Syringomyelia is een chronische, langzaam progressieve ziekte van het zenuwstelsel die optreedt als gevolg van een verstoring van de plaatsing van de neurale buis tijdens de embryogenese (tijdens de vorming van de foetus in de baarmoeder). Met deze pathologie in de substantie van het ruggenmerg vormden groeigebieden van bindweefsel (glia), die vervolgens desintegreren met de vorming van gaatjes. De holtes zijn gevuld met hersenvocht en hebben de neiging om in alle richtingen te groeien. Het blijkt dat in plaats van normaal zenuwweefsel holtes worden gevormd met vloeistof. Dienovereenkomstig gaan de functies verloren van die delen van het ruggenmerg die worden vervangen of gecomprimeerd door holten. Dit veroorzaakt de klinische symptomen van syringomyelie. De behandeling van syringomyelie is een nogal moeilijke taak. Conservatieve en operationele methoden worden gebruikt, maar het is onmogelijk om volledige verlichting van de ziekte te bereiken. Dit artikel zal u informeren over de belangrijkste symptomen en de behandeling van syringomyelie.

Algemene informatie

Syringomyelia heeft verschillende andere namen: de ziekte van Morvan, spinale gliosis. In gevallen waarin holten niet alleen in de substantie van het ruggenmerg worden gevormd, maar ook in de romp (langwerpige hersenen), wordt de ziekte syringobulbia (bulbus - vertaald als "ui", de verouderde naam van de medulla oblongata vanwege de vorm ervan) genoemd.

Eerder werd verondersteld dat syringomyelie uitsluitend optreedt als gevolg van foetale onbalans. Tegenwoordig was het echter mogelijk om erachter te komen dat soortgelijke holtes ook kunnen ontstaan ​​als gevolg van grote occipitale foramen, ruggenmerg- en hersenletsel en ontstekingsprocessen. En hoewel dergelijke situaties veel minder vaak voorkomen dan aangeboren veranderingen, wordt de term 'syringomyelie' nu niet langer gebruikt als een aanduiding voor een bepaalde ziekte, maar als een hele groep. Het blijkt dat syringomyelie om een ​​aantal redenen een syndroom is van de vorming van specifieke holtes in het ruggenmerg. Dienovereenkomstig is het gebruikelijk om ware syringomyelia (voor aangeboren oorzaken) en secundair (bij blootstelling aan externe factoren) eruit te halen.

Heel vaak is syringomyelie niet de enige schending van embryogenese. Ongeveer 80% van de gevallen van syringomyelie wordt gecombineerd met de anomalie van Arnold-Chiari. Het gelijktijdige bestaan ​​van syringomyelie en Dandy-Walker anomalie, basale indruk, tekenen van dizrafische status (ongebruikelijke hoofdvorm, gespleten kin, hoog (gotisch) gehemelte, splitsing van de punt van de tong en onderlip, incorrecte groei van de tanden, onjuiste beet, ongelijke grootte van de oogbollen, "Depressieve" gezichtsschedel, dysplasie van de oorschelpen, trechtervormige of uitstekende borst, scoliose, kyfose, kyphoscoliose, extra tepels, verschillende grootte van de borstklieren, decollete en misvorming wervels, extra ribben, extra vingers, verkeerde structuur van de handen en voeten).

Waarom treedt syringomyelie op?

Congenitale defecten (slechte voeding tijdens zwangerschap, alcoholisme, drugsverslaving, toxoplasmose, blootstelling aan straling, chronische infecties en somatische metabole ziekten bij zwangere vrouwen, enz.) Of blootstelling aan externe factoren (trauma, tumor, myelitis en arachnoiditis, stenose van het cervicale wervelkanaal en andere) veroorzaken een excessief proces van reproductie van gliacellen in de hersenen. In het begin vormen de vermenigvuldigde cellen knooppunten, maar daarna sterven ze en vormen holten op de plaats van hun verval. De holtes worden geleidelijk gevuld met cerebrospinale vloeistof (CSF). Het fluïdum duwt tegen de wanden van de holte, waardoor het uitzet en daardoor compressie en de dood van nabijgelegen zenuwcellen veroorzaakt. Naarmate het proces vordert, groeien de holtes, en meer en meer nieuwe neuronen sterven.

Wetenschap kent twee soorten holtes in syringomyelie:

• communiceren (wanneer de syringomyelitisholte aansluit op het centrale kanaal van het ruggenmerg);
• uncommunicatie (holtes bestaan ​​in isolatie en zijn niet verbonden met de hersenvochtroutes van het ruggenmerg).

Symptomen van syringomyelie

Volgens verschillende bronnen varieert de frequentie van het optreden van syringomyelie van 3,3 tot 8,4 gevallen per 100 duizend inwoners. De aangeboren vorm van de ziekte beïnvloedt het mannelijk geslacht 2 keer vaker dan het vrouwtje. Naarmate de holtes in de adolescentie beginnen te stijgen, verschijnen op dit moment de eerste symptomen. Hoewel de diagnose van de ziekte vrij vaak decennialang wordt uitgesteld vanwege de vele verschillende en niet tegelijkertijd optredende symptomen.

De ziekte ontwikkelt zich meestal langzaam, geleidelijk aan accumulerende symptomen, wat gepaard gaat met een geleidelijke toename in de grootte van de holtes. Soms associëren patiënten het begin van de ziekte met hoesten of niezen (er wordt bijvoorbeeld gezegd dat een zwakte in de arm verscheen na hoesten).

Omdat de holtes in syringomyelie in alle richtingen groeien, is het gebruikelijk om verschillende vormen langs de longitudinale en dwarsdoorsnede van het ruggenmerg te onderscheiden.

• cervicothoracale vorm: ter plaatse van holtes in het cervicale en thoracale ruggenmerg;
• lumbosacraal: holten worden gevormd in het lumbale en sacrale ruggenmerg. Deze vorm is zeer zeldzaam en wordt als atypisch beschouwd;
• bulbaire: met lokalisatie van de holte in de medulla oblongata (syringobulbia);
• gemengd: in de aanwezigheid van gaatjes in verschillende afdelingen tegelijkertijd.

• gevoelig: in geval van compressie van de sensorische geleiders van het ruggenmerg;
• motor: laesie van motorneuronen en paden;
• trofisch: in geval van compressie van de laterale hoorns van het ruggenmerg;
• gemengd: is meestal een gevolg van de bestaande grote "ervaring" van de ziekte.

Een dergelijke verdeling heeft een klinische basis, omdat bijvoorbeeld wanneer de holte zich in het cervicothoracale gebied van het ruggenmerg bevindt en wanneer de gevoelige geleiders worden ingedrukt, de eerste symptomen verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid in de handen zullen zijn, maar wanneer de holte is gelokaliseerd, neuronen, de eerste die optreedt met spierzwakte in de bovenste ledematen met volledige veiligheidsgevoeligheid.

In de beginperiode van de ziekte komt de gevoelige vorm vaker voor. De belangrijkste symptomen zijn pijn, paresthesie en gevoeligheidsstoornissen.

Pijn doet zich voor in het nek- en schoudergebied (met een nek- en borstvorm), dof, pijnlijk, kan een brandende tint hebben, aanvallen lijken of constant zijn. In deze zelfde gebieden treden kruipende, tintelende (d.w.z. paresthesie) onaangename gewaarwordingen op. De veranderingen in gevoeligheid worden weergegeven door het verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid in de zogenaamde "jas" -zone (met bilaterale laesie) of "semi-jas" (eenzijdig proces), dat wil zeggen in de handen en het aangrenzende lichaamsgebied, terwijl dit wordt gehandhaafd in de buik, het bekken en de onderste ledematen. Een dergelijk verlies van gevoeligheid wordt beschouwd als specifiek voor syringomyelie. Het veroorzaakt littekens van brandwonden en verschillende verwondingen (pijn komt niet voort uit een heet of traumatisch effect).

Wanneer syringomyelie niet noodzakelijk het gelijktijdig optreden van alle gevoelige manifestaties is. Een persoon kan alleen medische hulp zoeken vanwege frequente brandwonden, maar zonder pijn.

Een ander kenmerk van het klinische verloop van syringomyelie is de gedissocieerde aard van gevoelige stoornissen. Wat betekent dit? Dit betekent een verandering van pijn en temperatuurgevoeligheid voor het behoud van andere soorten (de zogenaamde diepe soorten gevoeligheid, waardoor een persoon om de positie van de ledematen in de ruimte te bepalen, raden de plaats van contact met de ogen gesloten). Deze functie wordt alleen gedetecteerd in de beginfase van de ziekte, omdat de holte dan alleen de achterhoorns van het ruggenmerg knijpt, die verantwoordelijk zijn voor pijn en temperatuurgevoeligheid. Naarmate de holtes groeien, zijn de geleiders met diepe gevoeligheid betrokken bij het proces (achterste koorden) en worden vervolgens allerlei sensaties verstoord.

Als de holte zich in het begin in het lumbosacrale gebied van het ruggenmerg bevindt, treden vergelijkbare veranderingen die hierboven zijn beschreven op in de benen.

Bewegingsvorm komt voor als het debuut van de ziekte, veel minder. Het is geassocieerd met de compressie van de voorhoorns. Als gevolg hiervan verschijnen onwillekeurige spiertrillingen in de handen (benen met een lumbosacrale vorm), nemen kracht en spiertonus af en worden peesreflexen verloren. Na een paar weken wordt een atrofie van de spieren van de bovenste (onderste) ledematen gevonden: afvallen en dunner worden. Wanneer de holtes niet alleen de voorhoorns beginnen samen te knijpen, maar ook de voorste en zijkoorden, ontstaat spierzwakte in de onderste ledematen (met een cervicothoracale vorm en initiële zwakte in de handen) met een toename van hun tonus, het optreden van pathologische reflexen, een toename van de normale peesreflexen ( knie, Achilles). De compressie van de voorste en laterale zaadstreng gaat ook gepaard met disfunctie van de bekkenorganen (er zijn episodes van urine-incontinentie, dwingend urineren en dan problemen met het houden van de ontlasting).

De trofische vorm is geassocieerd met de compressie van de laterale hoorns van het ruggenmerg, waar de neuronen van het autonome zenuwstelsel zich bevinden. Het wordt klinisch gemanifesteerd (met een cervicothoracale vorm) door verdikking, droogheid en ruwheid van de huid, blauwe vingers en handen, broze nagels, frequente misdadigers, toegenomen haardikte, pigmentatie van bepaalde huidgebieden, toegenomen zweten (vooral bij het nemen van gekruid of warm voedsel). Wonden aan de handen genezen niet goed, zijn opnieuw geïnfecteerd en leiden tot de ontwikkeling van phlegmon, fistels, osteomyelitis. De gewrichten van de bovenste extremiteit zijn vervormd en soms tot ongelooflijke maten. In dit geval kunnen bewegingen in het aangetaste gewricht volledig pijnloos zijn (als gevolg van het verlies van gevoelige geleiders), hoewel een sterke crunch van wrijvingsbeenderen te horen is. Botten zijn ook beschadigd, osteoporose ontwikkelt zich. Dit leidt vaak tot breuken. Het blijkt dat de gewrichten en botten als het ware smelten en in hun plaats zijn er gaatjes bedekt met huid.

In geval van cervicothoracale lokalisatie van de syringomyelitisholte kan Horner-syndroom optreden. Het omvat ptosis (verzakking van het bovenste ooglid), miose (vernauwing van de pupil) en enoftalmie (intrekking van de oogbol naar binnen). Het syndroom wordt veroorzaakt door compressie van de vegetatieve zenuwgeleiders.

Syringobulbia wordt gekenmerkt door laesies van de schedelzenuwen: hypoglossal, vagus, glossopharyngeal, gezichtsbehandeling en soms trigeminus. Het heeft de volgende klinische manifestaties:

• schending van de beweeglijkheid van de tong, de ondervoeding;
• spraakvervaging;
• nasale schaduw van stem;
• kokhalzen bij het eten;
• heesheid tot afonie;
• smaakstoornissen in de tong;
• verlies van gevoeligheid en atrofie van de spieren in het gezicht;
• zachte lucht hangende;
• ademhalingsfalen.

Bovendien komt syringobulbia tot uiting in coördinatie-stoornissen, wankele loop, duizeligheid, nystagmus (onwillekeurige trillende oogbewegingen) en gehoorstoornissen.

Vanaf welke vorm de ziekte ook begint, naarmate het voortschrijdt, begint een stadium wanneer de patiënt zowel gevoelige als motorische en vegetatieve trofische stoornissen heeft. Syringomyelia wordt gekenmerkt door een vrij trage progressie gedurende tientallen jaren, hoewel er sneller progressieve vormen zijn. Soms zijn er perioden van relatieve stabilisatie van de aandoening, dan verschijnen er geen nieuwe symptomen (relatieve remissie).

diagnostiek

De ziekte wordt relatief gemakkelijk gediagnosticeerd in het ontwikkelde klinische stadium, wanneer het gezicht gevoelig is, motorische en autonome trofische stoornissen. De eerste symptomen zijn niet-specifiek en suggereren niet altijd een mogelijke syringomyelie.

Met de komst van magnetische resonantie beeldvorming is de diagnose syringomyelia veel eenvoudiger geworden (in elk stadium). Met deze methode kunt u betrouwbaar deze diagnose bevestigen of weigeren. Magnetische resonantie beeldvorming creëert de mogelijkheid, in de letterlijke betekenis van het woord, om de holtes in het ruggenmerg te zien. Dat is de reden waarom alle patiënten met verdenking op syringomyelie worden verwezen naar een MRI van het ruggenmerg.

behandeling

Syringomyelia is nog steeds een ongeneeslijke ziekte. Alle methoden die beschikbaar zijn in het arsenaal van de geneeskunde maken het mogelijk om het proces enigszins te vertragen, de symptomen te stabiliseren, het leven gemakkelijker te maken voor de patiënt, maar ze redden hem niet voor altijd.

De keuze van de behandeling wordt beïnvloed door vele aspecten: waar is syringomyelie of secundaire, initiële of ontwikkelde fase van de ziekte, de holte communiceert met de subarachnoïde ruimte of niet, hoe gevoelig, motorische en vegetatieve trofische veranderingen, wat zijn geassocieerde ziekten.

Alle patiënten met syringomyelie moeten voorzichtig letsel aan de getroffen ledematen voorkomen en zorgvuldig omgaan met vuur. Gebrek aan gevoeligheid kan een wrede grap uithalen: een persoon zal bijvoorbeeld zijn hand niet op tijd van het vuur halen of een snee in de huid voelen. En de verwondingen genazen zeer slecht als gevolg van trofische stoornissen en kunnen de verspreiding van infecties veroorzaken.

In de eerste stadia van syringomyelie, wanneer gliacellen actief prolifereren, is radiotherapie mogelijk. De getroffen gebieden van het ruggenmerg worden bestraald. Voer verschillende cursussen uit met een pauze van 6 maanden tot meerdere jaren. Het doel van een dergelijke behandeling is om de vermenigvuldiging van cellen te stoppen, hetgeen preventie van de daaropvolgende vorming van holten betekent. Onlangs echter werd de effectiviteit van radiotherapie steeds vaker in twijfel getrokken. Dit komt doordat na verloop van tijd de ziekte nog steeds begint te vorderen en de stralen de bestaande symptomen niet kunnen elimineren.

Medicamenteuze behandeling wordt ook 2-3 keer per jaar gegeven. Gebruik hiervoor:

• pijnmedicatie. Het kunnen analgetica (Analgin, Ketanov), niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (Diclofenac, Ibuprofen) en combinaties daarvan zijn. In gevallen van zeer sterke en slecht verlichtende pijn gebruiken ze anticonvulsiva (Gabapentine, Pregabalin), antidepressiva (Amitriptyline, Duloxetine en andere);
• geneesmiddelen die de bloedcirculatie en het metabolisme in het zenuwweefsel verbeteren (Pentoxifylline, Actovegin, Piracetam, Glutaminezuur, Nicotinezuur en andere);
• vitamines van groep B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurubin) en vitamine C, foliumzuur;
• uitdroging producten. Ze verminderen de hoeveelheid drank (furosemide, diacarb);
• anticholinesterase-geneesmiddelen die bijdragen aan de verbetering van neuromusculaire geleiding (Proserin, Neuromidin).

De essentie van deze behandeling is een tonisch, revalidatie-effect, waardoor het aanpassingsvermogen van het organisme toeneemt. Het kan de groei van gaatjes niet beïnvloeden.

Van fysiotherapeutische methoden toepassen radonbaden, UHF, elektroforese. Acupunctuur helpt bij sommige patiënten goed in de strijd tegen pijn.

Naast conservatieve behandelingsmethoden voor syringomyelie zijn er operationele. De belangrijkste indicaties voor neurochirurgische interventie zijn:

• snel progressieve vormen van de ziekte;
• toenemende schendingen van liquorcirculatie;
• combinatie van holtes in de spinale en medulla oblongata met craniovertebrale junctie-anomalieën (anomalie Arnold-Chiari en anderen).

Operaties worden uitgevoerd in een ander volume: dit kan de drainage van de gevormde holtes zijn, rangeren (met de afvoer van hersenvocht in de buikholte), dissectie van verklevingen die het ruggenmerg samenpersen, decompressie van de craniovertebrale overgang. Chirurgische behandeling draagt ​​bij aan enige verbetering van de toestand, waardoor de progressie van de ziekte enige tijd wordt vertraagd, maar leidt helaas niet tot herstel van de patiënt.

Een andere methode voor chirurgische behandeling van syringomyelie is dissectie van de eindfilament in het onderste deel van het wervelkanaal. Deze methode is gebaseerd op de hypothese van één wetenschapper, namelijk dat syringomyelie kan ontstaan ​​als gevolg van onvoldoende bloedtoevoer naar het ruggenmerg dichter bij het centrale kanaal als gevolg van hersenspanning met een afwijkende terminale gloeidraad. Dissectie van de draad in de stuitbeen verzwakt de spanning van het ruggenmerg, wat leidt tot het herstel van de normale doorbloeding. De effectiviteit van deze methode wordt bestudeerd.

Het resultaat van syringomyelie

Hoewel het onmogelijk is om van syringomyelia af te komen, wordt aangenomen dat dit niet leidt tot een afname van de levensverwachting.

Echte syringomyelie vordert langzaam, waardoor de patiënt lang efficiënt kan blijven en zichzelf kan dienen, maar de latere stadia van de ziekte leiden tot invaliditeit.

Het verloop van secundaire syringomyelia is meestal meer kwaadaardig, maar in dit geval speelt de oorzaak van syringomyelia zelf een grote rol. Het optreden van aandoeningen van ademhalen, slikken, urineren is beladen met het optreden van infectieuze complicaties (longontsteking, sepsis), die al een risico voor het leven met zich meebrengen. Syringobulbia heeft een slechtere levensverwachting, omdat ademhalingsstoornissen in haar geval relatief snel optreden.

Dus, als we het bovenstaande samenvatten, kunnen we zeggen dat syringomyelia een ernstige neurologische ziekte is die zich met veel symptomen manifesteert en daarom niet altijd meteen wordt gediagnosticeerd. De realiteit van vandaag is zodanig dat er nog geen manier is om syringomyelia volledig te genezen.

Neurochirurg, Ph.D. Zuev A. A. vertelt over syringomyelia:

Presentatie over het thema "Mijn diagnose is syringomyelia. Wat moet ik weten over mijn ziekte? ":

De eerste symptomen van cervicale syringomyelia

Syringomyelia wordt gekenmerkt door de vorming van gaatjes of cysten in het ruggenmerg. De ziekte kan worden veroorzaakt door een aantal pathologieën van het ruggenmerg en het centrale zenuwstelsel, evenals door verwondingen.

Pathologie functies

ICD-10 syringomyelia heeft de code G95.0 gekregen. De exacte oorzaken van syringomyelie zijn nog niet betrouwbaar bestudeerd. Pathologie kan voorkomen bij een aantal ziekten, zoals kanker van het ruggenmerg of het trauma.

Pathologie wordt gekenmerkt door de vorming van gaatjes in het ruggenmerg. Dit komt door de snelle groei en verder verval van gliaal weefsel, waardoor de dynamiek van het cerebrospinale vocht verstoord is.

De ziekte kan optreden als gevolg van congenitale anomalieën van het ruggenmerg en skelet. Vaak wordt de oorzaak van de pathologie abnormale ontwikkeling van het zenuwstelsel in de prenatale periode genoemd. Syringomyelie kan ook genetisch bepaald zijn. De ziekte wordt vaak gediagnosticeerd bij de populatie van regio's met een lage migratiegraad.

Een andere waarschijnlijke oorzaak van de heterogeniteit van het ruggenmerg is het gebrek aan voedingsstoffen dat nodig is voor de vorming van het zenuwstelsel tijdens de prenatale periode.

Vanwege de structuur van het skelet komt de syringomyelie van de nek of lumbale regio het meest voor. Dit komt door de eigenaardigheden van de dynamiek van de hersenvocht in deze delen van de wervelkolom.

Syringomyelia is een chronische ziekte van het zenuwstelsel, het is niet mogelijk om de pathologie te genezen. Prognose, ondersteunende therapie en symptomen zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte.

Syringobulbia is een vergelijkbare ziekte die andere delen van het wervelkanaal treft. Syringomyelia en syringobulbia volgens ICD 10 worden gelijk geclassificeerd.

Hoe ontwikkelt syringomyelia zich?

Pathologie als gevolg van congenitale verslechtering van gliaal weefsel wordt echte syringomyelia genoemd. Tegelijkertijd is er een neiging tot verhoogde groei van gliale weefselcellen van het hersenvocht van de cervicale en onderrug. Om het gliale weefsel te laten groeien, is het noodzakelijk om een ​​uitlokkeringsfactor te hebben - dit kan een infectieziekte of een beschadiging van het wervelkanaal zijn.

De snelle groei van cellen leidt ertoe dat ze na verloop van tijd afsterven en een holte vormen. Vloeistof hoopt zich op in de holtes, dus de ziekte wordt vaak de cystische vorming van het ruggenmerg genoemd. Door de ophoping van vocht neemt de holte in omvang toe, wat leidt tot irritatie van aangrenzende zenuwcellen. Als gevolg hiervan worden zenuwcellen gecomprimeerd, gedegenereerd en sterven.

Hoe meer de ziekte vordert, hoe meer holtes ontstaan. Als gevolg hiervan neemt het aantal stervende zenuwcellen toe.

True syringomyelie gaat gepaard met aangeboren afwijkingen van het skelet. Vaak ervaren patiënten ernstige scoliose, kyfose, een toename van de lengte van de armen, abnormale ontwikkeling van de vingers (zes vuisten), asymmetrie van de schedel, een gespleten tong. Deze vorm van de ziekte is verschillend in gezinskarakter, dat wil zeggen, het wordt waargenomen in verschillende generaties van dezelfde familie. Meestal komt true syringomyelia voor bij mannen in de leeftijd van 20-50 jaar.

True syringomyelie is een zeldzame ziekte die in niet meer dan 30% van de gevallen voorkomt. De meest voorkomende vorm van de ziekte is geassocieerd met een abnormale ontwikkeling van de craniovertebrale junctie - dat wil zeggen, het gebied waar de wervelkolom contact maakt met de schedel. Dit is een aangeboren afwijking van de structuur, die de uitzetting van het wervelkanaal veroorzaakt. Door deze uitbreiding stort de grijze massa die dit gebied vult geleidelijk in, waardoor er syringomyelia ontstaat.

Symptomen van pathologie

Syringomyelie schendt de integriteit van het ruggenmerg. Dit leidt tot de ontwikkeling van symptomen van beschadiging van het zenuwstelsel.

Symptomen van syringomyelie worden veroorzaakt door de dood van zenuwcellen als gevolg van een toename in de grootte van het wervelkanaal. De ziekte wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

• pijnsyndroom;
• verminderde huidgevoeligheid;
• Horner-syndroom;
• atrofie van de handen;
• spijkerschade;
• schending van reflexen;
• oog nystagmus;
• trofische huidveranderingen.

Het eerste symptoom van de ontwikkeling van de ziekte is hoofdpijn. Ook kunnen patiënten klagen over pijn in de handen en de onderste ledematen. Vanwege schade aan zenuwcellen is er sprake van een overtreding van de gevoeligheid van de huid. Meestal tast het de huid van de romp aan, onderste ledematen zijn veel minder betrokken bij het schenden van de gevoeligheid. De overvloed aan verwondingen, kleine huishoudelijke brandwonden en snijwonden maakt het mogelijk om de manifestatie van een gevoeligheidsstoornis te bepalen, omdat de patiënt geen pijn voelt tijdens het traumatische effect en de schade lang niet opmerkt.

Het Horner-syndroom wordt gekenmerkt door een triade van symptomen van neurologische beschadiging - een verzwakking van het ooglid, een toename van de pupillen en een afhangend oog. Tegelijkertijd kan de nystagmus van de ogen worden waargenomen - een schending van de beweging van de oogbol. Horner-syndroom wordt meestal waargenomen in cervicale syringomyelie.

Syringomyelie van de cervicale en thoracale wervelkolom kan gepaard gaan met trofische veranderingen van de huid en gewrichten. Dit manifesteert zich door degeneratieve veranderingen in het gewrichtsweefsel, evenals de vorming van gezwellen en vervorming van de gewrichten. Meestal hebben de veranderingen betrekking op het schouder- en ellebooggewricht.

Patiënten kunnen een geleidelijke atrofie van de handen ervaren met een overeenkomstige verslechtering van de reflexen. Tegelijkertijd wordt de nagel aangetast, de spijkerplaat kan afschilferen. De ontwikkeling van korte termijn parese van de ledematen is mogelijk.

Een progressieve ziekte leidt tot de ontwikkeling van spieratrofie, gewrichtsveranderingen en beïnvloedt ook de onderste ledematen. Vanwege het langzame verloop van de pathologie treedt echter geen volledige immobilisatie van de patiënt op.

Afzonderlijk geïsoleerd syringomyelisch syndroom, waargenomen bij meningitis en afwijkingen in de structuur van de craniovertebrale junctie.

De behandeling met Syringomyelia, die tijdig is gestart, heeft geen invloed op de duur van het leven van de patiënt.

Wanneer de ziekte zich manifesteert

Syringomyelia is een chronische ziekte met trage progressie. Er zijn gevallen waarbij de vorming van gaatjes in het wervelkanaal voor de eerste symptomen en de diagnose lang hebben geduurd - tot 25 jaar.

Vaak is de dynamiek van de ziekte erg traag, een scherpe toename van de symptomen is afwezig. In de helft van de gevallen manifesteren de eerste symptomen van de pathologie zich op oudere leeftijd tegen de achtergrond van andere ziekten die op oudere leeftijd ernstig zijn overgedragen (infectieziekten, pneumonie).

Soms is de patiënt mogelijk niet op de hoogte van syringomyelie en kan zoiets bij toeval ontstaan ​​bij het onderzoeken van andere organen.

Zeer zelden (niet meer dan 7% van het totale aantal patiënten) is er een snelle ontwikkeling van de pathologie. In dit geval nemen de symptomen met syringomyelie binnen vier tot vijf jaar toe en uiteindelijk tot de handicap van de patiënt.

Pathologie diagnose

De diagnose wordt gesteld door een neuroloog. Eerst onderzoekt de arts de patiënt en analyseert de klachten. Bijzondere aandacht wordt besteed aan schendingen van de gevoeligheid van de huid en verminderde reflexen. Vervolgens wordt de patiënt doorverwezen naar de volgende onderzoeken:

• MRI van de wervelkolom en het hoofd;
• hersen elektro-encefalografie;
• onderzoek van de vasculaire tonus van de hersenen;
• onderzoek van hersenvocht.

Magnetische resonantie beeldvorming kan veranderingen in de structuur van de hersenvocht tonen. MRI kan de aanwezigheid van holtes in het wervelkanaal detecteren. Om kanker van de hersenen uit te sluiten, wordt ook de tomografie weergegeven.

Met het verslaan van de gewrichten worden röntgenfoto's getoond, waarmee degeneratieve dystrofische veranderingen en misvorming van de gewrichtscapsule kunnen worden vastgesteld.

Pathologiebehandeling

Bij het behandelen van syringomyelie speelt de ernst van de ziekte een belangrijke rol. In de beginfase, wanneer de groei van gliaal weefsel begint, worden bestralingsmethoden in de therapie gebruikt om dit proces te stoppen. Tegelijkertijd vindt bestraling van die delen van de wervelkolom plaats, waarin de pathologisch snelle proliferatie van cellen begint. Voor dit doel kunnen ook bestraalde jodium- of fosforpreparaten worden gebruikt. Wanneer ze in het lichaam worden ingebracht, accumuleren deze stoffen snel en bestralen ze de gebieden met groeiend weefsel van binnenuit, waardoor je snel kunt reageren op dit proces.

Een belangrijk stadium van een dergelijke behandeling is de bescherming van de schildklier en andere organen tegen schadelijke effecten. Voor dit doel worden aanvullende medicijnen gebruikt.

Medicamenteuze behandeling voorgeschreven door een neuroloog. Deze therapie houdt het volgende in:

• vitaminen en mineralencomplexen;
• neuroprotectieve middelen;
• dehydraterende medicijnen;
• pijnmedicatie.

Vaak voorgeschreven medicijnen die de doorgang van impulsen langs de zenuwvezel verbeteren. Voor maximaal effect wordt het gebruik van dergelijke geneesmiddelen getoond in combinatie met fysiotherapeutische methoden, bijvoorbeeld UHF.

Medische methoden laten niet toe om van de gevormde holtes af te komen. Een dergelijke therapie wordt aanbevolen om de progressie van de ziekte te stoppen, daarom wordt het gebruikt in de beginfasen en als ondersteunende maatregelen bij patiënten met syringomyelie.

De gevormde holtes in het wervelkanaal kunnen niet worden genezen met medische methoden. Voor dit doel wordt een chirurgische behandeling toegepast. Rangeren wordt gewoonlijk beoefend.

vooruitzicht

Volledig weggooien van syringomyelie is onmogelijk. In de meeste gevallen heeft deze ziekte echter geen invloed op de levensduur en het vermogen van de patiënt om te werken.

Het is belangrijk om de progressie van de pathologie te voorkomen en regelmatig een bezoek aan de arts te brengen. Daartoe zal de arts medicamenteuze therapie voorschrijven, die zijn hele leven moet worden gevolgd, waarbij de behandelingscyclus gemiddeld tweemaal per jaar wordt herhaald. Fysiotherapiemethoden en oefentherapie kunnen ook worden voorgeschreven.

Het gevaar van syringomyelie is normaal huishoudelijk letsel en brandwonden. Vanwege een gevoeligheidsstoornis kan de patiënt de schade niet opmerken, wat kan leiden tot een infectie. Een kenmerk van de ziekte is de ongevoeligheid van sommige gebieden van de huid aan de kritische temperatuur, zodat de patiënt moet worden voorbereid op het feit dat hij niet in staat zijn om het gevaar te herkennen en maak een ernstige brandwonden of bevriezing van de huid.

Als de progressie van de ziekte op tijd wordt gestopt, leidt syringomyelie niet tot problemen met zelfzorg en legt het praktisch gezien geen beperkingen op aan de werkactiviteit van de patiënt. Patiënten moeten er zich echter wel aan herinneren dat ze niet worden aanbevolen om te werken met traumatische materialen of in een situatie met verhoogd gevaar, omdat de patiënt niet in staat is om tijdig te reageren op huidbeschadiging als gevolg van een overtreding van de gevoeligheid.

Syringomyelie van de cervicale en thoracale wervelkolom

Onder de ziekten van de wervelkolom, evenals onder andere groepen van pathologieën, zijn er soms vrij zeldzame ziekten die niet direct verband houden met de botten of ligamenten. Bijvoorbeeld, syringomyelie van de cervicale en thoracale wervelkolom is een ziekte van het centrale zenuwstelsel. Het is geassocieerd met de vorming van gaatjes in de weefsels van het ruggenmerg en komt het meest voor bij mannen. Hoe om te gaan met deze ziekte en wat zijn de tekenen van zijn ontwikkeling?

Syringomyelia: beschrijving

Syringomyelia is een chronische ziekte die wordt gekenmerkt door een verminderde functie van het ruggenmerg in de aangetaste delen van de wervelkolom. Het vordert gestaag als gevolg van de constante vorming van alle nieuwe holtes in de spinale weefsels, geleidelijk gevuld met een speciale vloeistof - CSF. Dit komt door de groei en vervolgens de dood van enkele van de zogenaamde gliacellen. Al bestaande holtes nemen geleidelijk aan toe, omdat er een constante stroom vloeistof in zit. De resulterende cysten hebben op hun beurt een negatief effect op hersenweefsel. Als gevolg van al deze processen is de vernietiging van het ruggenmerg.

Table. Vormen van syringomyelie.

Tip! Syringomyelia ontwikkelt zich meestal in de cervicale of thoracale regio's. Meer zelden, maar andere delen van het wervelsysteem kunnen worden beïnvloed.

Syringomyelia heeft twee stadia - een progressief beginstadium en een stadium van symptoomdoving. De ziekte is meestal aangeboren, maar kan zich ontwikkelen als gevolg van andere pathologieën. De eerste optie wordt meestal waargenomen bij mannen, terwijl de symptomen verborgen zijn - de eerste voor de hand liggende symptomen worden waargenomen op de leeftijd van ongeveer 30 jaar. Belangrijkste symptomen:

• spierzwakte;
• verminderde tactiele gevoeligheid;
• pijn;
• moeilijkheid van beweging.

Als u geen syringomyelie behandelt, neemt de ziekte na verloop van tijd toe en wordt de medulla beschadigd. Dit is uiterst gevaarlijk, omdat er een risico bestaat op schade aan de centra die verantwoordelijk zijn voor de ademhaling en de hartfunctie.

redenen

Dit is geen zichzelf ontwikkelende pathologie, het treedt op als er bepaalde redenen zijn. Het is echter moeilijk om ze nauwkeurig te vermelden. Het wordt beschouwd als de hoofdoorzaak van aangeboren CNS ontwikkeling, meestal gepaard met andere ziekten en -.. congenitale scoliose, spinale misvormingen segmenten, etc. Soms verschijning syringomyelie geassocieerd met infectie of trauma aan de achterkant van het ruggenmerg, bloedcirculatie door ongevallen.

Tip! Erfelijke of aangeboren oorzaken van de ziekte worden primair genoemd. Alcoholgebruik, roken en een aantal medicijnen kunnen bij het embryonale stadium schendingen van de ontwikkeling van de wervelkolom veroorzaken. Verwondingen en andere ziekten worden secundaire oorzaken genoemd.

Afhankelijk van wat de ontwikkeling van syringomyelia heeft veroorzaakt, zijn er de volgende variëteiten:

• post-traumatische;
• ontstaan ​​door de ontwikkeling van tumoren;
• idiopathisch (de redenen die de pathologie hebben veroorzaakt zijn in dit geval niet bekend);
• ontwikkeld als gevolg van compressie van het ruggenmerg (bijvoorbeeld als gevolg van hernia's);
• ontstaan ​​door anomalieën van de structuur van de schedelfossa;
• vanwege neurologische infecties (bijv. meningitis).

De risicofactoren die het optreden van syringomyelie veroorzaken omvatten de aanwezigheid van pathologie in een van de familieleden, evenals de aanwezigheid van een teken van dysraphische status (hoge gehemelte, asymmetrie van de schouders, gezicht, scoliose, abnormale haargroei, korte gestalte, platte voeten, enz.).

symptomen

De allereerste symptomen die een persoon kan opmerken zijn overmatige droogheid van de huid, periodiek afgewisseld met een actief proces van zweten. Verder is er een verlies van gevoeligheid voor het temperatuurniveau, met als gevolg dat de patiënt in staat is om een ​​brandwond te krijgen en de huid onbewust te verwonden. Symptomen komen voor in de rug, handen, als een jas.

Over het algemeen begint de gevoeligheid aanzienlijk te veranderen, er zijn effecten zoals kruipen, koude rillingen, tintelingen op de huid. Op plaatsen waar zich de grootste syringomyelia-holtes bevinden, verschijnen brandende pijnen die niet kunnen worden getolereerd. Maar ze kunnen niet alleen in de rug voorkomen, maar ook in elk deel van het lichaam waar er aandoeningen van het zenuwstelsel zijn. Bovendien wordt de pijn verergerd als de patiënt lange tijd in de vrieskou verkeert of lichamelijke oefening doet.

Als u niet naar de arts gaat en niet met de behandeling begint, begint de persoon met de tremor van de ledematen, stuiptrekkingen, klachten van verminderde coördinatie te onderhandelen en schrijft met moeite. De meeste dagelijkse en gebruikelijke taken worden zeer moeilijk uit te voeren, respectievelijk neemt de kwaliteit van leven ernstig af. Spieren raken langzaam atrofisch.

Hierna verschijnt een symptoom als clonische convulsies, vergezeld van pijn. Een persoon rechtmaakt of buigt zijn vingers nauwelijks, het wordt moeilijk om te lopen. Dit alles kan leiden tot een volledig verlies van het vermogen om zelfstandig te bewegen.

Verder zijn er problemen met het metabolisme, de weefsels van het lichaam ontvangen ze niet in voldoende hoeveelheden - hyperkeratose ontwikkelt zich, de huid raakt gemakkelijk gewond, het wordt op sommige plaatsen erg dun - grof. Waar de epidermis is beschadigd, vormen zich trofische niet-genezende zweren. Ledematen beginnen te zwellen, vingers worden in sommige gevallen aangetast door gangreen.

Een persoon begint ademhalingsproblemen te ervaren, kan niet volledig eten vanwege spasmen van het strottenhoofd en de slokdarm. De lever, het hart stopt met functioneren, de immuniteit neemt af. De botten beginnen geaccumuleerd calcium te verliezen, worden dunner - er is een risico op een breuk, de gewrichten zijn misvormd, de wervelkolom is gebogen. Als de ziekte niet probeert te stoppen, kunnen zich ademhalingsproblemen ontwikkelen, hartstilstand optreden en sterft de patiënt.

Waarschuwing! Symptomen verschijnen niet allemaal samen en kunnen in verschillende mate worden uitgedrukt. Het hangt allemaal af van de oorzaak van de ontwikkeling van de pathologie en de vorm ervan, van de negatieve impact op het ruggenmerg.

Helaas verschijnen de eerste symptomen niet onmiddellijk. De cysten in het ruggenmerg zijn in het begin klein, ze zijn klein, ze lokken geen pathologische dood van zenuwcellen uit. Dientengevolge kunnen de eerste tekenen pas na vele jaren na het begin van de ontwikkeling van syringomyelia worden opgemerkt. Of de symptomen verschijnen bij kinderen, maar worden onopgemerkt door de ouders.

diagnostiek

Meestal diagnosticeren syringomyelia is niet moeilijk. In de regel begint alles met het verzamelen van anamnese en onderzoek van de patiënt, waarbij hij uitzoekt waarover hij klaagt wanneer de eerste symptomen verschijnen en wat ze zijn. De arts zal verduidelijken of eerder letsel is opgelopen en of de persoon de laatste tijd veel stress heeft ondervonden.

Een neuroloog detecteert de aanwezigheid van gebieden die hun natuurlijke gevoeligheid voor temperatuur of pijn hebben verloren. Ook bepaald door de mate van verandering in spierspanning. Onderzoek van de huid onthult de aanwezigheid van zweren of oedeem.

Als diagnostische methoden worden gebruikt:

Tip! De meest informatieve en betrouwbare methode voor het diagnosticeren van syringomyelia is magnetische resonantie beeldvorming.

Ook kunnen artsen verwijzen naar lumbale punctie, elektroneuromyografie.

Als u meer in detail wilt weten hoe de MRI-procedure van de wervelkolom verloopt en ook overweegt om de procedure voor te bereiden en uit te voeren, kunt u een artikel hierover lezen op onze portal.

behandeling

Helaas heeft de moderne geneeskunde nog geen effectieve behandeling voor syringomyelie gevonden, het is een ongeneeslijke ziekte. De prognose voor het leven van de patiënt als geheel is echter heel gunstig, omdat deze zich langzaam ontwikkelt. Het grootste probleem is een afname van het vermogen om te werken van een persoon en de status van een gehandicapte persoon te verkrijgen.

Waarschuwing! Als syringomyelie in de vroege stadia werd gediagnosticeerd, zal de behandeling zo effectief mogelijk zijn - de meeste symptomen worden volledig vermeden, de snelheid van cystevorming wordt verminderd.

Als syringomyelie een tumor heeft, wordt bestraling of radiotherapie gebruikt voor de behandeling. In dit geval treedt er onder de werking van bestraling een gedeeltelijke vernietiging van cysten op en daarom wordt de compressie van aangrenzende weefsels voorkomen. De persoon begint zich beter te voelen, maar helaas wordt het gewenste effect bereikt in ongeveer de helft van de gevallen. Bestraling is niet eenmalig - de tijdsintervallen tussen de cursussen zijn ongeveer 1-2 jaar. Er zijn bijwerkingen, de methode is gecontra-indiceerd bij mensen op jonge leeftijd.

Medicamenteuze therapie wordt ook uitgevoerd. Het helpt de meeste symptomen te elimineren en de werking van het zenuwstelsel te verbeteren. Therapie omvat het nemen van analgetica, neurotransmitters, vitamines, geneesmiddelen voor het verwijderen van oedeem. De neuroloog neemt de controle over de behandeling. Alleen een operatie kan cysten volledig elimineren.

Er moet speciale aandacht worden besteed aan voeding. Het dieet van de patiënt met syringomyelie moet fruit, groenten als bronnen van vitamines bevatten. Het is heel belangrijk dat het lichaam in voldoende hoeveelheden vitamines van groep B, eiwit, krijgt. Dit laatste is erg belangrijk als een bron van aminozuren die nodig is voor de werking van zenuwweefsel.

het voorkomen

Speciale methoden om de ziekte te voorkomen bestaan ​​niet, omdat alleen de vermeende en niet de specifieke redenen voor de ontwikkeling ervan bekend zijn. In de regel adviseren artsen slechts één ding - om letsel aan de wervelkolom en infectie te voorkomen.

Hoe bescherm je je rug tegen de ontwikkeling van syringomyelie?

Stap 1. Deze fase verwijst niet naar de mogelijke patiënt, maar naar degenen die zich voorbereiden om ouders te worden. Om het kind maximaal te beschermen tegen het optreden van dergelijke pathologie, is het belangrijk om een ​​gezonde levensstijl te leiden.

Stap 2. Goede voeding - de garantie voor gezondheid. Het is belangrijk om bij te houden wat er wordt gegeten.

Stap 3. In de winter, maar ook in de lente en de herfst, wanneer het ijs begint, is het verplicht om schoenen te dragen die niet glijden. Dit voorkomt vallen en letsel aan de rug.

Stap 4. Ook om blessures te voorkomen, is het noodzakelijk om mogelijke vallen uit te sluiten, sprongen vanaf een hoogte.

Stap 5. Sport geassocieerd met zware ladingen, je moet voorzichtig zijn en in overeenstemming met alle regels.

Stap 6. Het is belangrijk om uw tijd goed toe te wijzen, het aantal passieve en krachtige activiteiten te reguleren - dit zal de ontwikkeling van bepaalde pathologieën van de wervelkolom voorkomen.

Stap 7. Wanneer de eerste symptomen van abnormaal werk van de rug verschijnen, is een bezoek aan de arts vereist.

Video - Syringomyelia

Gezondheid is het meest waardevolle dat een persoon heeft. En behandel uw lichaam niet achteloos. In de meeste gevallen is het voldoende om eenvoudige regels te volgen en regelmatig een arts te bezoeken om de ontwikkeling of progressie van ernstige ziekten te voorkomen. Je kunt een heel leven lang met syringomyelie leven, maar het is belangrijk om een ​​specialist te bezoeken bij de eerste verdachte symptomen om zo nodig hulp te krijgen.

Syringomyelia

Syringomyelia (van de Griekse "syrinx" - lege buis en "myelon" - ruggenmerg) is een chronische ziekte van het centrale zenuwstelsel, waarbij holten worden gevormd in de substantie van het ruggenmerg en soms in de medulla oblongata. Echte syringomyelie wordt geassocieerd met de pathologie van gliaal weefsel, in andere gevallen is de ziekte een gevolg van anomalieën van de cranio-vertebrale junctie. Het gebruik van MRI van de wervelkolom vergemakkelijkte de diagnose van syringomyelie aanzienlijk. In gevallen van onvermogen om MRI uit te voeren, is het mogelijk om syringomyelitis holtes te visualiseren met behulp van myelografie. Syringomyelia is niet te genezen, het begint al op jonge leeftijd bij de patiënt gedurende haar hele leven. Patiënten krijgen symptomatische en neuroprotectieve therapie, in ernstige gevallen - chirurgische drainage van gaatjes.

Syringomyelia

Syringomyelia (van de Griekse "syrinx" - lege buis en "myelon" - ruggenmerg) is een chronische ziekte van het centrale zenuwstelsel, waarbij holten worden gevormd in de substantie van het ruggenmerg en soms in de medulla oblongata. Syringomyelia is niet te genezen, het begint al op jonge leeftijd bij de patiënt gedurende haar hele leven.

Echte syringomyelie wordt veroorzaakt door een aangeboren defect van gliaal weefsel, waarbij overmatige groei van gliacellen optreedt in de grijze materie van het thoracale en cervicale ruggenmerg en in de hersenstam (syringobulbia). Het reproductieproces van gliacellen kan worden gestart met een traumatisch letsel of een infectieziekte. Pathologisch prolifererende gliacellen sterven af ​​en holten met gliacellen vormen zich in de grijze hersenmassa. Deze cellen passeren de vloeistof, die zich ophoopt in de holte en de geleidelijke toename veroorzaakt. Wanneer dit gebeurt, compressie, degeneratie en de dood van aangrenzende zenuwcellen: motorische en sensorische neuronen. De gestage progressie van syringomyelie is te wijten aan een constante toename van de gevormde holtes, vergezeld van de dood van een toenemend aantal neuronen. In ware syringomyelia worden vaak aangeboren misvormingen en anomalieën van de ontwikkeling van de ruggengraat ontdekt: scoliose, misvormingen van de borst, abnormale beet, asymmetrische structuur van de gezichtsschedel en andere delen van het skelet, hoge gehemelte, dysplasie van de oorschelpen, extra tepels van de borstklieren, gevorkte tong, zes vlees en andere. syringomyelie is familie-achtig en komt voornamelijk voor bij mannen van 25 tot 40 jaar.

In ongeveer 65% van de gevallen van syringomyelie is het niet waar, maar gaat het gepaard met anomalieën van de kruising van de schedel en de wervelkolom (cranio-vertebrale overgang). Dergelijke afwijkingen van de structuur leiden tot de uitbreiding van het wervelkanaal. De grijze massa van die segmenten van het ruggenmerg, die zich op het niveau van een aanzienlijke uitbreiding van het cerebrale wervelkanaal bevinden, wordt vernietigd, wat leidt tot het verschijnen van een klinisch beeld dat kenmerkend is voor syringomyelie. Holtes die lijken op die gevormd tijdens echte syringomyelia kunnen zich op de plaats van dode neuronen vormen als gevolg van ernstige dwarslaesie, bloeding of ruggenmerginfarct.

Symptomen van syringomyelie

In de meeste gevallen worden syringomyelia-holten gevormd in de achterhoorns van het ruggenmerg, waar gevoelige neuronen verantwoordelijk zijn voor pijn en temperatuurgevoeligheid. Tegelijkertijd worden grote gebieden op de huid gedefinieerd met verlies van de overeenkomstige gevoeligheidskenmerken, meestal bevinden ze zich op de bovenste ledematen en het lichaam, en in het geval van unilaterale laesies hebben ze het uiterlijk van een 'halve jas', en in het geval van een bilaterale laesie - een 'jas'. Wegens schendingen van de gevoeligheid in syringomyelie worden patiënten vaak gewond en verbrand, wat vaak de reden is voor het eerste bezoek aan de arts. Maar zelfs vóór de vorming van duidelijk verlies van gevoeligheid, lijkt de patiënt in deze gebieden gevoelige schendingen in de vorm van pijn en paresthesieën (branden, kruipen, enz.), Wat ook een reden kan zijn om naar de dokter te gaan. Proprioceptieve sensatie en tactiele sensatie met syringomyelie worden behouden. Lange, doffe pijntjes van een saai karakter in de nek, interscapulaire regio, armen en borst zijn kenmerkend. Verlies van gevoeligheid in het onderlichaam en de benen is vrij zeldzaam.

Syringomyelia wordt gekenmerkt door uitgesproken neurotrofische aandoeningen: verdikking van de huid en de cyanose, slechte genezing van zelfs kleine wonden, misvormingen van de gewrichten en botten en osteoporose. Bij patiënten met syringomyelie treden kenmerkende veranderingen in de handen vaak op: vingers zijn verdikt, de huid is droog en ruw, er zijn talloze littekens van wonden en brandwonden te zien, er zijn vaak etterende wonden of verse brandwonden, felonos zijn niet zeldzaam. Met de nederlaag van de laterale hoorns van de bovenste thoracale segmenten van het ruggenmerg, wordt heyromegalie waargenomen - een uitgesproken verdikking van de hand. Trofische laesies van de gewrichten (meestal schouder en elleboog) in syringomyelie gaan gepaard met het smelten van hun botelementen met de vorming van holten. Een sterke toename van het aangetaste gewricht is kenmerkend, er is geen pijn tijdens beweging en er is ruis als gevolg van wrijving van de botfragmenten in het gewricht.

Met de progressie van syringomyelia nemen de holtes die in het ruggenmerg worden gevormd toe en kunnen de voorhoorns worden opgevangen, wat leidt tot een afname van spierkracht, verminderde beweging en het optreden van spieratrofie. De zogenaamde slappe parese van de ledematen, gekenmerkt door een afname in spiertonus, atrofie en een afname van diepe reflexen, ontwikkelt zich. Wanneer syringomyelie van het cervicale ruggenmerg Horner syndroom wordt opgemerkt (ooglidverzakking, verwijding pupil, intrekking van de oogbol). Wanneer motorroutes betrokken zijn bij het proces, wordt een lagere paraparese opgemerkt, soms gepaard gaand met urinaire verstoringen.

Als, in het geval van syringomyelie, een holte in de hersenstam wordt gevormd (syringobulbia), begint de ziekte met een gevoeligheidsprobleem in de uitwendige delen van het gezicht. Later, spraak, slikken, ademhalingsstoornissen (bulbaire parese) nemen geleidelijk toe, atrofie van de tong, zacht gehemelte en de helft van het gezicht ontwikkelen zich. In syringomyelie kan de toetreding van een secundaire infectie met de ontwikkeling van bronchopneumonie of urologische ziekten (urethritis, pyelonefritis) optreden. De ontwikkeling van bulbaire verlamming in syringobulbia kan leiden tot ademstilstand en de dood van de patiënt.

Diagnose en behandeling van syringomyelie

Radiologische diagnosemethoden kunnen trofische manifestaties van syringomyelie in de vorm van osteoporose, vernietiging van de botelementen van het gewricht, enz. Onthullen. Nauwkeurige diagnose van syringomyelia maakt spinale MRI mogelijk, en als het onmogelijk is, myelografie. Deze onderzoeksmethoden bieden de mogelijkheid om de syringomyelische holtes in het ruggenmerg en de romp te zien.

In de beginperiode van syringomyelie, wanneer actieve reproductie van glia optreedt, worden behandelingsmethoden gebruikt om dit proces te onderdrukken. Met deze behandeling kunt u de progressie van de ziekte stoppen en de manifestaties verminderen. Voor dit doel wordt radiotherapie gebruikt - bestraling van de getroffen segmenten van het ruggenmerg en behandeling met radioactief jodium of fosfor, die de neiging hebben te accumuleren in snel vermenigvuldigende gliacellen en ze "van binnenuit" te bestralen. Voordat de syringomyelia wordt behandeld met radioactief jodium, wordt de patiënt de Lugol-oplossing voorgeschreven, jodium waaruit de cellen van de schildklier worden gevuld en beschermt deze zodoende tegen de penetratie van radioactief jodium.

Medicamenteuze therapie van syringomyelie wordt uitgevoerd door een neuroloog en bestaat uit het gebruik van dehydratiemiddelen (acetazolamide, furosemide), vitamines, neuroprotectors (glutaminezuur, pyrocetam), bendazol. Voor de verlichting van pijn in syringomyelie zijn pijnstillers (metamizol, aminofenazon) en ganglioblokkers (pahicarpine) aangewezen.

Een relatief nieuwe methode voor de behandeling van syringomyelie is de behandeling met neostigmine, die de geleiding van zenuwimpulsen verbetert. Maar het is niet gericht op de oorzaak van de ziekte, maar zorgt alleen voor tijdelijke verbetering van de neuromusculaire geleiding. Misschien een combinatie van dergelijke therapie met UHF of radonbaden.

Chirurgische behandeling van syringomyelie wordt besproken met een groot en groeiend neurologisch tekort in de vorm van centrale parese van de benen en perifere parese van de handen. Operaties in de wervelkolom worden uitgevoerd voor het draineren van de syringomyelische holtes, decompressie van het ruggenmerg, verwijdering van verklevingen.

Prognose en preventie van syringomyelie

In de regel wordt true syringomyelia gekenmerkt door een langzaam progressief verloop en neemt de levensverwachting niet af. Patiënten kunnen nog lange tijd werken. Als zich echter infectieuze complicaties voordoen, kan sepsis optreden. Syringobulbia is moeilijk, omdat de betrokkenheid van het ademhalingscentrum en de nervus vagus hierbij fataal is.

Methoden voor primaire preventie van syringomyelie bestaan ​​nog niet. Secundaire preventie is gericht op het voorkomen van de progressie van de ziekte, het voorkomen van infecties, verwondingen en brandwonden.

Syringomyelie van de cervicale en thoracale wervelkolom

Syringomyelie van de cervicale en thoracale wervelkolom is een ernstige ziekte bij volwassenen, veroorzaakt door een slechte houding bij kinderen.
Syringomyelia is een ziekte van het ruggenmerg die verschillende neurologische aandoeningen veroorzaakt. De mogelijkheden van de moderne geneeskunde maken het mogelijk de kwaliteit van leven van de patiënt te verlengen en te verbeteren.

Hoe ontwikkelt Syringomyelia zich?

Syringomyelia is een chronische ziekte van het ruggenmerg met een neiging tot opwaartse verspreiding. Er wordt aangenomen dat de belangrijkste reden - een schending van de circulatie van de hersenvocht, die een geleidelijke toename van de diameter van het wervelkanaal veroorzaakt.

Er zijn een aantal theorieën over hoe precies de pathogenese van deze ziekte voorkomt. De theorie van Gardner, die vandaag als de belangrijkste wordt beschouwd, stelt dat als er een obstakel is voor de uitstroming van vloeistof in de subarachnoïde ruimte, de vloeistof zich ophoopt in de holte van het wervelkanaal en hydrodynamische schokken veroorzaakt in het vernietigingsgebied.

Hierdoor breiden de wanden van de holte uit. Als het obstakel niet wordt verwijderd, veroorzaakt de druk van het CSF de verspreiding van het pathologische proces. Tegelijkertijd worden er extra holtes gevormd in het zenuwweefsel, die ook disfunctie van het ruggenmerg veroorzaken.

Het mechanisme van ontwikkeling van neurologische aandoeningen is het mechanische effect op het zenuwweefsel. Verhoging van de druk van vloeistof en holte in grootte veroorzaakt compressie en beschadiging van zenuwstructuren.

Aangezien de sensorische en motorvezels, delen van de meeste menselijke reflexbogen, door het ruggenmerg gaan, beïnvloeden de verstoringen ook de gevoeligheid, de motoriek en het functioneren van de interne organen. Pathologieën van zenuwweefsel leiden tot invaliditeit en de dood.

Cervicale en thoracale syringomyelium, syringobulbia

Syringomyelie wordt niet als een onafhankelijke ziekte beschouwd. Het wordt beschouwd als een syndroom bij andere aandoeningen van de functie van het zenuwweefsel.

In dit opzicht is de ziekte verdeeld in echte, of congenitale syringomyelia, die zich in kinderen in de baarmoeder of in de eerste maanden van het leven ontwikkelt, en syndromaal.

Syringomyelia wordt geclassificeerd op basis van de locatie van cysten, voorkeursstoornissen en de aanwezigheid van berichten tussen cysten en bestaande uitstroomroutes van de hersenvocht:

1. Per gebied van schade:
   • lumbosacrale;
   • cervicaal-thoracaal;
   • bulbair;
   • gemengd (meerdere cysten in verschillende gebieden);
2. Voor kenmerkende overtredingen:
   • gevoelige;
   • motor;
   • trofisch (overtreding van de bloedtoevoer naar de huid en organen);
   • gemengde;
3. Volgens rapporten:
   • de holte communiceert met de subarachnoïde ruimte of het centrale wervelkanaal;
   • gesloten holte.

Ernstige laesies treden op als het cervicale en thoracale ruggenmerg betrokken zijn bij het pathologische proces. In dit geval zijn de aandoeningen van invloed op de onderliggende delen van het lichaam.

De gevaarlijke vorm van syringomyelie is de bulbaire vorm, of syringobulbia. Het mechanisme van zijn ontwikkeling is hetzelfde als in andere vormen. Het gevaar is dat de ziekte de medulla oblongata beïnvloedt - een deel van de hersenen dat vitale reflexen coördineert. Schade aan de medulla oblongata veroorzaakt ademhaling en hartkloppingen die onverenigbaar zijn met het leven.

Symptomen van ruggenmergletsel

Syringomyelie manifesteert zich door verschillende groepen symptomen. Hun mate van manifestatie, kenmerken van manifestatie varieert. De prevalentie van bepaalde schendingen wordt bepaald door de lokalisatie van gaatjes.

Als de achterhoorns van het ruggenmerg worden aangetast, zullen de symptomen van een gevoelige vorm de overhand hebben - pijn en gevoeligheidsstoornissen. De pijn heeft een pijnlijke of zeurende karakter, het wordt genoteerd in de nek en schouder in de nek-borst vorm, in de lumbale regio en benen in de lumbosacrale. Verschijnt in de vroege stadia, maar dit symptoom is niet specifiek.

Symptomen van syringomyelie komen in 60% van de gevallen voor. Patiënten merken zwakte in de ledematen op, een afname in spiervolume (atrofie), motorische stoornissen en verlamming ontwikkelen zich. Door spieratrofie wordt het figuur van de patiënt disharmonisch.

Eenzijdige verlamming verspreidt zich naarmate de ziekte voortschrijdt naar de andere helft van het lichaam. Verlamming van het zachte gehemelte en het strottenhoofd dat zich tijdens syringobulbia ontwikkelt, is gevaarlijk - het verstoort de slik- en ademhalingsprocessen.

Trofische aandoeningen veroorzaken een verandering in de vorm van de gewrichten, gestoorde processen van keratinisatie van de huid, blauwachtige tint van de huid en slijmvliezen en pathologische groei van subcutaan vetweefsel. Misschien een combinatie van syringomyelia met misvormingen van de wervelkolom en borst.

In het huiselijke aspect van neurologische aandoeningen leiden tot letsel. Patiënten met pathologische gevoeligheid met een vertraging voelen pijn, spierzwakte draagt ​​bij aan blessures tijdens de overdracht van zware voorwerpen en de progressie van de ziekte zorgt ervoor dat de patiënt zijn kracht overschat.

Bekijk video's over dit onderwerp.

Diagnose van de pathologische toestand

De belangrijkste manier om syringomyelische holtes te detecteren, is een MRI. Tomografie stelt u in staat om schendingen te visualiseren, hun aantal, locatie, anatomische kenmerken te beoordelen en de dynamiek van de behandeling te volgen.

De resterende methoden - bepaling van de neurologische status, elektromyografie, röntgentechnieken - worden als additioneel beschouwd. Ze stellen u in staat om de mate van schending van de belangrijkste vitale functies vast te stellen, om een ​​symptomatische behandeling voor te schrijven zodat de patiënt een volledig leven leidt.

Syringomyelia diagnosticeert geassocieerde ziekten, onthult hun invloed op de toestand van de patiënt, het verband met het voorkomen van de ziekte, het waarschijnlijke effect op het risico van transmissie van de ziekte door overerving. Uitgebreide behandelingsregimes worden voorbereid om te gaan met syringomyelie en gerelateerde ziekten.

Handige video over het onderwerp

Bijstand op het departement Neurologie

Patiëntmanagementtactieken zijn afhankelijk van de oorzaak van syringomyelie.

In sommige gevallen wordt geen behandeling gegeven als:

1. De ziekte heeft een idiopathisch karakter.
2. Er zijn ernstige anomalieën van de wervelkolom, schedel en hersenen, waarbij de operatie gecontraïndiceerd is.
3. De ziekte ontwikkelt zich al enkele jaren niet.

In dit geval neemt de arts de patiënt in de loop van de tijd waar, maar de meeste behandelingen zijn gecontra-indiceerd. Als de oorzaak van de ziekte bekend is, is de kwestie van de indicaties voor een operatie opgelost.

Medicamenteuze behandeling wordt meestal voorgeschreven om de symptomen van de ziekte te elimineren en de kwaliteit van leven van de patiënt te behouden.

Ziekenhuisopname in de afdeling neurologie in syringomyelie is vereist als het gaat om chirurgie. Conservatieve behandeling is mogelijk thuis.

De kwestie van tijdelijke of permanente invaliditeit van de patiënt is afhankelijk van zijn toestand opgelost. Met een lichte loop van de ziekte en werk dat geen nauwkeurige coördinatie van bewegingen of fysieke kracht vereist, blijft de patiënt werken.

Behandeling van folk remedies

Behandeling van volksremedies voor syringomyelie helpt niet om de oorzaak van de ziekte aan te pakken, maar verlicht de symptomen en verbetert de toestand van de patiënt. Ze vervangen niet de volledige behandeling die de arts voorschrijft.

De traditionele geneeskunde stelt voor om syringomyelie te behandelen met een afkooksel van stekelige kapperenschors, Dahurian klopogona tinctuur, kastanjekoud tinctuur. Kruidengeneesmiddelen - leveranciers van vitamines in het lichaam, verbeteren de gezondheid van de patiënt, maar lossen het grootste probleem niet op.

Het kruid dat overblijft na de bereiding van de infusie is het uitgangsmateriaal voor kompressen op zieke delen van het lichaam. Het effect van de procedures is verhoogde gevoeligheid, herstel van fijne motoriek, versterkende en stimulerende actie.

Rehabilitatie van de patiënt en prognose

Rehabilitatiemaatregelen zijn afhankelijk van de mate van de stoornis en de vorm van de ziekte. Voor patiënten met bewegingsstoornissen zijn oefeningen voor kracht en coördinatie van de handen en vingers, ademhalingsoefeningen en speciale fysiotherapiecomplexen nuttig.

Verplichte onderdeel van revalidatie - therapeutische massage van de rug en zieke gebieden. De procedure herstelt de gevoeligheid en fijne motoriek, bloedtoevoer, voeding van de huid en zachte weefsels. Massage wordt uitgevoerd in een ziekenhuis, kliniek of thuis.

De prognose hangt ook af van de vorm van de ziekte, de mate van progressie en de mate van motorische beperking. In het geval van lichte niet-progressieve vormen, is de prognose gunstig - de patiënt blijft efficiënt.

Progressieve vormen leiden tot het verlies van belangrijke motorische functies en invaliditeit. Ernstige vormen van syringobulbia en snel vorderende cervicothoracale vorm zijn levensbedreigend.

Kinderziekte

Kinderen hebben een aangeboren vorm van syringomyelie. Dit is een schending van de intra-uteriene ontwikkeling, incorrecte vorming van het wervelkanaal. Congenitale vorm is gevoelig voor trage progressie en complicaties.

Kinderen met een aangeboren vorm van syringomyelia lijden aan een achterstand in de lichamelijke en geestelijke ontwikkeling, ondervinden problemen met socialisatie. Operationele behandeling - het creëren van extra shunts die de normale uitstroming van vloeistof ondersteunen.

Syndromische vormen van syringomyelie bij kinderen komen voor met een zware dynamiek. In tegenstelling tot volwassen patiënten bij wie de mechanismen van zenuwgeleiding verstoord zijn door aandoeningen van het ruggenmerg, maar de mentale vermogens niet worden beïnvloed, blijven kinderen met syringomyelia achter in de geestelijke ontwikkeling.

Met adequate behandeling (operatief) laten de compenserende vermogens van het lichaam van het kind toe de functies van het centrale zenuwstelsel te herstellen, waardoor levensbedreigende gevolgen worden vermeden.

Manifestatie van hydromyelia bij de mens

Cervicale hydromyelia - een ziekte geassocieerd met verminderde circulatie van hersenvocht. De ziekte beïnvloedt de cervicale regio. Bij hydromyelia is het wervelkanaal vergroot in omvang, holten worden gevormd met vocht in het ruggenmerg. De oorzaak is aangeboren afwijkingen, infectieziekten, verwondingen.

Het belangrijkste verschil van de ziekte van syringomyelia

Beide ziekten manifesteren zich door de aanwezigheid van pathologische holten in het ruggenmerg. De eigenaardigheid van hydromyelia van het ruggenmerg is dat het vaker asymptomatisch is dan syringomyelie, minder gevoelig is voor progressie en in de meeste gevallen toevallig wordt ontdekt tijdens onderzoek naar andere ziekten.

Hydromyelia leidt tot de ontwikkeling van sensorische, motorische en trofische stoornissen. Overtredingen doen zich voor op een bepaald gebied (motorisch of gevoelig), het proces is eenzijdig.

Als de verdeling plaatsvindt, beïnvloedt deze vaker de hogere of lagere divisies, en minder vaak wordt het proces tweezijdig.

Lokalisatie classificatie

Hydromyelische cysten zijn gelokaliseerd in het cervicale gebied (cervicale vorm), de thoracale vorm van hydromyelia is minder gebruikelijk. De lumbale en sacrale regio's zijn onaangetast.

Effectieve behandelingsmethoden

Als de ziekte niet voortschrijdt, is zijn behandeling niet voorgeschreven. In het geval dat deze gepaard gaat met motorische of sensorische stoornissen, wordt een operatie uitgevoerd die de uitstroom van hersenvocht normaliseert. Misschien symptomatische conservatieve behandeling.