Spina bifida (lat spina stekel + bifidus gespleten gedigereerd.) - afwijking van de ruggengraat, met het kenmerk gespleten wervels en onvolledige afsluiting van het wervelkanaal, wordt deze vaak gepaard met de ontwikkeling defect van het ruggenmerg. Spina Bifida wordt vaak gecombineerd met dysplasie van interne organen en andere delen van het skelet.

Spina Bifida kan worden waargenomen in verschillende delen van de wervelkolom, maar meestal in het lumbosacrale gebied. Defecten in de wervelkolom kunnen worden gecombineerd met herniale uitsteeksels van het ruggenmerg en de membranen ervan (zie Ruggenmerg, ontwikkelingsstoornissen).

In 1641 beschreef Tulpius (N. Tulpius) voor het eerst een patiënt met een tumor op zijn rug op de plaats van vertebrale necroceen en noemde deze ziekte "spina bifida". Spina bifida zonder hernia uitsteken in 1875 werd beschreven door R. Virchow. Deze pathologie wordt de verborgen wervelsplijt (spina bifida occulta) genoemd. Het bleek dat wervelbogen (spina bifida posterior) of wervellichamen (spina bifida anterior) kunnen worden gesplitst.

De etiologie en pathogenese van Spina Bifida is niet volledig begrepen. Er is een mening dat infectie, trauma, intoxicatie tijdens het foetale leven een rol spelen bij het optreden van deze pathologie. De risicofactoren zijn de leeftijd van de moeder, vooral na 30 jaar, ginekol. ziekten, anticonceptie gebruik, alcoholmisbruik tijdens de eerste maanden van de zwangerschap. Er wordt aangenomen dat erfelijke factoren ten grondslag liggen aan deze misvorming. Met betrekking tot het ontwikkelingsmechanisme van Spina Bifida zijn er twee standpunten. Sommige onderzoekers geloven de primaire misvorming van de neurale buis en hydrocephalus; anderen geloven dat in eerste instantie een misvorming van het mesoblast of de wervelkolom optreedt in de latere stadia van de embryonale ontwikkeling en dat de vorming van een misvorming van het ruggenmerg secundair optreedt.

De classificaties van Spina Bifida zijn gebaseerd op de resultaten van post-mortem onderzoek. De meest complete en gedetailleerde classificatie gegeven door F. Recklinghausen. Momenteel worden, afhankelijk van de mate van onderontwikkeling van de wervelkolom, het ruggenmerg, de membranen ervan, epitheliale weefsels, de volgende anatomische vormen van deze misvorming onderscheiden: rachischisis (volledig of gedeeltelijk), spinale hernia, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. De belangrijkste morfol. een symptoom van rachischisis is de non-fusie van zachte weefsels, ruggengraat, hersenvliezen en ruggenmerg (figuur 1). Het ruggenmerg dat niet in de buis sluit, ligt naakt; het is een roodachtige fluweelachtige platte massa bestaande uit een groot aantal uitgezette vaten en elementen van het hersenweefsel. Bij volledige rachischisis wordt de beschreven rartine over de hele wervelkolom waargenomen, gedeeltelijk rachisisis meestal gelokaliseerd in de lumbale wervelkolom. Op de plaats van het defect van de slagaders van de wervels bevindt zich een embryonale neurale plaat die niet in de buis sluit - het cerebrale vasculaire gebied (gebied medullovasculosa), dat op het zachte membraan van het ruggenmerg ligt. Het gebied van de laatste van de rand tot de rand van de huid, bedekt met een dunne laag van de epidermis, werd de epithelio-sereuze zone (zona epitheliose-rosa) genoemd. Aan de buitenkant van deze zone bevindt zich de huid - de huidzone (zona dermatica). Als hersenvocht zich ophoopt in de subarachnoïdale (subarachnoïde) ruimte, kan er een hernia in de wervelkolom, een myelomeningocele, optreden. Rachischisis kan worden gecombineerd met het splitsen van de wervellichamen. Wanneer rachischisis, vooral vol, vaak misvormingen van de hersenen en andere organen zijn.

Spinale hernia's zijn herniale uitstulpingen van de hersenvliezen, zenuwwortels of ruggenmerg door de spleet van de wervelkolom. Afhankelijk van de samenstelling en de plaats van hernia cerebrospinale vloeistof (ruggenmerg tussen de schalen of in het middenkanaal) zijn verschillende vormen van spinale hernia: (. Zie Dorsal hersenafwijkingen) meningocele, meningoradikulotsele, myelomeningocele, mielotsistotsele.

Spina bifida complicata -. Gespleten wervelbogen, gecombineerd met de groei van vet en vezelig weefsel, maar ook tumortype lipoom, fibroom, etc. Recente onderhuids geplaatst uitvoeren defect in bogen wervels hersenvliezen ontkiemen en samenvloeien met spinale zenuwwortels en het ruggenmerg.

Spina bifida occulta - de verborgen spleet van de bogen van de wervels. Het is vaker gelokaliseerd in de regio van de I-sacrale wervel. De uiteinden van een boog met niet-contouren worden vaak in het lumen van het wervelkanaal gedrukt en veroorzaken compressie van de inhoud ervan. Op het niveau van niet-overeenkomende bogen kan verschillende patol worden gedetecteerd. formaties in de vorm van vezelige koorden, evenals die bestaande uit kraakbeen en vetweefsel. Detecteren van veranderingen en intradurale zak - een ongewoon lage locatie van het ruggenmerg, de proliferatie van adipose en fibreus weefsel, arachnoiditis.

Spina bifida anterieure - wervellichamen zonder in te storten. Komt zelden voor, is meestal rentgenol. een zegen. Plaatselijker gelokaliseerd in de onderste cervicale en bovenste thoracale wervels. Nalaten van wervellichamen kan gepaard gaan met het splitsen van het ruggenmerg, herniale uitstulping van de hersenvliezen, wortels en het ruggenmerg in de borstkas of de buikholte.

Het ziektebeeld met Spina Bifida bestaat uit lokale veranderingen en nevrol. aandoeningen. Op het niveau van de wervelkolom van de wervelbogen bevindt zich een uitsteeksel van de hernia, dat in omvang kan toenemen met de leeftijd van het kind. Tegelijkertijd zijn de integumenten dunner, pienter en liquor fistels. In de latente vorm van Spina Bifida kan de huid op het niveau van niet -unioniteit van de bogen van de wervels volledig normaal zijn, of er is hypertrichose (zie), cicatriciale veranderingen, staartachtige formaties, enz. Nevrol. schendingen worden meestal geassocieerd met laesies van het lagere ruggenmerg en cauda-equina en kunnen in verschillende combinaties voorkomen. Er zijn slappe parese of verlamming van de onderste ledematen met spieratrofie, gevoeligheidsstoornissen op het gebied van innervatie van de sacrale, minder vaak - lumbale wortels. Dysfuncties van de bekkenorganen worden het vaakst opgemerkt: urinaire en fecale incontinentie, paralytische constipatie, urineretentie. Trofische en vasomotorische stoornissen van de onderste ledematen kunnen worden opgespoord. Er is een afname of afwezigheid van reflexen (knie, Achilles, plantair), evenals goed en anaal. De latente vorm van Spina Bifida is vaker asymptomatisch, maar het kan zowel symptomen van verlies en symptomen van irritatie van het zenuwstelsel vertonen in de vorm van lumbosacrale pijn, hyperesthesie, paresthesie op de onderste ledematen, bedplassen, urgentie om te urineren. Met Spina Bifida worden vaak verschillende misvormingen van de voeten waargenomen, vaker met klompvoeten. Hersenvocht met een verborgen vorm van Spina Bifida heeft een normale samenstelling.

De diagnose. De verborgen wervelspleten (spina bifida occulta) en de splitsing van de wervellichamen (spina bifida anterior) onthullen hl. arr. met behulp van rentgenol. onderzoek. Grote defecten, vergezeld van het verlies van de inhoud van het wervelkanaal, kunnen vermoed worden met een wig, onderzoek van de patiënt.

Spina bifida alta

Synoniemen

• "Kikkerhals" -syndroom
• Klippel (Clipple) - Feil (Feil) (bestand) syndroom
• Klippel (Klippel) - Feil (bestand) (Feil) -syndroom
• Neck Short Syndrome

kenmerken

De anomalie van ontwikkeling: het smelten en afvlakking van de nek (soms thoracale) wervels, gemanifesteerd door verkorting van de hals ( "frog neck"), cervicaal radiculaire syndroom, beperking van de mobiliteit van de kop; gekenmerkt door lage haargroei op de achterkant van het hoofd. Vaak gecombineerd met andere afwijkingen van het skelet (ziekte van Sprengel) en inwendige organen.

X-ray foto

De fusie en afvlakking van de cervicale en soms de bovenste borstwervels. Er zijn andere anomalieën wervels (hemivertebrae wigvormige wervels, gefuseerde wervels, spina bifida), het mes (ziekte Sprengel), ribben, pennen (syndactylie, camptodactyly), ingewanden (aangeboren hartziekte, pulmonale extra fractie), en anderen.

Terug bifida

Sitemateriaal is van de auteur. Volledig of gedeeltelijk kopiëren van materialen is alleen toegestaan ​​met de schriftelijke toestemming van de auteur en de verplichte referentie.

Goede dag! De zoon is 18 jaar oud, werd gediagnosticeerd met de achterkant van de bifida van de sacrale, gespleten van de bogen S2 en S3. De rug maakt zich zorgen over ongeveer 5 jaar, nu is het vooral acuut, het is pijnlijk om te zitten, voorover te buigen, een comfortabele houding te hebben - liggen, praktisch thuis leren en eten liggen, nauwelijks zitten in collegelessen. We lezen op internet over deze diagnose - met afschuw vervuld. Vertel me alsjeblieft, worstel je met zo'n pijn? Wat kan gedaan worden? Help alstublieft.

• Log in of registreer om reacties te plaatsen.

" Symptomen van Spina bifida (achterbifida):

- Spina bifida occulta. Vaak wordt deze vorm "latente spina bifida" genoemd, omdat het ruggenmerg en de zenuwwortels normaal zijn en er geen defect in de rug is. Deze vorm wordt gekenmerkt door slechts een klein defect of een opening in de wervels die de wervelkolom vormen. Vaak wordt deze vorm van pathologie zo gematigd uitgedrukt dat er geen reden tot bezorgdheid is. Met deze tact weten patiënten niet eens van de aanwezigheid van dit ontwikkelingsstoornis en leren ze pas na X-stralen. Meestal komt deze vorm van spina bifida voor in de lumbosacrale wervelkolom. Bij 1 op de 1000 patiënten met deze vorm van pathologie kunnen problemen met de blaas- of darmfunctie, rugpijn, zwakte van de beenspieren en scoliose worden opgemerkt.

- Meningocele. Het treedt op wanneer de ruggengraatbotten het ruggenmerg niet volledig sluiten. Tegelijkertijd steken de hersenvliezen door het bestaande defect in de vorm van een zak met vloeistof. Dit zakje bestaat uit drie lagen: de dura mater, de arachnoid mater en de pia mater. In de meeste gevallen zijn het ruggenmerg en de zenuwwortels normaal of met een matig defect. Heel vaak is de "buidel" van de hersenvliezen bedekt met huid. Deze aandoening kan een operatie vereisen.

- Myelomeningocele (spina bifida cystica). Deze vorm maakt ongeveer 75% uit van alle spina bifida-vormen. Dit is de meest ernstige vorm, waarbij een deel van het ruggenmerg (de zogenaamde cerebrale hernia) door het ruggenmergdefect naar buiten komt. In sommige gevallen kan de "zak" met het ruggenmerg bedekt zijn met de huid, in andere gevallen het hersenweefsel zelf en de zenuwwortels kunnen naar buiten komen. De mate van neurologische aandoeningen is direct gerelateerd aan de lokalisatie en ernst van het defect van het ruggenmerg. Wanneer het ruggenmerg bij het proces is betrokken, kunnen alleen de blaas en de darmen worden aangetast. Zwaardere defecten kunnen zich manifesteren als verlamming van de benen, samen met disfunctie van de blaas en darmen.

Terug bifida

De achterkant van de bifida is een ernstige ongeneeslijke aangeboren afwijking. Bij deze ziekte zijn de wervelkoppelingen niet volledig gevormd, de achterkant van de hersenen is nog niet volledig ontwikkeld, de neurale buis is niet gesloten. Wat is de prognose voor een dergelijke cursus en hoe de toestand van de patiënt te verbeteren, valt nog te bezien.

Wat is back-bifida?

Spina bifida is niet vatbaar voor therapie, de aandoening heeft levenslang te verduren. De open pathologie van de neurale buis heeft een direct effect op het zenuwstelsel, de vorming van het spierstelsel en de motorische functie. De situatie is moeilijk, omdat vanaf de geboorte en tijdens het groeiproces een korset wordt geselecteerd voor het kind om zo veel mogelijk lichamelijke activiteit te garanderen, of om het vermogen om te bewegen met een rolstoel maximaal te vergemakkelijken.

Omvang van de ziekte

Het splitsen van de wervels wordt het vaakst waargenomen in de verbindingen van de lichamen van de L5- en S1-segmenten en verloopt in vormen van matig en ernstig.

Met matige ernst van de wervels. Hun functie is verloren, maar het ruggenmerg is niet aangetast of licht beschadigd. Na de operatie is er een kans om de verloren functies van de hersenen te herstellen.

In ernstige gevallen zijn alle acties gericht op het verlichten van de symptomen en het beheersen van de werking van de organen. U kunt niet rekenen op een volledig herstel.

De achterkant van bifido kan in drie fasen worden uitgevoerd:

Dit is de eenvoudigste vorm van pathologie die mogelijk niet wordt gevisualiseerd. Het defect in het lumbosacrale gebied wordt alleen bepaald door röntgenstraling. Röntgenfoto's laten cysten en tumoren zien. Deze fase wordt gekenmerkt door de afwezigheid van symptomen. Kleine verschijnselen van pathologie verschijnen bij de baby bij het proberen de eerste stappen te zetten. Bovendien is het symptoom dat de aanwezigheid van een probleem aangeeft, urine-incontinentie.

• Myelomeningocele is een ziekte die direct na de geboorte van een kind wordt hersteld. Door het defecte deel van het bot verschijnt een membraan van de hersenen, dat verder een zak met vloeistof vormt. De huid die het uitsteeksel bedekt heeft kuiltjes, hemangiomen, haar. Het ruggenmerg kan zonder vervorming zijn en kan een klein defect vertonen.
• Lipomeningocele - gekenmerkt door het feit dat lipide of vetweefsel door het ruggenmerg doordringt, druk creëert, het de hersenfunctie verstoort. Soms wordt op het pathologische gebied het cerebrospinale fragment vervangen door een vet- of bindweefselafdichting.

Het lumbale gebied lijdt aan schade, organen in de buurt verliezen hun vermogen om normaal te functioneren (blaas, rectum).

De meest complexe spinale anomalie is myelomeningocele. In de loop van de ziekte verschijnen de membranen van de achterkant van de hersenen, de hersenen zelf en de zenuwprocessen op de plaats van de botvervorming. Meestal is de hernia open en niet bedekt door de huid. Als een kind een kans op overleving heeft, gaat de ziekte verder met een onvermogen om urine en ontlasting, parese, verlamming, mentale handicaps vast te houden. De kans op het ontwikkelen van hydrocephalus is hoog, wat een onmiddellijke interventie door chirurgen vereist.

Onmiddellijk na de geboorte, is het belangrijk om dergelijke steriele omstandigheden voor dergelijke kinderen te creëren, omdat in de meeste gevallen pasgeborenen sterven aan infectie van het open gebied en niet leven om de operatie te zien.

redenen

In de periode na de conceptie vindt een hele keten van processen plaats in het lichaam van een vrouw. De hersenen van het embryo en de wervelkolom worden gevormd in de vorm van een plaat van vlakvormige cellen, waarna het de vorm aanneemt van een buis. Waarom het splitsen van de neurale buis gebeurt, is onmogelijk exact te bepalen, maar het feit dat een complex van verschillende factoren een dergelijke metamorfose beïnvloedt, is overduidelijk. De kans is groot dat dit erfelijke, nutritionele en omgevingsfactoren zijn. De meest voorkomende verbinding met de volgende redenen:

• Het gebrek aan vitamines van groep B.
• Het hoge gehalte aan glucose in het bloed van de moeder in een verwaarloosde vorm.
• Antibiotica, anticonvulsiva.
• Genetische aanleg (10% van de gevallen).
• Vroege of late zwangerschap.
• Etnische achtergrond.
• Niet-onderscheid dieet van een zwangere vrouw (gewichtstoename).
• Roken en alcoholische plengoffers in de periode van de zwangerschap.
• Oververhitting van het lichaam tijdens de zwangerschap (baden, te heet bad).
• Overgebracht infectieuze, verkoudheid in de eerste drie maanden na conceptie.
• Het is vermeldenswaard dat de eerste geboorte meer vatbaar is voor pathologisch risico.

symptomen

Symptomen van spina bifida zijn niet van hetzelfde type. De vorm van de pathologie en de mate van ernst beïnvloeden de intensiteit van de symptomen.

Mogelijke symptomen bij de geboorte:

• In het sacrum-lumbale gebied kan er een kleine moedervlek zijn, holte, mol.
• Ontslaan in de lumbale regio.
• Meer intense uitsteeksels met veranderingen in de huid, open hersenen van de rug en zenuwprocessen.

De complexe vorm van spina bifida houdt in:

• Verlamming van de benen.
• Overtreding van het urinewegstelsel. Urine-incontinentie.
• Intestinale pathologie.

Meer ernstige symptomen van pathologie:

• Waterhoofd. Om de stroom liquorvloeistof te normaliseren, moet een shunt worden opgelegd of moet een operatie via een endoscoop worden uitgevoerd.
• De hersenen verplaatsen naar de bovenste wervel van de cervicale regio. Tegelijkertijd wordt de slikreflex gestoord, motorische stoornissen van de benen waargenomen en spraak verandert.
• Problemen van orthopedische aard (dysplasie, scoliose, kyfose).
• Vroege seksuele ontwikkeling.
• Instabiele psycho-emotionele toestand.
• Overmatige gewichtstoename, obesitas.
• Dermatologische problemen.
• Myocardiale pathologieën.
• Disfunctie van het visuele apparaat.
• Pathologie van de urinewegen.
• Overtreding van de ontwikkeling van de spiermusculatuur van de rug.
• Problemen met de functie van het ademhalingsapparaat.

diagnostiek

Het is mogelijk om afwijkende ontwikkeling in de embryonale periode te identificeren. Om dit te doen, voert u de volgende diagnosemethoden uit:

• Amniocentesis. Tijdens het manipuleren van een vrouw wordt een lange naald in het peritoneum geïmplanteerd. Het doel is om in de vruchtzak te komen voor vochtinname. Een vruchtwatertest bepaalt de aanwezigheid van een open buisdefect. Het is vermeldenswaard dat zelfs een dergelijke betrouwbare analyse kleine gebreken kan missen.
• US. Gedurende de zwangerschap wordt de foetale ontwikkeling nauwlettend gevolgd. Prenatale echografie onthult verschillende pathologieën van de foetus zonder veel schade aan te richten voor moeder en baby.
• Tussen 15 en 20 weken kan een alfa-fetoproteïne bloedtest indicatief zijn. Het is dus mogelijk om abnormale veranderingen in het skelet te identificeren.
• Als bij de geboorte de symptomen mild of afwezig zijn. Met een differentiaaldiagnose via MRI, CT, X-ray, kunt u de ziekte van de ruggifida en wervelsplijten zien.

behandeling

De specificiteit van de ziekte rugbifida geneest de ziekte niet. Alle acties van artsen en familieleden zijn gericht op het verlichten van de symptomen, het voorkomen van de ontwikkeling van bijwerkingen en het verbeteren van de kwaliteit van leven. Volwassenen met een diagnose van ruggengraat moeten vooral dringend afwijkingen zoals de pathologie van het urinestelsel en het rectum elimineren.

De primaire taak van artsen:

• Breng het proces van plassen tot stand.
• Stop willekeurige uitscheiding van uitwerpselen en urine.
• Chirurgische ingreep in de regio van de gespleten wervel.
• Handhaven van de normale werking van de interne organen.
• Stop wervel syndromen.

Therapeutische methoden

De vijfde wervel is het meest vatbaar voor destructieve processen, dit leidt consequent tot disfunctie van de urinewegen, spontane uitscheiding van uitwerpselen, volledige innervatie van de sluitspieren. Met behulp van een steriele katheter, katheterisatie van het urogenitale kanaal wordt uitgevoerd, wordt de sluitspier ontspannen of gestimuleerd om het rectum te herstellen.

Fysiotherapeutische methoden, elektrotherapie, blokkade met novocaïne, adrenerge blokkers, onder de voorwaarde van de doelgerichtheid van de patiënt, helpen om de functie van de blaas te herstellen.

Niet alle gevallen van spinale bifida zijn vatbaar voor dergelijke behandelingen, soms is de sluitspier van de sluitspier overmatig en wordt botulinetoxine geïnjecteerd om het te ontspannen. Het is vermeldenswaard dat dergelijke acties leiden tot de vernietiging van vezels, maar noodmaatregelen om spasmen te elimineren zijn volledig gerechtvaardigd. Het is dus mogelijk om ernstige problemen te voorkomen - langdurige retentie van urine kan dodelijk zijn door vergiftiging van het lichaam met toxines.

Chirurgische interventie

Wanneer bifida terug in de meeste gevallen is het moeilijk om te doen zonder een operatie. Ter voorkoming van intoxicatie en niercomplicaties, legt u een stoma op vanuit de blaas. Om een ​​kunstmatige opening tussen het orgel en de uitgang naar buiten te creëren, wordt een appendix weefsel gebruikt. Het is deze stof die goed wortel schiet en niet geneigd is tot afwijzing.

De moderne geneeskunde ontwikkelt zich en veel problemen die artsen hebben geleerd op te lossen met behulp van plastic en bio-organische implantaten. Het is vermeldenswaard dat op deze manier het mogelijk is om de sluitspieren te vervangen en om het vermogen van de patiënt om de uitscheiding van urine en ontlasting te beheersen te herstellen.

Een operatie aan het ruggenmerg is een gevaarlijke procedure. Het grootste gevaar dat op de loer ligt, is geassocieerd met de mogelijkheid van bacteriële invasie onder het membraan.

Implantaten worden ook gebruikt om de wervelkolom te herstellen. Sinds de vernietiging van de tussenwervelschijven, veranderen ze ook in protheses.

Na de operatie is de herstelperiode moeilijk. Herstelprocedures zijn niet comfortabel en vereisen een lang verblijf in één positie. Patiënten hebben veel aandacht en comfort nodig.

Het splijtingsproces beïnvloedt niet noodzakelijk het lumbale gebied, soms wordt pathologie waargenomen in de thoracale of cervicale wervelkolom. In dergelijke gevallen wordt de focus verlegd naar de behandeling van het spijsverteringsstelsel. De patiënt wordt intraveneus gevoed. Dit is te wijten aan een schending van de darmmotiliteit en disfunctie van het enzymatische deel van de maag.

Om een ​​levenslange beperking te voorkomen, is het noodzakelijk om de ontwikkeling van het syndroomstadium te stoppen. Dergelijke acties zijn alleen mogelijk na stabilisatie van de patiënt. Chirurgische interventie is een belangrijke stap in de richting van verbetering van de kwaliteit van leven van de patiënt.

Behandeling van de rugbifida mogelijk na de geboorte van de baby. De belangrijkste voorwaarde voor een succesvol resultaat is de juiste perinatale diagnose. Nadat de baby met een keizersnede van de buik van de moeder is verwijderd, veroorzaken ze geen extra verwondingen aan het ruggenmerg en creëren ze ook meer steriele omstandigheden voor het uiterlijk van een pasgeborene met pathologie.

In de stadia van meningocele of myelomeningocele is een operatie onmiddellijk vereist. Dit sluit de buis en houdt het beenmerg intact. Het is noodzakelijk om te begrijpen dat artsen niet in staat zijn om de beschadigde zenuwen te herstellen en de onomkeerbaarheid van de processen zal de verdere ontwikkeling beïnvloeden.

In de moderne wereld hebben artsen geleerd om de buis in de baarmoeder te sluiten en het defect van de wervels te elimineren, maar dergelijke technieken zijn niet massaal van toepassing. Artsen spannen zich in om de functies van het bewegingsapparaat te behouden, de volledige functie van de blaas en darmen.

De belangrijkste methoden voor postoperatieve therapie zijn: het gebruik van orthesen, oefentherapie, fysiotherapie, korsetten.

vooruitzicht

De voorspellingen van de pathologie van de achterste bifida kunnen anders zijn en dit wordt beïnvloed door vele factoren. Allereerst hangt de prognose af van hoeveel het ruggenmerg in gevaar is en hoeveel extra anomalieën het ontwikkelingsproces vergezellen.

Als zich al een complexe myelodysplasie ontwikkelt met hydrocephalus, pathologieën van de bekkenorganen, misvormingen van de botten en vernietiging van de gewrichtsvlakken, met een progressief tekort aan hersenfunctie van de rug en verminderde bloedcirculatie in de onderste ledematen. Hoe de therapie eindigt, hangt af van de aard van de aandoening, de tijdigheid van de gestarte behandeling, de preventieve maatregelen na de operatie, gericht op het voorkomen van complicaties.

Praten over een ongunstige prognose kan zijn op de locatie van de overtreding in de thoracale wervelkolom. Bij kyfose, hydrocefalus, de initiële stadia van ontwikkeling van hydronefrose, bijkomende congenitale misvormingen, is de prognose ambigu. Het hangt allemaal af van de conditie van het lichaam en de kwaliteit van de behandeling. Met de juiste zorg kunnen kinderen zich goed voelen.

Bij nierstoornissen en complicaties na een ventriculaire bypass leidt de ziekte vaak tot de dood van oudere kinderen.

het voorkomen

Spina bifida is een verschrikkelijke pathologie en wetenschappelijke geneeskunde is constant op zoek naar een oplossing voor een probleem. Beschrijf nauwkeurig het werkingsmechanisme om te voorkomen dat de ziekte geen arts kan zijn. Het enige dat de arts unaniem bedacht, was de behoefte aan een vrouw, tot het moment van conceptie en gedurende het eerste trimester, om foliumzuur te nemen. De kans is groot dat deze oplossing de kans op neurale buisdefecten bij de foetus aanzienlijk vermindert. De dagelijkse dosis, die een positieve invloed heeft op het lichaam van een vrouw en de ontwikkeling van toekomstige nakomelingen, is 400 mg van het geneesmiddel.

Een vrouw in de periode van de zwangerschap moet de arbeidsactiviteit in schadelijke objecten verminderen. Ontvangst van medicatie voor gebruik moet worden besproken met een vooraanstaand arts. Meestal weigeren vrouwen medicijnen te gebruiken uit de farmacoketens en geven ze de voorkeur aan niet-traditionele therapieën.

De gezondheid van de toekomstige baby hangt af van de levensstijl die een vrouw leidt. Ziektes van gewoonten (roken, alcoholverslaving, verdovende middelen), nalatige houding ten opzichte van de gezondheid (onderhuidse infectieziekten) zijn de oorzaak van ziekten die zich vanaf de eerste levensminuten manifesteerden bij pasgeborenen. Het doel van een vrouw is om moeder te zijn, en het is belangrijk om dit te onthouden vanuit een bewuste leeftijd. Hypothermie, ontstekingsprocessen, seksueel overdraagbare aandoeningen kunnen het welzijn van toekomstige nakomelingen beïnvloeden.

Diagnose van Spina Bifida

Beste collega's, ik vraag om uw hulp! Ik werk als radioloog in het perinatale centrum, en onze neonatologen bezoeken verschillende keren per jaar (afhankelijk van het geval natuurlijk) röntgenfoto's van de wervelkolom in twee projecties om Spina Bifida te bevestigen / uit te sluiten. Kunt u mij helpen te begrijpen of het raadzaam is om röntgenonderzoeken (namelijk pasgeborenen) toe te wijzen om deze pathologie uit te sluiten? Of ik heb het recht om te weigeren een röntgenfoto uit te voeren en in plaats daarvan een MRI aan te bevelen.

Voor zover ik begrijp, is het na het lezen van het forum niet de moeite waard om een ​​pasgeboren röntgenfoto te maken om Spina Bifida te bevestigen / uitsluiten vanwege de onvolledige ossificatie. Vertel me alsjeblieft, wat is de gedocumenteerde reden om te weigeren het onderzoek uit te voeren? Hoeveel heb ik gezocht, nergens vond ik dat het zoiets schreef als: "Bij pasgeborenen zijn röntgenonderzoeken om Spina Bifida te bevestigen / uit te sluiten vanwege dit en dat niet goed genoeg."

Bovendien zijn bij pasgeborenen die röntgenfoto's hebben voorgeschreven al een echo gemaakt (in 95% van de gevallen) en is de aanwezigheid of afwezigheid van Spina Bifida bevestigd of niet bevestigd.

Ik zou heel graag advies van u ontvangen over hoe om te gaan met deze situatie.

Als je meerdere keren per jaar bent, val dan niet lastig om te weigeren. Bovendien is alles al bekend. Als iets wordt bepaald, dus schrijf - iets! of ik definieer niets (en niet zo dom, maar er is een limiet aan de methode!). Ze vereisen geen diagnose van u, maar een conclusie op basis waarvan, enzovoort, van andere tests en andere andere ultrasone MRI, zelfs als zij zelf de diagnose stellen.

Dus de achterkant van de bifida markeerde de volgende "geboorte" en werd een nieuwe, klinisch significante pathologie.

Bedankt voor het antwoord!

Dit is precies hoe ik dergelijke foto's probeer te beschrijven, maar voor mezelf wil ik nog steeds een einde maken aan deze vraag: vanaf welke leeftijd kun je de achterkant van bifidus zien? Zoals ik het begrijp, gaan de processen van ossificatie in de armen tot 1 jaar nog steeds door en op de röntgenfoto is het moeilijk om de achterkant van de gespleten of eenvoudigweg de niet-coalescerende (als nog kleine leeftijd) wervelarmen te bepalen.

De laatste keer dat ze foto's voor beschrijving en in de geschiedenis brachten, was de conclusie van een neuroloog, die was gebaseerd op deze foto's en die hij bekeek en "beschreef"... eend de neuroloog beschreef duidelijk de wervels waarin niet-samengebouwde bogen zijn, maar hoe ik ook probeerde deze te vinden niet-verklevingen op de foto's, vond niets anders dan gas in de darm tegen de achtergrond van de beschreven wervels... De neuroloog is zeer ervaren en ziet alles, of kan hij het niet met nauwkeurigheid zien, omdat, fysiek, de bogen van alle wervels nog een jaar samen groeien?

Het is gewoon een schande als je verwijten hoort dat neurologen, chirurgen, etc. ze zien, en de radioloog... dus ik wil weten of ze het kunnen zien (misschien uit de hoogte van hun ervaring) of gewoon "hun eigen waarde vervullen"?

Ik verontschuldig me voor de breedsprakigheid, gewoon kokend.

Terug bifida
(spina bifida occulta, latente wervel splitsing, spina bifida)

Ziekten van het zenuwstelsel

Algemene beschrijving

Spina bifida occulta (latente wervelsplitsing) (Q05) is een aangeboren, matige pathologie van de ontwikkeling van de wervelkolom, waarbij er geen duidelijke tekenen van misvorming zijn. De wortels en substantie van het ruggenmerg worden niet beïnvloed, er is geen defect aan de rug. Deze vorm wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van splijten in de wervels die de wervelkolom vormen.

Spina bifida occulta wordt vaker op het lumbosacrale niveau gevonden.

Prevalentie: 1-2 per 1000 pasgeborenen.

Klinische manifestaties

Deze vorm van pathologie geeft meestal geen klinische manifestaties en is een röntgenonderzoek. Maar bij sommige patiënten (tot 35%) aan de rugpijn, wordt gevoelloosheid in het lumbale gebied periodiek opgemerkt, zwakte in de benen (20%) en plassen / stoelgang (tot 10%) zijn zeldzaam.

Een objectief onderzoek van de patiënt kan lokale hypertrichose, huidpigmentatie, capillaire hemangiomen, huidveranderingen op het niveau van het defect (80%) onthullen. Het is mogelijk om het defect in 50% van de gevallen te palperen. Verminderde gevoeligheid in het lumbosacrale gebied - 30%. Trofische stoornissen op lumbaal niveau - 20%. Bekkenstoornissen - 10%.

Diagnose back-bifida

• Radiografie van de lumbosacrale wervelkolom (detectie van een defect in de wervels).
• Berekende en magnetische resonantie beeldvorming van de lumbosacrale wervelkolom (spina bifida).

• Andere vormen van spinaal dysraphisme.
• Teracoma's sacrococcygeal gebied.
• Myelodysplasie.

Spina bifida-behandeling

De behandeling is symptomatisch. Benoemd pas nadat de diagnose is bevestigd door een gespecialiseerde arts. De aanwezigheid van toenemende spinale symptomen, hydrocephalus - een indicatie voor bypass-chirurgie.

Essentiële medicijnen

Er zijn contra-indicaties. Raadpleging is vereist.

• Movalis (pijnstillend, ontstekingsremmend). Doseringsschema: via de mond, in een dosis van 7,5 mg of 15 mg 1 keer per dag, afhankelijk van de intensiteit van de pijn.
• Mydocalm (centraal werkende spierverslapper). Dosering: binnen, na het eten, zonder kauwen, met een kleine hoeveelheid water. Volwassenen en kinderen vanaf 14 jaar beginnen meestal 2-3 mg per dag met 50 mg, waarbij de dosis geleidelijk wordt verhoogd naar 150 mg 2-3 maal daags.
• Pentoxifylline (microcirculatie verhogend middel). Dosering: binnen, na het eten, zonder te kauwen, driemaal per dag met een kleine hoeveelheid water in 200 mg (2 tabletten) geperst. Na het bereiken van een therapeutisch effect (meestal 1-2 weken), wordt de dosis driemaal daags verlaagd tot 100 mg (1 tab.). De maximale dagelijkse dosis van 1200 mg.
• Milgamma (een complex van vitamines van groep B). Doseringsschema: de behandeling begint met 2 ml intramusculair 1 r / d gedurende 5-10 dagen. Onderhoudstherapie - 2 ml i / m twee of drie keer per week.

aanbevelingen

Raadpleging van een neurochirurg, computertomografie en tomografie van de magnetische resonantie van de lumbosacrale wervelkolom wordt aanbevolen.

Wat is spina bifida en caudale regressie?

Spina bifida bij GMS Clinic

In het Centrum voor Congenitale Pathologie van de GMS-kliniek worden kinderen met spina bifida al vele jaren geobserveerd. Voorheen waren dit consultaties en raadplegingen van deskundigen. In 2017 werd een speciaal programma voor het beheer van dergelijke kinderen ontwikkeld: een team van artsen van verschillende specialismen werd geselecteerd om het kind op de beste manier te onderzoeken en samen beslissingen te nemen over verdere tactieken van zijn behandeling en observatie. Pediatrician GMS Clinic Emilia Gavrilova houdt toezicht op dit programma.

In dit materiaal vertelt ze over de essentie van de ziekte: waar deze of andere manifestaties ervan vandaan komen, hoe ze met elkaar verwant zijn, wat voor soort complicaties mogelijk zijn, welk onderzoek moet worden gedaan en welke symptomen moeten signaleren.

De belangrijke rol van het ruggenmerg

De meeste processen in het menselijk lichaam sturen de hersenen. Een persoon voelt aanrakingen en pijn, omdat de signalen van de huid en spieren door de zenuwen naar het ruggenmerg gaan en daardoor hoger zijn naar het hoofd, waar gevoel van gevoel plaatsvindt. Een persoon kan zijn armen en benen bewegen, zijn hart klopt en zijn longen ademen, omdat de impulsen van de hersenen langs het ruggenmerg en van de zenuwen naar de organen en spieren gaan. Het ruggenmerg is dus een belangrijke schakel in het zenuwstelsel en zorgt voor communicatie tussen het hoofd en het lichaam.

Zenuwimpuls ontstaat in de hersenen, gaat er via het ruggenmerg uit en zenuwen naar de beenspieren, waardoor de spieren samentrekken, waardoor de poot een stap maakt

Het ruggenmerg is goed beschermd: omgeven door een schokabsorberende vloeistof - liquor, bedekt met schelpen en verborgen in de wervelkolom. De wervelkolom bestaat uit op elkaar staande botten - wervels. Elke wervel in het midden heeft een gat, dus de samengestelde wervels vormen het kanaal waarin het ruggenmerg zich bevindt.

Het ruggenmerg passeert het wervelkanaal. Van hem tot alle organen en weefsels vertrekken zenuwen - ze passeren de gaten tussen de wervels

Over de hele lengte van het ruggenmerg bewegen zenuwen er vanaf: van boven - naar de nek, onder - naar de borst en armen, dan - naar de maag, en zelfs naar beneden - naar het bekken en de benen. Daarom zal, als het ruggenmerg op het niveau van de nek wordt beschadigd, de geleiding van signalen naar de romp, armen, benen en rug worden verstoord; en als op het niveau van de lenden, dan alleen naar het bekken, de benen en de rug.

Spina bifida occulta

Soms, terwijl het kind nog in de baarmoeder zit, ontwikkelt de wervelkolom zich verkeerd: één of meerdere wervels zijn aan de achterkant niet volledig gesloten. Zo'n splijten in de wervels wordt spina bifida genoemd.

Het kind heeft spina bifida aan de rechterkant: de wervels hebben een afwijking waardoor het ruggenmerg zichtbaar is

Als door deze splitsing de inhoud van het wervelkanaal (ruggenmerg met schelpen) niet uitsteekt, wordt de spina bifida occult genoemd.

Meestal is spina bifida occulta een willekeurige bevinding op röntgenfoto's en heeft het op geen enkele manier invloed op de menselijke gezondheid. Maar soms, vaker wanneer het gepaard gaat met andere aangeboren kenmerken van dit gebied - wen (lipomen), fistelige passages, enz. - kan een kind milde klinische manifestaties hebben: loopeigenschappen, enuresis (urine-incontinentie) en chirurgische behandeling kan nodig zijn.

Spina bifida aperta - spinale hernia

Wanneer er een defect is in meerdere aangrenzende wervels, kan een hernia met een ruggenmerg en zenuwen, een hernia in de wervelkolom of een myelomeningocele zich door de grote opening op de rug van het kind bobbelen.

Spinale hernia - spina bifida aperta

In een dergelijke situatie wordt spina bifida open (aperta) genoemd. Bij de hernia zijn het ruggenmerg en de zenuwen beschadigd, waardoor impulsen worden verstoord.

Meestal treedt er een hernia op in de lumbale regio: dan is de innervatie van de benen, de blaas en de onderste darm verstoord - hij voelt en controleert ze slecht.

Gewoonlijk, hoe hoger het niveau van ruggenmergletsel, hoe harder de manifestaties, maar er is geen directe correlatie. Dus met een hogere hernia kan het voorkomen dat minder paden worden beschadigd dan die hieronder.

Vast ruggenmerg

Hoe eerder de hernia wordt geopereerd, hoe gunstiger de prognose. Daarom kan de operatie het best worden gedaan, zelfs tijdens de zwangerschap, en als dit niet mogelijk is, dan in de eerste dagen van het leven. Het is onmogelijk om een ​​hernia achter te laten - het ruggenmerg blijft volledig onbeschermd en vroeg of laat zal het beschadigd of geïnfecteerd zijn. Na de operatie wordt onvermijdelijk een litteken gevormd, dat soms het ruggenmerg stevig vasthoudt - deze aandoening wordt een vast ruggenmerg genoemd.

Soms vindt de fixatie van het ruggenmerg om andere redenen plaats, bijvoorbeeld in de lipoom, enz.

Het meisje heeft een vast ruggenmerg - het uiteinde zit vast in de pens en is lager dan dat van de jongen, die geen fixatie heeft

Naarmate het kind groeit, wordt de wervelkolom langer, maar het ruggenmerg groeit niet zo snel. Als het vast is, kan het ruggengraat worden - dit leidt tot nieuwe beschadiging van de paden. Als er spanning of de dreiging is, wordt meestal een operatie aanbevolen om fixatie te elimineren. Vaak lijden patiënten gedurende het leven meer dan één dergelijke operatie.

Chiari II-misvorming en hydrocephalus

Spinale hernia gaat vaak gepaard met Chiari type II misvorming en hydrocephalus.

De jongen heeft aan de rechterkant een Chiari II-misvorming (een deel van de hersenen - de romp en het cerebellum - worden naar beneden verplaatst) en hydrocephalus (de ventrikels worden uitgezet - holtes met drank in de hersenen)

Chiari II-misvorming is de verplaatsing van een deel van de hersenen (de romp en het cerebellum) van de schedel naar beneden in het wervelkanaal. Ze zijn verplaatst vanwege het feit dat met spina bifida niet alleen de wervelkolom, maar ook de schedel inherent in utero verkeerd is neergelegd: er is minder ruimte in dan nodig is. Door de overtreding van de romp en het cerebellum in het wervelkanaal is hun werk verminderd. Als tegelijkertijd de paden waardoor de hersenvocht stroomt van de schedelholte naar het wervelkanaal worden vastgeklemd, kan hydrocefalus zich ontwikkelen.

Hydrocephalus is een overmatige ophoping van vocht (CSF) in de hersenen. Overtollige drank comprimeert de hersenen en verstoort de werking ervan. De meest voor de hand liggende externe manifestatie van hydrocephalus is de grote kop. Meestal in de eerste maanden van het leven van een kind, maar soms later, wordt duidelijk of chirurgie noodzakelijk is. Meestal installeren chirurgen een shunt - een speciale buis waardoor overtollige vloeistof uit het hoofd stroomt, bijvoorbeeld in de maag. De shunt werkt niet altijd perfect voor iemands leven: soms moet hij worden veranderd of opnieuw worden geïnstalleerd.

Vicieuze cirkel

De romp en het cerebellum, geëxtrudeerd in het wervelkanaal, knijpen de uitstroom van hersenvocht uit het hoofd. En de buitensporige ophoping van hersenvocht in de kop duwt de romp en het cerebellum meer naar beneden. Het blijkt dat Chiari II-misvorming bijdraagt ​​tot de progressie van hydrocephalus en vice versa.

Als het zich tijdens de fixatie van het ruggenmerg uitstrekt, sleept het mee langs de romp met het cerebellum, dat wil zeggen dat de spanning van het ruggenmerg kan bijdragen aan een toename van de intensiteit van Chiari II-misvorming en, bijgevolg, hydrocefalus.

Neurologisch onderzoek en behandeling

Evalueert de ernst van Chiari II-misvormingen, hydrocephalus en ruggenmergspanning, evenals het werk van de shunt-neuroloog, onderzoekt het kind en bestudeert de resultaten van onderzoek. Van alle kinderen met spina bifida wordt aangetoond dat ze periodieke MRI en ENMG hebben.

MRI - magnetische resonantie beeldvorming. Het kind wordt op een speciale tafel geplaatst en er wordt een reeks foto's gemaakt waarop de hersenen, het ruggenmerg en de omliggende structuren duidelijk zichtbaar zullen zijn. Als een kind een soort metaal in het lichaam heeft, is het belangrijk om de samenstelling ervan te kennen, omdat niet elk metaal een MRI kan hebben. Het onderzoek duurt minstens 40 minuten, soms - anderhalf uur. Daarom, vaak kinderen die bang zijn voor onderzoek (lawaai, beperkte ruimte) of die niet zo lang stil kunnen liggen, wordt een MRI-scan uitgevoerd onder lichte anesthesie. Röntgenbelasting met MRI-nr. De kwaliteit van MRI-scans hangt sterk af van waar en wie het onderzoek uitvoert. We hebben moderne apparatuur nodig, de juiste instellingen voor de studie, de controle van de positie van het lichaam op de tafel met de kromming van de ruggengraat, het vangen van overgangsgebieden en andere nuances zijn belangrijk.

ENMG - elektroneuromyografie. Wanneer ENMG elektrische stimulatie van de zenuwen uitvoert om de snelheid van de impulsen te beoordelen. Met spina bifida is bekend dat geleiding van impulsen langs de zenuwen van de benen en het bekken wordt verstoord. De studie wordt voornamelijk uitgevoerd om de eerste indicatoren van een bepaalde persoon te kennen. Later, als er een verdenking is van verslechtering van neurologische manifestaties, zal het mogelijk zijn om objectief te beoordelen of er een negatieve dynamiek is. Interpretatie van de resultaten van het onderzoek is sterk afhankelijk van de kwalificatie van de specialist: hij moet goed bekend zijn met de methodologie en kenmerken van patiënten met spina bifida.

Baby's die nog geen grote fontanel (neosteenschedel in de regio van de kroon) hebben gesloten, kunnen worden aanbevolen om NSG-neurosonografie te houden. Deze echografie (echografie) van de hersenen, die wordt gecontroleerd op de toename van de manifestaties van hydrocephalus.

Meer zelden zijn volgens de indicaties aanvullende onderzoeken nodig: ASRP (kort gehoord auditief opgeroepen potentieel), USDG (Doppler-echografie) van cerebrale schepen en andere.

Als de gedetecteerde overtredingen significant zijn, voert de neurochirurg de juiste hersenoperatie uit.

Soms kan een neuroloog in sommige speciale situaties medicijnen aanraden. Maar in de meeste gevallen, met spina bifida, helpen medicijnen niet, omdat beschadigde zenuwbanen niet met medicijnen kunnen worden hersteld, het is ook onmogelijk om de druk van de hersenvocht aanzienlijk te verminderen of de ontwikkeling van een kind te versnellen.

Darmfunctiestoornis

Door een overtreding van de darminnervatie is zijn peristaltiek onvoldoende, voelt de persoon niet de drang om te poepen en sluit de anale sluitspier de ontlasting niet. Dit leidt tot de ontwikkeling van persistente obstipatie, vaak in combinatie met incontinentie: dat wil zeggen, vloeistof of integendeel, vaste ontlasting gaat ongecontroleerd, maar niet alles. Het onderzoek is meestal beperkt tot echografie van de buikorganen. Als er een vermoeden bestaat van een ziekte die niet is geassocieerd met spina bifida, kan aanvullend onderzoek worden besteld en is een raadpleging van een gastro-enteroloog vereist.

De kinderarts houdt zich bezig met darmproblemen: hij kan medicijnen voorschrijven, klysma's, voedingsstoffen aanpassen, vertellen hoe hij incontinentie minder merkbaar maakt voor anderen.

Urinestoornissen en de effecten ervan

Vanwege de slechte innervatie van de blaas en de sluitspier die de urine blokkeert, is het urineren gestoord: de blaas werkt asynchroon met de sfincters, de persoon voelt niet de drang om te plassen. Als gevolg hiervan is urineverlies en / of de injectie ervan naar boven in de nieren, die vesicoureterale reflux (MRR) wordt genoemd, mogelijk.

Als de reflux ernstig tot uiting komt, als gevolg van een teveel aan urine die in de nieren is doorgespoeld, wordt hun weefsel geperst - hydronefrose wordt gevormd.

Het bekken van een van de nieren en de ureter die er naar toe leidt, zijn vergroot - bij een kind, hydronefrose en megaureter

Er is nog een ander probleem: door incontinentie is de urine vaak geïnfecteerd en het gooien van geïnfecteerde urine in de nieren kan leiden tot ontsteking - pyelonefritis.

Het gevolg van hydronefrose of frequente pyelonefritis kan nierfalen zijn, wanneer de nieren niet in staat zijn om hun belangrijkste werk uit te voeren - het verwijderen van schadelijke stoffen uit het lichaam.

Urologisch onderzoek en behandeling

Problemen in verband met verminderde urinelozing en de gevolgen ervan, heeft voornamelijk betrekking op de uroloog.

Urine-infectie en nierfunctie worden beoordeeld door urine- en bloedonderzoek. Als een kind een urineweginfectie ontwikkelt (blaasontsteking, pyelonefritis), schrijft de uroloog of kinderarts medicijnen voor die bacteriën doden - antibiotica en soms uroseptica. Bij kinderen met spina bifida, met name gekatheteriseerde, is urineonderzoek mogelijk niet altijd normaal - de veranderingen wijzen niet noodzakelijk op een ontsteking die moet worden behandeld.

De aard van de blaas en het risico op VUR wordt bepaald door WHERE - een complex urodynamisch onderzoek. Dit is een zeer complexe studie die vaak verkeerd wordt uitgevoerd en geïnterpreteerd. Daarom is het belangrijk dat een competente neuroloog het doet. Met WHERE worden de stroomsnelheid van urine, de kracht van de samentrekking van de blaas, de synchroniciteit van de samentrekking en ontspanning van urethrale sfincters en andere parameters geëvalueerd. Al deze informatie is erg belangrijk voor het bepalen van het risico op VUR, indicaties voor het voorschrijven van medicijnen en katheterisatie (wanneer een buisje een paar keer per dag in de urethrale opening wordt ingebracht om resturine te lozen).

Alle kinderen moeten een echografie van de nieren hebben. Met echografie zie je de structuur van de nieren, inclusief het deel waar de urine naartoe gaat, het kan tijdens MRI worden aangepast. Bijbehorende problemen kunnen worden opgespoord, bijvoorbeeld stenen, enz. Echografie van de blaas toont de grootte, de structuur en de aanwezigheid van achtergebleven urine.

Soms is meer onderzoek nodig. Bijvoorbeeld cystoscopie, cystografie, intraveneuze urografie (VVUG) en anderen. Cystoscopie - onderzoek van de blaas van binnenuit met een dunne sonde, die via de urethra wordt geïnjecteerd. Bij cystografie wordt een stof in de blaas geïnjecteerd, die vervolgens op röntgenfoto's te zien is. Bij WSU wordt een vergelijkbare substantie in een ader geïnjecteerd, zodat het later op de röntgenfoto goed is om de nieren en de urinewegen te zien. De laatste studie wordt uitgevoerd in het ziekenhuis, waar noodhulp kan worden geboden als het geïnduceerde contrastmiddel een reactie is. Als de foto's zelf met hoge kwaliteit zijn gemaakt, kunnen ze vervolgens worden beoordeeld door specialisten in andere instellingen.

Indien nodig voert de uroloog operaties uit: meestal om de reflux te corrigeren.

Als het handiger is om luiers in de kleuterschool te gebruiken voor incontinentie, dan rijst de vraag hoe oud ze zijn, na verloop van tijd. Dan kan de uroloog verschillende opties bieden om het probleem van buitenstaanders te verbergen.

Problemen met benen en rug

Overtreding van de innervatie van de benen leidt tot hun zwakte. De mate kan verschillen: sommige kinderen lopen zelfs zonder ondersteuning, anderen alleen in orthesen of apparaten, met looprekken of krukken, en weer anderen gaan in een rolstoel zitten omdat ze helemaal niet kunnen overeind blijven staan.

Bij kinderen met spina bifida worden de voeten vaak vervormd en zijn er dislocaties in de heupgewrichten.

Ontwrichting van het linkerheupgewricht: de kop van het femur bevindt zich niet in de holte, maar erboven

De wervelkolom kan gedraaid zijn. Vanwege het feit dat de gewrichten niet volledig worden gebruikt en de spieren van sommige groepen zwakker zijn dan andere, worden contracturen vaak gevormd (wanneer de beweging in de gewrichten beperkt is): het kind kan bijvoorbeeld zijn knieën niet buigen. Al deze manifestaties kunnen bovendien het lopen en het handhaven van het evenwicht belemmeren. Vanwege een gevoeligheidsstoornis hebben mensen met spina bifida de neiging lange-helende drukzweren te vormen - decubitus. Daarom is het erg belangrijk om de conditie van de huid, de kwaliteit van schoenen en orthesen nauwlettend te volgen.

De problemen van botten en gewrichten, alsmede doorligwonden worden behandeld door een orthopedist. Om de aard en de ernst van manifestaties te verduidelijken, kan hij aanbevelen onderzoek te doen: radiografie van de heupgewrichten, voeten, knieën, wervelkolom en anderen. Zelfs met uitgesproken orthopedische problemen worden operaties niet altijd getoond. Een orthopedisch chirurg heeft vaak een moeilijke taak: om te bepalen of er meer voordeel of schade zal zijn door operaties (en de schade kan significant zijn vanwege de gestoorde innervatie van het bot en de naden genezen voor een lange tijd), op welke leeftijd ze het best worden uitgevoerd en in welke volgorde.

Om het kind zoveel mogelijk onafhankelijkheid en onafhankelijkheid te leren, moet een revalidatietherapeut met hem samenwerken. De orthopedisch chirurg houdt zich bezig met het selecteren van speciale middelen om te helpen verplaatsen.

fracturen

Mensen met spina bifida hebben meer kans op fracturen dan anderen. Ten eerste omdat ze minder bewegen - om deze reden neemt hun botdichtheid af (osteoporose ontwikkelt zich). En ten tweede vanwege het feit dat ze zelden naar buiten gaan en in de zon liggen, wat nodig is voor de vorming van vitamine D in het lichaam.

Daarom moeten mensen met spina bifida periodiek het niveau van 25-OH vitamine D in het bloed bepalen en de densitometrie bepalen - bepaling van de botdichtheid. De criteria voor het evalueren van conventionele densitometrie met spina bifida zijn niet geschikt. Omdat als u densitometrie van de lumbale wervelkolom doet, het resultaat wordt onderschat vanwege spleten in de wervels. En als je densitometrie van het hele lichaam doet, kan het resultaat opgeblazen contracturen of metalen elementen in het lichaam zijn (als ze bestaan) of skeletafwijkingen onderschatten. Dus densitometrie moet worden uitgevoerd op de plaats waar u bekend bent met de kenmerken van mensen met spina bifida. Volgens de resultaten van het onderzoek, beslist de kinderarts over de vereiste dosis vitamine D, kan een IV worden aanbevolen met een geneesmiddel dat de botdichtheid verhoogt.

Andere manifestaties van spina bifida

Zoals eerder vermeld, met spina bifida, is het helemaal niet nodig, maar de intra-uteriene bekleding van niet alleen de wervelkolom, maar ook de schedel kan verstoord zijn - dan zal er aanvankelijk minder ruimte zijn dan noodzakelijk. Als een kind hydrocephalus ontwikkelt, wordt de situatie verergerd. De compressie van de hersenen kan aanzienlijk worden. Tegelijkertijd is het bereik van mogelijke manifestaties erg breed - ze zijn afhankelijk van welke delen van de hersenen meer last hebben van compressie: het ene kind heeft een scheel oog, het andere heeft een schor stem, enz. Maar dit is een zeldzame situatie. In controversiële gevallen wordt het kind, naast de neuroloog, geraadpleegd door een oogarts, een KNO-arts en andere specialisten.

De intelligentie van kinderen met spina bifida lijdt zelden. Meestal is het maximum dat ouders tegenkomen verminderde kinderopvang en geheugen. Slechts een klein percentage van de kinderen studeert niet op een reguliere school, maar volgens een speciaal curriculum.

Het is de moeite waard om te vertellen over een ander potentieel probleem. Kinderen met spina bifida krijgen meestal minder gewicht in de eerste maanden of jaren van hun leven, dus familieleden zijn vastbesloten om hen te overvoeden. Maar later, als gevolg van verminderde motoriekactiviteit, begint een overgewichtstoename. Overgewicht hebben is slecht voor kinderen zonder spina bifida. En bij kinderen met veranderde heupgewrichten en een gebogen ruggengraat, draagt ​​het bij aan de progressie van stoornissen. Als een kind veel weegt, is het bovendien moeilijker om zich te verplaatsen.

Caudal regressie

Caudale regressie is een onderontwikkeling van het onderlichaam. Bij caudale regressie zijn de benen en het bekken kleiner en misvormd, sommige botten ontbreken mogelijk. Caudale regressie kan gepaard gaan met een hernia van de wervelkolom of kan er zonder zijn. Zelfs als er geen hernia is, zijn de manifestaties vergelijkbaar: lopen lijdt, urineren en ontlasting zijn verstoord, dezelfde complicaties zijn mogelijk.

Minder vaak gaat caudale regressie gepaard met Chiari II-misvorming en hydrocephalus. Maar vaker worden concomitante aangeboren misvormingen gevonden: geslachtsorganen, rectum, blaas, nieren en andere organen, waarvoor extra operaties nodig kunnen zijn.

Verwar caudale regressie niet met sirenomyelia: voorheen werd sireniemia beschouwd als een extreme manifestatie van caudale regressie, dus zelfs nu kan er veel onjuiste informatie worden gevonden, maar bij sirenomyelia zijn er andere oorzaken en manifestaties.

Medische observatie van een kind met spina bifida en caudale regressie

De belangrijkste taken van het omgaan met kinderen met spina bifida zijn het bestrijden van complicaties die kunnen leiden tot verdere verslechtering en het verbeteren van de levenskwaliteit van kinderen en hun sociale aanpassing.

Omdat de risico's van complicaties bij kinderen sterk variëren (de ene heeft minimale risico's en de andere heeft al complicaties), is het onmogelijk om een ​​uniform observatieplan voor iedereen te creëren.

Idealiter moet het kind worden geobserveerd in een medisch centrum waar een multidisciplinair team van artsen wordt geassembleerd. Dan zullen de aanbevelingen van verschillende specialisten elkaar niet tegenspreken. Ze zullen gezamenlijk een managementplan voor elke patiënt ontwikkelen: hoe vaak moeten onderzoeken worden ondergaan, welke medicijnen moeten worden ingenomen, in welke volgorde de ingreep moet worden uitgevoerd (als ze nodig zijn). Meestal neemt de frequentie van onderzoeken af ​​naarmate de leeftijd vordert.

Daarnaast is de steun van een psycholoog ook erg belangrijk voor kinderen met spina bifida en hun naasten, wiens interessegebied is om met kinderen met ernstige ziekten te werken. Het helpt om emotionele problemen het hoofd te bieden en om uit traumatische situaties te komen.

Om de gevoeligheid en controle over het werk van de darmen, blaas en benen te herstellen, heeft de wetenschap nog niet geleerd door middel van medicijnen, operaties of revalidatie. Werk in deze richting is aan de gang, maar tot nu toe is er geen manier die regelmatig goede resultaten oplevert. Soms is er na de operatie enig positief resultaat om de fixatie van het ruggenmerg te elimineren, maar in het algemeen wordt deze operatie gedaan zodat het in de toekomst niet erger wordt en niet verbetert.

De waarde van revalidatie bij spina bifida is sterk overdreven. Speciale oefeningen zijn nodig: contracturen ontwikkelen, een kind leren de spieren te gebruiken waarvoor hij werkt, maar niet betrokken zijn, zijn rug en bekken goed vasthouden, zijn benen zetten. Maar men mag niet verwachten dat methoden voor revalidatie of fysiotherapie de verloren functies fundamenteel zullen verbeteren. Vaak doorloopt een kind veel "herstel" -cursussen, en het resultaat is zo onbeduidend of van korte duur dat de vraag rijst: zijn deze minimale veranderingen de moeite en de moeite waard?

Kinderen met spina bifida zijn erg verschillend van elkaar: sommige kunnen bijvoorbeeld zelfstandig lopen, anderen lopen in machines en weer anderen bewegen alleen in een rolstoel. Maar een dergelijk verschil houdt niet verband met het feit dat zij met het eerste bezig waren, terwijl anderen in de steek werden gelaten. De vermogens van het kind worden voornamelijk bepaald door de mate van zenuwbeschadiging. De taak van artsen en ouders is om het beste te halen uit wat is: als een kind alleen in een rolstoel kan bewegen, leer hem het dan meesterlijk te gebruiken; als het kind in orthesen kan lopen, maak comfortabele orthesen en leer ze te lopen, enz.

Wat het toekomstige leven van het kind zal zijn, hangt af van de individuele situatie. Maar met goed management verbetert de kwaliteit van leven aanzienlijk. In landen waar spina bifida managementprogramma's heeft ontwikkeld, zijn kinderen met deze ziekte over het algemeen gezonder, hebben ze aanzienlijk minder complicaties, leven ze langer en zijn ze beter sociaal aangepast.

Mensen met spina bifida kunnen naar school en universiteit gaan, voor zichzelf zorgen, en gescheiden leven op volwassen leeftijd, werken en een gezin stichten. Moedig uw kind aan te streven naar onafhankelijkheid en onafhankelijkheid - dit is het belangrijkste moment in zijn revalidatie.

Rode vlaggen zijn tekenen dat een dringende noodzaak om een ​​arts te zien

1. Lekkage van hersenvocht (transparante gele vloeistof) van een defect in het gebied van een hernia of litteken op de rug.

Lekkage van hersenvocht is beladen met het feit dat het bacteriën krijgt die hoger kunnen worden gebracht - in het ruggenmerg en de hersenen. Meningitis en encefalitis - ontsteking van de membranen en het weefsel van de hersenen - zijn zeer gevaarlijke omstandigheden. Daarom is overleg met de artsen van de afdeling neurochirurgie verplicht.

2. Hoge temperatuur.

Als de temperatuur stijgt gelijktijdig met het begin van een loopneus en hoesten, hoeft de arts niet per se op de eerste dag van de ziekte te gaan - hoogstwaarschijnlijk heeft het kind een banale virale infectie (ARVI). Maar als er geen snot en hoest is of de temperatuur langer dan drie dagen duurt, kan dit een symptoom zijn van ernstiger problemen: meestal nierontsteking. Dan moet je het kind aan de dokter laten zien.

3. Negatieve dynamiek of de opkomst van nieuwe symptomen:

• de functie of gevoeligheid van het kind van de benen verslechtert;
• de kromming van de wervelkolom of verzakking van de benen vordert;
• urinekanaal en / of darmfunctie verslechtert;
• visie verslechtert;
• er is sprake van een overtreding van het slikken, lawaaierige ademhaling, een verandering in stem, episodes van respiratoire insufficiëntie, convulsies, scheelzien, zwakte van de spieren van het gezicht, handen of romp, verminderde ademhalingsbewegingen van de borst, veranderingen in mimiek;
• misselijkheid, braken in de ochtend, hoofdpijn, pijn in de nek, onderrug, billen, perineum, benen (als het kind klein is, kan de weigering om enige bewegingen uit te voeren een teken van pijn zijn);
• het bewustzijn verandert, het leervermogen verslechtert.

Bijna alle oorzaken van achteruitgang kunnen worden behandeld. Als ze zonder behandeling worden gelaten, is de ontwikkeling van ernstige onomkeerbare gevolgen mogelijk.

De meest voorkomende oorzaken zijn: verstoring van de shunt, spanning van een vast ruggenmerg en, zeldzamer, progressie van Chiari II-misvorming. Maar anderen zijn mogelijk. Daarom is, in het geval van negatieve dynamiek of het optreden van deze symptomen, overleg met een kinderarts en een neuroloog op de neurochirurgische afdeling noodzakelijk.

Waarschuwing!

Totdat het kind een operatie voor hernia-excisie heeft ondergaan, moet het niet op de rug, maar op de buik of op zijn zijkant worden geplaatst. Kinderen met spina bifida hebben vaak levensbedreigende reacties op latex, daarom is het belangrijk geen latexhandschoenen te gebruiken en alles wat latex bevat tijdens vaccinaties, tijdens operaties en andere manipulaties!

Kinderen met spina bifida mogen geen schade aan de huid van de benen voelen. Laat kinderen dus niet op blote voeten lopen, plaats geen warmwatertoestellen aan hun voeten en als u strakke schoenen of spalken draagt, controleer dan of ze niet aandrukken. Omdat de huid geneest met een verminderde gevoeligheid langer dan gebruikelijk.

De auteurs van de tekeningen: Emilia Gavrilova en Alena Gavrina

U kunt gedetailleerde informatie over diensten en prijzen krijgen en de klok rond een afspraak maken door te bellen naar +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informatie over de locatie van onze kliniek en de locatiekaart vindt u in het gedeelte Contactpersonen.