zeldzame gevallen werd een chordoom bij kinderen vastgesteld.

Typische plaatsen van lokalisatie van het chordoma zijn de basis van de schedel en het sacrale gebied. In 35 - 40% van de gevallen is de localisatie van het chordoom de basis van de schedel. Chordoom wordt beschouwd als een goedaardige tumor en is kenmerkend voor het, net als voor andere goedaardige tumoren, trage groei.

Er zijn drie histologische soorten chordomen: normaal, chondroid en ongedifferentieerd. Hondroid-chordomen hebben minder agressieve groei dan normale en ongedifferentieerde hebben een agressievere en snelle groei en zijn ook gevoelig voor metastase.

Ondanks het feit dat chordoom histologisch verwijst naar goedaardige neoplasmen, beperkt de lokalisatie van het middel de keuze van methoden voor de behandeling ervan en gaat het vaak gepaard met complicaties. Chorda wordt gekenmerkt door agressief gedrag: invasieve groei en snelle herhaling. Bovendien wordt het chordoom gekenmerkt door frequente terugvallen. In zeldzame gevallen kan chordoom metstasis geven. Dit alles draagt ​​bij aan het feit dat deze tumor door kwaadwillende oncologen wordt gekenmerkt.

De overheersende lokalisatie van de craniale chordaten is de regio van het Turkse zadel, de pijlstaartrog en de craniovertebrale overgang. Het verwijderen van de tumor in dit gebied vereist hoogopgeleide neurochirurgische zorg met de deelname van specialisten uit aanverwante gebieden (reanimatiespecialisten, spinale neurochirurgen,

stabilisatievaardigheden hebben).

Vanwege het feit dat de tumor het vaakst onopgemerkt blijft, lijken de symptomen relatief laat. Chordomen met een diameter kleiner dan 2 cm worden zelden gediagnosticeerd. Vaker, de chordoma van de basis van de schedel heeft medium (2-4 cm) en grote maten (4-6 cm). Gigantische (meer dan 6 cm) craniale chordomen zijn niet ongebruikelijk en worden gedetecteerd bij 11,3% van de patiënten.

diagnostiek

Bij de diagnose van chordomen wordt een belangrijke rol gespeeld door het neurologisch onderzoek en de beeldvormingsmethoden - radiografie, evenals computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming.

Neurologisch onderzoek is gericht op het beoordelen van reflexen, gevoeligheid van de huid, bewegingen in de armen en benen om de focale symptomen te bepalen en vooraf de lokalisatie van de pathologische focus te bepalen.

In de eerste stadia van de diagnose wordt ook een eenvoudige overzichtsradiografie uitgevoerd.

Radiografisch gezien is het meest permanente teken van een chordoom botvernietiging. Dit is meestal een osteolytische laesie met een onregelmatige vorm met de vernietiging van de compacte substantie van de overeenkomstige botformaties en een extra grote component met een grotere of kleinere omvang. In ongeveer de helft van de gevallen op röntgenfoto's is het mogelijk om intratumorale calcificaties te detecteren.

Computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming maken het mogelijk om een ​​gelaagd beeld van weefsels te verkrijgen. Dit zijn niet-invasieve en zeer nauwkeurige onderzoeksmethoden. Met hun hulp kan de arts de exacte lokalisatie van de tumor, de vorm, grootte en structuur bepalen, evenals de relatie tot naburige organen en weefsels, bepalen of de tumor in de aangrenzende structuur groeit en metastasen op afstand identificeren.

Gebruik indien nodig scintigrafie of PET.

Angiografie en pneumoencephalografie kunnen van grote hulp zijn bij de diagnose, vooral bij het bepalen van de mate van beschadiging van akkoorden van verschillende lokalisaties.

Het is mogelijk om op betrouwbare wijze het type tumor te bepalen en het chordoom te bevestigen met behulp van een biopsie, die wordt uitgevoerd onder controle van röntgenfoto's of CT.

kliniek

De kliniek van het chordoom wordt meestal geassocieerd met de locatie en wordt veroorzaakt door de vernietiging van botstructuren en infiltratie van de aangrenzende weefsels en organen.

Klinische symptomen van een craniaal akkoord verschijnen eerder, sacro-coccygeale chordomen en chordomen, gelokaliseerd in de thoracale wervelkolom, kunnen asymptomatisch zijn gedurende een lange tijd.

Een craniaal akkoord veroorzaakt hoofdpijn, visusstoornissen, vaak zijn er gedurende een aantal jaren aandoeningen aan de nasopharynx, als gevolg van de groei van de tumor in haar richting, stoornis van het stemapparaat.

De massa van de tumor, groeiend in de bekkenholte met sacrococcygeale lokalisatie van het chordoom, kan leiden tot de verplaatsing en compressie van het rectum, de blaas en de overeenkomstige disfunctie van deze organen. Ernstige lokale en verre symptomen zijn het gevolg van compressie van een zenuw en zenuwstrunks door een groeiende tumor.

Vanwege langzame groei verschijnen de symptomen van een chordoom niet onmiddellijk, maar na verloop van tijd, als de omvang ervan toeneemt en de schade aan aangrenzende organen en weefsels. Wanneer een tumor in de wervelkolom is gelokaliseerd, verschijnen typische symptomen van wervelpathologie: rugpijn, gevoelloosheid of paresthesie in de ledematen (meestal in de benen), verlamming of parese van de benen, darm- en blaasdisfunctie. Bovendien kunnen mannen een schending van de erectiele functie ervaren.

Chordoma-behandeling

In het geval van schedelakkoord is de prognose voor de meeste patiënten ongunstig, zelfs in het geval van actieve chirurgische tactieken.

Chordomas worden gekenmerkt door aanhoudende recidieven en hun lokalisatie nabij kritieke structuren - het ruggenmerg, de basis van de schedel - maakt chirurgische behandeling moeilijk.

Momenteel is de behandeling met chordot hoofdzakelijk chirurgisch: volledige excisie van de tumor samen met de capsule is noodzakelijk. Bij onvolledige excisie is de kans op recidief en hematogene metastasen groot.

Er zijn aanwijzingen dat onvolledige verwijdering van de tumor tot langdurige remissie kan leiden.

Lage overlevingspercentages maken het echter niet mogelijk chordomen toe te wijzen aan tumoren die alleen chirurgisch worden behandeld. Zowel operatieve methoden en bestralingstherapie, als chemotherapie worden gebruikt.

Chemotherapie bij de behandeling van een chordoom is niet effectief en wordt gebruikt voor zijn agressieve loop.

De literatuur heeft de mening uitgesproken over de radioresistentie van akkoorden. Het gebruik van enkele moderne technieken maakt het echter mogelijk om vooruitgang te boeken bij de behandeling van patiënten met deze pathologie.

Stralingstherapie

Het kan een onafhankelijke methode zijn voor het behandelen van tumoren of worden gebruikt in combinatie met een operatie, zowel vóór als erna.

Bestralingstherapie vóór de operatie wordt meestal uitgevoerd om de tumor te verkleinen, om de verwijdering ervan te vergemakkelijken en om na de operatie alle overgebleven tumorcellen volledig te vernietigen om het risico op herhaling te verminderen. Tegelijkertijd kunnen patiënten na subtotaalverwijdering van een sterk gedifferentieerde chordoïde of chondroid-chordoom worden vermeden met radiotherapie, maar kunnen worden waargenomen door het onderzoek (MRI of CT) na 3-6 maanden te herhalen; in het geval van een laaggradig of matig gedifferentieerd chordoom moet stereotactische radiotherapie zo snel mogelijk na de operatie worden uitgevoerd, zowel in het geval van gedeeltelijke als in het geval van subtotale verwijdering.

Bovendien wordt bestralingstherapie gebruikt bij de behandeling van metastasen.

Radiotherapie wordt ook gebruikt in gevallen waar chirurgische behandeling niet mogelijk is vanwege de moeilijke lokalisatie van het chordoom of de ernstige algemene toestand van de patiënt, wanneer het risico op complicaties te hoog is.

Chordoma kan gewoonlijk "radioresistent" worden genoemd, dat wil zeggen niet gevoelig voor de effecten van middelgrote doses bestralingstherapie. De moeilijkheid ligt in het leveren van grote doses energie met hoge nauwkeurigheid aan relatief grote tumorvolumes op de basis van de schedel.

Er zijn alleen aanbevelingen van radiotherapie door de protonenbundel [Greenberg M.S., 2001].

Er zijn wetenschappelijke studies over de effectiviteit van stereotactische radiotherapie met het akkoord van de schedelbasis (als onderdeel van een complexe therapie) in de Novalis-faciliteit in SOD 75 Gy of meer met behulp van de klassieke fractioneringsmethode.

Tegenwoordig wordt stereotactische bestraling of radiochirurgie in toenemende mate gebruikt bij de behandeling van CZS-tumoren. Deze technieken worden geïmplementeerd op systemen zoals Cyber ​​Knife, Gamma Knife en op gespecialiseerde lineaire versnellers met driedimensionale planning en multilobe collimators.

De essentie van stereotactische bestralingstherapie is dat stralingsbundels vanuit verschillende richtingen naar een tumor worden gericht, terwijl in de tumor zelf een hoge focale dosis wordt gecreëerd en de omliggende gezonde weefsels een minimale stralingsbelasting krijgen die ze niet beschadigt.

Bovendien is er het probleem van verplaatsing van de patiënt tijdens de behandeling, die de uitvinders van het Cyber ​​Knife-systeem konden oplossen. Patiëntbewegingen, inclusief ademhaling, interfereren niet met de Cyber ​​Knife-installatie om stralingsbundels nauwkeurig af te geven aan een bewegend doelwit - een tumor, omdat het stralingsdoel continu gedurende het gehele behandelingsproces wordt bewaakt. De resultaten van de experimenten toonden aan dat de nauwkeurigheid van het Cyber-mes ongeveer 0,5 mm is.

De enige beperking voor het gebruik van het Cyber ​​Knife-systeem is de grootte van de primaire focus of resterende tumor - tot een diameter van maximaal 3,5 cm.

Stereotactische radiotherapie met de "Cyber ​​Knife" -installatie vereist geen speciale voorbereiding, de patiënt gaat onmiddellijk na bestraling naar huis en krijgt binnen 1-2 weken medicamenteuze behandeling.

Het klinische effect van het gebruik van stereotactische radiotherapie komt meestal binnen enkele weken.

Binnen een paar maanden vindt gedeeltelijke regressie van de tumor plaats. 1,5 jaar na radiotherapie wordt tumorweefsel niet gedetecteerd. Residuele structurele veranderingen in de botten van de schedelbasis worden gekenmerkt door een gebrek aan accumulatie van contrast.

Indien nodig kan het radiotherapiesysteem "Cyber ​​Knife" worden herhaald.

kijken

Patiënten na subtotaalverwijdering van sterk gedifferentieerde klassieke chordoom- of chondroid-chordomen vertoonden dynamische observatie, waarbij het onderzoek (MRI of CT) na 3-6 maanden werd herhaald. In het geval van detectie van een laag of matig gedifferentieerd subtype van klassieke chordomen, moet stereotactische radiotherapie zo snel mogelijk na de operatie worden uitgevoerd, zowel in het geval van gedeeltelijke als in het geval van subtotaalverwijdering.

Alle patiënten met koorden van de schedelbasis, in geval van niet-totale verwijdering, wordt aangeraden om binnen 3 maanden na de operatie een radioloog te raadplegen.

chordoma

Chordoma is een zeldzaam neoplasma, vermoedelijk afgeleid van akkoordresiduen. Momenteel wordt het vaker als kwaadaardig beschouwd. Komt voor in de buurt van de wervelkolom, kan op elk niveau worden geplaatst, van het staartbeen tot de basis van de schedel. Meestal ontwikkelt het zich in het sacrococcygeale of occipitale basilaire deel van de schedel. Symptomen van een chordoom worden bepaald door de lokalisatie van de tumor en de mate van beschadiging van verschillende zenuwen. Mogelijke pijn, parese, gevoeligheidsstoornissen en aandoeningen van de bekkenorganen. De diagnose wordt gesteld op basis van de gegevens van het neurologisch onderzoek, radiografie, CT, MRI en biopsie. Behandeling - chirurgie, bestralingstherapie.

chordoma

Chordoom - een tumor met verschillende gradaties van maligniteit, vermoedelijk ontstaan ​​uit de embryonale voorloper van de wervelkolom. Altijd gelegen in de buurt van de wervelkolom. Het is meestal gelokaliseerd in het gebied van het heiligbeen of de basis van de schedel, maar het kan ook andere delen beïnvloeden. Kan op elke leeftijd voorkomen. Chordoma in het gebied van de schedelbasis wordt vaker gediagnosticeerd op de leeftijd van 20-40 jaar, tumoren van het sacrale gedeelte - op de leeftijd van 40-60 jaar. Mannen lijden tweemaal zo vaak als vrouwen. De oorzaken en predisponerende factoren die van invloed zijn op de waarschijnlijkheid van het ontwikkelen van een oncologisch proces blijven onduidelijk. De prevalentie van de ziekte is 1-3 nieuwe gevallen van chordomen per jaar per 1 miljoen inwoners. De behandeling wordt uitgevoerd door specialisten op het gebied van oncologie, neurologie en vertebrologie.

Pathologische anatomie van het chordoom

Het probleem van de maligniteit van de tumor blijft controversieel. Sommige onderzoekers onderscheiden goedaardige en kwaadaardige vormen van chordos, anderen beschouwen dergelijke tumoren als relatief goedaardig vanwege hun langzame groei en zeldzame uitzaaiingen. Vanwege de hoge neiging tot herhaling en een groot aantal ongunstige uitkomsten, beschouwen moderne specialisten chordoma echter als een kwaadaardig proces.

Chordoma is een zachte enkele knoop, bedekt met een goed gedefinieerde capsule. In geval van een kwaadaardig beloop is de inkapseling zwak. Het neoplasma heeft een gelobde structuur, op het incisie-akkoord is chordoom doorschijnend, lichtgrijs, gebieden van necrose zijn zichtbaar in het weefsel. Microscopie onthult celpolymorfisme. Celkernen zijn klein, hyperchroom. Grote vacuolen zijn zichtbaar in de cellen. Bij kwaadaardige chordomas worden celanaplasie en atypische mitose-cijfers gedetecteerd.

Chordoma-symptomen

Symptomen zijn afhankelijk van de locatie, grootte en richting van de tumorgroei. In het ziektebeeld komen meestal tekenen van beschadiging van bepaalde zenuwen naar voren. Chordoma, gelegen in de basis van de schedel, kan zich in het gebied van het Turkse zadel verspreiden, diep in de schedel groeien, in de richting van de nasopharynx of baan. Bij compressie van de hypofyse kunnen hormonale stoornissen optreden. Karakteristieke bulbaire stoornissen als gevolg van de nederlaag van de nervus vagus, hypoglossus en glossofarynx.

Bij patiënten met een chordoom van de schedelbasis kunnen dysartrie, slikstoornissen en veranderingen in de stem (zwakte, neus) tot afonie worden gedetecteerd. Bij gewone chordomas worden ademhalings- en hartritmestoornissen waargenomen als gevolg van de betrokkenheid van de ademhalings- en cardiovasculaire centra in de medulla. Mogelijke visuele beperking door compressie van de oogzenuw. Naarmate het proces zich verder verspreidt, kan kieming van de baan of nasopharynx worden waargenomen.

Chordoma sacrum kan zich zowel oppervlakkig als in de richting van de buikholte of het kleine bekken verspreiden. Wanneer het ruggenmerg en de zenuwwortels worden samengedrukt, treden pijn, zwakte van de onderste ledematen, aandoeningen van gevoeligheid en beweging, parese en aandoeningen van de bekkenorganen op. Wanneer het chordoom zich op een atypische plaats bevindt (in de regio van de cervicale, thoracale of lumbale wervelkolom), worden pijn en neurologische aandoeningen waargenomen, overeenkomend met het niveau van de laesie.

In geval van een maligne loop wordt een snelle groei van het neoplasma waargenomen. Chordoma ontspruitende wervels of schedelbotten, metastasizes naar de regionale lymfeklieren, lever en longen. In de latere stadia wordt een patroon van kankervergiftiging onthuld. Patiënten met een chordoma verliezen gewicht en eetlust, voelen een constante zwakte. Stemmingsfluctuaties, depressieve stoornissen, bloedarmoede en hyperthermie worden waargenomen. Met uitzaaiingen in de longen, kortademigheid en ophoesten met bloed, met uitzaaiingen naar de lever - hepatomegalie, geelzucht en ascites.

Diagnose chordoom

Diagnose blootstellen rekening houdend met de geschiedenis, klachten van de patiënt, gegevens van algemeen en neurologisch onderzoek en onderzoeksresultaten. Patiënten met een vermoedelijk chordoom worden voorgeschreven radiografie van de schedel of radiografie van de sacro-coccygeale wervelkolom (afhankelijk van de locatie van de tumor). Röntgenfoto's tonen grote delen van botvernietiging. Soms, in het gebied van het botdefect, zijn dunne scheidingswanden te zien die de holte in meerdere kamers verdelen. Wanneer het chordoom zich in het sacrale gebied bevindt, wordt een toename van de anteroposterieure grootte van het sacrum waargenomen. Met de lokalisatie van de tumor in het gebied van de schedel wordt de resorptie van het sferenoïde bot opgemerkt.

Voor een meer nauwkeurige bepaling van de grootte, structuur en prevalentie van chordomen, CT van de hersenen, MRI van de hersenen, CT van de wervelkolom en MRI van de wervelkolom worden voorgeschreven. Angiografie wordt gebruikt om de vasculaire betrokkenheid te bepalen. De uiteindelijke diagnose van het chordoom wordt vastgesteld op basis van een biopsie en daaropvolgend histologisch onderzoek van een weefselmonster. Het materiaal wordt onder röntgenbestraling genomen. De toestand van de regionale lymfeklieren wordt geëvalueerd op basis van ultrasone gegevens van het getroffen gebied. Voor het detecteren van longmetastasen, thoraxfoto's en CT van de longen worden uitgevoerd, en voor detectie van secundaire haarden in de lever, CT-scan van de buikholte en MRI van de lever.

Om de algemene toestand van het lichaam te beoordelen, wordt aan patiënten met een chordoma een volledige bloedtelling, urineanalyse en een biochemische bloedtest voorgeschreven. Tijdens de pre-operatieve voorbereiding worden de bloedgroep en de Rh-factor bepaald. In aanwezigheid van somatische pathologie van de patiënt wordt verzonden voor overleg aan de artsen van het relevante profiel (cardioloog, gastro-enteroloog, endocrinoloog, etc.). Differentiële diagnose van chordomen wordt uitgevoerd met neoplasmata van het ruggenmerg en hersenen, sacrale chondrosarcoom, evenals tumoren van de vrouwelijke geslachtsorganen en darmkanker, die zich uitspreiden naar het ruggenmerggebied.

Behandeling en prognose voor een chordoom

De belangrijkste methode voor chordoma-behandeling is chirurgische ingreep. Vanwege de locatie en groei van de tumor is radicale verwijdering alleen mogelijk bij een klein deel van de patiënten. Met de mogelijkheid van radicale chirurgie wordt volledige chordoomresectie samen met de capsule uitgevoerd. In andere gevallen wordt palliatieve chirurgie uitgevoerd. Gedeeltelijke excisie van het chordoom kan de compressie van zenuwstructuren verminderen en de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk verbeteren.

Bestralingstherapie voor chordomas is niet effectief, maar vanwege de grote technische problemen bij het uitvoeren van een operatie, wordt deze methode vaak essentieel in het palliatieve therapieproces. Radiotherapie zorgt voor een vermindering van de pijnintensiteit en enige vermindering van de grootte van het chordoom. Bestraling wordt uitgevoerd met behulp van een röntgenapparaat of een gammageheugen. Samen met de traditionele methoden van bestralingstherapie, wordt stereotactische chirurgie gebruikt, waarbij de gerichte impact van dunne stralen van gammastralen op het chordoma gebied wordt uitgevoerd. Chemotherapie bij de behandeling van deze pathologie wordt niet gebruikt vanwege de weerstand van de tumor tegen de werking van chemotherapie. Vanwege de frequente herhaling van veel patiënten zijn herhaalde operaties en radiotherapie-behandelingen vereist.

De prognose voor chordomen wordt bepaald door de mate van maligniteit van het neoplasma, de prevalentie van het oncologische proces en het succes van de eerste chirurgische ingreep. De gemiddelde vijfjaarsoverleving voor maligne vormen van chordomen is ongeveer 30%. De gemiddelde levensverwachting van patiënten die lijden aan deze pathologie varieert van 5 tot 10 jaar. Herhaling van een chordoom wordt beschouwd als een prognostisch ongunstig teken.

chordoma

U kunt een chordoom vinden in andere delen van de wervelkolom, maar dergelijke gevallen zijn uiterst zeldzaam en de resterende 15% van de gevallen zijn aan hen toegewezen.

Soorten van de ziekte

Een maligne neoplasma kan van verschillende typen zijn, namelijk:

  • klassieke look, goed voor 70% van de gevallen. Het ziet er meestal uit als een knoop in een capsule. Het heeft een infiltrerende groei van polymorfe cellen die van verschillende groottes zijn. In de sectie heeft de tumor een lobachtig uiterlijk, grijs of geel. Er zijn sporen van necrose en bloedingen in de tumor. Een tumor van dit type kan drie graden hebben - laag, gemiddeld en hoog;
  • chondroid chordoma, komt voor in 25% van de gevallen en heeft een gunstige prognose. Er wordt gezegd dat deze pathologie meestal bij vrouwen voorkomt. Kankercellen hebben een langwerpige vorm met het omliggende weefsel, dat qua uiterlijk lijkt op kraakbeen;
  • een gedifferentieerde vorm van chordoma sacraal of een ander gebied komt minder vaak voor, slechts 3-5% van de gevallen. Zo'n tumor heeft een zeer snelle groei en verspreidt zich naar andere organen. Metastasen worden veel eerder gevormd dan bij andere soorten en beïnvloeden de regionale lymfeklieren en bereiken vervolgens de longen, lever en andere vitale organen.

Raadpleeg voor elke aanhoudende pijn een arts voor een diagnose.

Factoren die bijdragen tot de ontwikkeling van maligne neoplasmata

Tot nu toe hebben specialisten en wetenschappers niet de exacte redenen vastgesteld voor de vorming van het schedelbasischordoom. Er werd echter ontdekt dat genetische veranderingen of blootstelling aan straling de vorming van een tumor kunnen beïnvloeden. Bovendien moeten de factoren die van invloed kunnen zijn op het risico van het ontwikkelen van de ziekte:

  • slechte ecologische toestand van de nederzetting;
  • menselijke activiteiten in gevaarlijke industrieën;
  • chemicaliën kunnen nadelige effecten hebben en het risico op het ontwikkelen van pathologie verhogen;
  • slechte gewoonten zoals roken en alcoholisme;
  • sedentaire en sedentaire levensstijl.

Spinale problemen die optreden als gevolg van intense fysieke inspanning, na verwondingen in dit gebied, enz., Kunnen ook een ziekte veroorzaken.

Klinische manifestaties van de ziekte

Chordoom wordt gekenmerkt door verschillende symptomatische manifestaties, die zullen afhangen van de locatie van de tumor, de grootte en het ontwikkelingsstadium. Meestal zijn de symptomen van zenuwbeschadiging de eerste die merkbaar worden.

Bij patiënten met chordomas in de hersenen kan dysarthrie verschijnen, veranderingen in de stem worden merkbaar, het krijgt een nasale tint en wordt zwak. Moeilijk slikproces. Als de tumor wijdverspreid is, heeft de patiënt afwijkingen in het ademhalings- en hartritme. Dit is te wijten aan het feit dat de cardiovasculaire en respiratoire centra, gelokaliseerd in de medulla, betrokken zijn bij het kwaadaardige proces. Het is mogelijk de laesie, namelijk de compressie van de oogzenuw, die problemen met het gezichtsvermogen met zich meebrengt.

Symptomen zijn afhankelijk van de plaats van de tumor

Wanneer zich in het gebied van het sacrum een ​​tumor ontwikkelt, kan deze zich in de buikholte of het bekken verspreiden. Wanneer de tumor het ruggenmerg en zenuwuiteinden begint te knijpen, klaagt de patiënt over pijn, bewegingen worden soms niet gecorrigeerd door de persoon, hij voelt een zwakte in de benen. Parese ontwikkelt zich en de werking van de bekkenorganen is verstoord. Als de tumor op een atypische plaats is gelokaliseerd, wordt het syndroom van stoornis en pijn waargenomen in het getroffen gebied.

In het geval van een maligne loop van het skord-chordoom wordt de zeer snelle groei ervan opgemerkt. Het groeit snel uit in de botten van de schedel, geeft uitzaaiingen. Regionale lymfeklieren, longen en lever worden beïnvloed. Als de ziekte een late fase heeft bereikt, zullen er duidelijke tekenen van kankervergiftiging zijn. Dergelijke patiënten verliezen snel hun eetlust, verzwakken, er zijn depressieve toestanden, bloedarmoede. Als de uitzaaiingen de longen hebben bereikt, voelt de patiënt kortademig, begint te hoesten met bloed. Metastase van de lever leidt tot de vorming van geelzucht, hepatomegalie.

Diagnostisch onderzoek

Diagnose van chordomen in de vorm van botkanker wordt in de eerste plaats uitgevoerd door een extern onderzoek van de patiënt en het nemen van anamnese. Vervolgens schrijft de arts de volgende soorten onderzoek voor:

Ziektebehandeling methoden

In de meeste gevallen wordt de ziekte chirurgisch behandeld door het chordoom volledig of slechts gedeeltelijk af te snijden. Vanwege het feit dat de tumor zich vooral bevindt en groeit, is het vrij zeldzaam om de volledige verwijdering uit te voeren, maar als er een dergelijke mogelijkheid is, zullen chirurgen deze zeker proberen te gebruiken. Kanker wordt samen met de capsule verwijderd. In alle andere gevallen voeren artsen palliatieve operaties uit, dat wil zeggen dat ze een deel van de formatie elimineren, waardoor de compressie van de zenuwstructuren enigszins wordt verminderd. Zo'n operatie, hoewel het niet leidt tot een volledig herstel, maar de levenskwaliteit van de patiënt aanzienlijk verbetert.

Afzonderlijk is bestralingstherapie niet effectief, maar in combinatie met een palliatieve behandeling geeft het goede resultaten. Die mensen die worstelden met een chordoom, begrijpen duidelijk dat je in de strijd om het leven alle methoden moet gebruiken die alleen beschikbaar zijn. Natuurlijk, aanbevolen door experts. Patiënten worden cursussen radiotherapie voorgeschreven, die de pijngrens van de gevoeligheid van patiënten vermindert, en is in staat om de grootte van het neoplasma te verminderen. Voor radiotherapie gebruiken specialisten een röntgenapparaat of een speciaal gamma-apparaat.

De casuïstiek van chordoma-patiënten bevestigt het feit dat chemotherapie in dit geval volledig ineffectief is, aangezien oncogenese resistent is tegen de effecten van chemotherapie. De ziekte wordt gecompliceerd door frequente terugvallen, zodat patiënten herhaalde cursussen van blootstelling aan straling en herhaalde operaties worden voorgeschreven.

De prognose van een patiënt met een dergelijke oncologische aandoening zal afhangen van de mate van maligniteit van het pathologische proces, de prevalentie ervan en de aanwezigheid van metastasen. De mate van kwaliteit van leven en de duur ervan zal ook afhangen van het succes van de eerste operatie. Hoe eerder de patiënt met de behandeling begint, hoe groter de kans op herstel. Tegenwoordig zijn er veel fora met discussies over het schedelbasischordoom en andere lokalisatie van het pathologische proces. In dergelijke fora kun je communiceren met mensen die dezelfde ongunstige periode in het leven meemaken, hun ervaringen delen en elkaar ondersteunen. Emotionele toestand speelt een belangrijke rol in het proces van behandeling en herstel.

Een blaastumor is een opleiding.

Een van de meest voorkomende soorten.

Chordoma - het is vrij zeldzaam.

Wat is chordoom - ziektepreventie en effectieve behandeling

Chordoom (Chordoma) is een zeldzame tumor afkomstig van de overblijfselen van het embryo's akkoord. De karakteristieke plaatsen van zijn ontwikkeling zijn de basis van de schedel en het sacrumgebied.

Chordoma - de oorzaken van de ziekte

Dit is een zeldzame tumor die optreedt met een kans van 1-3 gevallen per jaar per 1.000.000.

Er zijn verschillende standpunten met betrekking tot de classificatie van deze tumor: vanwege zijn langzame groei en de relatieve zeldzaamheid van metastasen buiten het lokale gebied van het lager onderwijs, noemen sommige bronnen het goedaardig.

De locatie van de tumor beperkt echter de mogelijkheden van de behandeling en leidt vaak tot complicaties, de tumor is gevoelig voor meerdere terugvallen - daarom wordt deze tumor in de meeste medische bronnen steeds vaker als kwaadaardig geclassificeerd.

De ziekte komt voor bij mensen van alle leeftijden, echter vaker bij mannen dan bij vrouwen. Chordomas van de schedelbasis komen vaker voor bij jonge patiënten, terwijl chordomas van het sacrum vaker voorkomen bij ouderen.

Op dit moment zijn er geen oorzaken van deze tumor en risicogroepen gevonden. Situaties waarin gevallen van chordoom zijn gemeld bij naaste verwanten zijn zeldzaam, dus algemeen wordt aangenomen dat deze tumor niet wordt overgeërfd.

Macroscopisch is de tumor een knoop bedekt met een dikke capsule - lobvormig, op de gesneden grijs-witte kleur, met de aanwezigheid van necrose.

Microscopisch is de tumor polymorf, de cellen van het tumorweefsel van verschillende groottes en vormen lijken vaker op bellen met kleine hypochrome kernen en grote vacuolen in het cytoplasma.

Klinische manifestaties van de ziekte kunnen worden gevarieerd, hun ernst en type worden voornamelijk bepaald door de lokalisatie van de tumor. In de regel wordt de kliniek veroorzaakt door schade aan de zenuwen die optreedt bij tumorgroei.

Chordomas groeien van het bot, maar vanwege hun locatie, ze beïnvloeden, comprimeren of verspreiden vaak naar kritieke aangrenzende gebieden, zoals zenuwen, slagaders en het ruggenmerg. De lijst van tekens en symptomen van een chordoom die in verschillende medische bronnen wordt genoemd, omvat:

  • Pijn en / of zwakte en gevoelloosheid van de ledematen (armen, benen);
  • Moeilijkheden in motorische coördinatie, veranderingen in mobiliteit;
  • Pijn op plaatsen waar een tumor wordt gevormd;
  • Hoofdpijn en duizeligheid;
  • Visus en / of gehoorproblemen;
  • Darmstoornis;
  • Blaasdisfunctie;
  • Moeite met slikken;

Wat u moet weten over de ziekte

Chordoma is een vrij zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van een kwaadaardige tumor van de kraakresiduen van het embryo. Meestal verschijnt de tumor aan de basis van de schedel of in het sacrumgebied.

Gevallen van deze ziekte zijn vrij zeldzaam en komen slechts bij één of drie van de miljoen mensen voor.

Waarschuwing! Experts hebben vastgesteld dat de nederlaag van de coccygeo-sacrale divisie in 50% van de gevallen voorkomt en meestal valt in de leeftijdscategorie van mensen van 40 tot 60 jaar.

35% van de gevallen wordt toegewezen aan het verslaan van de tumor van het occipitale deel van de schedel en komt vaker voor bij de jonge generatie van 20-40 jaar.

U kunt een chordoom vinden in andere delen van de wervelkolom, maar dergelijke gevallen zijn uiterst zeldzaam en de resterende 15% van de gevallen zijn aan hen toegewezen.

Soorten van de ziekte

Een maligne neoplasma kan van verschillende typen zijn, namelijk:

  • klassieke look, goed voor 70% van de gevallen. Het ziet er meestal uit als een knoop in een capsule. Het heeft een infiltrerende groei van polymorfe cellen die van verschillende groottes zijn. In de sectie heeft de tumor een lobachtig uiterlijk, grijs of geel. Er zijn sporen van necrose en bloedingen in de tumor. Een tumor van dit type kan drie graden hebben - laag, gemiddeld en hoog;
  • chondroid chordoma, komt voor in 25% van de gevallen en heeft een gunstige prognose. Er wordt gezegd dat deze pathologie meestal bij vrouwen voorkomt. Kankercellen hebben een langwerpige vorm met het omliggende weefsel, dat qua uiterlijk lijkt op kraakbeen;
  • een gedifferentieerde vorm van chordoma sacraal of een ander gebied komt minder vaak voor, slechts 3-5% van de gevallen. Zo'n tumor heeft een zeer snelle groei en verspreidt zich naar andere organen. Metastasen worden veel eerder gevormd dan bij andere soorten en beïnvloeden de regionale lymfeklieren en bereiken vervolgens de longen, lever en andere vitale organen.

Raadpleeg voor elke aanhoudende pijn een arts voor een diagnose.

Factoren die bijdragen tot de ontwikkeling van maligne neoplasmata

Tot nu toe hebben specialisten en wetenschappers niet de exacte redenen vastgesteld voor de vorming van het schedelbasischordoom. Er werd echter ontdekt dat genetische veranderingen of blootstelling aan straling de vorming van een tumor kunnen beïnvloeden. Bovendien moeten de factoren die van invloed kunnen zijn op het risico van het ontwikkelen van de ziekte:

  • slechte ecologische toestand van de nederzetting;
  • menselijke activiteiten in gevaarlijke industrieën;
  • chemicaliën kunnen nadelige effecten hebben en het risico op het ontwikkelen van pathologie verhogen;
  • slechte gewoonten zoals roken en alcoholisme;
  • sedentaire en sedentaire levensstijl.

Diagnose van de aandoening

Chordoma verwijst naar zelden aangetroffen tumoren, waarvan de oorsprong foetale akkoordresiduen zijn. De waarschijnlijkheid van het voorkomen ervan wordt beschouwd als 1-3 feiten van de ziekte per miljoen mensen per jaar. Wat betreft de classificatie onder artsen en wetenschappers is er nog steeds geen eenduidige mening.

De tumor wordt zelden gemetastaseerd en wordt gekenmerkt door langzame groei, daarom wordt het vaak goedaardig genoemd. Het chordoma van de hersenen is echter niet direct beschikbaar voor een effectieve behandeling, wat de ontwikkeling van ernstige complicaties en meerdere terugvallen veroorzaakt, daarom wordt het in de meeste bronnen een kwaadaardige tumor genoemd.

Pathologie wordt op elke leeftijd gediagnosticeerd, vaker in de mannelijke populatie. Opgemerkt moet worden dat chordomas in het gebied van de hersenen meer op jonge leeftijd worden gedetecteerd, sacraal - bij ouderen.

De specifieke oorzaken van het neoplasma zijn nog niet bekend en de risicogroepen zijn ook niet beschreven. Omdat, met een positieve diagnose bij een patiënt door zijn familieleden, gevallen van een tumor niet vaak worden opgemerkt, is de erfelijke aard van de ziekte niet bewezen.

Het klinische beeld wordt bepaald door de locatie van de pathologische focus. De craniale locatie kan leiden tot verdere verspreiding van het proces naar het gebied van het Turkse zadel, de baan en nasopharynx. De nederlaag van de hypoglossale, vagus- en glossofaryngeale zenuwen leidt tot bulbaire stoornissen. De belangrijkste kenmerken zijn:

  • regelmatige hoofdpijn;
  • slikstoornissen die jaren duren;
  • een verandering in visie die gedurende een lange tijd wordt gevormd;
  • verslechtering van de spraakfunctie.

Belangrijke diagnostische procedures omvatten neurologische technieken en beeldvormingstechnieken, zoals MRI, radiografie, CT.

Een neuroloog beoordeelt de staat van reflexen, motorische activiteit in de ledematen, huidgevoeligheid om het klinisch beeld van het brandpunt te identificeren en om vooraf de locatie van de pathologische focus vast te stellen.

Bij een vroege diagnose wordt een standaard overzichtsfoto gemaakt, die het mogelijk maakt destructieve letsels van botweefsel met een hoge waarschijnlijkheid te identificeren. Volgens statistieken kan de arts in ongeveer de helft van de gevallen, bij het uitvoeren van een standaard röntgenonderzoek, calcificaties in de nidus detecteren.

Om de diagnose te verduidelijken, worden aanvullende methoden toegewezen: PET en scintigrafie. Onder de moderne technieken die helpen bij het bepalen van de omvang van schade aan het chordoom van het lichaam, moet pneumoencephalography en angiografie worden genoemd. Significante methoden omvatten biopsie uitgevoerd onder de controle van computertomografie of röntgenstralen.

MRI-diagnose van chordoma

Met de diagnose van het chordoma van de hersenen blijft de prognose zwak, zelfs bij gebruik van chirurgische behandelingsmethoden. De reden hiervoor is de frequente herhaling van het proces.

Operatieve interventie maakt het moeilijk om de aandacht te vestigen op vitale structuren. In de moderne chirurgische praktijk, volledige excisie van de tumor op hetzelfde moment dat de capsule wordt ingenomen. Als dit niet gebeurt, neemt de kans op uitzaaiing en recidief toe.

Lange medische praktijk bevestigt de vorming van langdurige remissies wanneer onvolledige verwijdering van de laesie werd uitgevoerd.

Chordoma van de hersenen worden ziekten met lage overlevingspercentages genoemd, daarom worden niet alleen chirurgische methoden gebruikt bij de behandeling. Werkzaamheid verhoogt de gelijktijdige toediening van chemotherapie en bestralingstherapie.

De eerste methode heeft geen hoge graad van efficiëntie en wordt gebruikt in het agressieve verloop van het proces. Sommige wetenschappelijke bronnen noteren de radioresistentie van de tumoren die worden overwogen.

Moderne behandelingsmethoden leiden echter tot aanzienlijke positieve veranderingen in het beloop van de ziekte.

Stralingstherapie

Bestralingstherapie kan voor en na gebruik afzonderlijk en in combinatie met chirurgische technieken worden toegediend. De pre-operatieve procedure wordt uitgevoerd om de nidus te verkleinen, zodat het geschikter is om de tumor te verwijderen, en de postoperatieve, om de kankercellen volledig te vernietigen om recidieven te minimaliseren.

Na verwijdering van subtotale chordomen, sterk gedifferentieerd, in sommige gevallen, wordt radiotherapie niet voorgeschreven, maar het observatieproces gaat door met periodiek opnieuw onderzoek gedurende zes maanden met CT of MRI.

Met chordoom wordt matig of slecht gedifferentieerde stereotactische radiotherapie voorgeschreven kort na de operatie met subtotale en gedeeltelijke verwijdering.

Radiotherapie wordt voorgeschreven aan patiënten wanneer metastasen worden gedetecteerd en wanneer dit om verschillende redenen onmogelijk is (ernstige algemene toestand, ontoegankelijke locatie van de focus, het risico op complicaties is hoog) om een ​​chirurgische behandeling uit te voeren.

Conventioneel wordt de ziekte "radioresistent" genoemd omdat de tumor niet gevoelig is voor bestralingstherapie in gemiddelde doses. Het probleem hier wordt opgemerkt in de levering van aanzienlijke doses energie aan relatief grote volumes van de pathologische focus met hoge nauwkeurigheid.

Cyber ​​Knife-systeem

In moderne omstandigheden wordt stereotactische bestralingstherapie in toenemende mate toegepast voor de effectieve behandeling van CZS-tumoren, zoals radiochirurgie. Moderne technieken zijn al succesvol getest in de systemen "Gamma Knife", "Cyber ​​Knife", op lineaire gespecialiseerde versnellers bij het plannen op de driedimensionale manier en met behulp van multi-petal collimators.

De algemene betekenis van stereotactische bestralingstherapie is het eng gerichte effect van stralingsbundels op het tumorproces vanuit verschillende richtingen. Direct in het epicentrum van de focus wordt een hoge dosis straling gevormd, terwijl gezonde weefsels om hen heen de meest minimale belasting ervaren die hun schade niet veroorzaakt.

Er is slechts één beperking van het gebruik van het CyberKnife-systeem - de afmetingen van de primaire of resterende focus met een diameter van minder dan 3,5 cm. Een effectieve techniek wordt uitgevoerd zonder speciale voorbereiding van de patiënt, die onmiddellijk na de bestraling de kliniek kan verlaten en nog eens 1-2 weken geneesmiddeltherapie krijgt.

Het klinische resultaat na de procedure wordt het vaakst waargenomen gedurende enkele weken. Gedeeltelijke regressie van de tumor vindt binnen enkele maanden plaats en na anderhalf jaar kan het tumorproces volledig verdwijnen.

Structurele restveranderingen zullen zich manifesteren in dit gebrek aan opeenhoping van contrast.

Indien nodig kan de arts een kuur van radiotherapie herbenoemen via het Cyber ​​Knife-systeem. Na subtotaalverwijdering van een sterk gedifferentieerde tumor, werden de patiënten gevolgd met dynamische monitoring en na zes maanden werden herhaaldelijk MRI- of CT-scans uitgevoerd.

In matig of slecht gedifferentieerde tumoren wordt stereotactische radiotherapie na de operatie uitgevoerd. Als er geen volledige verwijdering van het chordoom was, is raadpleging van de radioloog niet later dan drie maanden na de chirurgische interventie vereist.

Verslaan van de schedel en de wervelkolom

Chordoma - een kwaadaardige tumor die ontstaat uit de restanten van een embryonale dorsale snaar.

De ziekte is zeldzaam, slechts 16% van de gevallen, dat wil zeggen, van de 1 miljoen mensen, de ziekte is te vinden in slechts 2-3. Maar elke patiënt heeft een groot risico om ernstige complicaties te krijgen.

Craniale soorten worden gevonden op de leeftijd van 30 tot 50 jaar en de sacrocygeale soorten worden gevonden bij mensen van de oudere generatie.

Meer onderhevig aan het probleem van mannen. Kinderen vormen 10% van alle patiënten. Ze beïnvloedden vaak de basis van de schedel. Studies hebben aangetoond dat de 5-jaars overlevingskans 65% is, en de 10-jarige - 39%.

Lokalisatie van het tumorproces

Populaire lokalisatiesites zijn de basis van de schedel en het sacrumgebied. Maar het kan verschijnen in:

  • cervicale wervelkolom,
  • de hersenen,
  • achterste schedel,
  • nasopharynx.

Chordoma van de schedelbasis wordt meer gevonden bij jonge patiënten Naarmate de tumor groeit, wordt het klinische beeld bepaald door de lokalisatie van het proces in de wervelkolom.

Wanneer bekeken door de achterkant van het rectum onthulde een dichte en elastische consistentie, die niet leidt tot de opkomst van sterke pijnlijke sensaties. Bij palpatie blijft de tumor onbeweeglijk.

Soorten onderwijs

Volgens histologische tekens zijn er drie soorten kwaadaardige tumoren:

  • chondroïde,
  • gewone,
  • ongedifferentieerde.

Het eerste type heeft een niet te hoge groeisnelheid. In structuur lijkt het op chondrosarcoom, vertegenwoordigd door primaire kanker. Hiermee beginnen cellen willekeurig en willekeurig te delen en verschijnen ze waar ze niet zouden moeten zijn.

Bij chondroid is de prognose gunstiger dan bij anderen. Een normale tumor beschadigt slechts zelden de naburige organen.

Het algemene type heeft een hoge groeisnelheid en produceert in een derde van de gevallen metastasen. De moeilijkheid ligt in de asymptomatische en langdurige loop, dus het wordt vaak gevonden door het toeval toen de metastase begon te verschijnen.

Niet-gedifferentieerde soorten gedraagt ​​zich agressief. Het wordt gekenmerkt door een snelle groei, daarom bereikt het met de late behandeling van de patiënt voor medische zorg inoperabele maten en groeit het in nabijgelegen weefsels.

Binnen drie jaar na de behandeling treden vaak recidieven op, zodat de patiënt constante operaties en onderzoeken nodig heeft.

Oorzaken van

De risicogroepen waarin de ziekte met de hoogste frequentie voorkomt, zijn niet geïdentificeerd. Situaties waarbij een chordoom bij directe familieleden voorkwam, zijn uiterst zeldzaam, daarom wordt niet beschouwd dat onderwijs een erfelijke ziekte is.

Er wordt aangenomen dat een van de provocerende factoren carcinogenen zijn: alcohol, roken, hepatitis B, papillomavirus.

Chordoma-symptomen

Vaak verschijnen de symptomen niet onmiddellijk, maar naarmate de omvang en beschadiging van naburige organen en weefsels toeneemt. In sommige gevallen wordt de tumor in de vroege stadia door röntgenstraling gedetecteerd.

Na het meevoeren van het onderwijs, kan de tumor op de kritieke gebieden van ligamenten, weefsels en zenuwuiteinden drukken. Kan de slagaders en het ruggenmerg aantasten. De symptomen variëren afhankelijk van de locatie van de tumor.

Algemene tekens herkend:

  • pijn in armen en benen
  • algemene zwakte
  • hoofdpijn
  • verminderd gehoor en gezichtsvermogen
  • spraakstoornissen en het slikproces.

Ongeacht de lokalisatie, verschijnen tekenen van bedwelming van het lichaam. De patiënt weigert te eten, voelt constante zwakte.

heiligbeen

Met de nederlaag van de sacrale chondroma zijn er tekenen van een paardestaart laesie. Deze structuur bestaat uit sacrale, lumbale spinale zenuwen. Dit manifesteert zich door een stoornis in de functies van het urogenitale systeem. Er is een overtreding in de darmen.

Schedelbasis en oprit

Geleidelijk aan, terwijl ze groeien, neemt de toename van hoofdpijn toe, problemen met de coördinatie van bewegingen, gehoorstoornissen en slikreflex verschijnen.

Geleidelijk aan worden de pijnlijke gewaarwordingen sterker in de laesie.

Patiënten klagen over pijn in het gezicht, het uiterlijk van constante duizeligheid.

wervelkolom

Met de vorming van de wervelkolom lokalisatie van pijn optreedt in de rug. De darmen beginnen slecht te functioneren. Mannen hebben problemen met de erectiele functie.

Met lokalisatie in de wervelkolom bevindt de laesie zich voornamelijk in het gebied van de wervellichamen. Dit leidt tot een dunner wordend, opgeblazen gevoel van de corticale laag. Als gevolg hiervan treedt een toename van prevertebrale weefsels op.

diagnostiek

In de vroege stadia ontstaat het vermoeden van de ziekte tijdens neurologisch onderzoek. Hiermee identificeert de arts een geschatte lokalisatie van het onderwijs en wijst deze röntgenstralen toe.

Röntgenstralen onthullen karakteristieke botdefecten. Maar zelfs de foto kan niet garanderen dat de persoon een chordoom heeft ontwikkeld. Daarom, in een onderzoek X-ray onderzoek, specialisten voorschrijven histologie met behulp van biopsie.

Voor het verkrijgen van een drielaagse afbeeldingen gebruikte CT. Tomografie laat ons toe om de vorm van de tumor, de locatie ervan, de aanwezigheid van metastasen te onderscheiden. Aanvullende methoden omvatten scintigrafie en PET.

Behandeling en prognose voor een chordoom

De belangrijkste behandelmethode wordt herkend als chirurgisch. Traditionele of endoscopische technieken worden gebruikt. Meestal worden de laatste gebruikt in het akkoord van de schedelbasis.

Dergelijke methoden hebben een kleine invasiviteit, een korte herstelperiode. De operatie zelf wordt gemakkelijker getolereerd. Endoscopie wordt ook gebruikt om herhaalde foci te elimineren.

Om het risico van uitzaaiingen en nieuwe tumoren na een operatie te verminderen, wordt bestralingstherapie gebruikt.

Hiermee kunt u het risico op herhaling, complicaties minimaliseren. In sommige gevallen wordt bestralingstherapie gebruikt om een ​​tumor te verkleinen vóór de operatie. Het is ook effectief als het om een ​​aantal objectieve redenen niet mogelijk is om de bewerking uit te voeren.

In moderne klinieken aanbieden om het chordoom te beïnvloeden met behulp van radiochirurgische methoden. Vervolgens is de belichting selectief, uitsluitend op het gewenste gebied. De procedure vereist geen operatie. Vooral effectieve techniek wordt herkend in de behandeling van het heiligbeen.

Radiosurgery hoeft niet te worden voorbereid, dus na de procedure kan de patiënt onmiddellijk naar huis gaan. Het effect komt binnen een paar weken.

De prognose van een chordoom is voor de meeste patiënten ongunstig, zelfs bij actieve behandeling. Het ergste van alles, degenen die na de operatie bulbaire stoornissen hadden. Overleven in de chondroid-vorm is beter, vooral als de diameter van de formatie minder dan 4 cm is.

Heeft invloed op de prognose en radicale verwijdering. Studies hebben aangetoond dat na hem het overlevingspercentage hoger is. Tegelijkertijd betekent het ontstaan ​​van onderwijs in de kindertijd niet een slechtere prognose dan bij volwassenen.

Met het gebruik van radiochirurgie en radiotherapie neemt de kans op een gunstig resultaat toe.

Factoren die de ziekte veroorzaken

Een vrij zeldzame tumor, waarvan de basis de resten van het akkoord van het embryo is. De typische locaties van chordoomlokalisatie omvatten het sacrumgebied en de basis van de schedel. Chordoom wordt gekenmerkt door langzame groei, zoals andere goedaardige neoplasma's. Onder andere tumoren van het zenuwstelsel is het goed voor één procent. Metastasen komen ook voor, maar dit is zeldzaam.

Bovendien, ongeacht de groeisnelheid, heeft de ziekte een destructief effect op organen en botten, evenals naburige weefsels die bij het proces zijn betrokken. De diagnose van een chordoom kan in elke leeftijdscategorie worden gesteld, maar vaker is de leeftijd van de patiënten veertig tot zestig jaar. Kinderen krijgen zelden chondroma, dit zijn uitzonderlijke gevallen. Lokalisatie-akkoord bij mannen waargenomen in de sacrale regio.

Histologisch is de ziekte geclassificeerd als een goedaardig neoplasma. Vanwege de lokalisatie is de keuze van therapeutische methoden tot op zekere hoogte beperkt en worden complicaties niet als zeldzaam beschouwd. Het is ook bekend dat chordoom wordt gekenmerkt door frequente terugvallen. Dergelijke factoren dragen ertoe bij dat oncologen deze neoplasma kwaadaardig noemen.

Chondroma heeft drie histologische typen. Dit is de gebruikelijke chondroma, ongedifferentieerde chondroma en chondroid. Voor het chondroid-type is agressieve groei meer karakteristiek dan normaal. Wat het ongedifferentieerde akkoord betreft, ze groeien snel en agressief, er is een neiging tot uitzaaiing.

In sommige gevallen kan chondroma worden aangezien voor chondrosarcoom, of omgekeerd.

Chordoma-symptomen

Gezien de langzame groei, worden de symptomen van chondroma niet onmiddellijk gedetecteerd, duurt het enige tijd.

De ziekte wordt duidelijk wanneer de tumor begint te groeien, er is schade aan de aangrenzende weefsels en organen. Kortom, de symptomen van chondroma zijn gerelateerd aan lokalisatie.

Dat wil zeggen, als de tumor zich in het ruggenmerggebied bevindt, heeft de patiënt klachten die kenmerkend zijn voor wervelpathologieën:

  • paresthesie
  • Gevoelloosheid van de ledematen
  • Rugpijn
  • Been paresis
  • Beenverlamming
  • Verminderde darmfunctie
  • Erectiestoornissen

Als chondroma in het gebied van de schedel, heeft de patiënt dergelijke klachten:

  • Pijn in het gezicht
  • Verminderde visie
  • Problemen met slikken
  • duizeligheid
  • Verminderd slikken

Gebruik röntgenfoto's en neurologisch onderzoek met behulp van computertomografie om een ​​diagnose te stellen. Bij een neurologisch onderzoek is het doel om reflexen te beoordelen, de gevoeligheid van de huid te bepalen, bewegingen van ledematen te beoordelen.

Dit alles stelt u in staat om de focale symptomen van een chordoom te bepalen en vooraf de locatie van de pathologische focus te identificeren. Breng CT aan om een ​​gelaagd beeld van het weefsel te verkrijgen. Basisinformatie over de maligniteit van de ziekte wordt verkregen door biopsie.

Chordoma-behandeling

Chordoma kan worden behandeld met chirurgische methoden, zoals andere tumoren van het centrale zenuwstelsel, en bestralingstherapie wordt gebruikt, in veel gevallen is chemotherapie van toepassing.

Opgemerkt moet worden dat het chemotherapeutische effect gerechtvaardigd is in het geval van een agressieve loop van het chordoom, in andere gevallen is het niet effectief. Op dit moment blijft chirurgische interventie de standaardmethode voor therapie van chordomen.

Bovendien kan de traditionele methode worden gekozen, of het gaat om de endoscopische techniek. Welke werkingsmethode moet worden gekozen, is afhankelijk van een aantal functies. De lokalisatie van het neoplasma is belangrijk, rekening houdend met de grootte, kieming in aangrenzende weefsels.

Als een chordoom wordt gedetecteerd in het schedelgebied, wordt endoscopische interventie geselecteerd. In dit geval verwijs ik naar het gebruik van endonasale toegang.

Endoscopische operaties worden gekenmerkt door een lage invasiviteit, patiënten verdragen ze gemakkelijk, het risico op complicaties wordt verminderd en de revalidatieperiode is korter. Om het risico van conservering van tumorcellen op de plaats van operatie te elimineren, wordt bestralingstherapie uitgevoerd.

In de praktijk blijkt dat chordomen persistent terugkeren en vanwege de lokalisatie van chirurgische behandeling is het moeilijk. Bestralingstherapie wordt vaak gebruikt in de vorm van een onafhankelijke therapeutische methode, of in combinatie met andere technieken.

Kwaadaardige tumor van de wervelkolom

Chordoma is een zeer zeldzame vorm van kanker. Het komt voort uit embryonale akkoord residuen en is gelokaliseerd in de buurt van de wervelkolom. Het kan op elk niveau van de wervelkolom zijn. Het radiotherapiecentrum van het OncoStop-project in Moskou behandelt deze zeldzame ziekte met succes met behulp van het CyberNogo-systeem.

Het neoplasma groeit zeer langzaam en gaat zelden verder dan zijn oorspronkelijke capsule. Heel vaak worden de chordomen van de schedelbasis en het akkoord van het heiligbeen gediagnosticeerd. In klinieken in de stad Moskou kan een behandeling van neoplasmata op het moderne CyberKnife-systeem worden ondergaan.

Oorzaken en kenmerken van de ziekte

Betrouwbare oorzaken van de ziekte zijn niet geïdentificeerd door wetenschappers. Oncologische aandoeningen kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar er is een kleine regelmaat: het chordoom van de schedel in de schedel is meer gediagnosticeerd bij jonge mensen, bij ouderen komt het voor in de lumbosacrale wervelkolom. Volgens de statistieken zijn chordomas vaak onderworpen aan mannen (50-60%) dan vrouwen.

Het neoplasma kan worden gevonden:

  • in de nasopharynx;
  • primair bot;
  • in de hersenen;
  • in de lumbosacrale wervelkolom;
  • op de basis of posterieure helling van de schedel.

Het choroma van de nasopharynx, het hoofdbot en de hersenen hebben dezelfde structuur. Ze zien eruit als een kleine knoop die bestaat uit lobben. Onder de microscoop kun je zien dat de tumorcellen niet dezelfde grootte en structuur hebben. De bijzonderheid is dat er in de cel een grote vacuole en een kleine kern is.

Symptomen en diagnose

De symptomen variëren, het hangt af van de locatie van de tumor. De intensiteit van de manifestaties van chordomen neemt geleidelijk toe met de groei van het neoplasma en beïnvloedt omliggende weefsels (zenuwen, bloedvaten, spieren, etc.). De symptomen zullen zijn:

  • pijn, gevoelloosheid van de ledematen;
  • duizeligheid, coördinatiestoornissen;
  • verminderd gehoor, zicht, geur, spraak;
  • aandoeningen van de darm, blaas;
  • moeite met slikken.

Een van de exacte diagnostische methoden is röntgenonderzoek. Het onthult de aanwezigheid van een botdefect, soms met septa, de aanwezigheid van een neoplasma, zijn grootte en structuur. Bevestigt de diagnose van biopsie en daarop volgend histologisch onderzoek. Een arts met een naald moet een fragment van de tumor nemen en de oncologische diagnose bevestigen of weerleggen.

Hordoma - behandeling in Moskou

Meest gebruikte chirurgische behandeling van deze ziekte. Tijdens de operatie wordt het chordoom samen met de capsule volledig weggesneden. Als dit niet gebeurt, kan herhaling optreden.

Therapie wordt gebruikt in de aanwezigheid van een resterende tumor (onvolledige uitsnijding), met een palliatief doel in niet-opereerbare gevallen, bij recidieven. Chordoom is niet gevoelig voor chemotherapie, dus chemotherapie wordt niet gebruikt.

Effectieve behandeling in Moskou wordt uitgevoerd in het OncoStop Centrum voor Radiotherapie met de hulp van het innovatieve Cyber-Knife radiochirurgisch systeem. Ervaren oncologen zullen patiënten met verschillende soorten neoplasmata helpen.

Radiologische behandeling veroorzaakt in de meeste gevallen geen complicaties en is niet schadelijk voor uw gezondheid.

Behandeling van kanker in Israël

Chordoom is een goedaardige tumor afkomstig van cellen van de akkoordresten van het embryo. Neoplasma's van dit type vormen 1% van het aantal neoplastische ziekten van het centrale zenuwstelsel.

Voor chordoma goedaardige gekenmerkt door een langzame groei, die echter leidt tot de vernietiging van de aangrenzende organen en weefsels van de tumor kan worden gediagnosticeerd op elke leeftijd, maar meestal gediagnosticeerd bij mensen boven de leeftijd van 40-60 jaar. In 35-40% van de gevallen bevindt het chordoom zich in het gebied van de schedelbasis.

Voor mannen is de meest karakteristieke lokalisatie de sacrale wervelkolom.

Ondanks de goedaardige aard van de tumor en de zeldzame verschijning van metastasen, beschouwen oncologen het ruggenmerg-chordoom als een kwaadaardig neoplasma.

Dit is te wijten aan de eigenaardigheden van de lokalisatie, de moeilijke behandeling en frequente recidieven van het pathologische proces. De exacte oorzaken van het optreden van een tumor zijn niet vastgesteld, evenals de preventie van de ziekte is niet ontwikkeld.

Om complicaties en vroege detectie van veranderingen te voorkomen, adviseren experts daarom regelmatig profylactisch onderzoek.

Chordoma-symptomen

In het geval van een dergelijke ziekte als chordoom zijn de symptomen van het pathologische proces grotendeels afhankelijk van de lokalisatie van het neoplasma.

  • Chordoom van de schedelbasis - het hoofdsymptoom kan ernstige hoofdpijn zijn die resistent is tegen medicamenteuze behandeling. Schending van de zenuwimpulsen leidt vaak tot verminderd zicht en dubbelzien in de ogen. Symptomen van een chordoom aan de basis van de schedel kunnen ook duizeligheid, gestoord slikken, pijn in het gezicht en gehoorverlies zijn.
  • Chordoma sacrum - wanneer de patiënt het gebied van het sacrum voelt, kan de patiënt het uiterlijk van een tumorachtige formatie waarnemen. Naarmate het tumorproces vordert, verschijnen gevoelloosheid van de weefsels van het perineum, pijn in de onderrug en parese van de ledematen. Bij toename van tumorgrootte en aanzienlijke druk op dicht bij elkaar gelegen organen verschijnen aandoeningen darmen en blaasfunctie, bijvoorbeeld de neiging tot constipatie, incontinentie. Voor mannen is het voorkomen van problemen met de erectiele functie typerend.

Diagnose chordoom

In het geval van een ziekte zoals een chordoombehandeling is dit niet mogelijk zonder een grondig onderzoek van de patiënt. Het gebruik van moderne neuroimaging-technieken maakt het mogelijk om met een hoge precisie de lokalisatieparameters van het neoplasma en de kenmerken van de groei ervan te bepalen. Het verzamelen van gedetailleerde informatie is nodig om een ​​geïndividualiseerd behandelplan voor een chordoom te ontwikkelen.

  • Radiografie - gebruikt in de beginfase van het onderzoek van de patiënt om een ​​differentiële diagnose van chordomen uit te voeren met andere veel voorkomende aandoeningen van de wervelkolom.
  • CT - met deze moderne werkwijze voor röntgenonderzoek kan niet ontvangen gelaagde beelden van het getroffen gebied, die de kenmerken van tumorgroei en ligging ten opzichte van aangrenzende organen en weefsels.
  • MRI is een van de veiligste en meest informatieve methoden voor het onderzoeken van patiënten met een chordoom. Het gebruik ervan maakt het mogelijk de structuur van een neoplasma te bepalen, een differentiële diagnose te stellen tussen verschillende tumoren en regionale en verre metastasen te identificeren.
  • Biopsie - de hierboven beschreven onderzoeksmethoden maken het mogelijk een neoplasma te visualiseren en de kenmerken ervan te bepalen, maar alleen een biopsie van een tumor kan de diagnose bevestigen. Om monsters van tumorweefsel te verkrijgen, worden moderne minimaal invasieve chirurgische technieken gebruikt. Daarnaast is het mogelijk om een ​​intra-operatieve neoplasma biopsie uit te voeren. Histologisch onderzoek van chordomaweefsel maakt het mogelijk om de diagnose te verifiëren en de fase van het pathologische proces te bepalen.

Chordoma-behandeling

Om een ​​positief resultaat te verkrijgen in de strijd tegen chordoba, worden verschillende methoden voor antitumorblootstelling gebruikt.

  • Chirurgische behandeling is de meest radicale behandeling voor een chordoom. Afhankelijk van de locatie en grootte van de tumor kan een andere hoeveelheid chirurgie nodig zijn. Wanneer de tumor zich in de basis van de schedel bevindt, wordt meestal directe endoscopische endonasale toegang gebruikt. Met deze minimaal invasieve techniek is het mogelijk het chordoom te verwijderen zonder externe insnijdingen te gebruiken, omdat de tumor via de neusgangen wordt verwijderd. Een van de voordelen van deze behandelingsmethode is ook het minimale trauma aan de weefsels, een korte revalidatieperiode en een laag risico op het ontwikkelen van complicaties.
  • Bij het uitvoeren van operaties op andere delen van de wervelkolom, worden moderne technieken van minimaal invasieve chirurgie, de nieuwste neuronavigatie en microchirurgische systemen gebruikt. Dit alles stelt u in staat om de tumor zo nauwkeurig mogelijk te verwijderen en met een minimaal risico op complicaties. Om de effectiviteit van de chirurgische behandeling te verhogen, kunnen er ook stralings- of chemotherapiecursussen worden gegeven.
  • Bestralingstherapie - de basis van deze behandelmethode is het gebruik van de energie van ioniserende straling om de groei te vertragen en tumorcellen te vernietigen. Helaas kunnen zelfs lokale bestralingstechnieken gezonde cellen niet beschermen tegen blootstelling aan straling. Daarom wordt tot nu toe de voorkeur gegeven aan een dergelijke nieuwe richting van radiotherapie als radiochirurgie.
  • Innovatieve technologie Met Cyber ​​Knife kunt u de tumor bestralen met dunne stralingsstralen onder verschillende hoeken. Het gebruik van deze techniek maakt het mogelijk om de maximale hoeveelheid straling te gebruiken om een ​​tumor te bestrijden, met minimale gevolgen voor gezonde weefsels. Radiosurgery wordt gebruikt voor neoplasmata van kleine omvang in de beginfase van ontwikkeling en inoperabele tumoren, in geval van moeilijke toegang en hoog risico op chirurgische interventie. Tijdens de bestralingssessie vindt een permanente scan van de lokalisatie van de tumor plaats met behulp van CT of MRI, wat het meest nauwkeurige effect mogelijk maakt. Vergeleken met traditionele bestralingstherapie wordt een radiochirurgische behandeling veel beter verdragen door patiënten en vereist geen lange revalidatieperiode.

Voordelen van behandeling in Israël

Behandelingsoordoom in Israël is:

  • innovatieve benadering van de behandeling van tumoren;
  • spaarzaam effect op de patiënt;
  • adviseren van specialisten op hoog niveau;
  • kwaliteitsvolle zorg en observatie.

Vandaag kunnen hooggekwalificeerde Israëlische specialisten effectieve hulp bieden aan patiënten met een ziekte als een chordoom.

vooruitzicht

Chordoma is een van de meest zeldzame en moeilijk te diagnosticeren neoplasmen. Het kan op elke leeftijd voorkomen, ongeacht geslacht.

Tegelijkertijd wordt het vaak ontdekt bij mannen van 40 tot 60 jaar oud. Een specifieke pathologie is een tumorformatie bestaande uit botweefsel.

Kenmerkende plaatsen voor de vorming van een specifieke tumor zijn de basis van de schedel en het heiligbeen.

Adviezen van medische professionals met betrekking tot de classificatie van chordomen zijn heel verschillend. De aandacht vestigen op de relatief trage groei, de zeldzaamheid van metastase en lokalisatie, sommige artsen noemen het goedaardig. Beperkte behandelingsopties leiden echter vaak tot een aantal bepaalde complicaties en meerdere recidieven.

Typen neoplasmata

Over een specifiek type tumoren in de moderne geneeskunde is er bijna geen informatie. Er zijn drie soorten, op basis van histologische kenmerken:

  1. Chondroid chordoma. Het wordt gekenmerkt door langzame groei, niet metastaseren en is vergelijkbaar in zijn eigen structuur met chondrosarcoom. Het is de minst agressieve optie.
  2. Common chordoma. Hoge groeisnelheid van tumorvorming, die na een asymptomatische periode in 10-30% van de klinische gevallen metastasen geeft.
  3. Ongedifferentieerd akkoord. De meest agressieve variant van het chordoom, dat in 100% van de klinische gevallen gevoelig is voor metastasen, in tegenstelling tot andere.

Heel vaak gevallen waarin artsen het chordoom nemen voor chondrosarcoom. Dit komt door het feit dat de structuur en lokalisatie van de manifestaties sterk op elkaar lijken. Het belangrijkste onderscheidende kenmerk van chondrosarcoom is dat het, in tegenstelling tot chordoma, gemakkelijk wordt blootgesteld aan bestralingstherapie en de prognose ervan als gunstig wordt beschouwd.

Pathogenese-chordoom

De klassieke locatie van de tumor en de ontwikkeling van kankercellen begint in de gebieden van de overblijfselen van het foetale notochord, dat wil zeggen in het gebied van de wervelkolom. In de eerste jaren van ontwikkeling ontwikkelt de tumor zich langzaam en bijna onmerkbaar. Met de belangrijkste symptomen tijdens de gespecificeerde ontwikkelingsperiode is het mogelijk om aan te geven:

  • Hoofdpijn.
  • Pijn in het neoplasma.
  • Tijdelijke gevoelloosheid van de ledematen.

Volgens de genoemde kenmerken kan een specifieke tumor als goedaardig worden beschouwd. De diepe locatie maakt het echter moeilijk toegankelijk. Als een ongedifferentieerd en gewoon akkoord optreedt, zijn er de komende drie jaar terugkerende manifestaties mogelijk, waardoor regelmatig onderzoek en chirurgische ingrepen nodig zijn.

Belangrijkste manifestaties

De ernst en het soort manifestaties worden vaak veroorzaakt door de locatie van de tumor. In het groeiproces begint de tumor te werken op nabijgelegen zenuwuiteinden.

Rechtstreekse chordomas ontwikkelen zich op de basis van het bot, maar tegelijkertijd kunnen ze, verspreidend, het ruggenmerg, slagaders, zenuwen knijpen.

Volgens verschillende medische bronnen is het mogelijk om de volgende hoofdtekens en symptomen te identificeren:

  1. Hoofdpijn en duizeligheid.
  2. Slechtziend zicht en gehoor.
  3. Pijn, zwakte en gevoelloosheid van de ledematen.
  4. Overtreding van de coördinatie en mobiliteit van bepaalde delen van het lichaam.
  5. Pijn op de plaatsen waar het chordoom rechtstreeks wordt basen.
  6. Overtredingen van het urinewegstelsel en darmen.

Effectieve behandelingsmethoden

Chordoma is een zeldzaam neoplasma, vermoedelijk afgeleid van akkoordresiduen. Momenteel wordt het vaker als kwaadaardig beschouwd. Komt voor in de buurt van de wervelkolom, kan op elk niveau worden geplaatst, van het staartbeen tot de basis van de schedel.

Meestal ontwikkelt het zich in het sacrococcygeale of occipitale basilaire deel van de schedel. Symptomen van een chordoom worden bepaald door de lokalisatie van de tumor en de mate van beschadiging van verschillende zenuwen. Mogelijke pijn, parese, gevoeligheidsstoornissen en aandoeningen van de bekkenorganen.

De diagnose wordt gesteld op basis van de gegevens van het neurologisch onderzoek, radiografie, CT, MRI en biopsie. Behandeling - chirurgie, bestralingstherapie.

Chordoom - een tumor met verschillende gradaties van maligniteit, vermoedelijk ontstaan ​​uit de embryonale voorloper van de wervelkolom. Altijd gelegen in de buurt van de wervelkolom. Het is meestal gelokaliseerd in het gebied van het heiligbeen of de basis van de schedel, maar het kan ook andere delen beïnvloeden. Kan op elke leeftijd voorkomen.

Chordoma in het gebied van de schedelbasis wordt vaker gediagnosticeerd op de leeftijd van 20-40 jaar, tumoren van het sacrale gedeelte - op de leeftijd van 40-60 jaar. Mannen lijden tweemaal zo vaak als vrouwen. De oorzaken en predisponerende factoren die van invloed zijn op de waarschijnlijkheid van het ontwikkelen van een oncologisch proces blijven onduidelijk. De prevalentie van de ziekte is 1-3 nieuwe gevallen van chordomen per jaar per 1 miljoen inwoners.

De behandeling wordt uitgevoerd door specialisten op het gebied van oncologie, neurologie en vertebrologie.

Pathologische anatomie van het chordoom

Het probleem van de maligniteit van de tumor blijft controversieel.

Sommige onderzoekers onderscheiden goedaardige en kwaadaardige vormen van chordos, anderen beschouwen dergelijke tumoren als relatief goedaardig vanwege hun langzame groei en zeldzame uitzaaiingen.

Vanwege de hoge neiging tot herhaling en een groot aantal ongunstige uitkomsten, beschouwen moderne specialisten chordoma echter als een kwaadaardig proces.

Chordoma is een zachte enkele knoop, bedekt met een goed gedefinieerde capsule. In geval van een kwaadaardig beloop is de inkapseling zwak.

Het neoplasma heeft een gelobde structuur, op het incisie-akkoord is chordoom doorschijnend, lichtgrijs, gebieden van necrose zijn zichtbaar in het weefsel. Microscopie onthult celpolymorfisme. Celkernen zijn klein, hyperchroom. Grote vacuolen zijn zichtbaar in de cellen.

Bij kwaadaardige chordomas worden celanaplasie en atypische mitose-cijfers gedetecteerd.

Chordoma-symptomen

Symptomen zijn afhankelijk van de locatie, grootte en richting van de tumorgroei. In het ziektebeeld komen meestal tekenen van beschadiging van bepaalde zenuwen naar voren.

Chordoma, gelegen in de basis van de schedel, kan zich in het gebied van het Turkse zadel verspreiden, diep in de schedel groeien, in de richting van de nasopharynx of baan. Bij compressie van de hypofyse kunnen hormonale stoornissen optreden.

Karakteristieke bulbaire stoornissen als gevolg van de nederlaag van de nervus vagus, hypoglossus en glossofarynx.

Bij patiënten met een chordoom van de schedelbasis kunnen dysartrie, slikstoornissen en veranderingen in de stem (zwakte, neus) tot afonie worden gedetecteerd.

Bij gewone chordomas worden ademhalings- en hartritmestoornissen waargenomen als gevolg van de betrokkenheid van de ademhalings- en cardiovasculaire centra in de medulla.

Mogelijke visuele beperking door compressie van de oogzenuw. Naarmate het proces zich verder verspreidt, kan kieming van de baan of nasopharynx worden waargenomen.

Chordoma sacrum kan zich zowel oppervlakkig als in de richting van de buikholte of het kleine bekken verspreiden.

Wanneer het ruggenmerg en de zenuwwortels worden samengedrukt, treden pijn, zwakte van de onderste ledematen, aandoeningen van gevoeligheid en beweging, parese en aandoeningen van de bekkenorganen op.

Wanneer het chordoom zich op een atypische plaats bevindt (in de regio van de cervicale, thoracale of lumbale wervelkolom), worden pijn en neurologische aandoeningen waargenomen, overeenkomend met het niveau van de laesie.

In geval van een maligne loop wordt een snelle groei van het neoplasma waargenomen. Chordoma ontspruitende wervels of schedelbotten, metastasizes naar de regionale lymfeklieren, lever en longen. In de latere stadia wordt een patroon van kankervergiftiging onthuld.

Patiënten met een chordoma verliezen gewicht en eetlust, voelen een constante zwakte. Stemmingsfluctuaties, depressieve stoornissen, bloedarmoede en hyperthermie worden waargenomen.

Met uitzaaiingen in de longen, kortademigheid en ophoesten met bloed, met uitzaaiingen naar de lever - hepatomegalie, geelzucht en ascites.

Diagnose chordoom

Diagnose blootstellen rekening houdend met de geschiedenis, klachten van de patiënt, gegevens van algemeen en neurologisch onderzoek en onderzoeksresultaten. Patiënten met een vermoedelijk chordoom worden voorgeschreven radiografie van de schedel of radiografie van de sacro-coccygeale wervelkolom (afhankelijk van de locatie van de tumor).

Röntgenfoto's tonen grote delen van botvernietiging. Soms, in het gebied van het botdefect, zijn dunne scheidingswanden te zien die de holte in meerdere kamers verdelen. Wanneer het chordoom zich in het sacrale gebied bevindt, wordt een toename van de anteroposterieure grootte van het sacrum waargenomen.

Met de lokalisatie van de tumor in het gebied van de schedel wordt de resorptie van het sferenoïde bot opgemerkt.

Voor een meer nauwkeurige bepaling van de grootte, structuur en prevalentie van chordomen, CT van de hersenen, MRI van de hersenen, CT van de wervelkolom en MRI van de wervelkolom worden voorgeschreven. Angiografie wordt gebruikt om de vasculaire betrokkenheid te bepalen.

De uiteindelijke diagnose van het chordoom wordt vastgesteld op basis van een biopsie en daaropvolgend histologisch onderzoek van een weefselmonster. Het materiaal wordt onder röntgenbestraling genomen. De toestand van de regionale lymfeklieren wordt geëvalueerd op basis van ultrasone gegevens van het getroffen gebied.

Voor het detecteren van longmetastasen, thoraxfoto's en CT van de longen worden uitgevoerd, en voor detectie van secundaire haarden in de lever, CT-scan van de buikholte en MRI van de lever.

Om de algemene toestand van het lichaam te beoordelen, wordt aan patiënten met een chordoma een volledige bloedtelling, urineanalyse en een biochemische bloedtest voorgeschreven. Tijdens de pre-operatieve voorbereiding worden de bloedgroep en de Rh-factor bepaald.

In aanwezigheid van somatische pathologie van de patiënt wordt verzonden voor overleg aan de artsen van het relevante profiel (cardioloog, gastro-enteroloog, endocrinoloog, etc.).

Differentiële diagnose van chordomen wordt uitgevoerd met neoplasmata van het ruggenmerg en hersenen, sacrale chondrosarcoom, evenals tumoren van de vrouwelijke geslachtsorganen en darmkanker, die zich uitspreiden naar het ruggenmerggebied.

Behandeling en prognose voor een chordoom

De belangrijkste methode voor chordoma-behandeling is chirurgische ingreep. Vanwege de locatie en groei van de tumor is radicale verwijdering alleen mogelijk bij een klein deel van de patiënten.

Met de mogelijkheid van radicale chirurgie wordt volledige chordoomresectie samen met de capsule uitgevoerd. In andere gevallen wordt palliatieve chirurgie uitgevoerd.

Gedeeltelijke excisie van het chordoom kan de compressie van zenuwstructuren verminderen en de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk verbeteren.

Bestralingstherapie voor chordomas is niet effectief, maar vanwege de grote technische problemen bij het uitvoeren van een operatie, wordt deze methode vaak essentieel in het palliatieve therapieproces.

Radiotherapie zorgt voor een vermindering van de pijnintensiteit en enige vermindering van de grootte van het chordoom. Bestraling wordt uitgevoerd met behulp van een röntgenapparaat of een gammageheugen.

Samen met de traditionele methoden van bestralingstherapie, wordt stereotactische chirurgie gebruikt, waarbij de gerichte impact van dunne stralen van gammastralen op het chordoma gebied wordt uitgevoerd.

Chemotherapie bij de behandeling van deze pathologie wordt niet gebruikt vanwege de weerstand van de tumor tegen de werking van chemotherapie. Vanwege de frequente herhaling van veel patiënten zijn herhaalde operaties en radiotherapie-behandelingen vereist.

De prognose voor chordomen wordt bepaald door de mate van maligniteit van het neoplasma, de prevalentie van het oncologische proces en het succes van de eerste chirurgische ingreep.

De gemiddelde vijfjaarsoverleving voor maligne vormen van chordomen is ongeveer 30%. De gemiddelde levensverwachting van patiënten die lijden aan deze pathologie varieert van 5 tot 10 jaar.

Herhaling van een chordoom wordt beschouwd als een prognostisch ongunstig teken.

BELANGRIJK OM TE WETEN! De enige remedie voor artritis, artritis en osteochondrose, evenals andere aandoeningen van de gewrichten en het bewegingsapparaat, aanbevolen door artsen!