TERUG VAN BIFIDA: komt al voor in de 1e maand van foetale ontwikkeling en omvat zowel levensbedreigende pathologieën (spinale hernia, myelomeningocele), en relatief veilige defecten (ruggemerglipomen, diastomatomyelia, dermale sinus, dermoid - spina bifida occulta)

De aanwezigheid van een defect bij een pasgeboren baby kan worden beoordeeld aan de hand van het stigma van de huid van de dizembriogenese (hypertrichose, hemangioom, huidtransport, subcutane lipomen, vuistslag, enz.):

Risicofactoren voor de vorming van SPIN BIFIDA worden beschouwd als foliumzuurdeficiëntie, hyperglycemie, hyperthermie, bloedarmoede en het gebruik van anticonvulsiva.

Tijdens de zwangerschap wordt SPIN BIFIDA gedetecteerd tijdens neurosonografie (VS) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI).

Spinal hernia is bedekt met uitgedunde meningen, schade aan die is beladen met liquorrhea en infectie.

Meestal vormen spinale hernia's op het niveau van de lumbosacrale wervelkolom, maar worden ze gevonden op het niveau van de cervicale en thoracale regio's.

De combinatie van spinale hernia met hydrocephalus en Chiari-anomalie (tot 70% van de gevallen) wordt veroorzaakt door een schending van de vorming van de structuren van de posterieure craniale fossa en de IV-ventrikel onder omstandigheden van extra CSF-ruimte - de holte van het uitsteeksel van de hernia.

Intracraniële en spinale delen van het cerebrospinale vocht, die één geheel vormen, in het geval van een spinale hernia, vormen de communicerende hydrocephalus. Tegelijkertijd, tegen de achtergrond van een verstoring in de vorming van de CSF in de posterieure craniale fossa (IV-ventrikel), is er een "omissie" van de hersenstructuren (cerebellum, hersenstam) in het lumen van het wervelkanaal (Chiari-anomalie).

Bij de geboorte van een kind met een hernia in de ruggenwervel, is een direct gevaar voor het leven de breuk van de wand van de herniale zak en de infectie van de inhoud ervan.

Bij het detecteren van liquorrhea wordt het verwijderen van spinale hernia onmiddellijk uitgevoerd.

Samen met infectieuze complicaties zijn gedecompenseerde hydrocephalus en Chiari-anomalie de belangrijkste oorzaken van vroege mortaliteit bij kinderen met spina bifida.

In 10-15% van de gevallen wordt een liquor-shunting-operatie (ventriculoperitoneostomie) uitgevoerd om het volume cerebrospinale vloeistof in de eerste maand van het leven van een kind te normaliseren.

Opgemerkt moet worden dat deze kinderen na hun werking van liquor-shunting en eliminatie van de spinale hernia tijdens hun leven minstens 2x interventies ondergaan die gericht zijn op het corrigeren van het shuntsysteem.

Dientengevolge wordt de compensatie van overmaat volume van cerebrospinale vloeistof tijdens het shunten van vloeistoffen, de eliminatie van spinale hernia gemaakt zonder significante moeilijkheden.

De rugpijn van de bifida gaat vaak gepaard met motorische en sensorische aandoeningen, evenals disfunctie van de bekkenorganen van verschillende ernst (verlamming, parese, incontinentie, urineretentie en feces).

In grotere mate zijn deze aandoeningen het gevolg van verminderde wervelkolomvorming op dit niveau en zijn ze niet vatbaar voor chirurgische correctie.

De opkomst van nieuwe symptomen (pijn, spinale misvorming) of een toename van de bestaande symptomen kan echter te wijten zijn aan de fixatie van het ruggenmerg. In dit geval kan een bewerking nodig zijn om de fixatie te elimineren.

SPIN BIFIDE occulta (verborgen vorm) - zie hieronder

Voeg een reactie toe Annuleer antwoord

U moet zijn aangemeld om een ​​reactie te plaatsen.

Wat is spina bifida en caudale regressie?

Spina bifida bij GMS Clinic

In het Centrum voor Congenitale Pathologie van de GMS-kliniek worden kinderen met spina bifida al vele jaren geobserveerd. Voorheen waren dit consultaties en raadplegingen van deskundigen. In 2017 werd een speciaal programma voor het beheer van dergelijke kinderen ontwikkeld: een team van artsen van verschillende specialismen werd geselecteerd om het kind op de beste manier te onderzoeken en samen beslissingen te nemen over verdere tactieken van zijn behandeling en observatie. Pediatrician GMS Clinic Emilia Gavrilova houdt toezicht op dit programma.

In dit materiaal vertelt ze over de essentie van de ziekte: waar deze of andere manifestaties ervan vandaan komen, hoe ze met elkaar verwant zijn, wat voor soort complicaties mogelijk zijn, welk onderzoek moet worden gedaan en welke symptomen moeten signaleren.

De belangrijke rol van het ruggenmerg

De meeste processen in het menselijk lichaam sturen de hersenen. Een persoon voelt aanrakingen en pijn, omdat de signalen van de huid en spieren door de zenuwen naar het ruggenmerg gaan en daardoor hoger zijn naar het hoofd, waar gevoel van gevoel plaatsvindt. Een persoon kan zijn armen en benen bewegen, zijn hart klopt en zijn longen ademen, omdat de impulsen van de hersenen langs het ruggenmerg en van de zenuwen naar de organen en spieren gaan. Het ruggenmerg is dus een belangrijke schakel in het zenuwstelsel en zorgt voor communicatie tussen het hoofd en het lichaam.

Zenuwimpuls ontstaat in de hersenen, gaat er via het ruggenmerg uit en zenuwen naar de beenspieren, waardoor de spieren samentrekken, waardoor de poot een stap maakt

Het ruggenmerg is goed beschermd: omgeven door een schokabsorberende vloeistof - liquor, bedekt met schelpen en verborgen in de wervelkolom. De wervelkolom bestaat uit op elkaar staande botten - wervels. Elke wervel in het midden heeft een gat, dus de samengestelde wervels vormen het kanaal waarin het ruggenmerg zich bevindt.

Het ruggenmerg passeert het wervelkanaal. Van hem tot alle organen en weefsels vertrekken zenuwen - ze passeren de gaten tussen de wervels

Over de hele lengte van het ruggenmerg bewegen zenuwen er vanaf: van boven - naar de nek, onder - naar de borst en armen, dan - naar de maag, en zelfs naar beneden - naar het bekken en de benen. Daarom zal, als het ruggenmerg op het niveau van de nek wordt beschadigd, de geleiding van signalen naar de romp, armen, benen en rug worden verstoord; en als op het niveau van de lenden, dan alleen naar het bekken, de benen en de rug.

Spina bifida occulta

Soms, terwijl het kind nog in de baarmoeder zit, ontwikkelt de wervelkolom zich verkeerd: één of meerdere wervels zijn aan de achterkant niet volledig gesloten. Zo'n splijten in de wervels wordt spina bifida genoemd.

Het kind heeft spina bifida aan de rechterkant: de wervels hebben een afwijking waardoor het ruggenmerg zichtbaar is

Als door deze splitsing de inhoud van het wervelkanaal (ruggenmerg met schelpen) niet uitsteekt, wordt de spina bifida occult genoemd.

Meestal is spina bifida occulta een willekeurige bevinding op röntgenfoto's en heeft het op geen enkele manier invloed op de menselijke gezondheid. Maar soms, vaker wanneer het gepaard gaat met andere aangeboren kenmerken van dit gebied - wen (lipomen), fistelige passages, enz. - kan een kind milde klinische manifestaties hebben: loopeigenschappen, enuresis (urine-incontinentie) en chirurgische behandeling kan nodig zijn.

Spina bifida aperta - spinale hernia

Wanneer er een defect is in meerdere aangrenzende wervels, kan een hernia met een ruggenmerg en zenuwen, een hernia in de wervelkolom of een myelomeningocele zich door de grote opening op de rug van het kind bobbelen.

Spinale hernia - spina bifida aperta

In een dergelijke situatie wordt spina bifida open (aperta) genoemd. Bij de hernia zijn het ruggenmerg en de zenuwen beschadigd, waardoor impulsen worden verstoord.

Meestal treedt er een hernia op in de lumbale regio: dan is de innervatie van de benen, de blaas en de onderste darm verstoord - hij voelt en controleert ze slecht.

Gewoonlijk, hoe hoger het niveau van ruggenmergletsel, hoe harder de manifestaties, maar er is geen directe correlatie. Dus met een hogere hernia kan het voorkomen dat minder paden worden beschadigd dan die hieronder.

Vast ruggenmerg

Hoe eerder de hernia wordt geopereerd, hoe gunstiger de prognose. Daarom kan de operatie het best worden gedaan, zelfs tijdens de zwangerschap, en als dit niet mogelijk is, dan in de eerste dagen van het leven. Het is onmogelijk om een ​​hernia achter te laten - het ruggenmerg blijft volledig onbeschermd en vroeg of laat zal het beschadigd of geïnfecteerd zijn. Na de operatie wordt onvermijdelijk een litteken gevormd, dat soms het ruggenmerg stevig vasthoudt - deze aandoening wordt een vast ruggenmerg genoemd.

Soms vindt de fixatie van het ruggenmerg om andere redenen plaats, bijvoorbeeld in de lipoom, enz.

Het meisje heeft een vast ruggenmerg - het uiteinde zit vast in de pens en is lager dan dat van de jongen, die geen fixatie heeft

Naarmate het kind groeit, wordt de wervelkolom langer, maar het ruggenmerg groeit niet zo snel. Als het vast is, kan het ruggengraat worden - dit leidt tot nieuwe beschadiging van de paden. Als er spanning of de dreiging is, wordt meestal een operatie aanbevolen om fixatie te elimineren. Vaak lijden patiënten gedurende het leven meer dan één dergelijke operatie.

Chiari II-misvorming en hydrocephalus

Spinale hernia gaat vaak gepaard met Chiari type II misvorming en hydrocephalus.

De jongen heeft aan de rechterkant een Chiari II-misvorming (een deel van de hersenen - de romp en het cerebellum - worden naar beneden verplaatst) en hydrocephalus (de ventrikels worden uitgezet - holtes met drank in de hersenen)

Chiari II-misvorming is de verplaatsing van een deel van de hersenen (de romp en het cerebellum) van de schedel naar beneden in het wervelkanaal. Ze zijn verplaatst vanwege het feit dat met spina bifida niet alleen de wervelkolom, maar ook de schedel inherent in utero verkeerd is neergelegd: er is minder ruimte in dan nodig is. Door de overtreding van de romp en het cerebellum in het wervelkanaal is hun werk verminderd. Als tegelijkertijd de paden waardoor de hersenvocht stroomt van de schedelholte naar het wervelkanaal worden vastgeklemd, kan hydrocefalus zich ontwikkelen.

Hydrocephalus is een overmatige ophoping van vocht (CSF) in de hersenen. Overtollige drank comprimeert de hersenen en verstoort de werking ervan. De meest voor de hand liggende externe manifestatie van hydrocephalus is de grote kop. Meestal in de eerste maanden van het leven van een kind, maar soms later, wordt duidelijk of chirurgie noodzakelijk is. Meestal installeren chirurgen een shunt - een speciale buis waardoor overtollige vloeistof uit het hoofd stroomt, bijvoorbeeld in de maag. De shunt werkt niet altijd perfect voor iemands leven: soms moet hij worden veranderd of opnieuw worden geïnstalleerd.

Vicieuze cirkel

De romp en het cerebellum, geëxtrudeerd in het wervelkanaal, knijpen de uitstroom van hersenvocht uit het hoofd. En de buitensporige ophoping van hersenvocht in de kop duwt de romp en het cerebellum meer naar beneden. Het blijkt dat Chiari II-misvorming bijdraagt ​​tot de progressie van hydrocephalus en vice versa.

Als het zich tijdens de fixatie van het ruggenmerg uitstrekt, sleept het mee langs de romp met het cerebellum, dat wil zeggen dat de spanning van het ruggenmerg kan bijdragen aan een toename van de intensiteit van Chiari II-misvorming en, bijgevolg, hydrocefalus.

Neurologisch onderzoek en behandeling

Evalueert de ernst van Chiari II-misvormingen, hydrocephalus en ruggenmergspanning, evenals het werk van de shunt-neuroloog, onderzoekt het kind en bestudeert de resultaten van onderzoek. Van alle kinderen met spina bifida wordt aangetoond dat ze periodieke MRI en ENMG hebben.

MRI - magnetische resonantie beeldvorming. Het kind wordt op een speciale tafel geplaatst en er wordt een reeks foto's gemaakt waarop de hersenen, het ruggenmerg en de omliggende structuren duidelijk zichtbaar zullen zijn. Als een kind een soort metaal in het lichaam heeft, is het belangrijk om de samenstelling ervan te kennen, omdat niet elk metaal een MRI kan hebben. Het onderzoek duurt minstens 40 minuten, soms - anderhalf uur. Daarom, vaak kinderen die bang zijn voor onderzoek (lawaai, beperkte ruimte) of die niet zo lang stil kunnen liggen, wordt een MRI-scan uitgevoerd onder lichte anesthesie. Röntgenbelasting met MRI-nr. De kwaliteit van MRI-scans hangt sterk af van waar en wie het onderzoek uitvoert. We hebben moderne apparatuur nodig, de juiste instellingen voor de studie, de controle van de positie van het lichaam op de tafel met de kromming van de ruggengraat, het vangen van overgangsgebieden en andere nuances zijn belangrijk.

ENMG - elektroneuromyografie. Wanneer ENMG elektrische stimulatie van de zenuwen uitvoert om de snelheid van de impulsen te beoordelen. Met spina bifida is bekend dat geleiding van impulsen langs de zenuwen van de benen en het bekken wordt verstoord. De studie wordt voornamelijk uitgevoerd om de eerste indicatoren van een bepaalde persoon te kennen. Later, als er een verdenking is van verslechtering van neurologische manifestaties, zal het mogelijk zijn om objectief te beoordelen of er een negatieve dynamiek is. Interpretatie van de resultaten van het onderzoek is sterk afhankelijk van de kwalificatie van de specialist: hij moet goed bekend zijn met de methodologie en kenmerken van patiënten met spina bifida.

Baby's die nog geen grote fontanel (neosteenschedel in de regio van de kroon) hebben gesloten, kunnen worden aanbevolen om NSG-neurosonografie te houden. Deze echografie (echografie) van de hersenen, die wordt gecontroleerd op de toename van de manifestaties van hydrocephalus.

Meer zelden zijn volgens de indicaties aanvullende onderzoeken nodig: ASRP (kort gehoord auditief opgeroepen potentieel), USDG (Doppler-echografie) van cerebrale schepen en andere.

Als de gedetecteerde overtredingen significant zijn, voert de neurochirurg de juiste hersenoperatie uit.

Soms kan een neuroloog in sommige speciale situaties medicijnen aanraden. Maar in de meeste gevallen, met spina bifida, helpen medicijnen niet, omdat beschadigde zenuwbanen niet met medicijnen kunnen worden hersteld, het is ook onmogelijk om de druk van de hersenvocht aanzienlijk te verminderen of de ontwikkeling van een kind te versnellen.

Darmfunctiestoornis

Door een overtreding van de darminnervatie is zijn peristaltiek onvoldoende, voelt de persoon niet de drang om te poepen en sluit de anale sluitspier de ontlasting niet. Dit leidt tot de ontwikkeling van persistente obstipatie, vaak in combinatie met incontinentie: dat wil zeggen, vloeistof of integendeel, vaste ontlasting gaat ongecontroleerd, maar niet alles. Het onderzoek is meestal beperkt tot echografie van de buikorganen. Als er een vermoeden bestaat van een ziekte die niet is geassocieerd met spina bifida, kan aanvullend onderzoek worden besteld en is een raadpleging van een gastro-enteroloog vereist.

De kinderarts houdt zich bezig met darmproblemen: hij kan medicijnen voorschrijven, klysma's, voedingsstoffen aanpassen, vertellen hoe hij incontinentie minder merkbaar maakt voor anderen.

Urinestoornissen en de effecten ervan

Vanwege de slechte innervatie van de blaas en de sluitspier die de urine blokkeert, is het urineren gestoord: de blaas werkt asynchroon met de sfincters, de persoon voelt niet de drang om te plassen. Als gevolg hiervan is urineverlies en / of de injectie ervan naar boven in de nieren, die vesicoureterale reflux (MRR) wordt genoemd, mogelijk.

Als de reflux ernstig tot uiting komt, als gevolg van een teveel aan urine die in de nieren is doorgespoeld, wordt hun weefsel geperst - hydronefrose wordt gevormd.

Het bekken van een van de nieren en de ureter die er naar toe leidt, zijn vergroot - bij een kind, hydronefrose en megaureter

Er is nog een ander probleem: door incontinentie is de urine vaak geïnfecteerd en het gooien van geïnfecteerde urine in de nieren kan leiden tot ontsteking - pyelonefritis.

Het gevolg van hydronefrose of frequente pyelonefritis kan nierfalen zijn, wanneer de nieren niet in staat zijn om hun belangrijkste werk uit te voeren - het verwijderen van schadelijke stoffen uit het lichaam.

Urologisch onderzoek en behandeling

Problemen in verband met verminderde urinelozing en de gevolgen ervan, heeft voornamelijk betrekking op de uroloog.

Urine-infectie en nierfunctie worden beoordeeld door urine- en bloedonderzoek. Als een kind een urineweginfectie ontwikkelt (blaasontsteking, pyelonefritis), schrijft de uroloog of kinderarts medicijnen voor die bacteriën doden - antibiotica en soms uroseptica. Bij kinderen met spina bifida, met name gekatheteriseerde, is urineonderzoek mogelijk niet altijd normaal - de veranderingen wijzen niet noodzakelijk op een ontsteking die moet worden behandeld.

De aard van de blaas en het risico op VUR wordt bepaald door WHERE - een complex urodynamisch onderzoek. Dit is een zeer complexe studie die vaak verkeerd wordt uitgevoerd en geïnterpreteerd. Daarom is het belangrijk dat een competente neuroloog het doet. Met WHERE worden de stroomsnelheid van urine, de kracht van de samentrekking van de blaas, de synchroniciteit van de samentrekking en ontspanning van urethrale sfincters en andere parameters geëvalueerd. Al deze informatie is erg belangrijk voor het bepalen van het risico op VUR, indicaties voor het voorschrijven van medicijnen en katheterisatie (wanneer een buisje een paar keer per dag in de urethrale opening wordt ingebracht om resturine te lozen).

Alle kinderen moeten een echografie van de nieren hebben. Met echografie zie je de structuur van de nieren, inclusief het deel waar de urine naartoe gaat, het kan tijdens MRI worden aangepast. Bijbehorende problemen kunnen worden opgespoord, bijvoorbeeld stenen, enz. Echografie van de blaas toont de grootte, de structuur en de aanwezigheid van achtergebleven urine.

Soms is meer onderzoek nodig. Bijvoorbeeld cystoscopie, cystografie, intraveneuze urografie (VVUG) en anderen. Cystoscopie - onderzoek van de blaas van binnenuit met een dunne sonde, die via de urethra wordt geïnjecteerd. Bij cystografie wordt een stof in de blaas geïnjecteerd, die vervolgens op röntgenfoto's te zien is. Bij WSU wordt een vergelijkbare substantie in een ader geïnjecteerd, zodat het later op de röntgenfoto goed is om de nieren en de urinewegen te zien. De laatste studie wordt uitgevoerd in het ziekenhuis, waar noodhulp kan worden geboden als het geïnduceerde contrastmiddel een reactie is. Als de foto's zelf met hoge kwaliteit zijn gemaakt, kunnen ze vervolgens worden beoordeeld door specialisten in andere instellingen.

Indien nodig voert de uroloog operaties uit: meestal om de reflux te corrigeren.

Als het handiger is om luiers in de kleuterschool te gebruiken voor incontinentie, dan rijst de vraag hoe oud ze zijn, na verloop van tijd. Dan kan de uroloog verschillende opties bieden om het probleem van buitenstaanders te verbergen.

Problemen met benen en rug

Overtreding van de innervatie van de benen leidt tot hun zwakte. De mate kan verschillen: sommige kinderen lopen zelfs zonder ondersteuning, anderen alleen in orthesen of apparaten, met looprekken of krukken, en weer anderen gaan in een rolstoel zitten omdat ze helemaal niet kunnen overeind blijven staan.

Bij kinderen met spina bifida worden de voeten vaak vervormd en zijn er dislocaties in de heupgewrichten.

Ontwrichting van het linkerheupgewricht: de kop van het femur bevindt zich niet in de holte, maar erboven

De wervelkolom kan gedraaid zijn. Vanwege het feit dat de gewrichten niet volledig worden gebruikt en de spieren van sommige groepen zwakker zijn dan andere, worden contracturen vaak gevormd (wanneer de beweging in de gewrichten beperkt is): het kind kan bijvoorbeeld zijn knieën niet buigen. Al deze manifestaties kunnen bovendien het lopen en het handhaven van het evenwicht belemmeren. Vanwege een gevoeligheidsstoornis hebben mensen met spina bifida de neiging lange-helende drukzweren te vormen - decubitus. Daarom is het erg belangrijk om de conditie van de huid, de kwaliteit van schoenen en orthesen nauwlettend te volgen.

De problemen van botten en gewrichten, alsmede doorligwonden worden behandeld door een orthopedist. Om de aard en de ernst van manifestaties te verduidelijken, kan hij aanbevelen onderzoek te doen: radiografie van de heupgewrichten, voeten, knieën, wervelkolom en anderen. Zelfs met uitgesproken orthopedische problemen worden operaties niet altijd getoond. Een orthopedisch chirurg heeft vaak een moeilijke taak: om te bepalen of er meer voordeel of schade zal zijn door operaties (en de schade kan significant zijn vanwege de gestoorde innervatie van het bot en de naden genezen voor een lange tijd), op welke leeftijd ze het best worden uitgevoerd en in welke volgorde.

Om het kind zoveel mogelijk onafhankelijkheid en onafhankelijkheid te leren, moet een revalidatietherapeut met hem samenwerken. De orthopedisch chirurg houdt zich bezig met het selecteren van speciale middelen om te helpen verplaatsen.

fracturen

Mensen met spina bifida hebben meer kans op fracturen dan anderen. Ten eerste omdat ze minder bewegen - om deze reden neemt hun botdichtheid af (osteoporose ontwikkelt zich). En ten tweede vanwege het feit dat ze zelden naar buiten gaan en in de zon liggen, wat nodig is voor de vorming van vitamine D in het lichaam.

Daarom moeten mensen met spina bifida periodiek het niveau van 25-OH vitamine D in het bloed bepalen en de densitometrie bepalen - bepaling van de botdichtheid. De criteria voor het evalueren van conventionele densitometrie met spina bifida zijn niet geschikt. Omdat als u densitometrie van de lumbale wervelkolom doet, het resultaat wordt onderschat vanwege spleten in de wervels. En als je densitometrie van het hele lichaam doet, kan het resultaat opgeblazen contracturen of metalen elementen in het lichaam zijn (als ze bestaan) of skeletafwijkingen onderschatten. Dus densitometrie moet worden uitgevoerd op de plaats waar u bekend bent met de kenmerken van mensen met spina bifida. Volgens de resultaten van het onderzoek, beslist de kinderarts over de vereiste dosis vitamine D, kan een IV worden aanbevolen met een geneesmiddel dat de botdichtheid verhoogt.

Andere manifestaties van spina bifida

Zoals eerder vermeld, met spina bifida, is het helemaal niet nodig, maar de intra-uteriene bekleding van niet alleen de wervelkolom, maar ook de schedel kan verstoord zijn - dan zal er aanvankelijk minder ruimte zijn dan noodzakelijk. Als een kind hydrocephalus ontwikkelt, wordt de situatie verergerd. De compressie van de hersenen kan aanzienlijk worden. Tegelijkertijd is het bereik van mogelijke manifestaties erg breed - ze zijn afhankelijk van welke delen van de hersenen meer last hebben van compressie: het ene kind heeft een scheel oog, het andere heeft een schor stem, enz. Maar dit is een zeldzame situatie. In controversiële gevallen wordt het kind, naast de neuroloog, geraadpleegd door een oogarts, een KNO-arts en andere specialisten.

De intelligentie van kinderen met spina bifida lijdt zelden. Meestal is het maximum dat ouders tegenkomen verminderde kinderopvang en geheugen. Slechts een klein percentage van de kinderen studeert niet op een reguliere school, maar volgens een speciaal curriculum.

Het is de moeite waard om te vertellen over een ander potentieel probleem. Kinderen met spina bifida krijgen meestal minder gewicht in de eerste maanden of jaren van hun leven, dus familieleden zijn vastbesloten om hen te overvoeden. Maar later, als gevolg van verminderde motoriekactiviteit, begint een overgewichtstoename. Overgewicht hebben is slecht voor kinderen zonder spina bifida. En bij kinderen met veranderde heupgewrichten en een gebogen ruggengraat, draagt ​​het bij aan de progressie van stoornissen. Als een kind veel weegt, is het bovendien moeilijker om zich te verplaatsen.

Caudal regressie

Caudale regressie is een onderontwikkeling van het onderlichaam. Bij caudale regressie zijn de benen en het bekken kleiner en misvormd, sommige botten ontbreken mogelijk. Caudale regressie kan gepaard gaan met een hernia van de wervelkolom of kan er zonder zijn. Zelfs als er geen hernia is, zijn de manifestaties vergelijkbaar: lopen lijdt, urineren en ontlasting zijn verstoord, dezelfde complicaties zijn mogelijk.

Minder vaak gaat caudale regressie gepaard met Chiari II-misvorming en hydrocephalus. Maar vaker worden concomitante aangeboren misvormingen gevonden: geslachtsorganen, rectum, blaas, nieren en andere organen, waarvoor extra operaties nodig kunnen zijn.

Verwar caudale regressie niet met sirenomyelia: voorheen werd sireniemia beschouwd als een extreme manifestatie van caudale regressie, dus zelfs nu kan er veel onjuiste informatie worden gevonden, maar bij sirenomyelia zijn er andere oorzaken en manifestaties.

Medische observatie van een kind met spina bifida en caudale regressie

De belangrijkste taken van het omgaan met kinderen met spina bifida zijn het bestrijden van complicaties die kunnen leiden tot verdere verslechtering en het verbeteren van de levenskwaliteit van kinderen en hun sociale aanpassing.

Omdat de risico's van complicaties bij kinderen sterk variëren (de ene heeft minimale risico's en de andere heeft al complicaties), is het onmogelijk om een ​​uniform observatieplan voor iedereen te creëren.

Idealiter moet het kind worden geobserveerd in een medisch centrum waar een multidisciplinair team van artsen wordt geassembleerd. Dan zullen de aanbevelingen van verschillende specialisten elkaar niet tegenspreken. Ze zullen gezamenlijk een managementplan voor elke patiënt ontwikkelen: hoe vaak moeten onderzoeken worden ondergaan, welke medicijnen moeten worden ingenomen, in welke volgorde de ingreep moet worden uitgevoerd (als ze nodig zijn). Meestal neemt de frequentie van onderzoeken af ​​naarmate de leeftijd vordert.

Daarnaast is de steun van een psycholoog ook erg belangrijk voor kinderen met spina bifida en hun naasten, wiens interessegebied is om met kinderen met ernstige ziekten te werken. Het helpt om emotionele problemen het hoofd te bieden en om uit traumatische situaties te komen.

Om de gevoeligheid en controle over het werk van de darmen, blaas en benen te herstellen, heeft de wetenschap nog niet geleerd door middel van medicijnen, operaties of revalidatie. Werk in deze richting is aan de gang, maar tot nu toe is er geen manier die regelmatig goede resultaten oplevert. Soms is er na de operatie enig positief resultaat om de fixatie van het ruggenmerg te elimineren, maar in het algemeen wordt deze operatie gedaan zodat het in de toekomst niet erger wordt en niet verbetert.

De waarde van revalidatie bij spina bifida is sterk overdreven. Speciale oefeningen zijn nodig: contracturen ontwikkelen, een kind leren de spieren te gebruiken waarvoor hij werkt, maar niet betrokken zijn, zijn rug en bekken goed vasthouden, zijn benen zetten. Maar men mag niet verwachten dat methoden voor revalidatie of fysiotherapie de verloren functies fundamenteel zullen verbeteren. Vaak doorloopt een kind veel "herstel" -cursussen, en het resultaat is zo onbeduidend of van korte duur dat de vraag rijst: zijn deze minimale veranderingen de moeite en de moeite waard?

Kinderen met spina bifida zijn erg verschillend van elkaar: sommige kunnen bijvoorbeeld zelfstandig lopen, anderen lopen in machines en weer anderen bewegen alleen in een rolstoel. Maar een dergelijk verschil houdt niet verband met het feit dat zij met het eerste bezig waren, terwijl anderen in de steek werden gelaten. De vermogens van het kind worden voornamelijk bepaald door de mate van zenuwbeschadiging. De taak van artsen en ouders is om het beste te halen uit wat is: als een kind alleen in een rolstoel kan bewegen, leer hem het dan meesterlijk te gebruiken; als het kind in orthesen kan lopen, maak comfortabele orthesen en leer ze te lopen, enz.

Wat het toekomstige leven van het kind zal zijn, hangt af van de individuele situatie. Maar met goed management verbetert de kwaliteit van leven aanzienlijk. In landen waar spina bifida managementprogramma's heeft ontwikkeld, zijn kinderen met deze ziekte over het algemeen gezonder, hebben ze aanzienlijk minder complicaties, leven ze langer en zijn ze beter sociaal aangepast.

Mensen met spina bifida kunnen naar school en universiteit gaan, voor zichzelf zorgen, en gescheiden leven op volwassen leeftijd, werken en een gezin stichten. Moedig uw kind aan te streven naar onafhankelijkheid en onafhankelijkheid - dit is het belangrijkste moment in zijn revalidatie.

Rode vlaggen zijn tekenen dat een dringende noodzaak om een ​​arts te zien

1. Lekkage van hersenvocht (transparante gele vloeistof) van een defect in het gebied van een hernia of litteken op de rug.

Lekkage van hersenvocht is beladen met het feit dat het bacteriën krijgt die hoger kunnen worden gebracht - in het ruggenmerg en de hersenen. Meningitis en encefalitis - ontsteking van de membranen en het weefsel van de hersenen - zijn zeer gevaarlijke omstandigheden. Daarom is overleg met de artsen van de afdeling neurochirurgie verplicht.

2. Hoge temperatuur.

Als de temperatuur stijgt gelijktijdig met het begin van een loopneus en hoesten, hoeft de arts niet per se op de eerste dag van de ziekte te gaan - hoogstwaarschijnlijk heeft het kind een banale virale infectie (ARVI). Maar als er geen snot en hoest is of de temperatuur langer dan drie dagen duurt, kan dit een symptoom zijn van ernstiger problemen: meestal nierontsteking. Dan moet je het kind aan de dokter laten zien.

3. Negatieve dynamiek of de opkomst van nieuwe symptomen:

• de functie of gevoeligheid van het kind van de benen verslechtert;
• de kromming van de wervelkolom of verzakking van de benen vordert;
• urinekanaal en / of darmfunctie verslechtert;
• visie verslechtert;
• er is sprake van een overtreding van het slikken, lawaaierige ademhaling, een verandering in stem, episodes van respiratoire insufficiëntie, convulsies, scheelzien, zwakte van de spieren van het gezicht, handen of romp, verminderde ademhalingsbewegingen van de borst, veranderingen in mimiek;
• misselijkheid, braken in de ochtend, hoofdpijn, pijn in de nek, onderrug, billen, perineum, benen (als het kind klein is, kan de weigering om enige bewegingen uit te voeren een teken van pijn zijn);
• het bewustzijn verandert, het leervermogen verslechtert.

Bijna alle oorzaken van achteruitgang kunnen worden behandeld. Als ze zonder behandeling worden gelaten, is de ontwikkeling van ernstige onomkeerbare gevolgen mogelijk.

De meest voorkomende oorzaken zijn: verstoring van de shunt, spanning van een vast ruggenmerg en, zeldzamer, progressie van Chiari II-misvorming. Maar anderen zijn mogelijk. Daarom is, in het geval van negatieve dynamiek of het optreden van deze symptomen, overleg met een kinderarts en een neuroloog op de neurochirurgische afdeling noodzakelijk.

Waarschuwing!

Totdat het kind een operatie voor hernia-excisie heeft ondergaan, moet het niet op de rug, maar op de buik of op zijn zijkant worden geplaatst. Kinderen met spina bifida hebben vaak levensbedreigende reacties op latex, daarom is het belangrijk geen latexhandschoenen te gebruiken en alles wat latex bevat tijdens vaccinaties, tijdens operaties en andere manipulaties!

Kinderen met spina bifida mogen geen schade aan de huid van de benen voelen. Laat kinderen dus niet op blote voeten lopen, plaats geen warmwatertoestellen aan hun voeten en als u strakke schoenen of spalken draagt, controleer dan of ze niet aandrukken. Omdat de huid geneest met een verminderde gevoeligheid langer dan gebruikelijk.

De auteurs van de tekeningen: Emilia Gavrilova en Alena Gavrina

U kunt gedetailleerde informatie over diensten en prijzen krijgen en de klok rond een afspraak maken door te bellen naar +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informatie over de locatie van onze kliniek en de locatiekaart vindt u in het gedeelte Contactpersonen.

Bifida terug bij kinderen en volwassenen

De achterkant van de bifida is een afwijking van de foetale intra-uteriene ontwikkeling bij de foetus. Met deze pathologie van embryogenese splitst het ruggenmerg, samen met de harde schaal van het ruggenmerg, de wervelkolom. Met andere woorden, de achterkant van de bifida wordt ook spina bifida genoemd. De ziekte heeft ook veel zijpathologieën die een bedreiging vormen voor het menselijk leven.

De naam van de pathologie komt van de Latijnse termen "Spina" en "bifida" - terug en splitsen. In de praktijk wordt het beschouwd als een ernstige ontwikkelingsanomalie, die moeilijk tot therapeutisch kan worden behandeld, chirurgische interventie en langdurige rehabilitatie vereist.

Spina bifida bij volwassenen is een uiterst zeldzame ziekte, omdat kinderen vaak sterke afwijkingen hebben en niet oplopen tot 3-4 jaar. Rekening houdend met het feit dat myelomeningocele zich het vaakst manifesteert, is de meest ernstige vorm van ontwikkelingspathologie dodelijk.

Spinale anatomie

De wervelkolom bestaat uit 33-35 wervels, verdeeld in 5 secties - cervicaal, thoracaal, lumbaal, sacraal, stuitbeen. Op de cervicale zijn er 7 wervels, op de thoracale 12 wervels, op de lumbale en sacrale 5 elk, terwijl de wervels van de sacrale ruggengraat samenvloeien en een krachtige structuur vormen - het sacrum, dat de dorsale kolom ondersteunt.

De stuitbeenwervels zijn wisselvallig en vertegenwoordigen de overblijfselen van atavisme - een onderontwikkelde staart. Bij de mens kunnen van 2 tot 5 coccygeale wervels worden waargenomen, die ook samen groeien en het staartbeen vormen. Elke wervel heeft een lichaam, een gat, een transversaal en een processus spinosus, en ook, afhankelijk van de afdeling, zijn eigen kenmerken.

Alle openingen van de wervelkolom worden gevormd in de wervelkolom, die het ruggenmerg draagt. Het ruggenmerg maakt deel uit van het centrale zenuwstelsel, dat verantwoordelijk is voor de overdracht van impulsen vanuit de hersenen, de werking van interne organen controleert en verantwoordelijk is voor het werk van ongeconditioneerde reflexen.

In zijn structuur bestaat het ruggenmerg uit de lichamen van de tweede effector en eerste afferente neuronen, axonen en dendrieten van de kernen van het ruggenmerg en de hersenen. Het ruggenmerg heeft membranen die het beschermen tegen beschadiging en infectie door vreemde organismen. Het ruggenmerg heeft posterior en anterior hoorns die de spinale zenuwen vrijgeven.

De spinale zenuwen vormen de zenuwplexus - cervicaal, brachiaal, lumbaal en sacraal, die verschillende spiergroepen en menselijke huid innerveren. Als deze plexus beschadigd zijn, zal er een verscheidenheid aan interne orgaanstoornissen en verlies van motorische activiteit zijn.

De wervelkolom heeft een aantal tussenwervelgewrichten, die ligamenten bevatten tussen de wervels en wervelschijven - schokdempers, die zich tussen de wervellichamen bevinden. De wervelschijf bestaat uit het gelatineuze lichaam en de vezelige ring - wanneer de breuk van de laatste optreedt, zijn de ruggenmergwortels gestrand - een hernia tussen de wervels.

Ook is de wervelkolom omgeven door twee lagen spieren - diep en oppervlakkig. Beiden zijn verantwoordelijk voor de stabiliteit van de wervelkolom en het vermogen van een persoon om het lichaam naar rechts en links te draaien, te buigen en te buigen, buigen te maken. Bovenop de spieren zit de huid die de spieren en onderliggende organen beschermt tegen beschadiging door externe factoren.

Wat is back-bifida?

Deze pathologie ontwikkelt zich volgens de embryologie in de negende week van de zwangerschap. Het is een onvolledige sluiting van de zich ontwikkelende neurale buis - de toekomst van het ruggenmerg en de wervelkolom. Tegelijkertijd is het splijten van het wervellichaam merkbaar over het getroffen gebied.

Afhankelijk van de ernst van de ziekte, kan het wervellichaam worden gespleten of gedeeltelijk - er zal geen processus spinosus zijn, de wervelboog zal niet gedeeltelijk worden gesplitst. In een meer ernstige fase - de boog van de wervel zal volledig afwezig zijn en de zenuwvezels zullen naar buiten komen. Dit vormt uitwendig een huidzak met een ruggenmerg, of zonder huidcoating.

Zie ook: rugbifida bij kinderen.

Omvang van de ziekte

Spina-bifida komt het vaakst voor op het niveau van de lumbosacrale overgang - ter hoogte van de wervel L5 en S1. Wijs een vorm van matige en ernstige ernst toe. Met matige ernst draagt ​​de chirurgische procedure het doel om de ziekte te genezen en in de meeste gevallen worden de verloren functies van het ruggenmerg hersteld.

Matige ernst wordt gekenmerkt door het splitsen van de wervel met verlies van zijn functie zonder schade aan het ruggenmerg of met lichte verwondingen.

Met ernstige ernst, zal de behandeling van de ziekte het doel hebben om de toestand van de patiënt te verlichten - het verwijderen van de ernstige symptomen van de ziekte, het herstellen van de functie van de organen. Tegelijkertijd is volledig herstel bijna onmogelijk. Voor de achterkant van de bifida worden de volgende stadia onderscheiden:

• meningocele;
• Lipomeningotsele;
• Myelomeningocele.

Meningocele is een matige ziekte. Het wervelkanaal is niet gesloten, de hersenvliezen steken gedeeltelijk uit door de ruggen in de vorm van een zak, waarin het hersenvocht zich ophoopt. De meest voorkomende is de meningocele van de lumbale wervels, maar er zijn pathologieën in de thoracale en cervicale regio. De ernst van de gevolgen hangt af van hoe hoog de anomalie is.

Lipomeningocele wordt gekenmerkt door het feit dat de lipide of vettige vezel het membraan van het ruggenmerg verstoort en naar beneden drukt, waardoor de functie wordt aangetast. In sommige gevallen, in plaats van het ruggenmerg te vernietigen, is het alleen mogelijk om de vet- en bindweefsels die het ruggenmerg drukken naar beneden te dikken.

In dit geval zal er een disfunctie van de inwendige organen zijn die worden geïnnerveerd langs het ruggenmerg. Hoe lager het orgel zich bevindt, hoe lager het gebied van het ruggenmerg dat het binnendringt. Parasympathische innervatie bevindt zich op het niveau van de sacrale plexus. Daarom, vaak, als de lumbale wervelkolom is beschadigd, zullen de bekkenorganen - het rectum, de blaas, niet normaal functioneren.

Myelomeningocele wordt beschouwd als de moeilijkste diagnose om te behandelen en heeft de meest ernstige gevolgen voor de patiënt. Het ruggenmerg wanneer myelomeningocele valt - het wordt zichtbaar samen met de wortels. De complexiteit varieert - het ruggenmerg kan eenvoudig worden opgemerkt - er zijn geen integumentary weefsels van de lendenen, of om uit te vallen.

Myelomeningocele wordt beschouwd als de meest ernstige vorm - de uitkomst omvat bijna altijd het verlies van de onderste ledematen en darmen, echter, met de juiste therapie en hoogwaardige chirurgische ingrepen, is het mogelijk om de vorm van de wervelkolom te herstellen en iemands leven te redden.

symptomen

De symptomen variëren afhankelijk van de vorm van de ziekte. Deze omvatten verschillende graden van zichtbaarheid van het ruggenmerg en misvormingen op het niveau van verschillende delen van de wervelkolom:

• Verlamming van de ledematen;
• Spraakstoornissen;
• Spinale botten misvormingen - scoliose, rib misvormingen, bekken;
• Hersenmaterie verplaatsing;
• Orgaandisfunctie;
• Overtredingen van de bedekkende lagen van het lichaam;
• Problemen met spiermassa terug;
• Aandoeningen van het hart en de longen.
• Zichtbare symptomen.

In wezen zijn alle symptomen verschillende gevolgen van de stam. Zichtbare stoornissen behoren tot de belangrijkste diagnostische symptomen. Wanneer verborgen splitsingen zichtbare plekken op het gebied van pathologie zijn, dips in de rug.

Met de ontwikkeling van een meer ernstige vorm van de ziekte, kunnen meer ernstige externe symptomen worden waargenomen - een retrograde verplaatsing van de wervel, de afwezigheid van huid, een huidzak met een spinale massa.

Verlamming en spraakstoornissen

Als het ruggenmerg beschadigd is, zal verlamming van de bovenste of onderste ledematen worden waargenomen. Verschillende soorten schade zijn mogelijk - als spina bifida zich dichter bij de onderrug bevindt, wordt alleen verlamming van de onderste ledematen en bekkenspieren waargenomen. Als verlamming zich boven de 2e wervel van het thoracale gebied bevindt, wordt meestal verlamming van het hele lichaam toegevoegd aan de nederlaag van de benen.

Spraakstoornissen zijn afhankelijk van de grootte van de verplaatsing van de wervelkolom. Tegelijkertijd begint het ruggenmerg druk uit te oefenen op de hersenen van de hersenen, waardoor ze vervormen. Vervorming leidt tot een vertraging in de ontwikkeling van spraak, orgaanfuncties, visuele beperking. Daarnaast is de ontwikkeling van hydrocephalus mogelijk - waterzucht van de hersenen, wat leidt tot de dood van het kind.

Spinale aandoeningen

Spina-bifida leidt tot verschillende spinale aandoeningen. Deze omvatten scoliose, spondylolisthesis, kyfose, lordose, inter-articulaire hernia of de afwezigheid van tussenwervelschijven. Scoliose wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een kromming in de wervelkolom - een of meerdere wervels wijken in een bepaalde richting af.

Dit gebeurt vanwege een stoornis in de ontwikkeling van de wervel - de volledige bovenliggende wervelkolom verdwijnt daardoor en ontwikkelingsdisfunctie wordt waargenomen in de onderste wervels - vanwege het gebrek aan druk kunnen de lagere wervels zich uitbreiden, hun lichamen en bogen verzwakken, omdat onder druk hun kracht hoger wordt.

Lordosis en kyfose zijn inherent scoliose, wat optreedt in frontale projectie. In het geval van pathologische kyfose, zal torsie van de wervelkolom achterwaarts worden waargenomen, in het geval van lordose, met voorwaartse beweging. Veranderingen voorafgaand aan de normale positie van de wervelkolom zullen anterograde, posterior - retrograde worden genoemd. Normaal gesproken vormen kyfose en lordose de natuurlijke rondingen van de wervelkolom.

Spondylolisthesis wordt opgevat als de verplaatsing van de wervel van zijn normale locatie - het gebeurt vaak met de bovenste en onderste wervel van de splitsing. Het splitsen van de wervel kan ze doorgeven - er zullen ook geen processus spinosus zijn, mogelijk een toename van het gebied van prolaps van het ruggenmerg.

Als gevolg van wervelaandoeningen kan een tussenwervelschijf onjuist ontstaan ​​- het fibreuze membraan wordt dunner en wordt bij voldoende druk gescheurd en ingedrukt, waardoor een hernia ontstaat. Hernia drukt de paravertebrale wortels en het ruggenmerg in en veroorzaakt complicaties van het syndroom en hevige pijn.

Pijnsyndromen als gevolg van disfunctie van de wervelkolom kan de ontwikkeling van een pijnlijke focus in de hersenen veroorzaken, wat op zijn beurt leidt tot epilepsie - spontane massale activiteit van neuronen, wat leidt tot verlies van bewustzijn, convulsies en dood.

Orgaandisfunctie

Bij aandoeningen van het ruggenmerg worden verschillende aandoeningen in het ruggenmerg waargenomen die leiden tot verminderde innervatie van de romporganen. Op het niveau van de lumbale en sacrale plexus zijn de zenuwuiteinden die het rectum, de organen van het urogenitale systeem, innerveren.

Op het niveau van de borst zijn de zenuwwortels, waarvan de innervatie naar het hart gaat, longen, maag, lever, endocriene klieren, kleine en dikke darmen. De brachiale plexussen geven, naast de spieren van de bovenste ledematen, ook takken aan het hart en de longen. Cervicaal innerstel de spieren van de nek, keel, luchtpijp, een deel van de mondorganen.

Dientengevolge, in geval van schendingen in de lumbale regio, zullen er schendingen plaatsvinden in de gladde spieren van het urogenitale systeem. Spina-bifida op de bovenste niveaus als het ruggenmerg beschadigd is, veroorzaakt afwijkingen in alle onderliggende organen. Dus hoe groter de schade, hoe uitgebreider de symptomen zullen zijn.

De vervormde wervelkolom zal uitgebreide schade aan de slagaders en aders veroorzaken, die de bloedtoevoer naar de organen zal verstoren en necrose zal veroorzaken, met necrotische laesies die alle omliggende weefsels beïnvloeden, waardoor het leven van het kind in gevaar wordt gebracht.

Andere symptomen

Schending van de huid is mogelijk met myelomeningocele, waarbij er geen huid is. Verstoringen in het werk van het hart komen voor als gevolg van een schending van de sympathische en parasympathische innervatie, die verantwoordelijk is voor het hartritme. De longen als gevolg van een verminderde hartfunctie kunnen onderhevig zijn aan oedeem.

De rugspieren zijn sterk afhankelijk van de locatie van de wervels, omdat ze voornamelijk afstoten van de wervelkolom en verantwoordelijk zijn voor hun locatie. Wanneer de kromming merkbare schade, spasmen of spieronderontwikkeling kan zijn. Opgemerkt moet worden dat de meeste symptomen niet noodzakelijkerwijs tekenen van meningocele zijn, omdat milde decollete soms optreedt zonder uitwendige tekenen.

behandeling

Vanwege zijn specificiteit is de achterkant van het bifidum niet behandelbaar en is alle therapie gericht op het verlichten van de effecten en het verlichten van symptomen en het ontwikkelen van neven syndromen. De belangrijkste pathologie bij volwassenen is de ontwikkeling van ziekten van de urinewegen en het rectum.

De methoden omvatten:

• Stabilisatie van urineren;
• Het reliëf van de processen van schending van zelfplassen en ontlasting;
• Gespleten werveloperatie;
• Stimulatie van de aangetaste organen;
• Verlichting van spinale syndromen.

Therapeutische methoden

Aangezien de vijfde wervel het meest getroffen is, treedt een overtreding op in de processen van urinelozing, fecale incontinentie en verstoring van de functie van de sluitspier. Allereerst voeren ze de katheterisatie van het urogenitale kanaal uit met een steriele katheter, voeren ze maatregelen uit om te ontspannen of, omgekeerd, herstellen ze de werking van de rectale sluitspier.

Methoden van fysiotherapie, elektrotherapie van de blaas, geleiding van novocaine blokkades en het gebruik van adrenerge blokkers herstellen de blaas.

In sommige gevallen zijn dergelijke methoden mogelijk niet effectief, omdat de spasmen lang en ernstig kunnen zijn. Probeer in dit geval eerst de sluitspier te ontspannen door botulinumtoxine te introduceren. Het vernietigt tijdelijk de spier en verwijdert dringend de spasmen. In dit geval is het veel belangrijker, omdat door langdurige retentie van urine, intoxicatie van het organisme kan ontstaan, leidend tot de dood.

Chirurgische interventie

Als deze methode niet van toepassing is, gebruik dan chirurgische ingrepen. Vaak om te voorkomen dat intoxicatie en nierschade stoma van de blaas opleggen. Stoma is een kunstmatige opening tussen het orgaan en de externe omgeving. Want het kan het appendix-weefsel gebruiken, die affiniteit hebben voor het lichaam en niet worden afgewezen.

Bij beschadiging van de sluitspier kunnen plastic en bio-organische implantaten worden geplaatst, die deze vervangen en de functie van de blaas en het rectum herstellen.

Na de restauratie van het urinestelsel, genomen voor de restauratie van het ruggenmerg en de gespleten wervel. Deze operaties worden als zwaar beschouwd, omdat elke chirurgische ingreep in het ruggenmerg potentieel gevaarlijk is vanwege de ontwikkeling van bacteriële invasies onder de omhulling.

De beschadigde wervel wordt hersteld met behulp van implantaten die een normaal extern beeld van de wervel vormen. Tegelijkertijd wordt, naast het herstel van de boog, de spinale schijf vaak vervangen, omdat tijdens de overtreding vaak destructieve veranderingen in de vezelring beginnen.

Na operaties zijn dergelijke patiënten bijna altijd zwaar, ze hebben een strikte bedrust voorgeschreven met een pose "op de buik" of "aan de zijkant", omdat het stikken van de wervelkolomhuid en genezing lang duurt. Patiënten na een dergelijke operatie hebben speciale en grondige zorg nodig.

Splitsing in de thoracale en cervicale wervels

Als het splitsingsproces in een hoger gedeelte plaatsvindt, moet gastro-intestinale therapie worden toegevoegd aan de restauratie van de blaas. Vaak wordt de patiënt op dit moment overgezet naar een intraveneus dieet, omdat schendingen het enzymatische deel van de maag en de twaalfvingerige darm beïnvloeden, evenals schendingen van de darmmotiliteit.

Nadat de toestand van de patiënt is gestabiliseerd, worden chirurgische ingrepen uitgevoerd om de beschadigde wervel te herstellen, omdat de verstoringen het stadium van het syndroom kunnen ingaan en de patiënt levenslange invaliditeit en een scherpe daling van de levensstandaard te zien zal krijgen.

het voorkomen

Probeer rugletsel te voorkomen - herhaal geen extreme stunts, neem geen zware krachtoefeningen, als je afwijkingen hebt. Splijten komt vaak voor als gevolg van een blessure - een breuk, verplaatsing van de wervel, zweepslag. Pas op voor geliefden - de meeste spinale letsels zijn het gevolg van ongelukken.

Het kloven van kinderen wordt vaak veroorzaakt door een abnormale levensstijl van de moeder en een houding van duivel-in-zorg voor iemands gezondheid - een rodehond in het latente stadium of roken en alcohol drinken tijdens de zwangerschap veroorzaken vaak verschillende anomalieën en foetale ontwikkelingsstoornissen. Do not self-medicate en zorg ervoor om overleg te plegen met een chirurg, een therapeut en testen voor ziekten die leiden tot genetische aandoeningen.

Uitzetting van de ronde schijf, wat is het?

Spina bifida aperta dan uitgedrukt

Spina bifida (lat spina stekel + bifidus gespleten gedigereerd.) - afwijking van de ruggengraat, met het kenmerk gespleten wervels en onvolledige afsluiting van het wervelkanaal, wordt deze vaak gepaard met de ontwikkeling defect van het ruggenmerg. Spina Bifida wordt vaak gecombineerd met dysplasie van interne organen en andere delen van het skelet.

Spina Bifida kan worden waargenomen in verschillende delen van de wervelkolom, maar meestal in het lumbosacrale gebied. Defecten in de wervelkolom kunnen worden gecombineerd met herniale uitsteeksels van het ruggenmerg en de membranen ervan (zie Ruggenmerg, ontwikkelingsstoornissen).

In 1641 beschreef Tulpius (N. Tulpius) voor het eerst een patiënt met een tumor op zijn rug op de plaats van vertebrale necroceen en noemde deze ziekte "spina bifida". Spina bifida zonder hernia uitsteken in 1875 werd beschreven door R. Virchow. Deze pathologie wordt de verborgen wervelsplijt (spina bifida occulta) genoemd. Het bleek dat wervelbogen (spina bifida posterior) of wervellichamen (spina bifida anterior) kunnen worden gesplitst.

De etiologie en pathogenese van Spina Bifida is niet volledig begrepen. Er is een mening dat infectie, trauma, intoxicatie tijdens het foetale leven een rol spelen bij het optreden van deze pathologie. De risicofactoren zijn de leeftijd van de moeder, vooral na 30 jaar, ginekol. ziekten, anticonceptie gebruik, alcoholmisbruik tijdens de eerste maanden van de zwangerschap. Er wordt aangenomen dat erfelijke factoren ten grondslag liggen aan deze misvorming. Met betrekking tot het ontwikkelingsmechanisme van Spina Bifida zijn er twee standpunten. Sommige onderzoekers geloven de primaire misvorming van de neurale buis en hydrocephalus; anderen geloven dat in eerste instantie een misvorming van het mesoblast of de wervelkolom optreedt in de latere stadia van de embryonale ontwikkeling en dat de vorming van een misvorming van het ruggenmerg secundair optreedt.

De classificaties van Spina Bifida zijn gebaseerd op de resultaten van post-mortem onderzoek. De meest complete en gedetailleerde classificatie gegeven door F. Recklinghausen. Momenteel worden, afhankelijk van de mate van onderontwikkeling van de wervelkolom, het ruggenmerg, de membranen ervan, epitheliale weefsels, de volgende anatomische vormen van deze misvorming onderscheiden: rachischisis (volledig of gedeeltelijk), spinale hernia, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. De belangrijkste morfol. een symptoom van rachischisis is de non-fusie van zachte weefsels, ruggengraat, hersenvliezen en ruggenmerg (figuur 1). Het ruggenmerg dat niet in de buis sluit, ligt naakt; het is een roodachtige fluweelachtige platte massa bestaande uit een groot aantal uitgezette vaten en elementen van het hersenweefsel. Bij volledige rachischisis wordt de beschreven rartine over de hele wervelkolom waargenomen, gedeeltelijk rachisisis meestal gelokaliseerd in de lumbale wervelkolom. Op de plaats van het defect van de slagaders van de wervels bevindt zich een embryonale neurale plaat die niet in de buis sluit - het cerebrale vasculaire gebied (gebied medullovasculosa), dat op het zachte membraan van het ruggenmerg ligt. Het gebied van de laatste van de rand tot de rand van de huid, bedekt met een dunne laag van de epidermis, werd de epithelio-sereuze zone (zona epitheliose-rosa) genoemd. Aan de buitenkant van deze zone bevindt zich de huid - de huidzone (zona dermatica). Als hersenvocht zich ophoopt in de subarachnoïdale (subarachnoïde) ruimte, kan er een hernia in de wervelkolom, een myelomeningocele, optreden. Rachischisis kan worden gecombineerd met het splitsen van de wervellichamen. Wanneer rachischisis, vooral vol, vaak misvormingen van de hersenen en andere organen zijn.

Spinale hernia's zijn herniale uitstulpingen van de hersenvliezen, zenuwwortels of ruggenmerg door de spleet van de wervelkolom. Afhankelijk van de samenstelling en de plaats van hernia cerebrospinale vloeistof (ruggenmerg tussen de schalen of in het middenkanaal) zijn verschillende vormen van spinale hernia: (. Zie Dorsal hersenafwijkingen) meningocele, meningoradikulotsele, myelomeningocele, mielotsistotsele.

Spina bifida complicata -. Gespleten wervelbogen, gecombineerd met de groei van vet en vezelig weefsel, maar ook tumortype lipoom, fibroom, etc. Recente onderhuids geplaatst uitvoeren defect in bogen wervels hersenvliezen ontkiemen en samenvloeien met spinale zenuwwortels en het ruggenmerg.

Spina bifida occulta - de verborgen spleet van de bogen van de wervels. Het is vaker gelokaliseerd in de regio van de I-sacrale wervel. De uiteinden van een boog met niet-contouren worden vaak in het lumen van het wervelkanaal gedrukt en veroorzaken compressie van de inhoud ervan. Op het niveau van niet-overeenkomende bogen kan verschillende patol worden gedetecteerd. formaties in de vorm van vezelige koorden, evenals die bestaande uit kraakbeen en vetweefsel. Detecteren van veranderingen en intradurale zak - een ongewoon lage locatie van het ruggenmerg, de proliferatie van adipose en fibreus weefsel, arachnoiditis.

Spina bifida anterieure - wervellichamen zonder in te storten. Komt zelden voor, is meestal rentgenol. een zegen. Plaatselijker gelokaliseerd in de onderste cervicale en bovenste thoracale wervels. Nalaten van wervellichamen kan gepaard gaan met het splitsen van het ruggenmerg, herniale uitstulping van de hersenvliezen, wortels en het ruggenmerg in de borstkas of de buikholte.

Het ziektebeeld met Spina Bifida bestaat uit lokale veranderingen en nevrol. aandoeningen. Op het niveau van de wervelkolom van de wervelbogen bevindt zich een uitsteeksel van de hernia, dat in omvang kan toenemen met de leeftijd van het kind. Tegelijkertijd zijn de integumenten dunner, pienter en liquor fistels. In de latente vorm van Spina Bifida kan de huid op het niveau van niet -unioniteit van de bogen van de wervels volledig normaal zijn, of er is hypertrichose (zie), cicatriciale veranderingen, staartachtige formaties, enz. Nevrol. schendingen worden meestal geassocieerd met laesies van het lagere ruggenmerg en cauda-equina en kunnen in verschillende combinaties voorkomen. Er zijn slappe parese of verlamming van de onderste ledematen met spieratrofie, gevoeligheidsstoornissen op het gebied van innervatie van de sacrale, minder vaak - lumbale wortels. Dysfuncties van de bekkenorganen worden het vaakst opgemerkt: urinaire en fecale incontinentie, paralytische constipatie, urineretentie. Trofische en vasomotorische stoornissen van de onderste ledematen kunnen worden opgespoord. Er is een afname of afwezigheid van reflexen (knie, Achilles, plantair), evenals goed en anaal. De latente vorm van Spina Bifida is vaker asymptomatisch, maar het kan zowel symptomen van verlies en symptomen van irritatie van het zenuwstelsel vertonen in de vorm van lumbosacrale pijn, hyperesthesie, paresthesie op de onderste ledematen, bedplassen, urgentie om te urineren. Met Spina Bifida worden vaak verschillende misvormingen van de voeten waargenomen, vaker met klompvoeten. Hersenvocht met een verborgen vorm van Spina Bifida heeft een normale samenstelling.

De diagnose. De verborgen wervelspleten (spina bifida occulta) en de splitsing van de wervellichamen (spina bifida anterior) onthullen hl. arr. met behulp van rentgenol. onderzoek. Grote defecten, vergezeld van het verlies van de inhoud van het wervelkanaal, kunnen vermoed worden met een wig, onderzoek van de patiënt.