Spina Bifida - oorzaken, diagnose en behandeling

De misvormingen van de foetus zijn waar de meeste ouders het meest bang voor zijn. Vooral als het gaat om het centrale zenuwstelsel. Normaal gesproken wordt het gehele zenuwstelsel van de foetus gelegd in de vorm van een plaat in de rug, die dan de vorm van een buis heeft.

De neurale buis is de basis van het ruggenmerg, dat enkele kenmerken van zijn structuur behoudt, en de hersenen, die grote veranderingen ondergaan tijdens de embryonale ontwikkeling. De neurale plaat wordt gevormd in de derde week van de embryonale ontwikkeling: aan het einde van het tweede trimester is het centrale zenuwstelsel bijna volledig gevormd.

De beginselen van de toekomstige wervelkolom worden gevormd rond de neurale buis en zijn volledig afhankelijk van de structuur. Het lichaam en de boog van een wervel ontwikkelen zich vanuit verschillende primordia en samensmelten samen en vormen een wervelkanaal rond het ruggenmerg. Als er een fout optreedt in de ontwikkeling van de neurale buis, beïnvloedt dit ook de toestand van de wervelkolom, waardoor de combinatie van het lichaam en de boog van een wervel wordt verstoord.

Op zijn beurt beïnvloedt de ontwikkeling van de wervelkolom de vorming van de neurale buis. De gevolgen van de schending van deze processen kunnen van bijna onmerkbaar tot levensbedreigend zijn.

Wat is de achterste bifida?

Spina bifida is een aandoening in de vorming van de neurale buis die leidt tot abnormale ontwikkeling van de wervelkolom en het ruggenmerg.

Het wordt gemanifesteerd door het feit dat er een opening is tussen het lichaam en de boog van de wervel, die kan worden bedekt door spieren en fascia, maar dit is misschien niet genoeg, en de vliezen of zenuwweefsel van het ruggenmerg steekt uit in het resulterende defect. De ziekte kan zich in verschillende mate manifesteren en verschillende graden van gevaar hebben voor het leven en de gezondheid van het kind.

kenmerken

De kenmerken van deze ziekte zijn dat het zelfs in de vroege stadia van de embryonale ontwikkeling kan worden gediagnosticeerd, maar het is buitengewoon moeilijk om de ernst van ontwikkelingsstoornissen te bepalen. Dit kan belangrijk zijn, omdat de aanwezigheid van een dergelijke ziekte een reden is voor abortus.

In het eenvoudigste geval is de patiënt zich mogelijk pas bewust van zijn ziekte als hij geconfronteerd wordt met grote lichamelijke inspanning. In het zwaarste - het defect van het ruggenmerg wordt zelfs niet door de huid bedekt en het deel van het centrale zenuwstelsel steekt uit. Dit veroorzaakt het kind veel leed en maakt hem niet levensvatbaar.

Verhalen van onze lezers!
"Ik heb mijn pijn genezen in mijn eentje. Het is 2 maanden geleden dat ik mijn rugpijn verloor. Oh, hoe ik vroeger leed, mijn rug en knieën deden pijn, ik kon echt niet normaal lopen. Hoe vaak ging ik naar poliklinieken, maar daar alleen dure tabletten en zalven werden voorgeschreven, waarvan er helemaal geen gebruik was.

En nu is de 7e week voorbij, omdat de achterste gewrichten niet gestoord zijn, op een dag ga ik naar de Dacha en loop ik 3 km van de bus, dus ik ga gemakkelijk! Allemaal dankzij dit artikel. Iedereen met rugpijn is een must-read! "

vorm

De vormen van de ziekte worden onderscheiden afhankelijk van hoe sterk het neurale buisdefect wordt uitgesproken en het bijbehorende spinale defect.

Er zijn:

  1. De latente vorm of Spina bifida occulta manifesteert zich door de aanwezigheid van een kleine spinale afwijking - de bogen van de wervels zijn niet volledig aan de lichamen gehecht. Het ruggenmerg en de membranen ervan zijn intact. De patiënt heeft geen neurologische symptomen en vaak zijn er geen symptomen aan de kant van het skelet, en de detectie van een spinaal defect gebeurt willekeurig op een röntgenfoto.
  2. Meningocele. Naast het defect van de wervelkolom is de vorming van het ruggenmerg en de membranen ervan aangetast. De ruggenmergmembranen steken uit in het botdefect, de wortels en een deel van de zenuwen kunnen vallen, wat verschillende verstoringen veroorzaakt in het gebied dat deze zenuwen innerveren en lager worden.
  3. Meningomyelocoele. Een deel van het weefsel van het ruggenmerg raakt in het defect van botweefsel en hernia van de wervelkolom. Dit wordt als de meest ernstige vorm beschouwd, omdat er significante motorische en sensorische beperkingen zijn waardoor de patiënt sinds de geboorte wordt uitgeschakeld.

Kenmerkende expliciete vorm

Sluit expliciet manifestaties van meningocele en meningomyelocèle (spinale hernia) in. Hun gemeenschappelijke kenmerk is de aanwezigheid niet alleen van een botdefect, maar ook van de membranen van het ruggenmerg die erin steken en, in sommige gevallen, van het zenuwweefsel.

In het gemakkelijkste geval is de meningocele een zak met vaste, arachnoïdale en zachte schalen van het ruggenmerg, gevuld met hersenvocht en uitsteekt in een botdefect.

In dit geval is de circulatie van de hersenvocht verstoord, wat kan leiden tot significante neurologische aandoeningen. Vaak wordt deze misvorming gecombineerd met hydrocephalus (overtreding van de uitstroom van hersenvocht uit de ventrikels van de hersenen).

In de herniale zak kunnen de wortels van de spinale zenuwen vallen en dan wordt de gevoeligheid en / of beweging in het gebied dat door hen wordt geïnnerveerd en daaronder verstoord.

Dit defect kan worden behandeld als het op jonge leeftijd wordt uitgevoerd. Als dit niet gebeurt, kan het kind uitgeschakeld blijven.

Wanneer meningomyelocele in de herniale vorm van de zak het deel van het ruggenmerg binnenkomt. Dit veroorzaakt niet alleen een overtreding van de functies van de organen, die het aangetaste gebied en lager worden geïnnerveerd, maar leidt ook tot onomkeerbare veranderingen in de structuur van het ruggenmerg, zodat zelfs bij een tijdige uitgevoerde operatie geen volledig herstel optreedt.

In het moeilijkste geval wordt een dergelijk ontwikkelingsdefect niet door de huid bedekt, het zenuwweefsel blijft op het niveau van de ontwikkeling van embryonale, nerveuze kunststoffen. Zo'n ondeugd is praktisch ongeneeslijk.

Kenmerkend voor de latente vorm

Dit is de gemakkelijkst mogelijke vorm van de ziekte. Verborgen, het wordt genoemd omdat de symptomen ervan gering zijn en mogelijk pas op volwassen leeftijd verschijnen. In dit geval is er alleen een botdefect, maar de grootte is klein en spierweefsel en fascia bedekken het betrouwbaar en er is geen hernia van het ruggenmerg gevormd.

In de regel treedt een dergelijk defect op in het lumbale gebied of sacrum en manifesteert het zich door verschillende huidafwijkingen, lage rugpijn. Overtredingen van de gevoeligheid van de benen of bekkenorganen zijn zeldzaam. De ziekte wordt meestal gedetecteerd door radiografie van de lumbale regio.

Oorzaken en pathogenese van de achterste bifida

De combinatie van verschillende factoren leidt tot de ontwikkelingsdefecten van de neurale buis. Allereerst - dit is een genetische aanleg. De kans op het krijgen van een kind met een gestoorde neurale buisvorming is groter als de ouders van het kind of een van hun familieleden in een verborgen vorm aan deze ziekte lijdt. Het tweede kind van een vrouw die al een kind heeft met spina bifida, kan met hetzelfde defect geboren worden.

De tweede belangrijke factor is het gebruik van anticonvulsiva door de moeder. Carbamazepine, valproïnezuur en andere geneesmiddelen die worden voorgeschreven voor epilepsie en sommige andere psychische aandoeningen verstoren het metabolisme van foliumzuur in het lichaam.

De levensstijl van de toekomstige moeder is ook van belang - ondervoeding, vitaminetekort, diabetes mellitus en roken bij de moeder verhogen het risico op het ontwikkelen van pathologie aanzienlijk. Al deze factoren kunnen met elkaar worden gecombineerd.

Er zijn verschillende versies van waarom normale neurale buisafsluiting niet optreedt. Sommige deskundigen zijn van mening dat dit het gevolg is van een verstoorde circulatie van hersenvocht, andere - dat er sprake is van een groeistop of, omgekeerd, een te sterke groei van de neurale buis. Welke van hen is het meest nauwkeurig, is nog niet vastgesteld.

Pijn en een knelpunt in de rug kunnen na verloop van tijd tot ernstige gevolgen leiden: lokale of volledige beperking van bewegingen, zelfs invaliditeit.

Mensen die van bittere ervaringen hebben geleerd, gebruiken natuurlijke remedies die worden aanbevolen door orthopedisten om hun ruggen en gewrichten te genezen.

Symptomen en functies

Manifestaties van spina bifida zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte en kunnen variëren van huidanomalieën in de latente vorm, die moeilijk te associëren zijn met pathologieën van de wervelkolom tot ernstige laesies van het zenuwstelsel.

Bij kinderen

De latente vorm van de misvorming van de neurale buis bij kinderen komt meestal niet tot uiting. In zeldzame gevallen kan een kind leren later te lopen dan zijn leeftijdsgenoten, maar dit is niet nodig.

Meningocele in de sacrale regio begint zich vaak pas te manifesteren wanneer het kind in de pot wordt getraind.

In tegenstelling tot gezonde leeftijdsgenoten bestuurt hij slecht de functies van de bekkenorganen en kan hij niet altijd op tijd een pot vragen.

Als de meningocele zich in het lendegebied bevindt, wordt incontinentie en beweging in de benen toegevoegd aan de incontinentie van urine en feces.

Het kind kan in dit geval niet leren lopen, als de lokalisatie van de laesie hoger is dan het derde lendosegment, dan ontstaat verlamming van beide onderste ledematen.

Meningomyelocele manifesteert verlamming van de benen, disfunctie van de bekkenorganen, pijn in het getroffen gebied (onderrug of heiligbeen). Als het defect niet bedekt is met de huid, ervaart het zieke kind ondraaglijke pijn.

Neurale buisdefecten in de thoracale en cervicale wervelkolom komen vrijwel niet voor, omdat ze vaak onverenigbaar zijn met het leven.

Bij volwassenen

Bij volwassenen de meest voorkomende latente vorm. Het veroorzaakt geen motorische achteruitgang, maar er kunnen rugpijn, overmatige haargroei en spataderen op de huid zijn. Defect kan worden gepalpeerd.

Meningocele bij volwassenen gaat gepaard met incontinentie van urine en feces, verminderde seksuele functie, gebieden van verlies van gevoel in de benen, een onstabiele gang, of de afwezigheid van vrijwillige bewegingen in de benen.

In ernstige gevallen reist de patiënt in een rolstoel. Zelfs als de patiënt als kind werd geopereerd, kunnen sommige tekenen van een spinale hernia levenslang meegaan. Kinderen met meningomyelocele leven zelden tot op volwassen leeftijd, dus deze vorm van de ziekte bij volwassenen wordt bijna niet gevonden.

Diagnose van de rugbifida

De diagnose van deze ziekte wordt in verschillende stadia uitgevoerd. Bij het plannen van een zwangerschap is het noodzakelijk om een ​​medische genetica te raadplegen. Als een vrouw anticonvulsiva gebruikt, moet u een neuroloog raadplegen over het wijzigen van het behandelingsregime en ervoor zorgen dat u vóór de conceptie begint met het nemen van foliumzuur.

In het tweede trimester van de zwangerschap wordt een analyse gemaakt van de bloedspiegels van α-fetoproteïne en acetylcholinesterase. Als de resultaten van deze tests verdacht zijn, worden herhaalde tests uitgevoerd. Als het resultaat wordt bevestigd, wordt de kwestie van abortus aan de orde gesteld.

Bifida-rugbehandeling

De behandeling van deze pathologie is chirurgisch. Bij meningocele wordt de hernia verplaatst, als deze zenuwwortels bevat, moeten ze voorzichtig opnieuw worden geplaatst. Dan wordt het botdefect gesloten door spieren en fascia.

Hoe vroeger een dergelijke operatie wordt uitgevoerd, hoe waarschijnlijker het is dat het kind gezond zal worden.

Moderne technologieën maken het mogelijk om het bij pasgeborenen uit te voeren. De verborgen vorm van behandeling vereist niet, maar het is noodzakelijk toezicht te houden op de kinderarts en de neuroloog.

Ziektepreventie

Preventie bestaat uit het tijdig raadplegen van een geneticus voor het plannen van een zwangerschap en mogelijke afwijzing ervan, als het risico op een kind met een pathologie groot is.

Een zwangere vrouw moet foliumzuursupplementen nemen, vitaminecomplexen, goed eten en slechte gewoonten opgeven.

Pijn en een knelpunt in de rug kunnen na verloop van tijd tot ernstige gevolgen leiden: lokale of volledige beperking van bewegingen, zelfs invaliditeit.

Mensen die van bittere ervaringen hebben geleerd, gebruiken natuurlijke remedies die worden aanbevolen door orthopedisten om hun ruggen en gewrichten te genezen.

Spina bifida-behandeling

SPIN BIFIDA. NEUROSURGISCHE BEHANDELING

Spina bifida - de naam van een hele groep aangeboren misvormingen van de wervelkolom, het ruggenmerg en de zenuwwortels. Dit defect bestaat uit onvolledige fusie van de botten van de wervelkolom en de daaraan grenzende zachte weefsels, in het bijzonder betreft het de verwonding van het ruggenmerg in het wervelkanaal.

De achterkant van de bifida kan twee vormen hebben:

(1) De open rug van de gespletene (myelomeningocele of meningocele) suggereert duidelijke misvormingen en de gevolgen daarvan ten tijde van de geboorte van het kind.

(2) De verborgen achterkant van de bifida is een kleine huidafwijking, vergezeld van laesies van het ruggenmerg in de wervelkolom.

Beide vormen van misvorming kunnen op elke hoogte van de wervelkolom verschijnen, variërend van de cervicale en eindigend met het lumbosacrale gebied.

Wat is open bifida?

De open rug van de bifida is dus een defect in de wervelkolom en het ruggenmerg. Het defect ontstaat tijdens de vorming van een menselijk embryo en wordt gevonden tijdens de geboorte van een kind. Twee van de hoofdtypen worden onderscheiden:

(a) Myelomeningocele (spinale hernia), een zak van verschillende grootte, kan worden bedekt met de huid. Deze tas bevindt zich aan de achterkant van het kind. Het bevat de substantie van het ruggenmerg en zenuwwortels.

(b) Meningocele (breuk van de hersenvliezen) is een zak gevormd door een relatief gezonde huid en de hersenvliezen, waarbinnen zich noch een substantie van het ruggenmerg noch zenuwen bevindt, maar alleen cerebrospinale vloeistof.

Myelomeningocele is 10% minder vaak voorkomend dan meningocele. Deze defecten komen vooral voor in de lumbosacrale wervelkolom en minder vaak in de sacrale, thoracale en cervicale richting (in die volgorde).

Wat is de oorzaak van de achterste bifida en in welk stadium

foetale ontwikkeling doet het zich voordoen?

De ontwikkeling van het embryonale zenuwstelsel verloopt zeer snel. Het begint in de eerste twee weken na de conceptie. Van het weefsel dat het dorsale deel van het embryo bedekt (ectoderm), een top (neurale top), en dan een groef (neurale groef) en, ten slotte, een buis (neurale buis) worden gevormd. Deze buis sluit, net als een cremalio, tussen 4 en 5 weken zwangerschap (wanneer de vrouw mogelijk nog niet weet dat ze zwanger is geworden). Vermoedelijk kan in deze periode elke factor, zowel erfelijk als extern, de sluiting van de neurale buis voorkomen en de achterkant van de bifida veroorzaken.

Het aantal gevallen van rugbifida varieert van 0,5 tot 4 voor elke 1.000 pasgeborenen. Er zijn geografische, regionale en raciale kenmerken van dit defect.

De achterste bifida komt vaker voor in de witte race en minder vaak in de zwarte race. Bovendien komt dit defect iets vaker voor bij meisjes dan bij jongens. Sommige statistieken geven het aantal gevallen van rugbifida in bepaalde maanden, seizoenen en de mogelijke connectie van gevallen van dit defect met influenza-epidemieën of andere virale ziekten die 8-9 maanden voor de geboorte van kinderen met de diagnose van rugbifida plaatsvonden.

Experimenteel was het mogelijk om de achterkant van het gesplit in het nageslacht van proefdieren te veroorzaken waaraan stoffen die teratogenen bevatten (aspirine, trypan blauw en zelfs grote doses vitamine A) tijdens de zwangerschap werden toegediend.

Bij de mens werd een toename van het aantal gevallen van spin-bifida waargenomen wanneer zwangere vrouwen met epilepsie werden behandeld met depakine (valproaatnatrium).

Evenzo wordt enige aanleg voor de achterbifida opgemerkt in families waar er gevallen zijn van andere aangeboren misvormingen van het centrale zenuwstelsel (anencefalie, hersenhernia, enz.). In families waar een kind lijdt aan een bifida-rug, is het risico dat het tweede kind wordt geboren met dit defect 5%. Wat de geboorte van een tweeling betreft, kan het defect voorkomen, zowel in één als in beide tweelingen in gelijke verhoudingen.

Klinische implicaties van Spina Bifida

Een defect in de wervelkolom heeft zulke duidelijke tekenen dat het snel na de bevalling en zonder enige moeilijkheid kan worden bepaald, wat een vroeg verloop van de behandeling impliceert.

Dit defect veroorzaakt de meeste kinderen:

(a) Symptomen van motiliteit, bestaande uit onvoldoende kracht en beweging van de voeten en / of benen. Spierzwakte komt voor onder het niveau van ruggenmergletsel. Spieren kunnen onderontwikkeld zijn, er kunnen spieratrofieën zijn, evenals vicieuze posities van de benen als gevolg van spierzwakte (sommige spieren 'trekken' meer dan anderen).

(b) Aantasting van de gevoeligheid, wat zich uit in het feit dat het kind de sensorische waarneming heeft verminderd, zoals een tastzin, pijn, hitte en kou in gebieden van de huid die worden geïnnerveerd door de aangetaste zenuwen.

(c) Verstoorde reflexen in de benen.

(d) Aandoeningen van sluitspieren, gemanifesteerd in onvoldoende controle over de evacuatie van urine en feces. Dit gebeurt, zowel omdat kinderen niet de drang voelen om te evacueren, en omdat ze de kracht missen om de evacuatie te beheersen.

(e) 70-80% van de kinderen met bifida gaat direct terug bij de geboorte of hydrocephalus iets later. Hydrocephalus betekent de ophoping van hersenvocht in de hersenholtes (ventrikels). De overmaat van deze vloeistof veroorzaakt een toename van de druk in de hersenen, wat tot ongewenste gevolgen kan leiden als het kind niet op tijd wordt geopereerd.

Kort gezegd hangt de mate van schade aan motiliteit en sensorische schade af van het niveau waarop het defect zich bevindt. Voor zover myelomeningocele zich bevindt, zijn de gevolgen zo groot omdat een hoge verwonding meer zenuwen treft die van de hersenen naar het ruggenmerg gaan.

Chirurgische behandeling van de rugbifida

Vitale vooruitzichten bij kinderen met bifida-rug zijn verbeterd dankzij de vooruitgang in kinderanesthesie, het gebruik van nieuwe antibiotica en een betere kennis van hydrocephalus en de behandeling ervan met behulp van moderne bypass-methoden.

Waar is de operatie voor?

Het medisch operatief sluiten van myelomeningocele moet worden uitgevoerd in de eerste 24-28 uur van het leven van een pasgeborene om:

(a) infectie van het zenuwstelsel (meningitis) te voorkomen,

(b) voorkomen dat de neurale plaque aan de buitenkant uitdroogt, wat haar letsel kan verergeren, en

(c) zo spoedig mogelijk de mogelijkheid te bieden van behoorlijke zorg voor het kind, zowel van de ouders als van de verpleegkundigen terwijl het kind zich in het ziekenhuis bevindt.

Chirurgische behandeling moet met spoed worden uitgevoerd als myelomeningocele beschadigd is en er vloeistof uit komt.

De behandeling kan alleen worden uitgesteld als de blaas intact is of als gevolg van uitzonderlijke omstandigheden die een vertraging in de operatie vereisen.

Sommige centra bedienen geen kinderen met andere ernstige ontwikkelingsstoornissen die onverenigbaar zijn met het leven, en het gebeurt zelfs dat zelfs kinderen die al met een volledige dwarslaesie zijn geboren (dat wil zeggen, ze absoluut hun benen niet kunnen bewegen) selectief worden geweigerd om te worden behandeld.

Er is een mening van neurochirurgen dat na een beoordeling van de algemene toestand van het kind is vastgesteld en vastgesteld is dat hij ernstige verwondingen heeft veroorzaakt die zijn leven zouden kunnen schaden - en ook met toestemming van de ouders moet het kind zo snel mogelijk worden geopereerd.

Wat is de operatie?

De operatie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie. De baby ligt op zijn buik. Het verwijdert beschadigde weefsels en huid zonder de zenuwstructuren in de myelomeningocele volledig te beïnvloeden. Dit wordt gevolgd door de dichtst mogelijke sluiting van de wervelmembranen, spieren en huid. Als de defecten zeer significant zijn, zijn soms huidtransplantaties vereist.

Op de intensive care begint het kind bijna onmiddellijk te eten. Soms krijgt hij antibiotica voorgeschreven. Hoofdgroottes worden dagelijks gemeten met het oog op een vroege diagnose van hydrocephalus. Scanning of Axial Computed Tomography (OCT) wordt met hetzelfde doel uitgevoerd.

Wat als hydrocephalus zich ontwikkelt?

Zoals eerder vermeld, komt hydrocefalus voor bij 70-80% van de kinderen met een rugbifida. De tekenen zijn overmatige groei van het hoofd, prikkelbaarheid, weigering om te eten. Soms rolt een kind met zijn ogen. De diagnose wordt gecontroleerd door OCT.

De behandeling bestaat uit de installatie van een ventriculo-peritoneale shunt. Kleppen worden aan één uiteinde in de hersenholtes ingebracht en de andere worden verbonden met het apparaat (eigenlijk ook een klep), dat de uitstroom van een bepaalde hoeveelheid vloeistof door een buis onder de huid reguleert (het is daar verborgen, zoals stoomverwarmingsbuizen die achter muren of onder de vloer zijn verborgen) ). Van daaruit komt het vocht in de buikholte, waar het wordt opgenomen.

Na de operatie om de shunt te installeren, moet u er vooral voor zorgen dat:

1) de shunt werkte correct

2) er waren geen tekenen van shunt-infectie.

Meestal kan een kind 7 dagen na deze tweede operatie worden ontslagen.

Wat voor soort observatie moet een neurochirurg voor een kind doen?

Kinderen die geopereerd worden voor de achterkant van de bifid moeten dezelfde zorg en behandeling krijgen als hun gezonde leeftijdsgenoten. Ze kunnen dezelfde kinderziektes hebben en ze moeten worden gevaccineerd. In principe zal kinderopvang worden uitgevoerd onder toezicht van zijn behandelend kinderarts. Het kind zal ook onder toezicht staan ​​van een team van specialisten onder supervisie van de kinderarts, waaronder een neurochirurg, een neuropediater, een kindernefroloog, een pediatrische uroloog, een revalidatiearts en een kindertraumatoloog. Soms heeft u de hulp van andere specialisten nodig, zoals een psycholoog, kinderchirurg, oogarts, enz.

Neurochirurg onderzoek moet eerst een keer per maand worden uitgevoerd, vervolgens 6, 12 maanden nadat het kind uit het ziekenhuis is ontslagen en vervolgens elke 1 tot 2 jaar.

Is shunt voor altijd? En wanneer moet het worden gewijzigd?

In de regel voor altijd. Als alles goed gaat, moeten kinderen van 10 en 14 jaar de shunt langer maken, afhankelijk van de lengte van de buis die in de buikholte is gestoken en de lengte van het kind. Hoewel artsen het kind periodiek zullen onderzoeken, moeten ouders weten wat de tekenen zijn dat de shunt niet goed functioneert om onmiddellijk een kinderarts te raadplegen. Deze symptomen zijn onder meer overmatige hoofdgroei, braken, angst en de lente van een jigger bij jonge kinderen. Oudere kinderen kunnen hoofdpijn, overgeven en slaperigheid hebben.

De installatie van de shunt mag het kind niet hinderen, voor zover mogelijk, een normaal leven leiden. Shunt veroorzaakt geen letsel. Als een kind met hydrocephalus echter lijdt aan craniocerebrale letsels, dan moet hij na het installeren van de shunt speciale supervisie hebben, aangezien zo'n kind vaker intracraniële hematomen kan hebben dan andere kinderen, en daarom is het noodzakelijk dat hij door zijn kinderarts wordt geobserveerd of in het ziekenhuis.

De meeste kinderen met myelomeningocele en hydrocephalus (ongeveer 70%) zullen normale intelligentie hebben en naar school kunnen gaan. Af en toe hebben ze lichte schendingen van handvaardigheid en schendingen van visuele ruimtelijke waarneming, die gemakkelijk worden geëlimineerd tijdens het proces van scholing. De intellectuele capaciteiten van een kind met een rugbifida zijn afhankelijk

niet alleen op de staat van zijn hersenen, maar ook op de kansen die zijn ouders zullen bieden.

Kunnen kinderen met rugbifida andere laesies van het zenuwstelsel hebben?

Er zijn 3 soorten ziekten geassocieerd met de rugbifida, maar deze zijn zeer zeldzaam.

(1) Het Arnold-Chiari-defect komt voort uit de samentrekking van de bol van de medulla oblongata, die de schakel is tussen de schedel en het begin van de wervelkolom, dat wil zeggen, dit is de plaats waar de hersenen verbinding maken met het ruggenmerg. Symptomen van de ziekte bij pasgeborenen - moeilijk kauwen en slikken. De diagnose wordt gesteld met behulp van Nuclear Magnetic Resonance (NMR). Dergelijke symptomen zijn zeer gevaarlijk en vereisen onmiddellijk chirurgisch ingrijpen om de schedel te decomprimeren en compressie van de bol van de medulla te elimineren.

(2) Syringomyelia is een cystische vergroting van het ruggenmerg ter hoogte van het cervicale gebied. De ziekte kan zwakte, gebrek aan beweeglijkheid en een overtreding van de gevoeligheid in de handen veroorzaken. Het komt zelden voor bij kinderen die worden geopereerd voor hydrocephalus, maar als de symptomen optreden, moet u waarschijnlijk controleren of de shunt normaal functioneert. De diagnose wordt bevestigd door NMR. Chirurgische behandeling bestaat uit decompressie van de schedel op zijn kruising met de halswervels (zoals bij Arnold-Chiari).

(3) Ruggenmergletsel. In zeldzame gevallen, het litteken na de operatie myelomeningocele drukt op het ruggenmerg en interfereert met de groei ervan in de wervelkolom. Symptomen kunnen pijn in de benen, zwakte en gebrek aan beweeglijkheid van de benen zijn. De diagnose wordt gesteld met behulp van NMR en elektromyografie. Chirurgie bestaat uit het verwijderen van littekens die het ruggenmerg samenpersen. Hier moet worden verduidelijkt dat als een inbreuk op het ruggenmerg alleen tijdens resonantieonderzoek wordt vastgesteld, het kind geen chirurgische ingreep nodig heeft. Het is noodzakelijk om alleen te opereren in gevallen van begin van symptomen.

Wat is de verborgen bifida terug?

Er zijn gevallen waarin pasgeborenen een wen, een plukje haar, een angioom of een gat op de huid van de rug hebben. Omdat deze vorm van defecten niet zo belangrijk is als myelomeningomicele, wordt er vaak niet op gelet of wordt het gemakkelijker geacht. Deze groep anomalieën staat bekend als de verborgen achterbifida. Het aantal gevallen is veel minder dan bij gevallen van myelomeningocele, de verhouding is 1 tot 6.

Wat zijn de tekenen van verborgen bifida terug?

Ze komen in drie vormen:

a) Huidsymptomen. Zoals we al zeiden, kan er een wen (lipomeningocele - VT) op de huid zijn (Fig. 3), een rode vlek (angioma), een sectie bedekt met lang haar (hypertricose) of een gat. Deze afwijkingen kunnen overal op de rug voorkomen, van de nek tot het bekken. Ze staan ​​altijd op de middellijn of heel dichtbij.

(b) Neurologische symptomen. Net als bij myelomeningocele kan er sprake zijn van zwakte in de spieren van de benen, vooral de voeten, maar bijna altijd onbeduidend. Soms treden spierzwakte en beenspieratrofie op bij een kind niet bij de geboorte, maar na jaren. Er zijn ook stoornissen in de voeten en reflexen.

(c) Symptomen van sfincters. Het kind kan schendingen van de evacuatie van urine en ontlasting ervaren. Hij kan niet plassen of heeft fecale incontinentie. Deze symptomen verschijnen mogelijk pas wanneer het kind de leeftijd van 3 jaar bereikt, wanneer gezonde kinderen in de regel hun natuurlijke behoeften al kunnen beheersen.

(d) Orthopedische symptomen. Soms is het eerste teken dat een kind een verborgen vorm van de achterkant van de bifida heeft de aanwezigheid van asymmetrie (één voet minder dan de andere) of kleine vervormingen van de benen. Kind-traumatoloog tijdens het onderzoek van het kind moet opmerken dat hij een laesie van het zenuwstelsel heeft

(e) In de latente vorm van de rug is bifida hydrocephalus zeldzaam.

Hoe wordt de verborgen bifida terug gediagnosticeerd?

De diagnose wordt gemakkelijk gesteld als het kind een complex heeft van alle bovenstaande symptomen (huidlaesies, spierzwakte, sluitspierstoornissen, problemen met lopen of met benen). In andere gevallen is de diagnose moeilijk, zelfs voor de artsen zelf.

Deze diagnose wordt bevestigd door neuroradiologische studies (OCT of NMR).

Heeft een operatie een verborgen bifida nodig?

In de regel, behoefte. Er zijn 3 belangrijke indicaties voor operaties voor de latente vorm van de rugbifida:

1) laesies geassocieerd met compressie van het ruggenmerg of de wortels en laesies die neurologische aandoeningen veroorzaken, of aandoeningen die deze later kunnen veroorzaken.

2) gaten, ook bekend als fistels, die een infectie kunnen veroorzaken (meningitis), en

3) uitgebreide gebreken die de juiste kinderopvang verstoren.

De timing van de operatie wordt bepaald door de neurochirurg. Momenteel proberen artsen alle gevallen van de latente vorm van de achterkant van de bifida te bedienen, zelfs met het oog op preventie, want als de operatie wordt uitgesteld, kan het kind later dergelijke schendingen ervaren die niet voorkwamen toen hij werd geboren. Sommige artsen werken alleen wanneer de symptomen verschijnen, wat aangeeft dat het pathologische proces begint in het ruggenmerg of in de zenuwwortels.

Wat is de werking van verborgen bifida terug?

De werking van de latente vorm van de rugbifida bestaat uit het verwijderen van abnormale weefsels (lipomen, enz.) En de afgifte van het ruggenmerg en zenuwwortels. Vaak wordt deze operatie uitgevoerd onder een chirurgische microscoop, soms na een studie van de geleiding van de zenuwen, waardoor ze tijdens de operatie zoveel mogelijk kunnen worden gespaard. De sluiting van de membranen van het ruggenmerg moet ervoor zorgen dat hersenvocht niet wordt afgescheiden.

Wat zijn de prognoses en observaties van kinderen met verborgen achterbifida?

De prognose bij kinderen met een latente vorm van de rugbifida is beter dan bij kinderen met myelomeningocele en, zoals hierboven vermeld, hydrocephalus is bijna nooit aanwezig in deze vorm van de ziekte. Net als bij myelomeningocele, hebben sommige kinderen speciale begeleiding nodig, zodat ze geen urineweginfecties hebben. Ze moeten worden gecontroleerd door een nefroloog en een kinderorthopedist.

Oorzaken en behandeling van rugbifida (Spina bifida)

De achterkant van de bifida (ook bekend als Spina bifida in het Latijn) is een vrij ernstige misvorming van de wervelkolom, in de meeste gevallen vergezeld van een defect in de ontwikkeling van het ruggenmerg. Dit is een aangeboren ziekte, die bij de pasgeborene wordt geregistreerd.

Soms komt de ziekte niet alleen voor bij kinderen, maar ook bij volwassenen, wat gepaard gaat met het gebrek aan behandeling van het defect onmiddellijk na de geboorte. Pathologie wordt vaak geregistreerd op wervelniveau S1-S2. Behandeling van de ziekte - chirurgisch, inclusief prenataal.

Beschrijving van de ziekte

Spina bifida is een ernstige misvorming van de wervelkolom (spinale disraphism of rachishis), vaak voorkomend met een hernia van de vliezen die uitsteken door een botdefect (meningocele of meningomyocele).

In sommige gevallen verloopt de achterkant van de bifida met dysplasie van het ruggenmerg, dat wil zeggen myelodysplasie. In deze pathologie wordt de neurale buis niet gevormd door zijn neurale plaat, maar het ruggenmerg blijft alleen in een primitieve vorm (myelose) achter.

Er is spina bifida uitsluitend in de negende week van de zwangerschap. Met een defect in het vijfde deel van de neurale buis (de niet-sluiting), wordt spina bifida gediagnosticeerd, wat in feite wordt aangeduid door de term spina bifida.

Gelukkig is deze misvorming van de wervelkolom te behandelen met een voldoende hoog rendement.

Incidentie statistieken

Sinds de beschrijving van de ziekte zijn er veel onderzoeken en observaties uitgevoerd, die uiteindelijk veel statistische gegevens opleverden over de ziekte spina bifida. De incidentiecijfers zijn relatief hoog - de ziekte treft een tot twee per duizend pasgeborenen.

Er zijn andere statistieken over deze spin van het gespletene, namelijk:

  • de frequentie van herhaalde bevallingen met diagnose van de achterkant van de foetus-bifida - 6-8% (wat rechtstreeks de genetische factor van de ziekte aangeeft);
  • ongeveer 90% van de kinderen met rugbifida worden geboren van ouders die niet zijn gediagnosticeerd met deze pathologie in de familiegeschiedenis en bij de geboorte van andere kinderen;
  • bij 1 op de 1000 patiënten met een bifida-rug, pathologie van de blaas of darmen, zwakte van de spieren van de onderste ledematen en scoliose worden gediagnosticeerd;
  • de myelomeningoceleale vorm van de rugbifida (de zogenaamde spina bifida cystica) is goed voor 75% van alle gevallen van het defect.

Hoeveel en hoe gevaarlijk is het?

Alle vormen van de ziekte van de rugbifida kunnen behoorlijk ernstige en soms zelfs fatale complicaties veroorzaken.

Dus met spina bifida bestaat de mogelijkheid van de ontwikkeling van de volgende complicaties:

  1. Aandoeningen van de blaas en darmen.
  2. Zwakte van de benen, scoliose.
  3. De output van het ruggenmerg van de wervelkolom (hersenhernia).
  4. Verlamming van de benen.
  5. Stop de vorming van de neurale buis of de afwezigheid ervan.
  6. Mislukken van de anale pulp en urinaire sluitspieren (fecale en urine-incontinentie).
  7. Capillair hemangioom.
  8. Het verstrijken van de hersenvocht (vloeistof die de hersenen wast).
  9. Hydrocephalus (en deze ziekte kan zich zelfs ontwikkelen na behandeling van de rugbifida).
  10. Occlusie van de uitstroom van hersenvocht uit het vierde ventrikel.

Oorzaken van

Er is geen enkele reden voor de ontwikkeling van de ruggengraat, de ziekte ontwikkelt zich alleen vanwege een heel complex van negatieve factoren. Er wordt aangenomen dat de hoofdoorzaak van spina bifida een combinatie kan zijn van verschillende hieronder genoemde factoren:

  • genetische aanleg;
  • een kind verwekken na 35 jaar;
  • verschillende externe factoren;
  • gebrek aan vitamines bij vrouwen tijdens de zwangerschap;
  • de effecten van rodehond of griep op de moeder van het kind;
  • ouders vergiftiging met dioxines in de geschiedenis of tijdens de zwangerschap;
  • gebrek aan foliumzuur in het lichaam van een zwangere vrouw.

Nogmaals, elke hierboven genoemde factor is geen onafhankelijke oorzaak van de ontwikkeling van de spin van de gespleten, inclusief erfelijke aanleg.

Soorten ziekte

Er zijn drie hoofdsubtypen van de rugwervelklierziekte, die niet alleen van elkaar verschillen door het klinische beeld, maar ook door de ernst van de koers en het eindresultaat.

Dus er zijn de volgende vormen van deze ziekte:

  1. Subtype spina bifida occulta: verloopt vrij soepel, geeft zelden ernstige of fatale complicaties. In de meeste gevallen verloopt de ziekte zo gemakkelijk dat het zelfs niet wordt opgemerkt en de patiënt op volwassen leeftijd weet niet eens van zijn aanwezigheid.
  2. Het subtype van meningocele: in deze vorm is er een defect in de wervelkolom, waarbij de botten het ruggenmerg niet volledig bedekken. Meer verloopt relatief gemakkelijk, maar vereist soms een chirurgische ingreep.
  3. Myelomeningocele-subtype (spina bifida cystica): de meest ernstige vorm van spina bifida. Bij haar valt een deel van het ruggenmerg "uit" door een defect in de wervelkolom (hersenhernia). Deze vorm van de ziekte is goed voor 75% van alle gevallen van rugbifida.

Symptomen en diagnose

Diagnostiek van spina bifida wordt uitgevoerd met verschillende methoden die afzonderlijk of in combinatie kunnen worden gebruikt (wat veel de voorkeur heeft). Biochemische diagnose omvat de studie van a-fetoproteïne en acetylcholinesterase in het serum van maternaal bloed of in het vruchtwater.

Intrascopische studies van de foetus, namelijk ultrasone en magnetische resonantiediagnostiek, bieden ook zeer informatieve en diagnostische nauwkeurigheid.

Symptomen van rugbifida bij volwassenen kunnen de volgende zijn:

  • onverklaarbare pijnen in de benen, in het peritoneum (ter hoogte van de blaas of in het onderste derde deel van de darm);
  • zwakte of volledige verlamming van de onderste ledematen;
  • acute pijn in een deel van de wervelkolom (puntpijn), verergerd door palpatie van dit segment;
  • ernstige hoofdpijn;
  • het optreden van capillaire hemangiomen op de huid.

behandeling

Op dit moment is de meest effectieve en relatief veilige behandelmethode van spina bifida een chirurgische ingreep die binnen de competentie van foetale chirurgie valt. Misschien niet alleen na de bevalling, maar ook in de baarmoeder.

In dit geval is de keuzemogelijkheid intra-uteriene behandeling, wat de algehele prognose verbetert en de kans verkleint dat een ventriculo-peritoneale shunt wordt geïnstalleerd. Bovendien vergroot deze behandeloptie de kansen op de daaropvolgende volledige fysieke ontwikkeling van de baby.

Wanneer een ziek kind de juiste behandeling en daaropvolgende zorg krijgt, is de prognose voor spina bifida gunstig. Hoewel er mogelijk negatieve gevolgen van een chirurgische ingreep zijn, zijn ze in de praktijk uiterst zeldzaam.

Voorkomen van uiterlijk

De enige methode van spina bifida die is onderzocht en een hoge werkzaamheid heeft, is de toediening van foliumzuur in matige doses. Het is zo effectief dat ze in de landen van de Europese Unie een regel zullen invoeren voor de verplichte inname van dit supplement voor alle zwangere vrouwen.

Voor effectieve profylaxe van de rugbifida wordt ten minste 400 microgram foliumzuur per dag voorgeschreven (een specifieke dosis wordt individueel en alleen door een arts geselecteerd). In dit geval moet de inname van foliumzuur niet alleen tijdens de zwangerschap, maar ook tijdens de planning worden uitgevoerd.

Als gevolg van zo'n eenvoudige methode van profylaxe in Italië gedurende vijf jaar, was het mogelijk om de incidentie van bifidus met 60% te verminderen.

Bifida-rug - symptomen en complicaties (video)

Welke artsen houden zich bezig met de behandeling?

De diagnose van de rug van de bifida bij volwassenen tijdens klinisch onderzoek of bij het bezoeken van een huisarts wordt bemoeilijkt door het feit dat artsen in klinieken meestal nauwelijks ideeën hebben over deze ziekte.

Daarom is het noodzakelijk om, indien nodig, bij de diagnose en behandeling van de rugbifida, zowel bij volwassenen als bij kinderen, een aanvraag in te dienen bij zeer gespecialiseerde specialisten. Meer specifiek zijn neurologen, neonatologen, genetica en neurochirurgen betrokken bij deze ziekte.

Bij het plannen van de operatie moet u mogelijk een plastisch chirurg raadplegen om de sporen van de behandeling te verminderen.

Bifida terug bij kinderen en volwassenen

De achterkant van de bifida is een afwijking van de foetale intra-uteriene ontwikkeling bij de foetus. Met deze pathologie van embryogenese splitst het ruggenmerg, samen met de harde schaal van het ruggenmerg, de wervelkolom. Met andere woorden, de achterkant van de bifida wordt ook spina bifida genoemd. De ziekte heeft ook veel zijpathologieën die een bedreiging vormen voor het menselijk leven.

De naam van de pathologie komt van de Latijnse termen "Spina" en "bifida" - terug en splitsen. In de praktijk wordt het beschouwd als een ernstige ontwikkelingsanomalie, die moeilijk tot therapeutisch kan worden behandeld, chirurgische interventie en langdurige rehabilitatie vereist.

Spina bifida bij volwassenen is een uiterst zeldzame ziekte, omdat kinderen vaak sterke afwijkingen hebben en niet oplopen tot 3-4 jaar. Rekening houdend met het feit dat myelomeningocele zich het vaakst manifesteert, is de meest ernstige vorm van ontwikkelingspathologie dodelijk.

Spinale anatomie

De wervelkolom bestaat uit 33-35 wervels, verdeeld in 5 secties - cervicaal, thoracaal, lumbaal, sacraal, stuitbeen. Op de cervicale zijn er 7 wervels, op de thoracale 12 wervels, op de lumbale en sacrale 5 elk, terwijl de wervels van de sacrale ruggengraat samenvloeien en een krachtige structuur vormen - het sacrum, dat de dorsale kolom ondersteunt.

De stuitbeenwervels zijn wisselvallig en vertegenwoordigen de overblijfselen van atavisme - een onderontwikkelde staart. Bij de mens kunnen van 2 tot 5 coccygeale wervels worden waargenomen, die ook samen groeien en het staartbeen vormen. Elke wervel heeft een lichaam, een gat, een transversaal en een processus spinosus, en ook, afhankelijk van de afdeling, zijn eigen kenmerken.

Alle openingen van de wervelkolom worden gevormd in de wervelkolom, die het ruggenmerg draagt. Het ruggenmerg maakt deel uit van het centrale zenuwstelsel, dat verantwoordelijk is voor de overdracht van impulsen vanuit de hersenen, de werking van interne organen controleert en verantwoordelijk is voor het werk van ongeconditioneerde reflexen.

In zijn structuur bestaat het ruggenmerg uit de lichamen van de tweede effector en eerste afferente neuronen, axonen en dendrieten van de kernen van het ruggenmerg en de hersenen. Het ruggenmerg heeft membranen die het beschermen tegen beschadiging en infectie door vreemde organismen. Het ruggenmerg heeft posterior en anterior hoorns die de spinale zenuwen vrijgeven.

De spinale zenuwen vormen de zenuwplexus - cervicaal, brachiaal, lumbaal en sacraal, die verschillende spiergroepen en menselijke huid innerveren. Als deze plexus beschadigd zijn, zal er een verscheidenheid aan interne orgaanstoornissen en verlies van motorische activiteit zijn.

De wervelkolom heeft een aantal tussenwervelgewrichten, die ligamenten bevatten tussen de wervels en wervelschijven - schokdempers, die zich tussen de wervellichamen bevinden. De wervelschijf bestaat uit het gelatineuze lichaam en de vezelige ring - wanneer de breuk van de laatste optreedt, zijn de ruggenmergwortels gestrand - een hernia tussen de wervels.

Ook is de wervelkolom omgeven door twee lagen spieren - diep en oppervlakkig. Beiden zijn verantwoordelijk voor de stabiliteit van de wervelkolom en het vermogen van een persoon om het lichaam naar rechts en links te draaien, te buigen en te buigen, buigen te maken. Bovenop de spieren zit de huid die de spieren en onderliggende organen beschermt tegen beschadiging door externe factoren.

Wat is back-bifida?

Deze pathologie ontwikkelt zich volgens de embryologie in de negende week van de zwangerschap. Het is een onvolledige sluiting van de zich ontwikkelende neurale buis - de toekomst van het ruggenmerg en de wervelkolom. Tegelijkertijd is het splijten van het wervellichaam merkbaar over het getroffen gebied.

Afhankelijk van de ernst van de ziekte, kan het wervellichaam worden gespleten of gedeeltelijk - er zal geen processus spinosus zijn, de wervelboog zal niet gedeeltelijk worden gesplitst. In een meer ernstige fase - de boog van de wervel zal volledig afwezig zijn en de zenuwvezels zullen naar buiten komen. Dit vormt uitwendig een huidzak met een ruggenmerg, of zonder huidcoating.

Zie ook: rugbifida bij kinderen.

Omvang van de ziekte

Spina-bifida komt het vaakst voor op het niveau van de lumbosacrale overgang - ter hoogte van de wervel L5 en S1. Wijs een vorm van matige en ernstige ernst toe. Met matige ernst draagt ​​de chirurgische procedure het doel om de ziekte te genezen en in de meeste gevallen worden de verloren functies van het ruggenmerg hersteld.

Matige ernst wordt gekenmerkt door het splitsen van de wervel met verlies van zijn functie zonder schade aan het ruggenmerg of met lichte verwondingen.

Met ernstige ernst, zal de behandeling van de ziekte het doel hebben om de toestand van de patiënt te verlichten - het verwijderen van de ernstige symptomen van de ziekte, het herstellen van de functie van de organen. Tegelijkertijd is volledig herstel bijna onmogelijk. Voor de achterkant van de bifida worden de volgende stadia onderscheiden:

  • meningocele;
  • Lipomeningotsele;
  • Myelomeningocele.

Meningocele is een matige ziekte. Het wervelkanaal is niet gesloten, de hersenvliezen steken gedeeltelijk uit door de ruggen in de vorm van een zak, waarin het hersenvocht zich ophoopt. De meest voorkomende is de meningocele van de lumbale wervels, maar er zijn pathologieën in de thoracale en cervicale regio. De ernst van de gevolgen hangt af van hoe hoog de anomalie is.

Lipomeningocele wordt gekenmerkt door het feit dat de lipide of vettige vezel het membraan van het ruggenmerg verstoort en naar beneden drukt, waardoor de functie wordt aangetast. In sommige gevallen, in plaats van het ruggenmerg te vernietigen, is het alleen mogelijk om de vet- en bindweefsels die het ruggenmerg drukken naar beneden te dikken.

In dit geval zal er een disfunctie van de inwendige organen zijn die worden geïnnerveerd langs het ruggenmerg. Hoe lager het orgel zich bevindt, hoe lager het gebied van het ruggenmerg dat het binnendringt. Parasympathische innervatie bevindt zich op het niveau van de sacrale plexus. Daarom, vaak, als de lumbale wervelkolom is beschadigd, zullen de bekkenorganen - het rectum, de blaas, niet normaal functioneren.

Myelomeningocele wordt beschouwd als de moeilijkste diagnose om te behandelen en heeft de meest ernstige gevolgen voor de patiënt. Het ruggenmerg wanneer myelomeningocele valt - het wordt zichtbaar samen met de wortels. De complexiteit varieert - het ruggenmerg kan eenvoudig worden opgemerkt - er zijn geen integumentary weefsels van de lendenen, of om uit te vallen.

Myelomeningocele wordt beschouwd als de meest ernstige vorm - de uitkomst omvat bijna altijd het verlies van de onderste ledematen en darmen, echter, met de juiste therapie en hoogwaardige chirurgische ingrepen, is het mogelijk om de vorm van de wervelkolom te herstellen en iemands leven te redden.

symptomen

De symptomen variëren afhankelijk van de vorm van de ziekte. Deze omvatten verschillende graden van zichtbaarheid van het ruggenmerg en misvormingen op het niveau van verschillende delen van de wervelkolom:

  • Verlamming van de ledematen;
  • Spraakstoornissen;
  • Spinale botten misvormingen - scoliose, rib misvormingen, bekken;
  • Hersenmaterie verplaatsing;
  • Orgaandisfunctie;
  • Overtredingen van de bedekkende lagen van het lichaam;
  • Problemen met spiermassa terug;
  • Aandoeningen van het hart en de longen.
  • Zichtbare symptomen.

In wezen zijn alle symptomen verschillende gevolgen van de stam. Zichtbare stoornissen behoren tot de belangrijkste diagnostische symptomen. Wanneer verborgen splitsingen zichtbare plekken op het gebied van pathologie zijn, dips in de rug.

Met de ontwikkeling van een meer ernstige vorm van de ziekte, kunnen meer ernstige externe symptomen worden waargenomen - een retrograde verplaatsing van de wervel, de afwezigheid van huid, een huidzak met een spinale massa.

Verlamming en spraakstoornissen

Als het ruggenmerg beschadigd is, zal verlamming van de bovenste of onderste ledematen worden waargenomen. Verschillende soorten schade zijn mogelijk - als spina bifida zich dichter bij de onderrug bevindt, wordt alleen verlamming van de onderste ledematen en bekkenspieren waargenomen. Als verlamming zich boven de 2e wervel van het thoracale gebied bevindt, wordt meestal verlamming van het hele lichaam toegevoegd aan de nederlaag van de benen.

Spraakstoornissen zijn afhankelijk van de grootte van de verplaatsing van de wervelkolom. Tegelijkertijd begint het ruggenmerg druk uit te oefenen op de hersenen van de hersenen, waardoor ze vervormen. Vervorming leidt tot een vertraging in de ontwikkeling van spraak, orgaanfuncties, visuele beperking. Daarnaast is de ontwikkeling van hydrocephalus mogelijk - waterzucht van de hersenen, wat leidt tot de dood van het kind.

Spinale aandoeningen

Spina-bifida leidt tot verschillende spinale aandoeningen. Deze omvatten scoliose, spondylolisthesis, kyfose, lordose, inter-articulaire hernia of de afwezigheid van tussenwervelschijven. Scoliose wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een kromming in de wervelkolom - een of meerdere wervels wijken in een bepaalde richting af.

Dit gebeurt vanwege een stoornis in de ontwikkeling van de wervel - de volledige bovenliggende wervelkolom verdwijnt daardoor en ontwikkelingsdisfunctie wordt waargenomen in de onderste wervels - vanwege het gebrek aan druk kunnen de lagere wervels zich uitbreiden, hun lichamen en bogen verzwakken, omdat onder druk hun kracht hoger wordt.

Lordosis en kyfose zijn inherent scoliose, wat optreedt in frontale projectie. In het geval van pathologische kyfose, zal torsie van de wervelkolom achterwaarts worden waargenomen, in het geval van lordose, met voorwaartse beweging. Veranderingen voorafgaand aan de normale positie van de wervelkolom zullen anterograde, posterior - retrograde worden genoemd. Normaal gesproken vormen kyfose en lordose de natuurlijke rondingen van de wervelkolom.

Spondylolisthesis wordt opgevat als de verplaatsing van de wervel van zijn normale locatie - het gebeurt vaak met de bovenste en onderste wervel van de splitsing. Het splitsen van de wervel kan ze doorgeven - er zullen ook geen processus spinosus zijn, mogelijk een toename van het gebied van prolaps van het ruggenmerg.

Als gevolg van wervelaandoeningen kan een tussenwervelschijf onjuist ontstaan ​​- het fibreuze membraan wordt dunner en wordt bij voldoende druk gescheurd en ingedrukt, waardoor een hernia ontstaat. Hernia drukt de paravertebrale wortels en het ruggenmerg in en veroorzaakt complicaties van het syndroom en hevige pijn.

Pijnsyndromen als gevolg van disfunctie van de wervelkolom kan de ontwikkeling van een pijnlijke focus in de hersenen veroorzaken, wat op zijn beurt leidt tot epilepsie - spontane massale activiteit van neuronen, wat leidt tot verlies van bewustzijn, convulsies en dood.

Orgaandisfunctie

Bij aandoeningen van het ruggenmerg worden verschillende aandoeningen in het ruggenmerg waargenomen die leiden tot verminderde innervatie van de romporganen. Op het niveau van de lumbale en sacrale plexus zijn de zenuwuiteinden die het rectum, de organen van het urogenitale systeem, innerveren.

Op het niveau van de borst zijn de zenuwwortels, waarvan de innervatie naar het hart gaat, longen, maag, lever, endocriene klieren, kleine en dikke darmen. De brachiale plexussen geven, naast de spieren van de bovenste ledematen, ook takken aan het hart en de longen. Cervicaal innerstel de spieren van de nek, keel, luchtpijp, een deel van de mondorganen.

Dientengevolge, in geval van schendingen in de lumbale regio, zullen er schendingen plaatsvinden in de gladde spieren van het urogenitale systeem. Spina-bifida op de bovenste niveaus als het ruggenmerg beschadigd is, veroorzaakt afwijkingen in alle onderliggende organen. Dus hoe groter de schade, hoe uitgebreider de symptomen zullen zijn.

De vervormde wervelkolom zal uitgebreide schade aan de slagaders en aders veroorzaken, die de bloedtoevoer naar de organen zal verstoren en necrose zal veroorzaken, met necrotische laesies die alle omliggende weefsels beïnvloeden, waardoor het leven van het kind in gevaar wordt gebracht.

Andere symptomen

Schending van de huid is mogelijk met myelomeningocele, waarbij er geen huid is. Verstoringen in het werk van het hart komen voor als gevolg van een schending van de sympathische en parasympathische innervatie, die verantwoordelijk is voor het hartritme. De longen als gevolg van een verminderde hartfunctie kunnen onderhevig zijn aan oedeem.

De rugspieren zijn sterk afhankelijk van de locatie van de wervels, omdat ze voornamelijk afstoten van de wervelkolom en verantwoordelijk zijn voor hun locatie. Wanneer de kromming merkbare schade, spasmen of spieronderontwikkeling kan zijn. Opgemerkt moet worden dat de meeste symptomen niet noodzakelijkerwijs tekenen van meningocele zijn, omdat milde decollete soms optreedt zonder uitwendige tekenen.

behandeling

Vanwege zijn specificiteit is de achterkant van het bifidum niet behandelbaar en is alle therapie gericht op het verlichten van de effecten en het verlichten van symptomen en het ontwikkelen van neven syndromen. De belangrijkste pathologie bij volwassenen is de ontwikkeling van ziekten van de urinewegen en het rectum.

De methoden omvatten:

  • Stabilisatie van urineren;
  • Het reliëf van de processen van schending van zelfplassen en ontlasting;
  • Gespleten werveloperatie;
  • Stimulatie van de aangetaste organen;
  • Verlichting van spinale syndromen.

Therapeutische methoden

Aangezien de vijfde wervel het meest getroffen is, treedt een overtreding op in de processen van urinelozing, fecale incontinentie en verstoring van de functie van de sluitspier. Allereerst voeren ze de katheterisatie van het urogenitale kanaal uit met een steriele katheter, voeren ze maatregelen uit om te ontspannen of, omgekeerd, herstellen ze de werking van de rectale sluitspier.

Methoden van fysiotherapie, elektrotherapie van de blaas, geleiding van novocaine blokkades en het gebruik van adrenerge blokkers herstellen de blaas.

In sommige gevallen zijn dergelijke methoden mogelijk niet effectief, omdat de spasmen lang en ernstig kunnen zijn. Probeer in dit geval eerst de sluitspier te ontspannen door botulinumtoxine te introduceren. Het vernietigt tijdelijk de spier en verwijdert dringend de spasmen. In dit geval is het veel belangrijker, omdat door langdurige retentie van urine, intoxicatie van het organisme kan ontstaan, leidend tot de dood.

Chirurgische interventie

Als deze methode niet van toepassing is, gebruik dan chirurgische ingrepen. Vaak om te voorkomen dat intoxicatie en nierschade stoma van de blaas opleggen. Stoma is een kunstmatige opening tussen het orgaan en de externe omgeving. Want het kan het appendix-weefsel gebruiken, die affiniteit hebben voor het lichaam en niet worden afgewezen.

Bij beschadiging van de sluitspier kunnen plastic en bio-organische implantaten worden geplaatst, die deze vervangen en de functie van de blaas en het rectum herstellen.

Na de restauratie van het urinestelsel, genomen voor de restauratie van het ruggenmerg en de gespleten wervel. Deze operaties worden als zwaar beschouwd, omdat elke chirurgische ingreep in het ruggenmerg potentieel gevaarlijk is vanwege de ontwikkeling van bacteriële invasies onder de omhulling.

De beschadigde wervel wordt hersteld met behulp van implantaten die een normaal extern beeld van de wervel vormen. Tegelijkertijd wordt, naast het herstel van de boog, de spinale schijf vaak vervangen, omdat tijdens de overtreding vaak destructieve veranderingen in de vezelring beginnen.

Na operaties zijn dergelijke patiënten bijna altijd zwaar, ze hebben een strikte bedrust voorgeschreven met een pose "op de buik" of "aan de zijkant", omdat het stikken van de wervelkolomhuid en genezing lang duurt. Patiënten na een dergelijke operatie hebben speciale en grondige zorg nodig.

Splitsing in de thoracale en cervicale wervels

Als het splitsingsproces in een hoger gedeelte plaatsvindt, moet gastro-intestinale therapie worden toegevoegd aan de restauratie van de blaas. Vaak wordt de patiënt op dit moment overgezet naar een intraveneus dieet, omdat schendingen het enzymatische deel van de maag en de twaalfvingerige darm beïnvloeden, evenals schendingen van de darmmotiliteit.

Nadat de toestand van de patiënt is gestabiliseerd, worden chirurgische ingrepen uitgevoerd om de beschadigde wervel te herstellen, omdat de verstoringen het stadium van het syndroom kunnen ingaan en de patiënt levenslange invaliditeit en een scherpe daling van de levensstandaard te zien zal krijgen.

het voorkomen

Probeer rugletsel te voorkomen - herhaal geen extreme stunts, neem geen zware krachtoefeningen, als je afwijkingen hebt. Splijten komt vaak voor als gevolg van een blessure - een breuk, verplaatsing van de wervel, zweepslag. Pas op voor geliefden - de meeste spinale letsels zijn het gevolg van ongelukken.

Het kloven van kinderen wordt vaak veroorzaakt door een abnormale levensstijl van de moeder en een houding van duivel-in-zorg voor iemands gezondheid - een rodehond in het latente stadium of roken en alcohol drinken tijdens de zwangerschap veroorzaken vaak verschillende anomalieën en foetale ontwikkelingsstoornissen. Do not self-medicate en zorg ervoor om overleg te plegen met een chirurg, een therapeut en testen voor ziekten die leiden tot genetische aandoeningen.

Uitzetting van de ronde schijf, wat is het?