Spina bifida en gefixeerd ruggenmerg

TERUG VAN BIFIDA: komt al voor in de 1e maand van foetale ontwikkeling en omvat zowel levensbedreigende pathologieën (spinale hernia, myelomeningocele), en relatief veilige defecten (ruggemerglipomen, diastomatomyelia, dermale sinus, dermoid - spina bifida occulta)

De aanwezigheid van een defect bij een pasgeboren baby kan worden beoordeeld aan de hand van het stigma van de huid van de dizembriogenese (hypertrichose, hemangioom, huidtransport, subcutane lipomen, vuistslag, enz.):

Risicofactoren voor de vorming van SPIN BIFIDA worden beschouwd als foliumzuurdeficiëntie, hyperglycemie, hyperthermie, bloedarmoede en het gebruik van anticonvulsiva.

Tijdens de zwangerschap wordt SPIN BIFIDA gedetecteerd tijdens neurosonografie (VS) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI).

Spinal hernia is bedekt met uitgedunde meningen, schade aan die is beladen met liquorrhea en infectie.

Meestal vormen spinale hernia's op het niveau van de lumbosacrale wervelkolom, maar worden ze gevonden op het niveau van de cervicale en thoracale regio's.

De combinatie van spinale hernia met hydrocephalus en Chiari-anomalie (tot 70% van de gevallen) wordt veroorzaakt door een schending van de vorming van de structuren van de posterieure craniale fossa en de IV-ventrikel onder omstandigheden van extra CSF-ruimte - de holte van het uitsteeksel van de hernia.

Intracraniële en spinale delen van het cerebrospinale vocht, die één geheel vormen, in het geval van een spinale hernia, vormen de communicerende hydrocephalus. Tegelijkertijd, tegen de achtergrond van een verstoring in de vorming van de CSF in de posterieure craniale fossa (IV-ventrikel), is er een "omissie" van de hersenstructuren (cerebellum, hersenstam) in het lumen van het wervelkanaal (Chiari-anomalie).

Bij de geboorte van een kind met een hernia in de ruggenwervel, is een direct gevaar voor het leven de breuk van de wand van de herniale zak en de infectie van de inhoud ervan.

Bij het detecteren van liquorrhea wordt het verwijderen van spinale hernia onmiddellijk uitgevoerd.

Samen met infectieuze complicaties zijn gedecompenseerde hydrocephalus en Chiari-anomalie de belangrijkste oorzaken van vroege mortaliteit bij kinderen met spina bifida.

In 10-15% van de gevallen wordt een liquor-shunting-operatie (ventriculoperitoneostomie) uitgevoerd om het volume cerebrospinale vloeistof in de eerste maand van het leven van een kind te normaliseren.

Opgemerkt moet worden dat deze kinderen na hun werking van liquor-shunting en eliminatie van de spinale hernia tijdens hun leven minstens 2x interventies ondergaan die gericht zijn op het corrigeren van het shuntsysteem.

Dientengevolge wordt de compensatie van overmaat volume van cerebrospinale vloeistof tijdens het shunten van vloeistoffen, de eliminatie van spinale hernia gemaakt zonder significante moeilijkheden.

De rugpijn van de bifida gaat vaak gepaard met motorische en sensorische aandoeningen, evenals disfunctie van de bekkenorganen van verschillende ernst (verlamming, parese, incontinentie, urineretentie en feces).

In grotere mate zijn deze aandoeningen het gevolg van verminderde wervelkolomvorming op dit niveau en zijn ze niet vatbaar voor chirurgische correctie.

De opkomst van nieuwe symptomen (pijn, spinale misvorming) of een toename van de bestaande symptomen kan echter te wijten zijn aan de fixatie van het ruggenmerg. In dit geval kan een bewerking nodig zijn om de fixatie te elimineren.

SPIN BIFIDE occulta (verborgen vorm) - zie hieronder

Voeg een reactie toe Annuleer antwoord

U moet zijn aangemeld om een ​​reactie te plaatsen.

Wat is back-bifida, hoe te behandelen en hoe deze ziekte te voorkomen

De achterkant van de bifida (spina bifida) is een aangeboren pathologie in de ontwikkeling van de wervelkolom en de neurale buis. De ziekte wordt gekenmerkt als het splitsen van niet-gegroeide wervels, niet-vereniging van de neurale buis langs de lengte van het ruggenmerg. Bifida-ziekte vergezelt vaak het herniale uitsteken van de membranen door een botdefect.

Beschrijving van de ziekte bifida terug

De ziekte is vaak gelokaliseerd in het lumbosacrale gebied, maar kan zich op elk gebied van de wervelkolom ontwikkelen. Hoe groter het defect aan de wervelkolom, hoe moeilijker en gevaarlijker de ziekte.

Bifida-ziekte is ongeneeslijk, vereist chirurgische ingreep. De operatie elimineert de oorzaak van de ziekte, maar is niet opgewassen tegen de gevolgen. De achterkant van de bifida beschadigt bijna alle lichaamssystemen:

  1. Neurologische schade. De achterkant van de gespletene leidt tot onjuiste innervatie van de blaas, darmen, respectievelijk, de functies van deze organen zijn verstoord, veroorzaakt stoornissen van de motorische functie van de benen, zelfs verlamming. Het kan ook een verstoring van het hoofd- en nekgewricht veroorzaken, het Arnold-Chiari-syndroom, een verschuiving van de hersenen naar de halswervel. Dit trekt de spraakproblemen, het vermogen om te slikken, de ontwikkeling van fijne motorische vaardigheden. Bij ernstige myelomeningocele treedt hydrocephalus (overmatig vocht in de hersenen) op in ongeveer 75% van de gevallen. Alleen geëlimineerd door chirurgische interventie in de eerste dagen van het leven.
  2. Orthopedische. Er is een kromming van de wervel, die complicaties geeft aan de structuur van het heupgewricht, benen. Fysiotherapeutische procedures helpen om deze aandoeningen het hoofd te bieden, maar in een later stadium.
  3. Hartafwijkingen.
  4. Visuele beperking.
  5. Disfunctie van het voortplantingssysteem.

Vormen van pathologie

Er zijn drie vormen van deze aandoening:

    Verborgen. Er is geen schending van de integriteit van de huid. De opening tussen de wervels kan erg klein zijn. Lange tijd kan de ziekte niet worden geïdentificeerd vanwege het ontbreken van specifieke klachten. Slechts een klein aantal patiënten kan klachten hebben van aandoeningen in het maagdarmkanaal, blaas, scoliose, rugpijn.

Oorzaken van bifida terug

Tot op heden zijn de exacte oorzaken van deze ziekte niet opgehelderd. Maar wetenschappers hebben een aantal oorzaken geïdentificeerd - risico's die bijdragen aan de ontwikkeling van pathologie. Hier zijn enkele van de factoren:

    Defect van ontwikkeling van de neurale buis. In de derde week van embryonale ontwikkeling, beginnen het zenuwstelsel en de neurale buis zich te vormen. De pathologie van de rugbifida ontwikkelt zich met schendingen van dit proces. De neurale buis is nog steeds onderontwikkeld. Als gevolg hiervan veroorzaakt het defect van de neurale buis splijten in de wervel.

Oorzaken van rugbifida

diagnostiek

De moderne geneeskunde diagnosticeert een defect in de ontwikkeling van de neurale buis in de vroege stadia. Hiertoe worden maatregelen genomen om zwangere vrouwen regelmatig te inspecteren en te controleren. De volgende diagnosemethoden worden gebruikt:

    Een bloedtest voor alfa-fetoproteïne (rudimentair eiwit). Het wordt uitgevoerd tijdens de periode van 16-18 weken zwangerschap. Verhoogde bloedspiegels van dit eiwit zijn indicatief voor het risico van vlekvorming. De vrucht produceert dit eiwit in kleine hoeveelheden. Het eiwitniveau stijgt in overtreding van de vorming van het zenuwstelsel. In deze analyse is het noodzakelijk om de variant van de meerlingzwangerschap en de exacte zwangerschapsduur uit te sluiten.

Bifida-rugbehandeling

Bij volwassenen wordt chirurgische behandeling alleen uitgevoerd met de manifestatie van complicaties. Röntgenfoto's en MRI's onthullen een defect in de wervelkolom, waarvan de patiënt zich misschien niet bewust is. Als de diagnose wordt gesteld, moeten maatregelen worden genomen om het risico op verwonding van de wervelkolom in dit gebied te verkleinen.

Als de achterkant van de bifida tijdens de zwangerschap wordt gevonden, passeert de geboorte een keizersnede om te voorkomen dat het ruggenmerg van de baby verwondingen oploopt als gevolg van het passeren van het geboortekanaal.

Bij een open vorm van de rugbifida bij een pasgeborene wordt binnen 24 uur een operatie uitgevoerd om infectie in de toekomst te voorkomen. Deze operatie verwijdert zorgvuldig de herniale zak, sluit het lumen en probeert het ruggenmerg niet te beschadigen. De operatie elimineert uitgebreide schade aan het ruggenmerg en herniale uitstulping, maar bespaart niet op andere schade aan het zenuwstelsel.

Van ondersteunende behandelingsmaatregelen en voor revalidatie na een operatie, worden patiënten aanbevolen:

  • fysiotherapie
  • een korset dragen
  • speciale orthesen
  • gymnastiek

het voorkomen

Er zijn verschillende mogelijkheden om dit te voorkomen en het risico op het ontwikkelen van dit defect bij kinderen te verkleinen:

  1. De belangrijkste effectieve preventieve maatregel is zwangerschapplanning. Dit zal op tijd helpen om de risicofactoren voor de gezondheid van het kind te identificeren en te elimineren.
  2. Het nemen van foliumzuur. Volgens Europese normen, wordt het aanbevolen om foliumzuur 3 maanden voor de conceptie en 3 maanden tijdens de zwangerschap te drinken. De risico's worden strikt in acht genomen. De arts schrijft individueel de gewenste dosis foliumzuur voor omdat de dosis ook onaanvaardbaar is, evenals het gebrek.
  3. Het is noodzakelijk om elke maand onderzocht te worden door een verloskundige-gynaecoloog tijdens de zwangerschap.

Naast het nemen van foliumzuursupplementen (Foliber, Folacin), moet u voedingsmiddelen met deze vitamine eten:

  • peulvruchten: bonen, erwten, groene erwten, linzen, pinda's, walnoten
  • donkergroene groenten: spinazie, peterselie, groene salade, asperges, broccoli
  • citrus, aardbei, framboos, zwarte bes
  • mais, spruitjes, selderij, druiven, vijgen

Terug bifida

De achterkant van de bifida is een ernstige ongeneeslijke aangeboren afwijking. Bij deze ziekte zijn de wervelkoppelingen niet volledig gevormd, de achterkant van de hersenen is nog niet volledig ontwikkeld, de neurale buis is niet gesloten. Wat is de prognose voor een dergelijke cursus en hoe de toestand van de patiënt te verbeteren, valt nog te bezien.

Wat is back-bifida?

Spina bifida is niet vatbaar voor therapie, de aandoening heeft levenslang te verduren. De open pathologie van de neurale buis heeft een direct effect op het zenuwstelsel, de vorming van het spierstelsel en de motorische functie. De situatie is moeilijk, omdat vanaf de geboorte en tijdens het groeiproces een korset wordt geselecteerd voor het kind om zo veel mogelijk lichamelijke activiteit te garanderen, of om het vermogen om te bewegen met een rolstoel maximaal te vergemakkelijken.

Omvang van de ziekte

Het splitsen van de wervels wordt het vaakst waargenomen in de verbindingen van de lichamen van de L5- en S1-segmenten en verloopt in vormen van matig en ernstig.

Met matige ernst van de wervels. Hun functie is verloren, maar het ruggenmerg is niet aangetast of licht beschadigd. Na de operatie is er een kans om de verloren functies van de hersenen te herstellen.

In ernstige gevallen zijn alle acties gericht op het verlichten van de symptomen en het beheersen van de werking van de organen. U kunt niet rekenen op een volledig herstel.

De achterkant van bifido kan in drie fasen worden uitgevoerd:

Dit is de eenvoudigste vorm van pathologie die mogelijk niet wordt gevisualiseerd. Het defect in het lumbosacrale gebied wordt alleen bepaald door röntgenstraling. Röntgenfoto's laten cysten en tumoren zien. Deze fase wordt gekenmerkt door de afwezigheid van symptomen. Kleine verschijnselen van pathologie verschijnen bij de baby bij het proberen de eerste stappen te zetten. Bovendien is het symptoom dat de aanwezigheid van een probleem aangeeft, urine-incontinentie.

  • Myelomeningocele is een ziekte die direct na de geboorte van een kind wordt hersteld. Door het defecte deel van het bot verschijnt een membraan van de hersenen, dat verder een zak met vloeistof vormt. De huid die het uitsteeksel bedekt heeft kuiltjes, hemangiomen, haar. Het ruggenmerg kan zonder vervorming zijn en kan een klein defect vertonen.
  • Lipomeningocele - gekenmerkt door het feit dat lipide of vetweefsel door het ruggenmerg doordringt, druk creëert, het de hersenfunctie verstoort. Soms wordt op het pathologische gebied het cerebrospinale fragment vervangen door een vet- of bindweefselafdichting.

Het lumbale gebied lijdt aan schade, organen in de buurt verliezen hun vermogen om normaal te functioneren (blaas, rectum).

De meest complexe spinale anomalie is myelomeningocele. In de loop van de ziekte verschijnen de membranen van de achterkant van de hersenen, de hersenen zelf en de zenuwprocessen op de plaats van de botvervorming. Meestal is de hernia open en niet bedekt door de huid. Als een kind een kans op overleving heeft, gaat de ziekte verder met een onvermogen om urine en ontlasting, parese, verlamming, mentale handicaps vast te houden. De kans op het ontwikkelen van hydrocephalus is hoog, wat een onmiddellijke interventie door chirurgen vereist.

Onmiddellijk na de geboorte, is het belangrijk om dergelijke steriele omstandigheden voor dergelijke kinderen te creëren, omdat in de meeste gevallen pasgeborenen sterven aan infectie van het open gebied en niet leven om de operatie te zien.

redenen

In de periode na de conceptie vindt een hele keten van processen plaats in het lichaam van een vrouw. De hersenen van het embryo en de wervelkolom worden gevormd in de vorm van een plaat van vlakvormige cellen, waarna het de vorm aanneemt van een buis. Waarom het splitsen van de neurale buis gebeurt, is onmogelijk exact te bepalen, maar het feit dat een complex van verschillende factoren een dergelijke metamorfose beïnvloedt, is overduidelijk. De kans is groot dat dit erfelijke, nutritionele en omgevingsfactoren zijn. De meest voorkomende verbinding met de volgende redenen:

  • Het gebrek aan vitamines van groep B.
  • Het hoge gehalte aan glucose in het bloed van de moeder in een verwaarloosde vorm.
  • Antibiotica, anticonvulsiva.
  • Genetische aanleg (10% van de gevallen).
  • Vroege of late zwangerschap.
  • Etnische achtergrond.
  • Niet-onderscheid dieet van een zwangere vrouw (gewichtstoename).
  • Roken en alcoholische plengoffers in de periode van de zwangerschap.
  • Oververhitting van het lichaam tijdens de zwangerschap (baden, te heet bad).
  • Overgebracht infectieuze, verkoudheid in de eerste drie maanden na conceptie.
  • Het is vermeldenswaard dat de eerste geboorte meer vatbaar is voor pathologisch risico.

symptomen

Symptomen van spina bifida zijn niet van hetzelfde type. De vorm van de pathologie en de mate van ernst beïnvloeden de intensiteit van de symptomen.

Mogelijke symptomen bij de geboorte:

  • In het sacrum-lumbale gebied kan er een kleine moedervlek zijn, holte, mol.
  • Ontslaan in de lumbale regio.
  • Meer intense uitsteeksels met veranderingen in de huid, open hersenen van de rug en zenuwprocessen.

De complexe vorm van spina bifida houdt in:

  • Verlamming van de benen.
  • Overtreding van het urinewegstelsel. Urine-incontinentie.
  • Intestinale pathologie.

Meer ernstige symptomen van pathologie:

  • Waterhoofd. Om de stroom liquorvloeistof te normaliseren, moet een shunt worden opgelegd of moet een operatie via een endoscoop worden uitgevoerd.
  • De hersenen verplaatsen naar de bovenste wervel van de cervicale regio. Tegelijkertijd wordt de slikreflex gestoord, motorische stoornissen van de benen waargenomen en spraak verandert.
  • Problemen van orthopedische aard (dysplasie, scoliose, kyfose).
  • Vroege seksuele ontwikkeling.
  • Instabiele psycho-emotionele toestand.
  • Overmatige gewichtstoename, obesitas.
  • Dermatologische problemen.
  • Myocardiale pathologieën.
  • Disfunctie van het visuele apparaat.
  • Pathologie van de urinewegen.
  • Overtreding van de ontwikkeling van de spiermusculatuur van de rug.
  • Problemen met de functie van het ademhalingsapparaat.

diagnostiek

Het is mogelijk om afwijkende ontwikkeling in de embryonale periode te identificeren. Om dit te doen, voert u de volgende diagnosemethoden uit:

  • Amniocentesis. Tijdens het manipuleren van een vrouw wordt een lange naald in het peritoneum geïmplanteerd. Het doel is om in de vruchtzak te komen voor vochtinname. Een vruchtwatertest bepaalt de aanwezigheid van een open buisdefect. Het is vermeldenswaard dat zelfs een dergelijke betrouwbare analyse kleine gebreken kan missen.
  • US. Gedurende de zwangerschap wordt de foetale ontwikkeling nauwlettend gevolgd. Prenatale echografie onthult verschillende pathologieën van de foetus zonder veel schade aan te richten voor moeder en baby.
  • Tussen 15 en 20 weken kan een alfa-fetoproteïne bloedtest indicatief zijn. Het is dus mogelijk om abnormale veranderingen in het skelet te identificeren.
  • Als bij de geboorte de symptomen mild of afwezig zijn. Met een differentiaaldiagnose via MRI, CT, X-ray, kunt u de ziekte van de ruggifida en wervelsplijten zien.

behandeling

De specificiteit van de ziekte rugbifida geneest de ziekte niet. Alle acties van artsen en familieleden zijn gericht op het verlichten van de symptomen, het voorkomen van de ontwikkeling van bijwerkingen en het verbeteren van de kwaliteit van leven. Volwassenen met een diagnose van ruggengraat moeten vooral dringend afwijkingen zoals de pathologie van het urinestelsel en het rectum elimineren.

De primaire taak van artsen:

  • Breng het proces van plassen tot stand.
  • Stop willekeurige uitscheiding van uitwerpselen en urine.
  • Chirurgische ingreep in de regio van de gespleten wervel.
  • Handhaven van de normale werking van de interne organen.
  • Stop wervel syndromen.

Therapeutische methoden

De vijfde wervel is het meest vatbaar voor destructieve processen, dit leidt consequent tot disfunctie van de urinewegen, spontane uitscheiding van uitwerpselen, volledige innervatie van de sluitspieren. Met behulp van een steriele katheter, katheterisatie van het urogenitale kanaal wordt uitgevoerd, wordt de sluitspier ontspannen of gestimuleerd om het rectum te herstellen.

Fysiotherapeutische methoden, elektrotherapie, blokkade met novocaïne, adrenerge blokkers, onder de voorwaarde van de doelgerichtheid van de patiënt, helpen om de functie van de blaas te herstellen.

Niet alle gevallen van spinale bifida zijn vatbaar voor dergelijke behandelingen, soms is de sluitspier van de sluitspier overmatig en wordt botulinetoxine geïnjecteerd om het te ontspannen. Het is vermeldenswaard dat dergelijke acties leiden tot de vernietiging van vezels, maar noodmaatregelen om spasmen te elimineren zijn volledig gerechtvaardigd. Het is dus mogelijk om ernstige problemen te voorkomen - langdurige retentie van urine kan dodelijk zijn door vergiftiging van het lichaam met toxines.

Chirurgische interventie

Wanneer bifida terug in de meeste gevallen is het moeilijk om te doen zonder een operatie. Ter voorkoming van intoxicatie en niercomplicaties, legt u een stoma op vanuit de blaas. Om een ​​kunstmatige opening tussen het orgel en de uitgang naar buiten te creëren, wordt een appendix weefsel gebruikt. Het is deze stof die goed wortel schiet en niet geneigd is tot afwijzing.

De moderne geneeskunde ontwikkelt zich en veel problemen die artsen hebben geleerd op te lossen met behulp van plastic en bio-organische implantaten. Het is vermeldenswaard dat op deze manier het mogelijk is om de sluitspieren te vervangen en om het vermogen van de patiënt om de uitscheiding van urine en ontlasting te beheersen te herstellen.

Een operatie aan het ruggenmerg is een gevaarlijke procedure. Het grootste gevaar dat op de loer ligt, is geassocieerd met de mogelijkheid van bacteriële invasie onder het membraan.

Implantaten worden ook gebruikt om de wervelkolom te herstellen. Sinds de vernietiging van de tussenwervelschijven, veranderen ze ook in protheses.

Na de operatie is de herstelperiode moeilijk. Herstelprocedures zijn niet comfortabel en vereisen een lang verblijf in één positie. Patiënten hebben veel aandacht en comfort nodig.

Het splijtingsproces beïnvloedt niet noodzakelijk het lumbale gebied, soms wordt pathologie waargenomen in de thoracale of cervicale wervelkolom. In dergelijke gevallen wordt de focus verlegd naar de behandeling van het spijsverteringsstelsel. De patiënt wordt intraveneus gevoed. Dit is te wijten aan een schending van de darmmotiliteit en disfunctie van het enzymatische deel van de maag.

Om een ​​levenslange beperking te voorkomen, is het noodzakelijk om de ontwikkeling van het syndroomstadium te stoppen. Dergelijke acties zijn alleen mogelijk na stabilisatie van de patiënt. Chirurgische interventie is een belangrijke stap in de richting van verbetering van de kwaliteit van leven van de patiënt.

Behandeling van de rugbifida mogelijk na de geboorte van de baby. De belangrijkste voorwaarde voor een succesvol resultaat is de juiste perinatale diagnose. Nadat de baby met een keizersnede van de buik van de moeder is verwijderd, veroorzaken ze geen extra verwondingen aan het ruggenmerg en creëren ze ook meer steriele omstandigheden voor het uiterlijk van een pasgeborene met pathologie.

In de stadia van meningocele of myelomeningocele is een operatie onmiddellijk vereist. Dit sluit de buis en houdt het beenmerg intact. Het is noodzakelijk om te begrijpen dat artsen niet in staat zijn om de beschadigde zenuwen te herstellen en de onomkeerbaarheid van de processen zal de verdere ontwikkeling beïnvloeden.

In de moderne wereld hebben artsen geleerd om de buis in de baarmoeder te sluiten en het defect van de wervels te elimineren, maar dergelijke technieken zijn niet massaal van toepassing. Artsen spannen zich in om de functies van het bewegingsapparaat te behouden, de volledige functie van de blaas en darmen.

De belangrijkste methoden voor postoperatieve therapie zijn: het gebruik van orthesen, oefentherapie, fysiotherapie, korsetten.

vooruitzicht

De voorspellingen van de pathologie van de achterste bifida kunnen anders zijn en dit wordt beïnvloed door vele factoren. Allereerst hangt de prognose af van hoeveel het ruggenmerg in gevaar is en hoeveel extra anomalieën het ontwikkelingsproces vergezellen.

Als zich al een complexe myelodysplasie ontwikkelt met hydrocephalus, pathologieën van de bekkenorganen, misvormingen van de botten en vernietiging van de gewrichtsvlakken, met een progressief tekort aan hersenfunctie van de rug en verminderde bloedcirculatie in de onderste ledematen. Hoe de therapie eindigt, hangt af van de aard van de aandoening, de tijdigheid van de gestarte behandeling, de preventieve maatregelen na de operatie, gericht op het voorkomen van complicaties.

Praten over een ongunstige prognose kan zijn op de locatie van de overtreding in de thoracale wervelkolom. Bij kyfose, hydrocefalus, de initiële stadia van ontwikkeling van hydronefrose, bijkomende congenitale misvormingen, is de prognose ambigu. Het hangt allemaal af van de conditie van het lichaam en de kwaliteit van de behandeling. Met de juiste zorg kunnen kinderen zich goed voelen.

Bij nierstoornissen en complicaties na een ventriculaire bypass leidt de ziekte vaak tot de dood van oudere kinderen.

het voorkomen

Spina bifida is een verschrikkelijke pathologie en wetenschappelijke geneeskunde is constant op zoek naar een oplossing voor een probleem. Beschrijf nauwkeurig het werkingsmechanisme om te voorkomen dat de ziekte geen arts kan zijn. Het enige dat de arts unaniem bedacht, was de behoefte aan een vrouw, tot het moment van conceptie en gedurende het eerste trimester, om foliumzuur te nemen. De kans is groot dat deze oplossing de kans op neurale buisdefecten bij de foetus aanzienlijk vermindert. De dagelijkse dosis, die een positieve invloed heeft op het lichaam van een vrouw en de ontwikkeling van toekomstige nakomelingen, is 400 mg van het geneesmiddel.

Een vrouw in de periode van de zwangerschap moet de arbeidsactiviteit in schadelijke objecten verminderen. Ontvangst van medicatie voor gebruik moet worden besproken met een vooraanstaand arts. Meestal weigeren vrouwen medicijnen te gebruiken uit de farmacoketens en geven ze de voorkeur aan niet-traditionele therapieën.

De gezondheid van de toekomstige baby hangt af van de levensstijl die een vrouw leidt. Ziektes van gewoonten (roken, alcoholverslaving, verdovende middelen), nalatige houding ten opzichte van de gezondheid (onderhuidse infectieziekten) zijn de oorzaak van ziekten die zich vanaf de eerste levensminuten manifesteerden bij pasgeborenen. Het doel van een vrouw is om moeder te zijn, en het is belangrijk om dit te onthouden vanuit een bewuste leeftijd. Hypothermie, ontstekingsprocessen, seksueel overdraagbare aandoeningen kunnen het welzijn van toekomstige nakomelingen beïnvloeden.

Spina Bifida - Spina-bifida

De achterkant van de Bifida - Spina bifida - een misvorming van de wervelkolom, vaak gecombineerd met een hernia van de vliezen die uitsteekt door een botdefect. Het wordt ook vaak gecombineerd met dysplasie (hypoplasie) van het ruggenmerg. Dit defect doet zich voor in de 3e - 4e week van de zwangerschap. Het is een onvolledige sluiting van de neurale buis in een onvolledig gevormd ruggenmerg. Bovendien zijn de wervels boven het open deel van het ruggenmerg niet volledig gevormd.

De frequentie van spina bifida varieert van 1 tot 2 per 1000 pasgeborenen. De frequentie van herhaalde leveringen met dit defect is van 6% tot 8%, wat wijst op een genetische factor in de ontwikkeling van de ziekte. Hogere frequentie van deze pathologie bij kinderen van oudere moeders. Ondanks deze gegevens wordt 95% van de pasgeborenen met spina bifida echter geboren uit ouders die geen spina bifida hadden. Andere factoren, zoals rubella, influenza, teratogene stoffen - zijn predisponerend.

Vaak is Shina bifida, met zijn minimale ernst, een "toevalsbevinding" op de roentgenofamma met de verschijning van pijnlijke pijn in de lumbale wervelkolom. Deze pijn is geassocieerd met spieroverbelasting in de lumbale regio. Als de boog van de vijfde lendewervel niet wordt gevouwen (de meest voorkomende pathologie), wordt de stabiliteit van deze wervel enigszins "verzwakt" in verhouding tot het sacrum en de 4e lendewervel. Maar vaak voorspelt deze bevinding niet veel goeds voor de patiënt. Het is noodzakelijk om de onderrug te beschermen tegen piekbelastingen bij het optillen van de last en systematisch oefeningen te doen om een ​​normale, fysiologische toon te behouden in de oppervlakkige en diepe spieren van de lumbale regio.

Spina bifida-classificatie

Artsen onderscheiden drie vormen van spina bifida:

Spina bifida occulta. Vaak wordt deze vorm de latente spina bifida genoemd, omdat in dit geval het ruggenmerg en de zenuwwortels normaal zijn en er ook geen defect in de rug is. Deze vorm wordt gekenmerkt door slechts een klein defect of een opening in de wervels die de wervelkolom vormen. Vaak wordt deze vorm van pathologie zo gematigd uitgedrukt dat er geen reden tot bezorgdheid is. Met deze tact weten patiënten niet eens van de aanwezigheid van dit ontwikkelingsstoornis en leren ze pas na X-stralen. Meestal komt deze vorm van spina bifida voor in de lumbosacrale wervelkolom. Bij 1 op de 1000 patiënten met deze vorm van pathologie kunnen problemen met de blaas- of darmfunctie, rugpijn, zwakte van de beenspieren en scoliose worden opgemerkt.

Meningocele.

Het treedt op wanneer de ruggengraatbotten het ruggenmerg niet volledig sluiten. Tegelijkertijd zwellen de hersenvliezen door het bestaande defect in de vorm van een zak met vloeistof. Dit zakje bestaat uit drie lagen: de dura mater, de arachnoid mater en de pia mater. In de meeste gevallen zijn het ruggenmerg en de zenuwwortels normaal of met een matig defect. Heel vaak is de "buidel" van de hersenvliezen bedekt met huid. Deze aandoening kan een operatie vereisen.

Myelomeningocele (spina bifida cystica).

Deze vorm maakt ongeveer 75% uit van alle spina bifida-vormen. Dit is de meest ernstige vorm, waarbij een deel van het ruggenmerg (de zogenaamde hersenhernia) door een ruggenmergdefect naar buiten komt. In sommige gevallen kan de "zak" met het ruggenmerg bedekt zijn met de huid, in andere gevallen het hersenweefsel zelf en de zenuwwortels kunnen naar buiten komen. De mate van neurologische aandoeningen is direct gerelateerd aan de lokalisatie en ernst van het defect van het ruggenmerg. Wanneer het ruggenmerg bij het proces is betrokken, kunnen alleen de blaas en de darmen worden aangetast. Zwaardere defecten kunnen zich manifesteren als verlamming van de benen, samen met disfunctie van de blaas en darmen.

Pasgeborenen met spina bifida hebben een behandeling nodig die gericht is op het herstellen van de integriteit om later trauma of infectie te voorkomen. De neurochirurg plaatst het weefsel vervolgens terug in het wervelkanaal en sluit het bestaande defect. Als u een groot deel van het defect moet sluiten, heeft u mogelijk hulp en een plastisch chirurg nodig. Meestal zijn dergelijke operaties urgent en worden ze enkele uren na de geboorte van het kind uitgevoerd.

Ongeveer 80-90% van de kinderen met spina bifida ontwikkelen hydrocephalus. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een overmatige hoeveelheid hersenvocht in het ventrikelsysteem van de hersenen en / of in de subarachnoïdale ruimten. De meeste van deze kinderen hebben een shuntoperatie nodig. Het werkingsprincipe is als volgt: "overmaat" CSF met behulp van buis- en klepsystemen wordt in de natuurlijke holtes van het menselijk lichaam gebracht (ventriculo-peritoneale shunt - in de buikholte, ventriculair atrium - in het rechter atrium, enz.). na de operatie blijft de shunt van de patiënt levenslang. Het is echter waar dat het meerdere keren moet worden vervangen.

Prognose bij patiënten met spina bifida

Meestal zijn er kleine gebreken in de vorming van de achterste boog van een of twee wervels van de lumbale regio, die zich manifesteren in incontinentie bij kinderen. In dit geval, met de juiste benadering van de behandeling, is de prognose gunstig en zal deze pathologie in de toekomst geen negatief effect hebben.

Als een kind met spina bifida paraplegie heeft (dat wil zeggen verlamming van beide benen), dan zal hij gedwongen worden om een ​​rolstoel te gebruiken. Als er bewegingen in de heupen zijn, heeft het kind een goede kans, hij kan bewegen met behulp van speciale steunen.

Gelukkig kunnen patiënten met spina bifida een actieve levensstijl met passende zorg voor hen leiden.

Spina bifida-behandeling

In het geval van een klein defect van de wervelboog, zoals hierboven vermeld, is het belangrijkste bij het behandelen en onderhouden van de normale functie van het lendegebied het toepassen van de oefeningen om de rugspieren te strekken en niet om de routine-onderzoeken één keer per jaar met de vertebrologist te vergeten.

Als het kind geen contra-indicaties heeft (ernstige bijkomende ontwikkelingsmisvormingen van andere organen of onomkeerbare neurologische aandoeningen), voert spina bifida een operatie uit die bestaat uit het scheiden van de herniale zak en de poten van de omliggende weefsels, het openen van de zak en het onderzoeken van de inhoud ervan. In de aanwezigheid van een herniale zak in de holte worden de wortels van het ruggenmerg zorgvuldig geïsoleerd, ondergedompeld in het wervelkanaal, de zak wordt weggesneden en de restanten worden over het ruggenmerg gestikt. De opening in de armen sloot spier-fasciale flap. De operatie verlicht patiënten van herniale uitstulping, maar is minder gunstig in de zin van de omgekeerde ontwikkeling van neurologische aandoeningen, die een gevolg is van onomkeerbare degeneratieve veranderingen in het ruggenmerg en de wortels ervan.

Vertrouw op gezondheidswerkers!

Centrum voor vertebrologie Dr. Vladimirov

De site staat voortdurend vol met informatie.

Bifida terug bij kinderen

De rug van Bifida (de Latijnse naam is Spina bifida) is een ernstige congenitale misvorming van de wervelkolom, waarbij er een onvolledige fusie van de wervelbogen is. In de meeste gevallen wordt de ziekte gecombineerd met misvormingen van het ruggenmerg, waarvan de meest voorkomende een spinale hernia is. De rug van Bifida kan worden beschouwd als een genetisch voorbestemde pathologie, aangezien deze diagnose bij pasgeborenen wordt gedetecteerd bij 7,1% van de aanwezigheid van deze defecten bij een van de ouders of naaste bloedverwanten. De prognose voor spina bifida is alleen gunstig als het kind direct na de geboorte wordt gestart, maar zelfs een succesvolle spinale bypass-operatie sluit de mogelijkheid van ernstige toekomstige gezondheidsproblemen (tijdens de periode van actieve groei van het axiale skelet) niet uit.

Pathologiebeschrijving

De rug van Bifida is een ernstige prenatale misvorming waarbij de vorming van het beenmerg en een deel van de wervels boven het open gedeelte van de wervelkolom wordt verstoord. Het resultaat is meestal de afwezigheid of uitgesproken misvorming van de wervelbogen (voornamelijk in het gebied van het sacraal-lumbale segment), leidend tot de prolaps van het ruggenmerg door het centrale wervelkanaal in de vorm van een hernia.

Dit ruggengraatdefect wordt gevormd in de derde week van de zwangerschap, dus gedurende deze periode moet een vrouw speciale aandacht besteden aan voeding, emotionele en fysieke conditie, evenals het behoud van voldoende foliumzuur in het dieet, wat nodig is voor de preventie van neurale buisdefecten, waaronder spina bifida bifida).

Lokalisatie van pathologie is zelden goed voor 1-2 wervels: schade dekt gewoonlijk 3 tot 6 aangrenzende wervels die zich achter elkaar bevinden. Meer dan 90% van de Spina-bifida-gevallen komt voor in het lumbale gebied en sacrum, de resterende 10% in het lagere segment van de thoracale wervelkolom.

Na de bevalling kan de ziekte enige tijd asymptomatisch zijn, maar naarmate de wervelkolom groeit en zich uitstrekt, zullen de neurologische symptomen intensief worden bepaald. Het kind kan last hebben van pijn in de rug (meestal net onder het aangedane segment), paresthesieën, parese en neuromusculaire verlamming.

De basis van het pathogenetische mechanisme van spinale desintegratie is een schending van het proces van neurulatie - een van de belangrijkste stadia van ontogenese (individuele ontwikkeling van het embryo). Neurulatie is de vorming van zenuwrollen, gevolgd door fusie in de neurale buis.

In het embryo vindt de sluiting van de zenuwruggen (platen) plaats in vijf fasen.

Stadia van embryonale neurulatie

Compatibiliteit met het leven

In ernstige gevallen kan de rug van Bifida gepaard gaan met tamelijk gevaarlijke abnormaliteiten, die weliswaar onderhevig zijn aan correctie, maar ernstige complicaties kunnen veroorzaken die regelmatige herstel- en ondersteunende therapie vereisen. Deze afwijkingen omvatten:

    stenose van het sylviaanse aquaduct (vernauwing van het kanaal dat de hersenkamers met de grijze hersenen verbindt);

Al deze ziekten en defecten worden gekenmerkt door een hoog risico op een plotselinge dood, vooral als het kind werd geboren met een laag lichaamsgewicht, aangeboren auto-immuunziekten of andere ernstige ziekten (diabetes, bloedziekten, verschillende tumoren). Bij kinderen met de gediagnosticeerde Spina bifida, geboren uit meerdere zwangerschappen, is het risico op geassocieerde complicaties hoger in vergelijking met andere baby's.

De prognose van overleving hangt niet alleen af ​​van de tijdige detectie van pathologie, het gewicht van het kind bij de geboorte en de immunologische factor, maar ook van de omstandigheden waarin het kind zal leven na ontslag uit het ziekenhuis. Behandeling van de ziekte vereist het gebruik van chirurgische methoden, dus de ernst en de duur van de revalidatie- en herstelperiode worden beïnvloed door omgevingsfactoren: hygiënisch regime, psycho-emotionele situatie in het gezin, het type voeding, etc. In de meeste gevallen is de overlevingskans van kinderen met een diagnose van Spina Bifida meer dan 70%.

Het is belangrijk! Het gevaarlijkste defect in de ontwikkeling van de neurale buis in de foetus is een "open ruggengraat" - een defect waarbij het kind meerdere defecten ontwikkelt in de ontwikkeling van het ruggenmerg, de zenuwen, het arachnoïdale membraan en de durale zak die het ruggenmerg beschermt tegen beschadiging. Deze ziekte veroorzaakt ernstige neurologische stoornissen en afwijkingen, in de meeste gevallen onverenigbaar met het leven.

Spina Bifida: soort

Spina bifida bij kinderen kan in drie vormen voorkomen (afhankelijk van de ernst).

Soorten spina bifida

Ondanks het feit dat de verborgen vorm van spina bifida als de gemakkelijkste wordt beschouwd, kan het ook bepaalde stoornissen en gevolgen in het werk van het lichaam veroorzaken. De meest voorkomende complicatie is huidanomalieën in het gebied van het aangedane segment, fistelbare passages, in de regio waarvan hypergeperforeerde gebieden en verbeterde haargroei worden bepaald (haar heeft meestal een donkere kleur en groeit in trossen). De ziekte kan ook een predisponerende factor zijn voor de vorming van lipomen (goedaardige bindweefseltumoren gelokaliseerd in het subcutane vet) en anomale fixatie van het ruggenmerg.

Het is belangrijk! Als de huid met myelomeningocele het uitsteeksel van de hernia niet volledig afdekt, is er een groot risico op scheuren en infectie van zachte weefsels. Ontwikkelt tegen de achtergrond van infecties, meningitis verwijst naar pathologieën met een hoog risico op mortaliteit, dus kinderen met deze vorm van Spina Bifida moeten onder voortdurende controle van neonatologen en chirurgen zijn voor chirurgische behandeling.

Oorzaken van ziekte

Als u meer in detail wilt weten, de structuur van de menselijke wervelkolom, en de afdelingen, functies en ziektepreventie wilt bekijken, kunt u een artikel hierover lezen op onze portal.

De rug van Bifida bij kinderen verwijst naar gebreken van embryonale ontwikkeling, waarbij er een onjuiste vulling en vorming van de neurale buis (de toekomstige wervelkolom) is. Een van de oorzaken van ziekten bij deze groep artsen noemt een tekort aan vitamine B9 (foliumzuur). Foliumzuur wordt in grote hoeveelheden aangetroffen in Bulgaarse peper, kabeljauwlever, groene salades, groenten, tomaten, boter, daarom moeten deze producten dagelijks voldoende hoeveelheden in de voeding van een zwangere vrouw aanwezig zijn.

Als u niet voldoende vitamine B9-inname met voedsel geeft, moet u foliumzuurtabletten nemen (dosering varieert van 400 mg tot 1 g per dag). Gynaecologen adviseren om 3-6 maanden voor de geplande zwangerschap foliumzuur te krijgen, en niet alleen voor de vrouw, maar ook voor haar partner. Dit maakt een 60% reductie in de kans op aangeboren afwijkingen van de wervelkolom en andere defecten van het bewegingsapparaat mogelijk.

Andere redenen die spina bifida tijdens de groei van de foetus kunnen veroorzaken zijn (aan de kant van de moeder):

  • infectieziekten van de moeder, overgedragen tijdens de zwangerschap en 2 weken vóór de conceptie (mazelen, syfilis, rode hond, hepatitis, parotitis);
  • vrouwen met overgewicht;

De statistieken van de geboorte van kinderen met de diagnose Spina bifida laten ons ook zien dat meisjes een 27% hoger risico hebben om dit defect te ontwikkelen in vergelijking met mannelijke baby's.

Het is belangrijk! Als een vrouw vóór de zwangerschap wordt misbruikt met alcohol, kan zich macrocytose ontwikkelen. Dit is een aandoening waarbij een groot aantal grote bloedcellen wordt gedetecteerd in het bloed. Dergelijke lichamen worden macrocyten genoemd. Macrocyten vernietigen vitamine B9, dus je kunt een zwangerschap pas plannen nadat er minstens 30 dagen verstreken zijn sinds het laatste gebruik van alcoholische dranken.

Symptomen en klinische kenmerken

In de meeste gevallen is Spina bifida goed zichtbaar onmiddellijk na de geboorte. Wanneer er verborgen vormen in de rug zijn, kunnen er geen tekenen van uitsteeksel van de hernia zijn, omdat de zenuwwortels en het ruggenmerg niet beschadigd worden door een milde loop, maar ondanks dit kan het kind indirecte symptomen hebben die een complicatie zijn van de onderliggende pathologie (defect). Het kunnen verschillende dysplasieën zijn (in de eerste plaats heupgewrichtdysplasie), klompvoeten, pathologische kromming van de wervelkolom, waardoor de pasgeborene niet lang op vaste oppervlakken kan liggen.

Als u meer wilt weten over hoe u de wervelkolomkromming bij kinderen kunt behandelen, en naar de typen, oorzaken en alternatieve behandelmethoden kunt kijken, kunt u een artikel hierover lezen op onze portal.

Ongeveer 2-3% van de kinderen in de eerste maanden na de geboorte heeft systemische laesies van het skelet van het bewegingsapparaat, die zich manifesteren door misvorming en fibrose van de extremiteiten, evenals regelmatige contracturen (beperkingen op passieve bewegingen in de gewrichten). Bijna de helft van de pasgeborenen met spina bifida verstoort de blaasfunctie, wat snel leidt tot de ontwikkeling van ernstige pathologieën van het renale systeem, bijvoorbeeld hydronefrose - een progressieve uitzetting van de niercups en het bekken tegen de achtergrond van dysurische aandoeningen, gepaard gaand met een geleidelijke atrofie van het nierparenchym.

De langetermijneffecten van Spina Bifida op oudere leeftijd kunnen zijn:

  • leerachterstand;
  • verstrooidheid, verminderde concentratie van aandacht;
  • slecht geheugen;
  • uitte problemen met de noodzaak om rekenkundige bewerkingen uit te voeren;
  • huidziekten;
  • verhoogde neiging tot allergische reacties (vooral voor latexproducten);
  • chronische infectieziekten van de urinewegen en het maagdarmkanaal.

Adolescenten met een bifida-rug hebben meer kans op depressieve en neurotische stoornissen, dus deze kinderen hebben speciale aandacht nodig en kunnen, indien nodig, onder gespecialiseerde controle worden gesteld door een psycholoog of psychotherapeut.

Is het mogelijk om pathologie te identificeren vóór de geboorte van een kind?

Vroege diagnose van ontwikkelingspathologieën maakt het mogelijk om mogelijke defecten en defecten tijdens de vroege zwangerschap te identificeren, waardoor het productiever oplossen van de kwestie van de mogelijkheid van verdere bewaring en dracht mogelijk wordt. Tot op heden zijn er verschillende methoden voor prenatale (vóór de bevalling) diagnose, verschillend in veiligheid en betrouwbaarheid van de verkregen resultaten.

Diagnose van Spina bifida in de prenatale periode

Indien nodig kan de arts aanvullende laboratoriumdiagnostiek voorschrijven om het niveau van oestrogeen, hCG en oestriol te bepalen.

Behandeling en prognose

Spina bifida-behandeling geeft de beste resultaten als het wordt uitgevoerd binnen 3 dagen vanaf het moment van geboorte van het kind. Als op het moment van de foetale extractie van het geboortekanaal een herniaal uitsteeksel in de rug wordt gevonden, wordt het gebied eromheen onmiddellijk behandeld met antiseptica, en wordt de hernia zelf bedekt met een steriele doek om het risico op infectie te minimaliseren.

Ter voorkoming van meningitis en andere ernstige infectieziekten wordt antibiotische therapie uitgevoerd met penicillines, cefalosporines, fluoroquinolonen of macroliden. Het gebruik van tetracycline-antibiotica geeft een zwak therapeutisch resultaat in deze pathologie, daarom worden geneesmiddelen van deze groep alleen voorgeschreven in combinatie met andere geneesmiddelen.

Spinal splitsingstherapie bij kinderen wordt operatief uitgevoerd. Een neonatoloog-chirurg of pediatrische neurochirurg zet het ruggenmerg en de zenuwwortels in de wervelkolom en bedekt ze met de hersenvliezen. In geval van overmatige afscheiding van de hersenvocht, is shunten aangewezen, dat meestal wordt uitgescheiden in de buikholte. Voor grote maten of uitgebreide lokalisatie van het defect zijn plastische chirurgen ook betrokken bij de behandeling, met als taak de huid te corrigeren en de sluiting van het defect te corrigeren.

Hulptherapie, uitgevoerd als onderdeel van de verstrekking van routinematige medische zorg voor kinderen met de diagnose Spina bifida, kan ook het volgende omvatten:

  • rangeren van de ventrikels van de hersenen (met hydrocephalus);
  • antibioticatherapie voor urineweginfecties;
  • het opleggen van gipsverband, korsetten, banden en verbanden bij de identificatie van orthopedische pathologieën (bijvoorbeeld subluxatie van het heupgewricht).

De duur van het verblijf in het ziekenhuis na een operatie kan van 2 tot 8 weken zijn. Tijdens deze periode controleert de arts niet alleen de genezing van de wond en de algemene toestand van het kind, maar beoordeelt ook de mate van neurologische aandoeningen (parese, spierspasmen, verlamming, toevallen, enz.).

Let op! Vóór de operatie kunnen vertegenwoordigers van sociale diensten met de ouders van het kind praten. Het is noodzakelijk om de bereidheid van ouders te begrijpen om de noodzakelijke postoperatieve zorg te bieden, wat veel morele en fysieke kracht vereist.

Behandeling voor aflevering

Prenatale behandeling met Spina bifida wordt zeer recent in ziekenhuizen gebruikt. Tot op heden is er onvoldoende bewijs voor de effectiviteit van intra-uteriene therapie. Veel neurochirurgen hebben de haalbaarheid van het gebruik van deze methode in twijfel getrokken, omdat het bepaalde risico's met zich meebrengt, zoals:

  • plotselinge zwangerschapsafbreking;
  • littekenvorming van de baarmoeder;
  • voortijdig begin van de bevalling;
  • negatieve gevolgen voor de moeder en de foetus in verband met het gebruik van algemene anesthesie.

Let op! Expose de gezondheid van vrouwen en kinderen om extra risico's niet aan te raden, zelfs voor de reden dat 40% van de operatie moet worden uitgevoerd opnieuw na de geboorte van een kind voor de installatie van shunt en correctie van de effecten van waterhoofd uitgevoerd.

Video - Spina Bifida: intra-uteriene operatie

De rug van Bifida is een ernstig aangeboren defect van het bewegingsapparaat, dat, hoewel het kan worden gecorrigeerd, ernstige complicaties (waaronder invaliditeit) kan veroorzaken. Preventie van deze ziekte moet worden uitgevoerd in de planningsfase van de zwangerschap en bestaat uit juiste, uitgebalanceerde voeding en het handhaven van een gezonde levensstijl. Als prenatale screening studie bleek een hoge waarschijnlijkheid van neurale buisdefecten, in overeenstemming met de opdracht van het Ministerie van Volksgezondheid, medisch consult kan een vrouw abortus (dit onderwerp individueel opgelost in elk geval) aanbevelen.

Terug bifida

Ernstige congenitale pathologieën van de wervelkolom en het ruggenmerg omvatten een vrij zeldzame ziekte die de Bifida wordt genoemd. Deze ziekte is een defect van de neurale buis, wat tot uiting komt in de onvolledige sluiting tijdens de ontwikkeling van de foetus. De ziekte wordt gekenmerkt door een abnormale ontwikkeling van de weefsels van de wervelkolom, het ruggenmerg en de omliggende zenuwen. Deze ziekte is ongeneeslijk, de diagnose is gesteld voor het leven en veel patiënten blijven gehandicapt.

Spina bifida, zoals de ziekte anders wordt genoemd, heeft een negatief effect op het hele bewegingsapparaat, het neuromusculaire systeem en de hersenen. In ernstige gevallen leidt dit tot ernstige invaliditeit en soms tot volledige verlamming van de patiënt.

Behandeling van de ziekte kan alleen de schade aan de zenuwen en het ruggenmerg vertragen en de motoriek herstellen. Maar zelfs de operatie geneest de pathologie niet volledig, omdat het onmogelijk is om de functies van de beschadigde spinale weefsels terug te geven.

Wat is back-bifida

De ziekte is vrij zeldzaam - komt voor in één geval van 1-1,5 duizend pasgeborenen. De pathologie wordt gekenmerkt door onvolledige sluiting van de neurale buis, onderontwikkeling van het ruggenmerg en verschillende wervels en uitsteeksel van de hernia van de wervelkolom. Spina-bifida kan over de gehele lengte worden waargenomen, maar bij 80% van de patiënten wordt de pathologie waargenomen in het lumbale gebied, meestal op het niveau van de S1-wervel.

In de XVII eeuw werd een dergelijke ziekte beschreven, gekenmerkt door een tumorachtig uitsteeksel op de wervelkolom. Het is deze aandoening die de achterkant van Bifid werd genoemd, de foto is te vinden in alle medische naslagwerken. En pas aan het einde van de 19e eeuw werd ontdekt dat de pathologie in een latente vorm kan verlopen, zonder een uitsteeksel van de hernia.

redenen

Wetenschappers weten nog steeds niet precies waarom een ​​kind soms wordt geboren met spina bifida. Hoogstwaarschijnlijk ontwikkelt zich de pathologie als gevolg van de gezamenlijke invloed op de foetus van genetische en externe negatieve factoren. Daarom kunnen we de volgende oorzaken van de ziekte onderscheiden:

  • erfelijke aanleg - in families waar een dergelijke pathologie optrad, is er een kans van 10% om zich in een kind te ontwikkelen;
  • tekort aan foliumzuur in het lichaam van een zwangere vrouw leidt tot abnormale vorming van zenuwweefsel;
  • diabetes mellitus veroorzaakt de ziekte als de moeder in het eerste trimester van de zwangerschap een verhoogd glucosegehalte heeft;
  • de leeftijd van de moeder na 40 jaar verhoogt de kans op genetische mutaties;
  • het nemen van bepaalde medicijnen, met name antibiotica of anti-epileptica;
  • alcohol drinken of roken;
  • virale infecties, overgedragen in de vroege zwangerschap - rubella, influenza;
  • obesitas of metabole stoornissen;
  • de effecten op het lichaam van een vrouw met hoge temperaturen in het eerste trimester van de zwangerschap, bijvoorbeeld bij een bezoek aan een bad of sauna.

classificatie

Spina-bifida treedt op met uitsteeksel van het ruggenmerg van verschillende ernst of in een latente vorm. Bovendien kan de opening zich op het niveau van de wervellichamen bevinden - de zogenaamde achterste Bifida anterieure. Als de wervelbogen zijn gespleten, wordt deze pathologie de achterste Bifida posterior genoemd. Meestal wordt het gat in de wervelkolom gesloten door de huid, maar er zijn gevallen van volledige splijting, wanneer het ruggenmerg open is en het risico van infectie en verdere schade bestaat.

Afhankelijk van de ernst van het defect zijn er drie soorten ziekten. In milde vorm kan de patiënt lange tijd geen symptomen opmerken, en in een ernstigere periode is volledige invaliditeit en zelfs de dood na de geboorte mogelijk. Daarom is het bij het stellen van een diagnose erg belangrijk om de vorm van de pathologie te bepalen.

  • Het lichtste verloop van de ziekte is de achterkant van het Bifidische occulte. Zo'n verborgen spina bifida zal zich misschien niet manifesteren. Wervelpathologieën zijn aanwezig, maar er is geen schade aan het ruggenmerg of zenuwwortels. Veranderingen in de huid is ook niet erg merkbaar.
  • De meest voorkomende pathologie van matige ernst - meningocele. Dit is een cystische formatie die uitsteekt buiten het ruggenmerg. De pia mater en zenuwwortels steken uit door het onbedekte wervelkanaal. In de meeste gevallen vereist deze anomalie chirurgische behandeling.
  • Myelomeningocele is de meest ernstige vorm van de ziekte. Bij haar is het wervelkanaal volledig open, soms is zelfs de huid op deze plek onderontwikkeld. De cyste die door deze kloof puilt, bevat niet alleen de zenuwen, maar ook een deel van het ruggenmerg. Zelfs na chirurgische behandeling met deze vorm van pathologie, wordt de patiënt geconfronteerd met invaliditeit als gevolg van schade aan de zenuwwortels.

symptomen

De eerste tekenen van de ziekte zijn zichtbaar na de geboorte van het kind. Maar de mate van hun ernst hangt af van de ernst van de ziekte. Externe symptomen variëren afhankelijk van de vorm van de pathologie:

  • met verborgen splitsing, meestal zijn er geen merkbare symptomen, er kan een kleine plek of holte ter hoogte van de lumbale wervelkolom zijn;
  • meningocele toont cystisch uitsteeksel in de vorm van een zak met vloeistof;
  • Myelomeningocele wordt gekenmerkt door een open holte waardoor het ruggenmerg en de zenuwen uitsteken.

Bovendien, als gevolg van het samendrukken van de zenuwwortels, ontwikkelen zich andere symptomen. Meestal is het een laesie van de onderste ledematen in de vorm van parese of paralyse, disfunctie van de blaas en darmen, kromming van de wervelkolom, pijn in de rug en benen. Hun ernst hangt af van de ernst van de ziekte. Bij sommige patiënten verschijnen ze alleen op volwassen leeftijd en interfereren ze niet met een normaal leven.

De lichtste vorm van spina bifida komt meestal voor in het lumbosacrale gebied ter hoogte van de wervel L5. Bij 75% van de patiënten is de pathologie te zien aan de aanwezigheid van harigheid op de wervelkolom, moedervlek, roodheid van de huid of deukjes, die bij palpatie worden betast. Maar in de meeste gevallen wordt de pathologie gevonden met de leeftijd, wanneer tekenen van schade aan zenuwuiteinden die het werk van de darm en de blaas regelen, evenals zwakte van de beenspieren zich ontwikkelen. Het belangrijkste symptoom van deze vorm van de ziekte is urine-incontinentie. Er zijn ook rugklachten, scoliose ontwikkelt zich.

Meninotsele en myelomeningocele komen meestal ook voor in de lumbale regio. Daarom manifesteren neurologische symptomen zich in een afname van de gevoeligheid van de onderste ledematen en verslechtering van de organen van het urogenitale systeem. Mogelijke schendingen van de bekkenorganen, mentale retardatie en onvermogen om te leren, hydrocephalus. Als uitsteeksel boven het C1-segment wordt waargenomen, is volledige verlamming van de onderste helft van het lichaam mogelijk. Frequente symptomen van deze vormen van pathologie zijn ook onderontwikkeling van de onderste ledematen, verminderde gevoeligheid, incontinentie van urine en feces.

diagnostiek

De rug van Bifida is een aangeboren ziekte, vaak veroorzaakt door een erfelijke aanleg. Daarom kan de diagnose zelfs tijdens de zwangerschap worden gesteld. De neurale buis in de foetus sluit gewoonlijk aan het einde van de eerste maand van intra-uteriene ontwikkeling. En met gewone diagnostische maatregelen is het mogelijk om de aanwezigheid van de ziekte op dit moment te detecteren.

Maar het nadeel van prenatale diagnose is dat het niet in staat is om het type pathologie te bepalen. Het is namelijk belangrijk om complicaties te voorkomen. Daarom wordt aan alle zwangere vrouwen die een vermoeden hebben van de ontwikkeling van een ruggenmergdefect bij een kind, geadviseerd om een ​​keizersnede te nemen. In dit geval is het mogelijk om beschadiging van het ruggenmerg te voorkomen in geval van open splitsing, en, indien nodig, om onmiddellijk een operatie uit te voeren om deze te sluiten. Als u een ernstige spina bifida vermoedt, kan abortus worden aanbevolen, aangezien myelomeningocele in de meeste gevallen tot ernstige invaliditeit leidt.

Meestal wordt de aanwezigheid van spina bifida gedetecteerd tijdens een echografie van een zwangere vrouw. Genetisch bloedonderzoek is ook vereist, en soms vruchtwaterpunctie - intra-uteriene vochtinname. Hiermee kunt u het risico bepalen van het ontwikkelen van open spinale misvormingen. Hun mogelijkheid duidt op een verhoging van de concentratie van alfa-fetoproteïne in het bloed van zwangere vrouwen en in vruchtwaterserum. Zo'n vroege diagnose van pathologie stelt je in staat om een ​​veiligere manier van geboorte te kiezen, om schade of infectie van het ruggenmerg te voorkomen.

Bij de pasgeborene kunnen alleen de ernstige vormen van spina bifida met een uitsteeksel van de uitsteeksel worden bepaald door uitwendige tekens. De uiteindelijke diagnose wordt gesteld na diagnostische procedures. De behoefte aan aanvullend onderzoek kan wijzen op de aanwezigheid van een plek op de rug, depressie en een lage tint van de onderste ledematen.

Heel vaak wordt de rug van Bifida bij volwassenen alleen gediagnosticeerd op geplande onderzoeken of na een bezoek aan een arts voor neurologische symptomen of urine-incontinentie. De aanwezigheid van een spinaal defect wordt gedetecteerd door MRI, CT of röntgen.

behandeling

Deze ziekte wordt als ongeneeslijk beschouwd, zelfs als de consequenties blijvend zijn voor het leven. Maar behandeling is nog steeds noodzakelijk. Alle therapeutische maatregelen moeten gericht zijn op het voorkomen van schade aan het ruggenmerg en de zenuwwortels. Het is ook belangrijk om de functies van de ledematen en organen van het kleine bekken te behouden.

Bij meningocele en myelomeningocele bij pasgeborenen is het wenselijk onmiddellijk na de geboorte een chirurgische behandeling uit te voeren. De operatie zal de holte afsluiten, de functie van het ruggenmerg behouden en verdere schade voorkomen. Dit is met name belangrijk bij een open holte, omdat in dit geval er een hoog risico op infectie is, wat tot de dood zal leiden. De herniale zak wordt weggesneden, als de wortels van het ruggenmerg daarin aanwezig zijn, worden ze ondergedompeld in het wervelkanaal. Het gat wordt dan gesloten met huidkleppen en gehecht.

Maar de operatie lost niet alle problemen op, het is slechts de eerste fase van de behandeling. En als de zenuwen beschadigd zijn, kunnen ze niet worden hersteld. Daarom, verlamming of parese van de ledematen, die werden waargenomen na de geboorte, zal een dergelijk kind voor het leven blijven.

Bovendien heeft 80% van de kinderen met spina bifida een bypass nodig, omdat ze hydrocephalus ontwikkelen. Het is noodzakelijk om de uitstroming van vloeistof via een shunt te garanderen, die voor het leven is geïnstalleerd.

In de postoperatieve periode is het belangrijk om alle noodzakelijke rehabilitatiemaatregelen uit te voeren. Van de juiste zorg voor de patiënt hangt af of hij normaal kan bewegen. Hoewel patiënten in ernstige gevallen meestal een rolstoel, krukken of speciale steunen nodig hebben. Het is noodzakelijk om spieren voor te bereiden op beweging kort na de geboorte. Voor deze massage en speciale gymnastiek zijn gedaan. In milde gevallen van de ziekte zonder uitsteeksel van de hernia, kunnen patiënten een normaal leven leiden.

Bij volwassenen is een operatie alleen aangewezen als er ernstige neurologische symptomen zijn. Meestal, als ze deze ziekte hebben, gaat het in een latente vorm. Daarom wordt conservatieve therapie voorgeschreven om complicaties te voorkomen. Dit kan therapeutische oefening, massage, fysiotherapeutische methoden, het gebruik van orthopedische korsetten zijn. Het is erg belangrijk om het immuunsysteem te versterken om infectie van het beschadigde ruggenmerg te voorkomen.

complicaties

Gewoonlijk gaat de rugbifida bij kinderen in ernstige vorm gepaard met andere ontwikkelingspathologieën. Dit komt door een schending van de structuur van de wervelkolom. Meestal wordt de pathologie weerspiegeld in de staat van de hersenen. Hydrocephalus kan zich ontwikkelen als gevolg van een overtreding van de uitstroom van liquorvloeistof, een Chiari-afwijking waarbij het ruggenmerg naar de bovenste halswervel beweegt en in de hersenen knijpt. Dit alles leidt tot ernstige schade aan het zenuwstelsel. Mogelijke schending van de functies van slikken of spraak, verminderde spierkracht van de bovenste ledematen, mentale retardatie. Ook kan een kind worden geboren met een onderontwikkeling van het ruggenmerg of heupdysplasie.

Spina bifida is een ernstige pathologie die de toestand van het hele organisme beïnvloedt. Zelfs als bij de geboorte het gebrek niet erg merkbaar is, zullen volwassenen en kinderen in de toekomst gevolgen van verschillende gradaties ontwikkelen:

  • ernstige schendingen van de houding, meestal - scoliose;
  • klompvoet, platte voeten en andere ledemaatafwijkingen;
  • obesitas;
  • aandoeningen van het hart;
  • wazig zicht;
  • pathologieën van het urogenitale systeem, bijvoorbeeld enuresis of frequente infecties;
  • verstoring van de darmen;
  • meningitis;
  • dermatologische ziekten, latexallergie;
  • spierzwakte, krampen;
  • slecht geheugen, lage concentratie van aandacht, onvermogen om te leren;
  • depressie, neurose.

Daarom is het leger in de meeste gevallen gecontra-indiceerd bij patiënten met spina bifida. Militaire dienst is alleen mogelijk met een milde mate van pathologie zonder complicaties en zichtbare symptomen.

het voorkomen

Onlangs is veel aandacht besteed aan het voorkomen van de pathologieën van de neurale buis in de foetus. Om dit te doen, wordt tijdens de planningsperiode van de zwangerschap een vrouw aangeraden om een ​​onderzoek te ondergaan en advies te krijgen van een geneticus, huisarts en gynaecoloog. Als er een hoog risico is op het ontwikkelen van nerveuze weefseldefecten, moet men proberen het effect van teratogene factoren op de foetus tijdens de zwangerschap te voorkomen.

Moderne studies hebben aangetoond dat de ontwikkeling van pathologieën van de neurale buis geassocieerd is met een gebrek aan bepaalde sporenelementen, met name foliumzuur. Wetenschappers zijn van mening dat de extra stroom van dit spoorelement het risico op vervorming aanzienlijk vermindert. Daarom wordt vrouwen in veel landen sterk aangeraden om drie maanden voor de conceptie, evenals in het eerste trimester van de zwangerschap, dagelijks 400 mg foliumzuur in te nemen. Dit helpt om het tekort te compenseren en om de juiste ontwikkeling van het zenuwweefsel bij het kind te verzekeren.

Een vrouw tijdens de zwangerschap moet door een gynaecoloog worden gecontroleerd en regelmatig worden onderzocht. Naast bloedtesten kan pathologie worden gedetecteerd door middel van echografie of MRI. Wanneer een defect in de ontwikkeling van de neurale buis wordt gevonden, wordt een vrouw vaak aangeraden om de zwangerschap te beëindigen. Er is immers een hoog risico op het ontwikkelen van een ernstige vorm van de ziekte - myelomeningocele, wat leidt tot vroege invaliditeit of de dood van de pasgeborene.

Ondanks het feit dat deze pathologie van de wervelkolom weinig voorkomt, wordt het aanbevolen dat elke vrouw bij het plannen van een kind het risico van de ontwikkeling ervan voorkomt. Om de vorming van zenuwweefsel bij de foetus te laten verlopen zonder afwijking, is het noodzakelijk om de invloed van teratogene factoren uit te sluiten en ervoor te zorgen dat de nodige sporenelementen voldoende aan het lichaam worden geleverd. En als de pathologie na de geboorte wordt onthuld, is het erg belangrijk om de behandeling op tijd uit te voeren. Dan heeft de patiënt het vermogen om zich met succes aan te passen aan het normale leven.