Ernstige congenitale pathologieën van de wervelkolom en het ruggenmerg omvatten een vrij zeldzame ziekte die de Bifida wordt genoemd. Deze ziekte is een defect van de neurale buis, wat tot uiting komt in de onvolledige sluiting tijdens de ontwikkeling van de foetus. De ziekte wordt gekenmerkt door een abnormale ontwikkeling van de weefsels van de wervelkolom, het ruggenmerg en de omliggende zenuwen. Deze ziekte is ongeneeslijk, de diagnose is gesteld voor het leven en veel patiënten blijven gehandicapt.

Spina bifida, zoals de ziekte anders wordt genoemd, heeft een negatief effect op het hele bewegingsapparaat, het neuromusculaire systeem en de hersenen. In ernstige gevallen leidt dit tot ernstige invaliditeit en soms tot volledige verlamming van de patiënt.

Behandeling van de ziekte kan alleen de schade aan de zenuwen en het ruggenmerg vertragen en de motoriek herstellen. Maar zelfs de operatie geneest de pathologie niet volledig, omdat het onmogelijk is om de functies van de beschadigde spinale weefsels terug te geven.

Wat is back-bifida

De ziekte is vrij zeldzaam - komt voor in één geval van 1-1,5 duizend pasgeborenen. De pathologie wordt gekenmerkt door onvolledige sluiting van de neurale buis, onderontwikkeling van het ruggenmerg en verschillende wervels en uitsteeksel van de hernia van de wervelkolom. Spina-bifida kan over de gehele lengte worden waargenomen, maar bij 80% van de patiënten wordt de pathologie waargenomen in het lumbale gebied, meestal op het niveau van de S1-wervel.

In de XVII eeuw werd een dergelijke ziekte beschreven, gekenmerkt door een tumorachtig uitsteeksel op de wervelkolom. Het is deze aandoening die de achterkant van Bifid werd genoemd, de foto is te vinden in alle medische naslagwerken. En pas aan het einde van de 19e eeuw werd ontdekt dat de pathologie in een latente vorm kan verlopen, zonder een uitsteeksel van de hernia.

redenen

Wetenschappers weten nog steeds niet precies waarom een ​​kind soms wordt geboren met spina bifida. Hoogstwaarschijnlijk ontwikkelt zich de pathologie als gevolg van de gezamenlijke invloed op de foetus van genetische en externe negatieve factoren. Daarom kunnen we de volgende oorzaken van de ziekte onderscheiden:

• erfelijke aanleg - in families waar een dergelijke pathologie optrad, is er een kans van 10% om zich in een kind te ontwikkelen;
• tekort aan foliumzuur in het lichaam van een zwangere vrouw leidt tot abnormale vorming van zenuwweefsel;
• diabetes mellitus veroorzaakt de ziekte als de moeder in het eerste trimester van de zwangerschap een verhoogd glucosegehalte heeft;
• de leeftijd van de moeder na 40 jaar verhoogt de kans op genetische mutaties;
• het nemen van bepaalde medicijnen, met name antibiotica of anti-epileptica;
• alcohol drinken of roken;
• virale infecties, overgedragen in de vroege zwangerschap - rubella, influenza;
• obesitas of metabole stoornissen;
• de effecten op het lichaam van een vrouw met hoge temperaturen in het eerste trimester van de zwangerschap, bijvoorbeeld bij een bezoek aan een bad of sauna.

classificatie

Spina-bifida treedt op met uitsteeksel van het ruggenmerg van verschillende ernst of in een latente vorm. Bovendien kan de opening zich op het niveau van de wervellichamen bevinden - de zogenaamde achterste Bifida anterieure. Als de wervelbogen zijn gespleten, wordt deze pathologie de achterste Bifida posterior genoemd. Meestal wordt het gat in de wervelkolom gesloten door de huid, maar er zijn gevallen van volledige splijting, wanneer het ruggenmerg open is en het risico van infectie en verdere schade bestaat.

Afhankelijk van de ernst van het defect zijn er drie soorten ziekten. In milde vorm kan de patiënt lange tijd geen symptomen opmerken, en in een ernstigere periode is volledige invaliditeit en zelfs de dood na de geboorte mogelijk. Daarom is het bij het stellen van een diagnose erg belangrijk om de vorm van de pathologie te bepalen.

• Het lichtste verloop van de ziekte is de achterkant van het Bifidische occulte. Zo'n verborgen spina bifida zal zich misschien niet manifesteren. Wervelpathologieën zijn aanwezig, maar er is geen schade aan het ruggenmerg of zenuwwortels. Veranderingen in de huid is ook niet erg merkbaar.
• De meest voorkomende pathologie van matige ernst - meningocele. Dit is een cystische formatie die uitsteekt buiten het ruggenmerg. De pia mater en zenuwwortels steken uit door het onbedekte wervelkanaal. In de meeste gevallen vereist deze anomalie chirurgische behandeling.
• Myelomeningocele is de meest ernstige vorm van de ziekte. Bij haar is het wervelkanaal volledig open, soms is zelfs de huid op deze plek onderontwikkeld. De cyste die door deze kloof puilt, bevat niet alleen de zenuwen, maar ook een deel van het ruggenmerg. Zelfs na chirurgische behandeling met deze vorm van pathologie, wordt de patiënt geconfronteerd met invaliditeit als gevolg van schade aan de zenuwwortels.

symptomen

De eerste tekenen van de ziekte zijn zichtbaar na de geboorte van het kind. Maar de mate van hun ernst hangt af van de ernst van de ziekte. Externe symptomen variëren afhankelijk van de vorm van de pathologie:

• met verborgen splitsing, meestal zijn er geen merkbare symptomen, er kan een kleine plek of holte ter hoogte van de lumbale wervelkolom zijn;
• meningocele toont cystisch uitsteeksel in de vorm van een zak met vloeistof;
• Myelomeningocele wordt gekenmerkt door een open holte waardoor het ruggenmerg en de zenuwen uitsteken.

Bovendien, als gevolg van het samendrukken van de zenuwwortels, ontwikkelen zich andere symptomen. Meestal is het een laesie van de onderste ledematen in de vorm van parese of paralyse, disfunctie van de blaas en darmen, kromming van de wervelkolom, pijn in de rug en benen. Hun ernst hangt af van de ernst van de ziekte. Bij sommige patiënten verschijnen ze alleen op volwassen leeftijd en interfereren ze niet met een normaal leven.

De lichtste vorm van spina bifida komt meestal voor in het lumbosacrale gebied ter hoogte van de wervel L5. Bij 75% van de patiënten is de pathologie te zien aan de aanwezigheid van harigheid op de wervelkolom, moedervlek, roodheid van de huid of deukjes, die bij palpatie worden betast. Maar in de meeste gevallen wordt de pathologie gevonden met de leeftijd, wanneer tekenen van schade aan zenuwuiteinden die het werk van de darm en de blaas regelen, evenals zwakte van de beenspieren zich ontwikkelen. Het belangrijkste symptoom van deze vorm van de ziekte is urine-incontinentie. Er zijn ook rugklachten, scoliose ontwikkelt zich.

Meninotsele en myelomeningocele komen meestal ook voor in de lumbale regio. Daarom manifesteren neurologische symptomen zich in een afname van de gevoeligheid van de onderste ledematen en verslechtering van de organen van het urogenitale systeem. Mogelijke schendingen van de bekkenorganen, mentale retardatie en onvermogen om te leren, hydrocephalus. Als uitsteeksel boven het C1-segment wordt waargenomen, is volledige verlamming van de onderste helft van het lichaam mogelijk. Frequente symptomen van deze vormen van pathologie zijn ook onderontwikkeling van de onderste ledematen, verminderde gevoeligheid, incontinentie van urine en feces.

diagnostiek

De rug van Bifida is een aangeboren ziekte, vaak veroorzaakt door een erfelijke aanleg. Daarom kan de diagnose zelfs tijdens de zwangerschap worden gesteld. De neurale buis in de foetus sluit gewoonlijk aan het einde van de eerste maand van intra-uteriene ontwikkeling. En met gewone diagnostische maatregelen is het mogelijk om de aanwezigheid van de ziekte op dit moment te detecteren.

Maar het nadeel van prenatale diagnose is dat het niet in staat is om het type pathologie te bepalen. Het is namelijk belangrijk om complicaties te voorkomen. Daarom wordt aan alle zwangere vrouwen die een vermoeden hebben van de ontwikkeling van een ruggenmergdefect bij een kind, geadviseerd om een ​​keizersnede te nemen. In dit geval is het mogelijk om beschadiging van het ruggenmerg te voorkomen in geval van open splitsing, en, indien nodig, om onmiddellijk een operatie uit te voeren om deze te sluiten. Als u een ernstige spina bifida vermoedt, kan abortus worden aanbevolen, aangezien myelomeningocele in de meeste gevallen tot ernstige invaliditeit leidt.

Meestal wordt de aanwezigheid van spina bifida gedetecteerd tijdens een echografie van een zwangere vrouw. Genetisch bloedonderzoek is ook vereist, en soms vruchtwaterpunctie - intra-uteriene vochtinname. Hiermee kunt u het risico bepalen van het ontwikkelen van open spinale misvormingen. Hun mogelijkheid duidt op een verhoging van de concentratie van alfa-fetoproteïne in het bloed van zwangere vrouwen en in vruchtwaterserum. Zo'n vroege diagnose van pathologie stelt je in staat om een ​​veiligere manier van geboorte te kiezen, om schade of infectie van het ruggenmerg te voorkomen.

Bij de pasgeborene kunnen alleen de ernstige vormen van spina bifida met een uitsteeksel van de uitsteeksel worden bepaald door uitwendige tekens. De uiteindelijke diagnose wordt gesteld na diagnostische procedures. De behoefte aan aanvullend onderzoek kan wijzen op de aanwezigheid van een plek op de rug, depressie en een lage tint van de onderste ledematen.

Heel vaak wordt de rug van Bifida bij volwassenen alleen gediagnosticeerd op geplande onderzoeken of na een bezoek aan een arts voor neurologische symptomen of urine-incontinentie. De aanwezigheid van een spinaal defect wordt gedetecteerd door MRI, CT of röntgen.

behandeling

Deze ziekte wordt als ongeneeslijk beschouwd, zelfs als de consequenties blijvend zijn voor het leven. Maar behandeling is nog steeds noodzakelijk. Alle therapeutische maatregelen moeten gericht zijn op het voorkomen van schade aan het ruggenmerg en de zenuwwortels. Het is ook belangrijk om de functies van de ledematen en organen van het kleine bekken te behouden.

Bij meningocele en myelomeningocele bij pasgeborenen is het wenselijk onmiddellijk na de geboorte een chirurgische behandeling uit te voeren. De operatie zal de holte afsluiten, de functie van het ruggenmerg behouden en verdere schade voorkomen. Dit is met name belangrijk bij een open holte, omdat in dit geval er een hoog risico op infectie is, wat tot de dood zal leiden. De herniale zak wordt weggesneden, als de wortels van het ruggenmerg daarin aanwezig zijn, worden ze ondergedompeld in het wervelkanaal. Het gat wordt dan gesloten met huidkleppen en gehecht.

Maar de operatie lost niet alle problemen op, het is slechts de eerste fase van de behandeling. En als de zenuwen beschadigd zijn, kunnen ze niet worden hersteld. Daarom, verlamming of parese van de ledematen, die werden waargenomen na de geboorte, zal een dergelijk kind voor het leven blijven.

Bovendien heeft 80% van de kinderen met spina bifida een bypass nodig, omdat ze hydrocephalus ontwikkelen. Het is noodzakelijk om de uitstroming van vloeistof via een shunt te garanderen, die voor het leven is geïnstalleerd.

In de postoperatieve periode is het belangrijk om alle noodzakelijke rehabilitatiemaatregelen uit te voeren. Van de juiste zorg voor de patiënt hangt af of hij normaal kan bewegen. Hoewel patiënten in ernstige gevallen meestal een rolstoel, krukken of speciale steunen nodig hebben. Het is noodzakelijk om spieren voor te bereiden op beweging kort na de geboorte. Voor deze massage en speciale gymnastiek zijn gedaan. In milde gevallen van de ziekte zonder uitsteeksel van de hernia, kunnen patiënten een normaal leven leiden.

Bij volwassenen is een operatie alleen aangewezen als er ernstige neurologische symptomen zijn. Meestal, als ze deze ziekte hebben, gaat het in een latente vorm. Daarom wordt conservatieve therapie voorgeschreven om complicaties te voorkomen. Dit kan therapeutische oefening, massage, fysiotherapeutische methoden, het gebruik van orthopedische korsetten zijn. Het is erg belangrijk om het immuunsysteem te versterken om infectie van het beschadigde ruggenmerg te voorkomen.

complicaties

Gewoonlijk gaat de rugbifida bij kinderen in ernstige vorm gepaard met andere ontwikkelingspathologieën. Dit komt door een schending van de structuur van de wervelkolom. Meestal wordt de pathologie weerspiegeld in de staat van de hersenen. Hydrocephalus kan zich ontwikkelen als gevolg van een overtreding van de uitstroom van liquorvloeistof, een Chiari-afwijking waarbij het ruggenmerg naar de bovenste halswervel beweegt en in de hersenen knijpt. Dit alles leidt tot ernstige schade aan het zenuwstelsel. Mogelijke schending van de functies van slikken of spraak, verminderde spierkracht van de bovenste ledematen, mentale retardatie. Ook kan een kind worden geboren met een onderontwikkeling van het ruggenmerg of heupdysplasie.

Spina bifida is een ernstige pathologie die de toestand van het hele organisme beïnvloedt. Zelfs als bij de geboorte het gebrek niet erg merkbaar is, zullen volwassenen en kinderen in de toekomst gevolgen van verschillende gradaties ontwikkelen:

• ernstige schendingen van de houding, meestal - scoliose;
• klompvoet, platte voeten en andere ledemaatafwijkingen;
• obesitas;
• aandoeningen van het hart;
• wazig zicht;
• pathologieën van het urogenitale systeem, bijvoorbeeld enuresis of frequente infecties;
• verstoring van de darmen;
• meningitis;
• dermatologische ziekten, latexallergie;
• spierzwakte, krampen;
• slecht geheugen, lage concentratie van aandacht, onvermogen om te leren;
• depressie, neurose.

Daarom is het leger in de meeste gevallen gecontra-indiceerd bij patiënten met spina bifida. Militaire dienst is alleen mogelijk met een milde mate van pathologie zonder complicaties en zichtbare symptomen.

het voorkomen

Onlangs is veel aandacht besteed aan het voorkomen van de pathologieën van de neurale buis in de foetus. Om dit te doen, wordt tijdens de planningsperiode van de zwangerschap een vrouw aangeraden om een ​​onderzoek te ondergaan en advies te krijgen van een geneticus, huisarts en gynaecoloog. Als er een hoog risico is op het ontwikkelen van nerveuze weefseldefecten, moet men proberen het effect van teratogene factoren op de foetus tijdens de zwangerschap te voorkomen.

Moderne studies hebben aangetoond dat de ontwikkeling van pathologieën van de neurale buis geassocieerd is met een gebrek aan bepaalde sporenelementen, met name foliumzuur. Wetenschappers zijn van mening dat de extra stroom van dit spoorelement het risico op vervorming aanzienlijk vermindert. Daarom wordt vrouwen in veel landen sterk aangeraden om drie maanden voor de conceptie, evenals in het eerste trimester van de zwangerschap, dagelijks 400 mg foliumzuur in te nemen. Dit helpt om het tekort te compenseren en om de juiste ontwikkeling van het zenuwweefsel bij het kind te verzekeren.

Een vrouw tijdens de zwangerschap moet door een gynaecoloog worden gecontroleerd en regelmatig worden onderzocht. Naast bloedtesten kan pathologie worden gedetecteerd door middel van echografie of MRI. Wanneer een defect in de ontwikkeling van de neurale buis wordt gevonden, wordt een vrouw vaak aangeraden om de zwangerschap te beëindigen. Er is immers een hoog risico op het ontwikkelen van een ernstige vorm van de ziekte - myelomeningocele, wat leidt tot vroege invaliditeit of de dood van de pasgeborene.

Ondanks het feit dat deze pathologie van de wervelkolom weinig voorkomt, wordt het aanbevolen dat elke vrouw bij het plannen van een kind het risico van de ontwikkeling ervan voorkomt. Om de vorming van zenuwweefsel bij de foetus te laten verlopen zonder afwijking, is het noodzakelijk om de invloed van teratogene factoren uit te sluiten en ervoor te zorgen dat de nodige sporenelementen voldoende aan het lichaam worden geleverd. En als de pathologie na de geboorte wordt onthuld, is het erg belangrijk om de behandeling op tijd uit te voeren. Dan heeft de patiënt het vermogen om zich met succes aan te passen aan het normale leven.

Spina Bifida - oorzaken, diagnose en behandeling

De misvormingen van de foetus zijn waar de meeste ouders het meest bang voor zijn. Vooral als het gaat om het centrale zenuwstelsel. Normaal gesproken wordt het gehele zenuwstelsel van de foetus gelegd in de vorm van een plaat in de rug, die dan de vorm van een buis heeft.

De neurale buis is de basis van het ruggenmerg, dat enkele kenmerken van zijn structuur behoudt, en de hersenen, die grote veranderingen ondergaan tijdens de embryonale ontwikkeling. De neurale plaat wordt gevormd in de derde week van de embryonale ontwikkeling: aan het einde van het tweede trimester is het centrale zenuwstelsel bijna volledig gevormd.

De beginselen van de toekomstige wervelkolom worden gevormd rond de neurale buis en zijn volledig afhankelijk van de structuur. Het lichaam en de boog van een wervel ontwikkelen zich vanuit verschillende primordia en samensmelten samen en vormen een wervelkanaal rond het ruggenmerg. Als er een fout optreedt in de ontwikkeling van de neurale buis, beïnvloedt dit ook de toestand van de wervelkolom, waardoor de combinatie van het lichaam en de boog van een wervel wordt verstoord.

Op zijn beurt beïnvloedt de ontwikkeling van de wervelkolom de vorming van de neurale buis. De gevolgen van de schending van deze processen kunnen van bijna onmerkbaar tot levensbedreigend zijn.

Wat is de achterste bifida?

Spina bifida is een aandoening in de vorming van de neurale buis die leidt tot abnormale ontwikkeling van de wervelkolom en het ruggenmerg.

Het wordt gemanifesteerd door het feit dat er een opening is tussen het lichaam en de boog van de wervel, die kan worden bedekt door spieren en fascia, maar dit is misschien niet genoeg, en de vliezen of zenuwweefsel van het ruggenmerg steekt uit in het resulterende defect. De ziekte kan zich in verschillende mate manifesteren en verschillende graden van gevaar hebben voor het leven en de gezondheid van het kind.

kenmerken

De kenmerken van deze ziekte zijn dat het zelfs in de vroege stadia van de embryonale ontwikkeling kan worden gediagnosticeerd, maar het is buitengewoon moeilijk om de ernst van ontwikkelingsstoornissen te bepalen. Dit kan belangrijk zijn, omdat de aanwezigheid van een dergelijke ziekte een reden is voor abortus.

In het eenvoudigste geval is de patiënt zich mogelijk pas bewust van zijn ziekte als hij geconfronteerd wordt met grote lichamelijke inspanning. In het zwaarste - het defect van het ruggenmerg wordt zelfs niet door de huid bedekt en het deel van het centrale zenuwstelsel steekt uit. Dit veroorzaakt het kind veel leed en maakt hem niet levensvatbaar.

Verhalen van onze lezers!
"Ik heb mijn pijn genezen in mijn eentje. Het is 2 maanden geleden dat ik mijn rugpijn verloor. Oh, hoe ik vroeger leed, mijn rug en knieën deden pijn, ik kon echt niet normaal lopen. Hoe vaak ging ik naar poliklinieken, maar daar alleen dure tabletten en zalven werden voorgeschreven, waarvan er helemaal geen gebruik was.

En nu is de 7e week voorbij, omdat de achterste gewrichten niet gestoord zijn, op een dag ga ik naar de Dacha en loop ik 3 km van de bus, dus ik ga gemakkelijk! Allemaal dankzij dit artikel. Iedereen met rugpijn is een must-read! "

vorm

De vormen van de ziekte worden onderscheiden afhankelijk van hoe sterk het neurale buisdefect wordt uitgesproken en het bijbehorende spinale defect.

Er zijn:

1. De latente vorm of Spina bifida occulta manifesteert zich door de aanwezigheid van een kleine spinale afwijking - de bogen van de wervels zijn niet volledig aan de lichamen gehecht. Het ruggenmerg en de membranen ervan zijn intact. De patiënt heeft geen neurologische symptomen en vaak zijn er geen symptomen aan de kant van het skelet, en de detectie van een spinaal defect gebeurt willekeurig op een röntgenfoto.
2. Meningocele. Naast het defect van de wervelkolom is de vorming van het ruggenmerg en de membranen ervan aangetast. De ruggenmergmembranen steken uit in het botdefect, de wortels en een deel van de zenuwen kunnen vallen, wat verschillende verstoringen veroorzaakt in het gebied dat deze zenuwen innerveren en lager worden.
3. Meningomyelocoele. Een deel van het weefsel van het ruggenmerg raakt in het defect van botweefsel en hernia van de wervelkolom. Dit wordt als de meest ernstige vorm beschouwd, omdat er significante motorische en sensorische beperkingen zijn waardoor de patiënt sinds de geboorte wordt uitgeschakeld.

Kenmerkende expliciete vorm

Sluit expliciet manifestaties van meningocele en meningomyelocèle (spinale hernia) in. Hun gemeenschappelijke kenmerk is de aanwezigheid niet alleen van een botdefect, maar ook van de membranen van het ruggenmerg die erin steken en, in sommige gevallen, van het zenuwweefsel.

In het gemakkelijkste geval is de meningocele een zak met vaste, arachnoïdale en zachte schalen van het ruggenmerg, gevuld met hersenvocht en uitsteekt in een botdefect.

In dit geval is de circulatie van de hersenvocht verstoord, wat kan leiden tot significante neurologische aandoeningen. Vaak wordt deze misvorming gecombineerd met hydrocephalus (overtreding van de uitstroom van hersenvocht uit de ventrikels van de hersenen).

In de herniale zak kunnen de wortels van de spinale zenuwen vallen en dan wordt de gevoeligheid en / of beweging in het gebied dat door hen wordt geïnnerveerd en daaronder verstoord.

Dit defect kan worden behandeld als het op jonge leeftijd wordt uitgevoerd. Als dit niet gebeurt, kan het kind uitgeschakeld blijven.

Wanneer meningomyelocele in de herniale vorm van de zak het deel van het ruggenmerg binnenkomt. Dit veroorzaakt niet alleen een overtreding van de functies van de organen, die het aangetaste gebied en lager worden geïnnerveerd, maar leidt ook tot onomkeerbare veranderingen in de structuur van het ruggenmerg, zodat zelfs bij een tijdige uitgevoerde operatie geen volledig herstel optreedt.

In het moeilijkste geval wordt een dergelijk ontwikkelingsdefect niet door de huid bedekt, het zenuwweefsel blijft op het niveau van de ontwikkeling van embryonale, nerveuze kunststoffen. Zo'n ondeugd is praktisch ongeneeslijk.

Kenmerkend voor de latente vorm

Dit is de gemakkelijkst mogelijke vorm van de ziekte. Verborgen, het wordt genoemd omdat de symptomen ervan gering zijn en mogelijk pas op volwassen leeftijd verschijnen. In dit geval is er alleen een botdefect, maar de grootte is klein en spierweefsel en fascia bedekken het betrouwbaar en er is geen hernia van het ruggenmerg gevormd.

In de regel treedt een dergelijk defect op in het lumbale gebied of sacrum en manifesteert het zich door verschillende huidafwijkingen, lage rugpijn. Overtredingen van de gevoeligheid van de benen of bekkenorganen zijn zeldzaam. De ziekte wordt meestal gedetecteerd door radiografie van de lumbale regio.

Oorzaken en pathogenese van de achterste bifida

De combinatie van verschillende factoren leidt tot de ontwikkelingsdefecten van de neurale buis. Allereerst - dit is een genetische aanleg. De kans op het krijgen van een kind met een gestoorde neurale buisvorming is groter als de ouders van het kind of een van hun familieleden in een verborgen vorm aan deze ziekte lijdt. Het tweede kind van een vrouw die al een kind heeft met spina bifida, kan met hetzelfde defect geboren worden.

De tweede belangrijke factor is het gebruik van anticonvulsiva door de moeder. Carbamazepine, valproïnezuur en andere geneesmiddelen die worden voorgeschreven voor epilepsie en sommige andere psychische aandoeningen verstoren het metabolisme van foliumzuur in het lichaam.

De levensstijl van de toekomstige moeder is ook van belang - ondervoeding, vitaminetekort, diabetes mellitus en roken bij de moeder verhogen het risico op het ontwikkelen van pathologie aanzienlijk. Al deze factoren kunnen met elkaar worden gecombineerd.

Er zijn verschillende versies van waarom normale neurale buisafsluiting niet optreedt. Sommige deskundigen zijn van mening dat dit het gevolg is van een verstoorde circulatie van hersenvocht, andere - dat er sprake is van een groeistop of, omgekeerd, een te sterke groei van de neurale buis. Welke van hen is het meest nauwkeurig, is nog niet vastgesteld.

Pijn en een knelpunt in de rug kunnen na verloop van tijd tot ernstige gevolgen leiden: lokale of volledige beperking van bewegingen, zelfs invaliditeit.

Mensen die van bittere ervaringen hebben geleerd, gebruiken natuurlijke remedies die worden aanbevolen door orthopedisten om hun ruggen en gewrichten te genezen.

Symptomen en functies

Manifestaties van spina bifida zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte en kunnen variëren van huidanomalieën in de latente vorm, die moeilijk te associëren zijn met pathologieën van de wervelkolom tot ernstige laesies van het zenuwstelsel.

Bij kinderen

De latente vorm van de misvorming van de neurale buis bij kinderen komt meestal niet tot uiting. In zeldzame gevallen kan een kind leren later te lopen dan zijn leeftijdsgenoten, maar dit is niet nodig.

Meningocele in de sacrale regio begint zich vaak pas te manifesteren wanneer het kind in de pot wordt getraind.

In tegenstelling tot gezonde leeftijdsgenoten bestuurt hij slecht de functies van de bekkenorganen en kan hij niet altijd op tijd een pot vragen.

Als de meningocele zich in het lendegebied bevindt, wordt incontinentie en beweging in de benen toegevoegd aan de incontinentie van urine en feces.

Het kind kan in dit geval niet leren lopen, als de lokalisatie van de laesie hoger is dan het derde lendosegment, dan ontstaat verlamming van beide onderste ledematen.

Meningomyelocele manifesteert verlamming van de benen, disfunctie van de bekkenorganen, pijn in het getroffen gebied (onderrug of heiligbeen). Als het defect niet bedekt is met de huid, ervaart het zieke kind ondraaglijke pijn.

Neurale buisdefecten in de thoracale en cervicale wervelkolom komen vrijwel niet voor, omdat ze vaak onverenigbaar zijn met het leven.

Bij volwassenen

Bij volwassenen de meest voorkomende latente vorm. Het veroorzaakt geen motorische achteruitgang, maar er kunnen rugpijn, overmatige haargroei en spataderen op de huid zijn. Defect kan worden gepalpeerd.

Meningocele bij volwassenen gaat gepaard met incontinentie van urine en feces, verminderde seksuele functie, gebieden van verlies van gevoel in de benen, een onstabiele gang, of de afwezigheid van vrijwillige bewegingen in de benen.

In ernstige gevallen reist de patiënt in een rolstoel. Zelfs als de patiënt als kind werd geopereerd, kunnen sommige tekenen van een spinale hernia levenslang meegaan. Kinderen met meningomyelocele leven zelden tot op volwassen leeftijd, dus deze vorm van de ziekte bij volwassenen wordt bijna niet gevonden.

Diagnose van de rugbifida

De diagnose van deze ziekte wordt in verschillende stadia uitgevoerd. Bij het plannen van een zwangerschap is het noodzakelijk om een ​​medische genetica te raadplegen. Als een vrouw anticonvulsiva gebruikt, moet u een neuroloog raadplegen over het wijzigen van het behandelingsregime en ervoor zorgen dat u vóór de conceptie begint met het nemen van foliumzuur.

In het tweede trimester van de zwangerschap wordt een analyse gemaakt van de bloedspiegels van α-fetoproteïne en acetylcholinesterase. Als de resultaten van deze tests verdacht zijn, worden herhaalde tests uitgevoerd. Als het resultaat wordt bevestigd, wordt de kwestie van abortus aan de orde gesteld.

Bifida-rugbehandeling

De behandeling van deze pathologie is chirurgisch. Bij meningocele wordt de hernia verplaatst, als deze zenuwwortels bevat, moeten ze voorzichtig opnieuw worden geplaatst. Dan wordt het botdefect gesloten door spieren en fascia.

Hoe vroeger een dergelijke operatie wordt uitgevoerd, hoe waarschijnlijker het is dat het kind gezond zal worden.

Moderne technologieën maken het mogelijk om het bij pasgeborenen uit te voeren. De verborgen vorm van behandeling vereist niet, maar het is noodzakelijk toezicht te houden op de kinderarts en de neuroloog.

Ziektepreventie

Preventie bestaat uit het tijdig raadplegen van een geneticus voor het plannen van een zwangerschap en mogelijke afwijzing ervan, als het risico op een kind met een pathologie groot is.

Een zwangere vrouw moet foliumzuursupplementen nemen, vitaminecomplexen, goed eten en slechte gewoonten opgeven.

Pijn en een knelpunt in de rug kunnen na verloop van tijd tot ernstige gevolgen leiden: lokale of volledige beperking van bewegingen, zelfs invaliditeit.

Mensen die van bittere ervaringen hebben geleerd, gebruiken natuurlijke remedies die worden aanbevolen door orthopedisten om hun ruggen en gewrichten te genezen.

Terug bifida verborgen

SPIN BIFIDA. NEUROSURGISCHE BEHANDELING

Spina bifida - de naam van een hele groep aangeboren misvormingen van de wervelkolom, het ruggenmerg en de zenuwwortels. Dit defect bestaat uit onvolledige fusie van de botten van de wervelkolom en de daaraan grenzende zachte weefsels, in het bijzonder betreft het de verwonding van het ruggenmerg in het wervelkanaal.

De achterkant van de bifida kan twee vormen hebben:

(1) De open rug van de gespletene (myelomeningocele of meningocele) suggereert duidelijke misvormingen en de gevolgen daarvan ten tijde van de geboorte van het kind.

(2) De verborgen achterkant van de bifida is een kleine huidafwijking, vergezeld van laesies van het ruggenmerg in de wervelkolom.

Beide vormen van misvorming kunnen op elke hoogte van de wervelkolom verschijnen, variërend van de cervicale en eindigend met het lumbosacrale gebied.

Wat is open bifida?

De open rug van de bifida is dus een defect in de wervelkolom en het ruggenmerg. Het defect ontstaat tijdens de vorming van een menselijk embryo en wordt gevonden tijdens de geboorte van een kind. Twee van de hoofdtypen worden onderscheiden:

(a) Myelomeningocele (spinale hernia), een zak van verschillende grootte, kan worden bedekt met de huid. Deze tas bevindt zich aan de achterkant van het kind. Het bevat de substantie van het ruggenmerg en zenuwwortels.

(b) Meningocele (breuk van de hersenvliezen) is een zak gevormd door een relatief gezonde huid en de hersenvliezen, waarbinnen zich noch een substantie van het ruggenmerg noch zenuwen bevindt, maar alleen cerebrospinale vloeistof.

Myelomeningocele is 10% minder vaak voorkomend dan meningocele. Deze defecten komen vooral voor in de lumbosacrale wervelkolom en minder vaak in de sacrale, thoracale en cervicale richting (in die volgorde).

Wat is de oorzaak van de achterste bifida en in welk stadium

foetale ontwikkeling doet het zich voordoen?

De ontwikkeling van het embryonale zenuwstelsel verloopt zeer snel. Het begint in de eerste twee weken na de conceptie. Van het weefsel dat het dorsale deel van het embryo bedekt (ectoderm), een top (neurale top), en dan een groef (neurale groef) en, ten slotte, een buis (neurale buis) worden gevormd. Deze buis sluit, net als een cremalio, tussen 4 en 5 weken zwangerschap (wanneer de vrouw mogelijk nog niet weet dat ze zwanger is geworden). Vermoedelijk kan in deze periode elke factor, zowel erfelijk als extern, de sluiting van de neurale buis voorkomen en de achterkant van de bifida veroorzaken.

Het aantal gevallen van rugbifida varieert van 0,5 tot 4 voor elke 1.000 pasgeborenen. Er zijn geografische, regionale en raciale kenmerken van dit defect.

De achterste bifida komt vaker voor in de witte race en minder vaak in de zwarte race. Bovendien komt dit defect iets vaker voor bij meisjes dan bij jongens. Sommige statistieken geven het aantal gevallen van rugbifida in bepaalde maanden, seizoenen en de mogelijke connectie van gevallen van dit defect met influenza-epidemieën of andere virale ziekten die 8-9 maanden voor de geboorte van kinderen met de diagnose van rugbifida plaatsvonden.

Experimenteel was het mogelijk om de achterkant van het gesplit in het nageslacht van proefdieren te veroorzaken waaraan stoffen die teratogenen bevatten (aspirine, trypan blauw en zelfs grote doses vitamine A) tijdens de zwangerschap werden toegediend.

Bij de mens werd een toename van het aantal gevallen van spin-bifida waargenomen wanneer zwangere vrouwen met epilepsie werden behandeld met depakine (valproaatnatrium).

Evenzo wordt enige aanleg voor de achterbifida opgemerkt in families waar er gevallen zijn van andere aangeboren misvormingen van het centrale zenuwstelsel (anencefalie, hersenhernia, enz.). In families waar een kind lijdt aan een bifida-rug, is het risico dat het tweede kind wordt geboren met dit defect 5%. Wat de geboorte van een tweeling betreft, kan het defect voorkomen, zowel in één als in beide tweelingen in gelijke verhoudingen.

Klinische implicaties van Spina Bifida

Een defect in de wervelkolom heeft zulke duidelijke tekenen dat het snel na de bevalling en zonder enige moeilijkheid kan worden bepaald, wat een vroeg verloop van de behandeling impliceert.

Dit defect veroorzaakt de meeste kinderen:

(a) Symptomen van motiliteit, bestaande uit onvoldoende kracht en beweging van de voeten en / of benen. Spierzwakte komt voor onder het niveau van ruggenmergletsel. Spieren kunnen onderontwikkeld zijn, er kunnen spieratrofieën zijn, evenals vicieuze posities van de benen als gevolg van spierzwakte (sommige spieren 'trekken' meer dan anderen).

(b) Aantasting van de gevoeligheid, wat zich uit in het feit dat het kind de sensorische waarneming heeft verminderd, zoals een tastzin, pijn, hitte en kou in gebieden van de huid die worden geïnnerveerd door de aangetaste zenuwen.

(c) Verstoorde reflexen in de benen.

(d) Aandoeningen van sluitspieren, gemanifesteerd in onvoldoende controle over de evacuatie van urine en feces. Dit gebeurt, zowel omdat kinderen niet de drang voelen om te evacueren, en omdat ze de kracht missen om de evacuatie te beheersen.

(e) 70-80% van de kinderen met bifida gaat direct terug bij de geboorte of hydrocephalus iets later. Hydrocephalus betekent de ophoping van hersenvocht in de hersenholtes (ventrikels). De overmaat van deze vloeistof veroorzaakt een toename van de druk in de hersenen, wat tot ongewenste gevolgen kan leiden als het kind niet op tijd wordt geopereerd.

Kort gezegd hangt de mate van schade aan motiliteit en sensorische schade af van het niveau waarop het defect zich bevindt. Voor zover myelomeningocele zich bevindt, zijn de gevolgen zo groot omdat een hoge verwonding meer zenuwen treft die van de hersenen naar het ruggenmerg gaan.

Chirurgische behandeling van de rugbifida

Vitale vooruitzichten bij kinderen met bifida-rug zijn verbeterd dankzij de vooruitgang in kinderanesthesie, het gebruik van nieuwe antibiotica en een betere kennis van hydrocephalus en de behandeling ervan met behulp van moderne bypass-methoden.

Waar is de operatie voor?

Het medisch operatief sluiten van myelomeningocele moet worden uitgevoerd in de eerste 24-28 uur van het leven van een pasgeborene om:

(a) infectie van het zenuwstelsel (meningitis) te voorkomen,

(b) voorkomen dat de neurale plaque aan de buitenkant uitdroogt, wat haar letsel kan verergeren, en

(c) zo spoedig mogelijk de mogelijkheid te bieden van behoorlijke zorg voor het kind, zowel van de ouders als van de verpleegkundigen terwijl het kind zich in het ziekenhuis bevindt.

Chirurgische behandeling moet met spoed worden uitgevoerd als myelomeningocele beschadigd is en er vloeistof uit komt.

De behandeling kan alleen worden uitgesteld als de blaas intact is of als gevolg van uitzonderlijke omstandigheden die een vertraging in de operatie vereisen.

Sommige centra bedienen geen kinderen met andere ernstige ontwikkelingsstoornissen die onverenigbaar zijn met het leven, en het gebeurt zelfs dat zelfs kinderen die al met een volledige dwarslaesie zijn geboren (dat wil zeggen, ze absoluut hun benen niet kunnen bewegen) selectief worden geweigerd om te worden behandeld.

Er is een mening van neurochirurgen dat na een beoordeling van de algemene toestand van het kind is vastgesteld en vastgesteld is dat hij ernstige verwondingen heeft veroorzaakt die zijn leven zouden kunnen schaden - en ook met toestemming van de ouders moet het kind zo snel mogelijk worden geopereerd.

Wat is de operatie?

De operatie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie. De baby ligt op zijn buik. Het verwijdert beschadigde weefsels en huid zonder de zenuwstructuren in de myelomeningocele volledig te beïnvloeden. Dit wordt gevolgd door de dichtst mogelijke sluiting van de wervelmembranen, spieren en huid. Als de defecten zeer significant zijn, zijn soms huidtransplantaties vereist.

Op de intensive care begint het kind bijna onmiddellijk te eten. Soms krijgt hij antibiotica voorgeschreven. Hoofdgroottes worden dagelijks gemeten met het oog op een vroege diagnose van hydrocephalus. Scanning of Axial Computed Tomography (OCT) wordt met hetzelfde doel uitgevoerd.

Wat als hydrocephalus zich ontwikkelt?

Zoals eerder vermeld, komt hydrocefalus voor bij 70-80% van de kinderen met een rugbifida. De tekenen zijn overmatige groei van het hoofd, prikkelbaarheid, weigering om te eten. Soms rolt een kind met zijn ogen. De diagnose wordt gecontroleerd door OCT.

De behandeling bestaat uit de installatie van een ventriculo-peritoneale shunt. Kleppen worden aan één uiteinde in de hersenholtes ingebracht en de andere worden verbonden met het apparaat (eigenlijk ook een klep), dat de uitstroom van een bepaalde hoeveelheid vloeistof door een buis onder de huid reguleert (het is daar verborgen, zoals stoomverwarmingsbuizen die achter muren of onder de vloer zijn verborgen) ). Van daaruit komt het vocht in de buikholte, waar het wordt opgenomen.

Na de operatie om de shunt te installeren, moet u er vooral voor zorgen dat:

1) de shunt werkte correct

2) er waren geen tekenen van shunt-infectie.

Meestal kan een kind 7 dagen na deze tweede operatie worden ontslagen.

Wat voor soort observatie moet een neurochirurg voor een kind doen?

Kinderen die geopereerd worden voor de achterkant van de bifid moeten dezelfde zorg en behandeling krijgen als hun gezonde leeftijdsgenoten. Ze kunnen dezelfde kinderziektes hebben en ze moeten worden gevaccineerd. In principe zal kinderopvang worden uitgevoerd onder toezicht van zijn behandelend kinderarts. Het kind zal ook onder toezicht staan ​​van een team van specialisten onder supervisie van de kinderarts, waaronder een neurochirurg, een neuropediater, een kindernefroloog, een pediatrische uroloog, een revalidatiearts en een kindertraumatoloog. Soms heeft u de hulp van andere specialisten nodig, zoals een psycholoog, kinderchirurg, oogarts, enz.

Neurochirurg onderzoek moet eerst een keer per maand worden uitgevoerd, vervolgens 6, 12 maanden nadat het kind uit het ziekenhuis is ontslagen en vervolgens elke 1 tot 2 jaar.

Is shunt voor altijd? En wanneer moet het worden gewijzigd?

In de regel voor altijd. Als alles goed gaat, moeten kinderen van 10 en 14 jaar de shunt langer maken, afhankelijk van de lengte van de buis die in de buikholte is gestoken en de lengte van het kind. Hoewel artsen het kind periodiek zullen onderzoeken, moeten ouders weten wat de tekenen zijn dat de shunt niet goed functioneert om onmiddellijk een kinderarts te raadplegen. Deze symptomen zijn onder meer overmatige hoofdgroei, braken, angst en de lente van een jigger bij jonge kinderen. Oudere kinderen kunnen hoofdpijn, overgeven en slaperigheid hebben.

De installatie van de shunt mag het kind niet hinderen, voor zover mogelijk, een normaal leven leiden. Shunt veroorzaakt geen letsel. Als een kind met hydrocephalus echter lijdt aan craniocerebrale letsels, dan moet hij na het installeren van de shunt speciale supervisie hebben, aangezien zo'n kind vaker intracraniële hematomen kan hebben dan andere kinderen, en daarom is het noodzakelijk dat hij door zijn kinderarts wordt geobserveerd of in het ziekenhuis.

De meeste kinderen met myelomeningocele en hydrocephalus (ongeveer 70%) zullen normale intelligentie hebben en naar school kunnen gaan. Af en toe hebben ze lichte schendingen van handvaardigheid en schendingen van visuele ruimtelijke waarneming, die gemakkelijk worden geëlimineerd tijdens het proces van scholing. De intellectuele capaciteiten van een kind met een rugbifida zijn afhankelijk

niet alleen op de staat van zijn hersenen, maar ook op de kansen die zijn ouders zullen bieden.

Kunnen kinderen met rugbifida andere laesies van het zenuwstelsel hebben?

Er zijn 3 soorten ziekten geassocieerd met de rugbifida, maar deze zijn zeer zeldzaam.

(1) Het Arnold-Chiari-defect komt voort uit de samentrekking van de bol van de medulla oblongata, die de schakel is tussen de schedel en het begin van de wervelkolom, dat wil zeggen, dit is de plaats waar de hersenen verbinding maken met het ruggenmerg. Symptomen van de ziekte bij pasgeborenen - moeilijk kauwen en slikken. De diagnose wordt gesteld met behulp van Nuclear Magnetic Resonance (NMR). Dergelijke symptomen zijn zeer gevaarlijk en vereisen onmiddellijk chirurgisch ingrijpen om de schedel te decomprimeren en compressie van de bol van de medulla te elimineren.

(2) Syringomyelia is een cystische vergroting van het ruggenmerg ter hoogte van het cervicale gebied. De ziekte kan zwakte, gebrek aan beweeglijkheid en een overtreding van de gevoeligheid in de handen veroorzaken. Het komt zelden voor bij kinderen die worden geopereerd voor hydrocephalus, maar als de symptomen optreden, moet u waarschijnlijk controleren of de shunt normaal functioneert. De diagnose wordt bevestigd door NMR. Chirurgische behandeling bestaat uit decompressie van de schedel op zijn kruising met de halswervels (zoals bij Arnold-Chiari).

(3) Ruggenmergletsel. In zeldzame gevallen, het litteken na de operatie myelomeningocele drukt op het ruggenmerg en interfereert met de groei ervan in de wervelkolom. Symptomen kunnen pijn in de benen, zwakte en gebrek aan beweeglijkheid van de benen zijn. De diagnose wordt gesteld met behulp van NMR en elektromyografie. Chirurgie bestaat uit het verwijderen van littekens die het ruggenmerg samenpersen. Hier moet worden verduidelijkt dat als een inbreuk op het ruggenmerg alleen tijdens resonantieonderzoek wordt vastgesteld, het kind geen chirurgische ingreep nodig heeft. Het is noodzakelijk om alleen te opereren in gevallen van begin van symptomen.

Wat is de verborgen bifida terug?

Er zijn gevallen waarin pasgeborenen een wen, een plukje haar, een angioom of een gat op de huid van de rug hebben. Omdat deze vorm van defecten niet zo belangrijk is als myelomeningomicele, wordt er vaak niet op gelet of wordt het gemakkelijker geacht. Deze groep anomalieën staat bekend als de verborgen achterbifida. Het aantal gevallen is veel minder dan bij gevallen van myelomeningocele, de verhouding is 1 tot 6.

Wat zijn de tekenen van verborgen bifida terug?

Ze komen in drie vormen:

a) Huidsymptomen. Zoals we al zeiden, kan er een wen (lipomeningocele - VT) op de huid zijn (Fig. 3), een rode vlek (angioma), een sectie bedekt met lang haar (hypertricose) of een gat. Deze afwijkingen kunnen overal op de rug voorkomen, van de nek tot het bekken. Ze staan ​​altijd op de middellijn of heel dichtbij.

(b) Neurologische symptomen. Net als bij myelomeningocele kan er sprake zijn van zwakte in de spieren van de benen, vooral de voeten, maar bijna altijd onbeduidend. Soms treden spierzwakte en beenspieratrofie op bij een kind niet bij de geboorte, maar na jaren. Er zijn ook stoornissen in de voeten en reflexen.

(c) Symptomen van sfincters. Het kind kan schendingen van de evacuatie van urine en ontlasting ervaren. Hij kan niet plassen of heeft fecale incontinentie. Deze symptomen verschijnen mogelijk pas wanneer het kind de leeftijd van 3 jaar bereikt, wanneer gezonde kinderen in de regel hun natuurlijke behoeften al kunnen beheersen.

(d) Orthopedische symptomen. Soms is het eerste teken dat een kind een verborgen vorm van de achterkant van de bifida heeft de aanwezigheid van asymmetrie (één voet minder dan de andere) of kleine vervormingen van de benen. Kind-traumatoloog tijdens het onderzoek van het kind moet opmerken dat hij een laesie van het zenuwstelsel heeft

(e) In de latente vorm van de rug is bifida hydrocephalus zeldzaam.

Hoe wordt de verborgen bifida terug gediagnosticeerd?

De diagnose wordt gemakkelijk gesteld als het kind een complex heeft van alle bovenstaande symptomen (huidlaesies, spierzwakte, sluitspierstoornissen, problemen met lopen of met benen). In andere gevallen is de diagnose moeilijk, zelfs voor de artsen zelf.

Deze diagnose wordt bevestigd door neuroradiologische studies (OCT of NMR).

Heeft een operatie een verborgen bifida nodig?

In de regel, behoefte. Er zijn 3 belangrijke indicaties voor operaties voor de latente vorm van de rugbifida:

1) laesies geassocieerd met compressie van het ruggenmerg of de wortels en laesies die neurologische aandoeningen veroorzaken, of aandoeningen die deze later kunnen veroorzaken.

2) gaten, ook bekend als fistels, die een infectie kunnen veroorzaken (meningitis), en

3) uitgebreide gebreken die de juiste kinderopvang verstoren.

De timing van de operatie wordt bepaald door de neurochirurg. Momenteel proberen artsen alle gevallen van de latente vorm van de achterkant van de bifida te bedienen, zelfs met het oog op preventie, want als de operatie wordt uitgesteld, kan het kind later dergelijke schendingen ervaren die niet voorkwamen toen hij werd geboren. Sommige artsen werken alleen wanneer de symptomen verschijnen, wat aangeeft dat het pathologische proces begint in het ruggenmerg of in de zenuwwortels.

Wat is de werking van verborgen bifida terug?

De werking van de latente vorm van de rugbifida bestaat uit het verwijderen van abnormale weefsels (lipomen, enz.) En de afgifte van het ruggenmerg en zenuwwortels. Vaak wordt deze operatie uitgevoerd onder een chirurgische microscoop, soms na een studie van de geleiding van de zenuwen, waardoor ze tijdens de operatie zoveel mogelijk kunnen worden gespaard. De sluiting van de membranen van het ruggenmerg moet ervoor zorgen dat hersenvocht niet wordt afgescheiden.

Wat zijn de prognoses en observaties van kinderen met verborgen achterbifida?

De prognose bij kinderen met een latente vorm van de rugbifida is beter dan bij kinderen met myelomeningocele en, zoals hierboven vermeld, hydrocephalus is bijna nooit aanwezig in deze vorm van de ziekte. Net als bij myelomeningocele, hebben sommige kinderen speciale begeleiding nodig, zodat ze geen urineweginfecties hebben. Ze moeten worden gecontroleerd door een nefroloog en een kinderorthopedist.

Wat veroorzaakt spina bifida (Spina bifida)

De moderne wereld bestaat uit mensen die kleine gezondheidsafwijkingen kunnen hebben, niet naar buiten toe lijken te verschijnen en ernstige misvormingen kunnen hebben. Momenteel probeert de geneeskunde, geconfronteerd met dergelijke problemen, deze problemen zoveel mogelijk op te lossen en een gunstigere ontwikkeling van evenementen te creëren. Zo'n bankschroef als een achterbifida is geen uitzondering.

Wat is spina bifida? Dit is een tamelijk zeldzame misvorming die gepaard gaat met een onderontwikkeling van de ruggen van de wervelkolom en de neurale buis. Uiterlijk manifesteert dit zich in het feit dat, door een botdefect, een onvolledig gevormd ruggenmerg uitstulpt, omringd door een zak met eigen membranen en een dunne huid.

Manifestaties van elke vorm

Spina bifida occulta (verborgen vorm)

Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een onbeduidende opening in de bogen van de wervels, vaak lumbaal, waardoor het ruggenmerg niet uitpuilt. Bij de normale ontwikkeling van de zenuwen en het ruggenmerg zal het klinische beeld slecht zijn, en deze pathologie kan alleen worden onthuld door röntgenonderzoek. Soms kan er een aanhechting van het ruggenmerg zijn tot aan de laatste wervel in het lumbale gebied, wanneer het fysiologisch eindigt op het niveau van de eerste wervels van deze sectie, dat vrij naar beneden hangt. In dit geval kan matige disfunctie van de bekkenorganen worden waargenomen: ofwel de blaas of de darmen, evenals aanhoudende rugpijn of zwakte in de spieren van de onderste ledematen. Bij de geboorte kan deze misvorming worden vermoed door de aanwezigheid van een vlek of depressie op de plaats van de wervelanomalie.

meningocele

Meningocele - deze vorm wordt gekenmerkt door een matige graad van ernst, waarbij een uitgebreid defect wordt gevormd in de botten van de wervelkolom (vaak in de lumbale regio). In dit geval, voorbij de grenzen van de schaal van het ruggenmerg, vormt een zak gevuld met vloeistof. De wanden van deze formatie zijn harde, arachnoïde en zachte schelpen. Het ruggenmerg zelf blijft in het wervelkanaal en daarom is voor het oplossen van deze pathologie een operatie vereist om dit defect te elimineren en schade aan de zenuwen te voorkomen. Het klinische beeld in deze vorm zal bestaan ​​uit disfunctie van de bekkenorganen, namelijk de blaas en darmen en matige parese van de onderste ledematen.

Myelomeningocele (spina bifida cystica)

Het kind op de foto terug Bifida meest ernstige vorm

De zwaarste vorm. Bij het noemen van de diagnose van de achterkant gespleten, wordt deze vorm onmiddellijk teruggeroepen, omdat deze de ware essentie van deze misvorming toont. In deze situatie is het wervelkanaal niet volledig gesloten en niet alleen de uitpuiling van de membranen van het ruggenmerg, maar ook van het ruggenmerg zelf. Buiten kan dit uitsteeksel van de hernia bedekt zijn met een onderontwikkelde huid, of het kan zijn als een "open boek", waarbij het weefsel van het ruggenmerg met al zijn zenuwen uitsteekt.

Hier zullen de symptomen afhangen van het niveau van zenuwbeschadiging. In de 'gunstige' gevallen is er alleen sprake van een schending van de functies van de bekkenorganen, bij ernstige verlammingen van de onderste ledematen.

Deze vorm van bifida-rug suggereert de aanwezigheid van verschillende andere misvormingen, namelijk:

• Chiari-anomalieën - het ruggenmerg beweegt omhoog, waardoor de hersenstam wordt beschadigd en spraak- en slikfuncties worden verstoord, evenals motorische stoornissen in de bovenste ledematen.
• Hydrocephalus - een schending van de uitstroom van liquorvloeistof uit de hersenen. Vereist chirurgische behandeling: het opleggen van shunts om overtollig vocht te verwijderen.
• Vroegtijdige puberteit, die zich vaak ontwikkelt bij meisjes in combinatie met hydrocephalus.
• Anomalieën van het urinewegstelsel.
• Hartafwijkingen.
• Visieproblemen hebben.

Diagnose van de rugbifida

Alle vrouwen tijdens de zwangerschap ondergaan screeningstests die de abnormale ontwikkeling van de foetus vermoeden. Deze omvatten:

• Bloedonderzoek Tijdens de periode van 16-18 weken zwangerschap worden alle vrouwen getest op de concentratie van het embryonale eiwit. Het wordt in kleine hoeveelheden door de foetus geproduceerd, maar in aanwezigheid van een open CZS-defect of een onderontwikkeling van het zenuwstelsel neemt de concentratie alfa-fetoproteïne toe. Er zijn enkele fouten in de interpretatie van resultaten, dus je moet zorgvuldig een paar punten volgen:

1. de exacte duur van de zwangerschap instellen;
2. tijd gediagnosticeerd meerdere zwangerschap.

• Prenatale echografie - een studie uitgevoerd in bepaalde perioden van de zwangerschap, waarin de pathologie kan worden gediagnosticeerd. Met deze methode worden de hersenen, het ruggenmerg en de wervelkolom goed gevisualiseerd, waardoor een tijdige diagnose is gegarandeerd. Met kleine defecten, namelijk de latente vorm, kan pathologie achterwege blijven.
• Vruchtwaterpunctie - prik het vruchtwater met een grote naald onder een ultrasone sensor. U kunt deze methode alleen gebruiken als een verhoogde concentratie alfa-fetoproteïne wordt gedetecteerd in een bloedtest en er geen defecten zijn in de echoscopie. De vloeistof wordt op dezelfde manier geanalyseerd als het bloed, dus een toename van rudimentair eiwit duidt op een splitsing van de wervelkolom.
• Identificeer de achterkant van de bifida bij de geboorte, in de regel, kan visueel zijn: de aanwezigheid van een herniaal uitsteeksel op de wervelkolom, of een zak gevuld met het ruggenmerg en zenuwen, of vlekken (holtes) op een van de achterste gebieden. Met spina bifida van een latente vorm kunnen geen uiterlijke tekenen worden waargenomen, maar als een kind zich ontwikkelt, kan men de zwakte en ontoereikendheid van de functies van de onderste ledematen waarnemen, wat het recht geeft om dit gebrek te vermoeden.
• De definitieve diagnose moet worden bevestigd door aanvullende onderzoeken (röntgendiagnostiek, CT, MRI).

Oorzaken van pathologie

De foetale ontwikkeling verloopt telkens volgens het geprogrammeerde mechanisme, maar vanwege ongunstige factoren kan het juiste pad mislukken en wordt een onderontwikkeling van de lichaamssystemen waargenomen.

De 100% oorzaak van de ontwikkeling van de achterkant van de bifid is niet opgehelderd, maar op dit moment zijn er factoren die kunnen leiden tot abnormale ontwikkeling van de neurale buis.

• Foliumzuur tekort. Vitamine van groep B is nodig voor de foetus in de eerste maanden van ontwikkeling, omdat het dan is dat het zenuwstelsel is vastgelegd en gedifferentieerd. In de regel moeten de eerste drie maanden voor de zwangerschap en de volgende drie maanden van de zwangerschap een vrouw foliumzuur gebruiken, wat helpt om het zenuwweefsel goed te differentiëren.
• Familiegeschiedenis van neurale buisdefecten. Een gezin dat al een kind heeft met een defect in de wervelkolom, verhoogt het risico op een tweede kind met een dergelijke misvorming met een kans van 10%. In aanwezigheid van twee kinderen neemt dit percentage aanzienlijk toe.
• Medicijnen. De toelating van anti-allopathische middelen door een vrouw tijdens de zwangerschap, die de ontwikkeling van een spinaal defect voorkomen, is schadelijk voor de schending van het gebruik van foliumzuur voor de ontwikkeling van zenuwweefsel.
• Diabetes mellitus. Er is een hoog risico op het ontwikkelen van bifida als de moeder diabetes mellitus heeft met hoge glucosegetallen in het eerste trimester van de zwangerschap. Daarom moet de concentratie ervan worden gereguleerd.
• Obesitas. Als een vrouw vóór de zwangerschap obesitas heeft, bestaat er een risico op het ontwikkelen van een neuraal buisdefect.
• Etnische achtergrond.

Ziektebehandeling en daaropvolgende revalidatie

Bij het stellen van een dergelijke ernstige diagnose, is het noodzakelijk om onmiddellijk maatregelen te nemen om het defect te verhelpen. Als dit defect tijdens de zwangerschap werd vastgesteld, gebruik dan een prenatale operatie (momenteel heeft de techniek nog geen brede toepassing gevonden), waardoor het defect aan de wervelkolom met een kleine omvang wordt gedicht.

Wat kan nuttig zijn orthopedisch korset voor de rug, lees hier.

De bevalling bij dit defect gebeurt door een keizersnede om schade aan het ruggenmerg te voorkomen als gevolg van de passage van de foetus door het geboortekanaal.

Wanneer een kind wordt geboren met een meningo of myelomeningocele, is het noodzakelijk om een ​​operatie uit te voeren om het defect in de eerste 24 uur te elimineren. Noodbehandeling voorkomt zelfs nog meer schade aan het ruggenmerg en de ontwikkeling van complicaties.

De daaropvolgende behandeling omvat revalidatie: fysiotherapie, fysiotherapie en het dragen van een korset.

Video: Wat is de essentie van de intra-uteriene correctie van de achterste bifida

het voorkomen

Om ervoor te zorgen dat de achterkant van de bifid zich niet ontwikkelt bij kinderen, moeten verschillende stappen worden uitgevoerd:

1. Zwangerschapsplanning - voor het concipiëren van een kind, moet het volledig worden onderzocht op verschillende ziekten, indien aanwezig, moeten ze worden geëlimineerd.
2. Prenatale diagnose - maandelijks overleg met een verloskundige-gynaecoloog, ondergaan de nodige onderzoeken.
3. Acceptatie van foliumzuur 3 maanden voor de zwangerschap en de eerste 3 maanden van de zwangerschap.