Unie van liefdadige organisaties in Rusland (FOR)

Myelodysplasie is een aangeboren onderontwikkeling van het ruggenmerg. Het komt voor in het begin van de zwangerschap. Onderzoekers geloven dat de schending van de embryonale ontwikkeling de hoofdoorzaak is van misvormingen van het ruggenmerg en de wervelkolom. Een dergelijk defect als myelodysplasie leidt tot verstoring van de bekkenorganen en onderste ledematen.

Kinderen met myelodysplasie lijden mobiliteitsbeperkingen van verschillende mate, aangeboren dislocatie van de heupen, incontinent van urine, ontlasting, klompvoet, trofische stoornissen, waterhoofd. Symptomen myelodysplasie hebben ook rugpijn, significante schending van de bekkenorganen, de gevoeligheid van een schending van de voeten, niet ruw parese van de armen, benen. Gekenmerkt door anomalieën van het skelet: kyfose, kyphoscoliose, die aanvankelijk niet waarneembaar is, en dan voortgaat. Vaak zijn er combinaties met andere misvormingen: Arnold-Chiari-syndroom, syringomyelie, hersenverlamming, migrerende nier, huidlaesies, etc.

Open vormen van myelodysplasie worden gekenmerkt door de vorming van cysten - schil en schaal en ruggenmerg; ze zijn niet moeilijk te diagnosticeren en worden operatief verwijderd. Verborgen vormen van myelodysplasie zijn moeilijk te diagnosticeren. Ze gaan gepaard met laesies van het ruggenmerg, met milde geïsoleerde symptomen.

Het diagnosticeren van myelodysplasie is moeilijk. Deze ziekte kan worden vermoed door de aanwezigheid van zichtbare anomalieën van de wervelkolom en huid, alsmede in overtreding van de functies van de bekkenorganen. "Myelodysplasie" De diagnose wordt gesteld door een neuroloog na MRI beeldvormende procedures, CT en neurofysiologische technieken (elektro, somatosensory evoked potentials, electroneuromyography). Dergelijke studies zijn in staat de aanwezigheid van de ziekte nauwkeurig te bevestigen.

De meest voorkomende onderontwikkeling van het sacrale deel van het ruggenmerg. Lumbale sacrale myelodysplasie gaat gepaard met incontinentie van urine en feces, gebrek aan Achilles-reflexen en gevoeligheidsstoornis in het perineale gebied. Ruggenmergsegmenten zijn verantwoordelijk voor het functioneren van de blaas, en vanwege hun abnormale ontwikkeling is de urinaire functie verminderd. Een röntgenfoto van de lumbosacrale wervelkolom en de elektroneuromografiegegevens zullen helpen om deze overtreding te detecteren. Met deze procedure kunt u de conditie van de spieren beoordelen die verantwoordelijk zijn voor het functioneren van de blaas, evenals de zenuwen en cellen van het ruggenmerg (mononeuronen) die dit proces beheersen. De diagnose "myelodysplasie" staat buiten twijfel als mononeuronen afwezig zijn of, als gevolg van een aangeboren afwijking, niet met hun verantwoordelijkheden omgaan.

Behandeling van myelodysplasie is afhankelijk van de ernst. Tegenwoordig zijn er verschillende medicamenteuze, fysiotherapeutische en chirurgische methoden voor de behandeling van congenitale misvormingen van het ruggenmerg bij kinderen. Chirurgische methode wordt erkend als de hoofdcomponent van het complex van therapeutische maatregelen. Moderne chirurgische ingrepen kunnen een einde maken aan de verdere ontwikkeling van morfofunctionele veranderingen in de wortels en het ruggenmerg, de resultaten van de behandeling verbeteren en de handicaps verminderen. Behalve chirurgische technieken toegepast medicamenteuze behandeling van myelodysplasie, die het gebruik van neurotrofe, vitaminen, neurotransmitters actieve middelen, biostimulants energie verbindingen, resorbeerbaar en desensibiliserende middelen omvat.

Myelodysplasische processen geassocieerd met disfunctie van de blaas, komen vrij hard voor. Voor de behandeling van dergelijke aandoeningen gebruik elektrostimulatie, epidurale, mv detrusor myotomie door Mahony et al. De therapeutische elektrische stimulatie kan de bedrijfstoestand van ruggenmerg neuronen veranderen en versneld herstel van de structuren. Elektrische stimulatie van het ruggenmerg heeft een positief effect op de spinale en perifere bloedsomloop.

Urologic en urodynamisch onderzoek mogelijk maken om de mogelijkheid van een uitgebreide behandeling van myelodysplasie verduidelijken en in staat zijn om uit te werken indicaties voor minimaal invasieve de operatie, evenals de preventie van postoperatieve ontsteking. Onlangs toegepaste lasertherapie, die een succesvol analoog is voor medicamenteuze behandeling en de toestand van de patiënt aanzienlijk vergemakkelijkt.

Help kinderen met myelodysplasie

Op dit moment staan ​​er geen kinderen met deze diagnose in de zorg voor onze stichting. U kunt echter zieke kinderen helpen met andere diagnoses!

Dysplasie van de lumbosacrale wervelkolom bij kinderen

Dysplasie is een term die in de geneeskunde wordt gebruikt om abnormale ontwikkeling in de organen of weefsels van een kind te definiëren. Een van de meest voorkomende soorten aandoeningen is dysplasie van de lumbosacrale wervelkolom, ook wel dysplastische scoliose genoemd.

Kenmerken van de ziekte

Met de pathologische ontwikkeling van de wervelkolom kunnen de wervels van het kind de structuur en het uiterlijk veranderen. Het is zelfs mogelijk om hun nummer te veranderen. Een van de symptomen van dysplasie is de onevenredige lichaamsbouw van het kind.

Het lumbosacrale type pathologie wordt gekenmerkt door laterale misvorming van de wervelkolom, wat leidt tot een scheefheid van het bekken en de schouders.

Oorzaken van ziekte

Lumbosacrale dysplasie verwijst naar aangeboren ziekten en kan zich ontwikkelen als gevolg van:

  • lumbalisatie (aanwas van de eerste sacrale en vijfde lumbale wervels);
  • sacralisatie (sterke aanwas van het heiligbeen met de vijfde wervel zonder duidelijke tekenen van differentiatie);
  • Spinabifida - gespleten wervelbogen.

De redenen voor deze veranderingen in de ontwikkeling van de wervelkolom kunnen zijn:

  • genetische aandoeningen (ongeveer 1/4 van alle gevallen);
  • het effect van negatieve factoren op de foetus tijdens de zwangerschap, vooral in de eerste weken. Op het moment dat het musculoskeletale systeem in het embryo wordt gevormd (ongeveer 5% van het totale aantal gevallen).

Meer dan de helft van de gevallen van de ziekte in dit geval zijn het resultaat van een complex effect van erfelijkheid en ongunstige factoren.

Effecten van dysplasie

Onjuiste vorming van de wervelkolom heeft invloed op het werk van andere systemen en organen van het lichaam van het kind. In het bijzonder leidt de lumbosacrale dysplasie tot:

  • loopstoornissen;
  • verslechtering van het metabolisme en de bloedtoevoer;
  • schade aan de nieren en andere organen van het urogenitale systeem;
  • knijpen van de zenuwwortels;
  • het optreden van pijn (van variërende duur en intensiteit);
  • neuropsychiatrische aandoeningen;
  • knijpen in het ruggenmerg.

De laatste kan op zijn beurt volledige of gedeeltelijke immobilisatie veroorzaken.

Diagnose en behandeling

Symptomen van dysplastische scoliose kunnen voorkomen bij zowel zuigelingen als oudere kinderen. Meestal wordt het al in de eerste dagen na de geboorte van de baby gediagnosticeerd, vaak worden de eerste manifestaties van de ziekte merkbaar op de leeftijd van 3 jaar. Diagnose wordt uitgevoerd met behulp van röntgen en tomografie. Deskundigen identificeren vier stadia van pathologie. En de behandeling van dysplasie is afhankelijk van het stadium waarin het zich bevindt.

De belangrijkste behandelingsmethode voor de beginfase is gymnastiek en oefentherapie (fysiotherapieoefeningen) in combinatie met massage, een speciaal orthopedisch korset. Fysieke therapieoefeningen worden door een specialist geselecteerd op basis van de kenmerken van de patiënt. Zwemmen wordt beschouwd als zeer nuttig in stadium 1-2 van de ziekte. Al deze procedures zullen de spieren ontspannen, de bloedstroom stimuleren en de spinale misvorming helpen verminderen.

In de tweede fase van dysplasie wordt elektroforese voorgeschreven als een aanvullende behandeling.

Bij het uitvoeren van stadium 3-4 dysplasie kan chirurgische interventie worden toegepast. Bij kinderen ouder dan twee jaar wordt het uitgevoerd onder algemene anesthesie. Tijdens de operatie corrigeren de artsen de defecten, waarna gips wordt aangebracht op de lumbosacrale afdeling totdat de kleine patiënt volledig is genezen en hersteld. Bovendien is het tijdens de revalidatieperiode noodzakelijk een speciaal korset te dragen.

Als dysplasie gepaard gaat met andere ziekten, wordt het kind een aanvullende medicamenteuze behandeling voorgeschreven.

Preventieve maatregelen

Om te voorkomen dat een kind een pathologische aandoening krijgt, moeten ouders in de eerste plaats voor hun gezondheid zorgen. Verminder het risico op het krijgen van een baby met dysplasie:

  • gezonde levensstijl;
  • bescherming tegen verschillende verwondingen tijdens de zwangerschap;
  • preventie van virale ziekten;
  • preventie van intoxicatie.

Bijzondere aandacht moet worden geschonken aan risicovolle vrouwen. Deze omvatten:

  • getrouwd met een familielid;
  • ouder dan 35 jaar;
  • de aanwezigheid van eerdere zwangerschappen met verminderde foetale ontwikkeling.

Wat betreft het kind, het risico op het ontwikkelen van pathologie wordt sterk verminderd als het kind een matige fysieke inspanning heeft, hij is in de juiste houding en maakt regelmatig wandelingen buiten.

Daarnaast is goede voeding belangrijk. Een voldoende hoeveelheid eiwitrijk voedsel, evenals voedingsmiddelen die vetten, koolhydraten, vitamines en sporenelementen bevatten die nodig zijn voor de juiste ontwikkeling van organen en lichaamssystemen, moeten aanwezig zijn in het kinderdieet.

Lumbosacrale dysplasie is geen zin voor een kind. Dit is dezelfde ziekte als vele andere, het vereist een tijdige diagnose en een juiste behandeling. Als u op tijd pathologie opmerkt en begint te handelen, is het waarschijnlijk dat de patiënt in de toekomst een normaal leven zal leiden.

Daarnaast is het belangrijk om te onthouden dat de ziekte gemakkelijker te voorkomen is dan te genezen. Daarom is de beste manier om het risico op dysplastische scoliose bij een baby te verkleinen, om de pathologie te voorkomen, zelfs in het stadium van conceptie en zwangerschap.

Hoe manifesteert myelodysplasie zich bij kinderen en hoe moet dit worden behandeld?

Myelodysplasie - wat is het? Onder deze term begrijpt u de onderontwikkeling van het ruggenmerg. Pathologie heeft een aangeboren aard, het uiterlijk draagt ​​bij aan genetische aanleg. Myelodysplasie bij kinderen wordt vaak gediagnosticeerd en de ziekte kent verschillende gradaties van ernst. Zijn lichte vormen geven praktisch geen symptomen, een persoon kan zijn hele leven leven zonder te weten over de aanwezigheid van de ziekte. Myelodysplasie draagt ​​ernstig bij tot de ontwikkeling van een aantal orthopedische pathologieën, bijvoorbeeld het Petres-syndroom.

Symptomen van de ziekte

De eerste tekenen van myelodysplasie worden zelfs in de periode van intra-uteriene ontwikkeling gevonden. De meeste deskundigen geloven dat de oorzaak van de afwijkingen van de structuur van de wervelkolom en het ruggenmerg een mislukking is in de embryonale ontwikkeling. Dit defect is gevaarlijk omdat het de functies van de onderste ledematen en bekkenorganen kan schenden. De symptomen van myelodysplasie bij kinderen zijn onder meer:

  • dislocaties van de heupgewrichten;
  • klompvoet;
  • hydrocephalus;
  • enuresis;
  • fecale incontinentie.

Niet minder vaak zijn:

  • pijnsyndroom, gelokaliseerd in de rug;
  • verminderde gevoeligheid;
  • paresis van de onderste en bovenste ledematen.

Myelodysplasie kan behoorlijk gevaarlijke gevolgen hebben.

Foto. Spinale misvorming bij myelodysplasie

De ziekte heeft een nadelige invloed op de vorming van het skelet, resulterend in een kromming van de wervelkolom, die in de vroege stadia bijna onmerkbaar is. Na verloop van tijd verandert de houding van de patiënt aanzienlijk (zie foto), de functies van interne organen zijn verstoord.

Vaak worden misvormingen gecombineerd. Myelodysplasie wordt bijvoorbeeld gecombineerd met syringomegalie, hersenverlamming, huidziekten, nefroptose of Arnold-Clark-syndroom.

De onderontwikkeling van de lumbale regio kan open of gesloten zijn:

  1. De eerste wordt gekenmerkt door de vorming van shell- en spinale cysten. Ze worden gemakkelijk gediagnosticeerd, de behandeling wordt operatief uitgevoerd.
  2. Verborgen myelodysplasie wordt als moeilijker te detecteren beschouwd. Rugletselslaesies hebben een milde ernst, dus de symptomen zijn vaak afwezig.

Hoe de ziekte te detecteren?

De diagnose van myelodysplasie bij kinderen kan door sommige factoren gecompliceerd zijn. Verdenking van de aanwezigheid van deze pathologie verschijnt bij het detecteren van duidelijke abnormaliteiten van de wervelkolom en de huid, of wanneer de bekkenorganen worden verstoord.

Bevestig de diagnose met behulp van CT en MRI, neurovisuele studies. De meest gebruikte EEG, somatosensorische tests en elektroneuromyografie. Met deze procedures kunt u snel de aanwezigheid vaststellen van pathologische veranderingen die kenmerkend zijn voor een bepaalde ziekte.

Wanneer myelodysplasie bij kinderen vaak urinaire en fecale incontinentie optreedt. Draagt ​​bij aan deze dysplasie van het sacrale ruggenmerg. De ziekte kan in dit geval gepaard gaan met een afname van de gevoeligheid van de benen en perineum, de afwezigheid van peesreflexen. Bepaalde delen van het ruggenmerg zijn verantwoordelijk voor het werk van het uitscheidingssysteem, dus hun onderontwikkeling draagt ​​bij aan de verstoring van uitscheidingsprocessen in de urine.

Deze schendingen worden gedetecteerd tijdens elektroneuromografie en röntgenonderzoek van de lumbale wervelkolom. Met behulp van deze procedures, wordt de toestand van de spieren die verantwoordelijk zijn voor het functioneren van de blaas, evenals de zenuwcellen die het urineringsproces controleren, geëvalueerd. In het geval dat deze elementen niet goed werken of afwezig zijn, wordt myelodysplasie vastgesteld. Het behandelingsregime zal worden geselecteerd op basis van de resultaten van diagnostische procedures.

Therapeutische activiteiten

De methode wordt gekozen afhankelijk van de ernst van de ziekte. Momenteel gebruikte medische, fysiotherapie en chirurgische technieken.

De operatie wordt beschouwd als het meest effectieve deel van het therapeutische complex dat wordt getoond in myelodysplasie. Het schort niet alleen de ontwikkeling van het pathologische proces op, maar verhoogt ook de effectiviteit van de behandeling, voorkomt verlies van werkvermogen.

De loop van de medicamenteuze behandeling omvat het gebruik van nootropics, activatoren van mediatoren, desensitizers, biostimulantia, ontstekingsremmers en pijnstillers. Bovendien kunnen macro-actieve verbindingen zoals cocarboxylase, ATP worden gebruikt.

De meest effectieve fysiotherapeutische procedures omvatten:

  1. Lasereffecten op acupunctuurpunten.
  2. Electrostimulatie van het ruggenmerg. Het verbetert de conditie van de zenuwcellen en draagt ​​bij aan hun herstel, normaliseert de bloedtoevoer naar de weefsels en de blaas.
  3. Epidurale blokkades worden gebruikt om pijn te elimineren.

Ernstige vormen van myelodysplasie van de lumbosacrale wervelkolom, die bijdragen aan disfunctie van de bekkenorganen, verslechteren de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk. In dergelijke gevallen worden Mahoney's myotomie, elektrostimulatie of epidurale injecties aan het kind voorgeschreven. Stimulatie draagt ​​bij aan de normalisatie van de toestand van zenuwcellen, waardoor het herstelproces van het ruggenmerg wordt versneld. Fysiotherapeutische procedures hebben een gunstig effect op de circulatie van de wervelkolom.

Urodynamische onderzoeken helpen de arts om te beslissen over de mogelijkheid van een complexe therapie. Met hun hulp, en bepalen de contra-indicaties voor minimaal invasieve chirurgie. Er moet speciale aandacht worden besteed aan de preventie van postoperatieve complicaties.

Lasertherapie vervangt momenteel met succes de medicamenteuze behandeling en verbetert de algemene toestand van de patiënt aanzienlijk.

De prognose voor myelodysplasie wordt bepaald door de ernst van de aandoeningen die hierdoor worden veroorzaakt. Behandel deze ziekte onmiddellijk na detectie.

Preventie bestaat uit het tijdig genetisch onderzoek van toekomstige ouders, een verantwoordelijke houding ten aanzien van de planning en het management van zwangerschap.

Spondylodysplasie: oorzaken, symptomen en behandeling

Kenmerkende kenmerken van de ontwikkeling en typen

Spondylodysplasie van de thoracale wervelkolom

De belangrijkste manifestatie van de pathologie is de kyfotische kromming van de wervelkolom (de thoracale sectie is gebogen, de schouders zijn naar voren gericht), die progressief van aard is. Meestal ontwikkelt de ziekte zich bij adolescenten, maar er zijn zeldzame gevallen bij kinderen. Spondylodysplasie kan voorkomen bij zowel jongens als meisjes, een totaal van de ziekte wordt waargenomen bij één kind op honderd.

Bij spondylodysplasie van de thoracale wervelkolom zijn er drie stadia van ontwikkeling:

  • latent (hij is verborgen). Het wordt opgemerkt bij kinderen van 8-14 jaar, vergezeld van nauwelijks waarneembare symptomen en in sommige gevallen volledig onzichtbaar. Eerst wordt een vlakke rug waargenomen, waarna de borstkyfose zich geleidelijk ontwikkelt, pijn kan optreden na actieve fysieke inspanning. De kromming vordert, het kan worden opgemerkt tijdens regelmatige inspecties;
  • vroeg. Deze periode valt in de adolescentie, dat wil zeggen van 15 tot 20 jaar. Wanneer het begint met tekenen van de ziekte te vertonen, wordt de pijn van de lagere thoracale en lumbale wervelkolom in dit stadium gebruikelijk tijdens spondylodysplasie. Moeilijkheden bij bewegingen zijn ook kenmerkend (de patiënt kan bijvoorbeeld niet meer reiken met zijn uitgestrekte handen naar de grond wanneer hij voorover kantelt);
  • Het is laat. Deze periode wordt waargenomen bij mensen ouder dan 21 jaar. In dit stadium ontwikkelen zich alle tekenen van defect, pijn, spinale dystrofie en vele comorbiditeiten. Gekenmerkt door beperkte bewegingen, hernia's tussenwervelschijven, is er vaak een verlies van gevoeligheid van de ledematen.

Tekenen die de ontwikkeling van ondeugd aangeven

De latente periode verloopt zonder duidelijke tekenen, ze leren erover door de radiografische beelden van de wervelkolom te analyseren. De visuele manifestatie van dit defect wordt waargenomen bij adolescenten met het begin van de puberteit. Meestal wordt de ontwikkeling van de ziekte van Scheuermann-Mau opgemerkt door de ouders, waarbij de aandacht wordt gevestigd op de achteruitgang van de houding van het kind en de neiging tot slunderen.

  • slechte houding, de zogenaamde ronde rug;
  • pijn in de achterkant van de schouderbladen, die vooral verergerd is na lichamelijke inspanning;
  • bewegingsbeperkingen nemen geleidelijk toe;
  • soms moeite met ademhalen.

Deze pathologie evolueert voortdurend, slopende stijgingen en in een laat stadium van ontwikkeling, zonder behandeling, kan een bult verschijnen. Pijn wordt intenser, vooral na inspanning, gewichtheffen, dichter bij de nacht.

Oorzaken van onvolkomenheden

De ontwikkeling van de ziekte Scheuermann-Mau

Tot op heden is niet betrouwbaar vastgesteld wat precies de oorzaak is van de ontwikkeling van het defect. Daarom kunnen artsen niet ondubbelzinnig de vraag beantwoorden: is er spontane disdispasia geërfd, maar deze factor wordt momenteel beschouwd als een van de meest waarschijnlijke onderliggende oorzaken.

Volgens de volgende theorie - pathologie is het resultaat van stoornissen in de ontwikkeling van de baarmoeder.

Bijdragen aan de manifestatie van het defect kan zijn: verwondingen, osteroporotische processen in de wervelkolom, stoornissen in de ontwikkeling van het spierstelsel, necrose van de eindplaten van de wervels (die geassocieerd zijn met stoornissen in de bloedsomloop).

Hoe wordt pathologie vandaag behandeld?

Voor de benoeming van een adequate behandeling moet een kwalitatieve diagnose worden gesteld, waaronder:

  • onderzoek door een orthopedisch chirurg, inclusief de studie van de geschiedenis, de identificatie van een erfelijke neiging tot pathologie, geleden trauma's;
  • Röntgenstralen;
  • MRI (indien nodig).

Oefentherapie voor spondylodysplasie

De keuze van de behandelingstactiek wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt en de mate van verwaarlozing van de ziekte. In de meeste gevallen wordt de behandeling van pathologie op een conservatieve manier voorgeschreven. Voor dit doel wordt een uitgebreid programma samengesteld, dat kan bestaan ​​uit:

  • Oefening therapie;
  • massage;
  • het dragen van een orthopedisch korset;
  • manuele therapie;
  • fysiotherapie procedures.

Chirurgische interventie is een extreme maatregel en wordt alleen onder zware omstandigheden uitgevoerd, omdat elke manipulatie van de wervelkolom riskant is. Werkingsprincipe: een metalen plaat is ingebouwd in het getroffen gebied, waardoor de ruggengraat waterpas staat. Zo'n maatregel kan gekozen worden:

  • met de sterkste pijnen die niet worden gestopt door pijnstillers;
  • met spinale kromming onder een hoek van 75 graden;
  • in het geval van complicaties die het werk van de longen en het hart beïnvloeden, die de bloedsomloop schenden.

Bestaande preventieve maatregelen en aanbevelingen

Als er een risico is op het ontwikkelen van erfelijke spondyloplastische dysplasie, is intensieve lichaamsbeweging verboden voor het kind, waarbij de belasting naar de bovenrug gaat (boksen, handbal), zwemmen wordt aanbevolen.

Als de ziekte zich begint te ontwikkelen, wordt een beperking van het gewichtheffen door de patiënt geïntroduceerd: tot 3 kg voor vrouwen en tot 5 kg voor mannen.

Ouders moeten vanaf de geboorte extra oplettend zijn voor de baby om de kromming van de thoracale of lumbale wervelkolom bij een één jaar oud kind en spondylodysplasie te voorkomen. Het is noodzakelijk dat vanaf deze leeftijd, met een passende erfelijkheid, het noodzakelijk is om periodiek de orthopedisch chirurg te onderzoeken om het defect te voorkomen.

Myelodysplasie van de lumbosacrale wervelkolom

Congenitale afwijking in de structuur van de wervelkolom bij kinderen is myelodysplasie. Gemanifesteerd in de vorm van verschillende afwijkingen van een schending van het aantal wervels tot de disfunctie van de bestaande relaties tussen hen. Het gaat gepaard met een schending van verschillende functies van organen, incontinentie van uitwerpselen en urine, trofische stoornissen, hydrocephalus, ondiepe parese van de handen en frequente congenitale dislocaties van de heupen. Pathologie is het meest onplezierig omdat de aanwezigheid ervan in grote mate het werk van de bekkenorganen en benen in een kind beïnvloedt.

symptomen

De meeste kinderen met myelodysplasie hebben een combinatie van pathologieën. Met moderne methoden voor hardware-onderzoek kan de aanwezigheid van ontwikkelingsanomalieën worden geïdentificeerd, zelfs in het stadium van de zwangerschap, maar misvormingen zoals spinale dysplasie worden meestal na de geboorte gedetecteerd.

Met een open vorm van myelodysplasie van het lumbosacrale gebied, kan het kenmerk de vorming van shell- en shell-spinale cysten zijn. Dit formulier kan gemakkelijk worden gediagnosticeerd en operatief worden verwijderd. De gesloten vorm manifesteert zich door milde geïsoleerde symptomen, waardoor het vroegtijdig moeilijk te diagnosticeren is.

De belangrijkste symptomen van myelodysplasie bij kinderen zijn:

  • incontinentie van uitwerpselen en urine;
  • overtreding van de gevoeligheid van het perineum;
  • afwijzing van Achilles-reflexen;
  • de negatieve toestand van mononeuronen (cellen en zenuwen van het ruggenmerg, die de processen van ontlasting en urineren beheersen);
  • neurologische indicatoren (parese en verlamming);
  • verminderde tonus en spierkracht van de aangedane ledematen.

Op latere leeftijd, met myelodysplasie, is er een vertraging en een vertraging in de ontwikkeling van psyche en beweeglijkheid, kromming van de wervelkolom, uitgesproken loopgebreken (klompvoet), verstoringen in de vorm van niet-genezende, vaak etterende beenulcera.

Bij lumbosacrale myelodysplasie is in bijna alle gevallen het werk van de bekkenorganen verstoord. De diagnose wordt gecompliceerd door bijkomende negatieve verschijnselen en het feit dat defecten kunnen worden gecombineerd.

Myelodysplasie van de lumbosacrale wervelkolom bij kinderen

Een ernstige ontwikkelingsanomalie, waarvan de oorzaak de pathologie van de geslachtscellen van de ouders kan zijn, een nadelig effect op de foetus tijdens de zwangerschap, wanneer het bewegingsapparaat wordt gevormd - is myelodysplasie van de lumbosacrale wervelkolom.

Ondanks de frequentie van manifestaties van gelijktijdig optredende negatieve signalen die een vroegtijdige diagnose van myelodysplasie mogelijk maken, wordt iets minder dan de helft van de pathologieën bij patiënten in de latere stadia gediagnosticeerd.

Myelodysplasie kan zich manifesteren als een open en gesloten vorm van verstoring van het ruggenmerg, waarbij het ruggenmerg door het kanaal steekt (dit is in feite een hernia met pathologieën van de ontwikkeling van de hersenen of de membranen ervan).

Congenitale spondipolyse is de tweede manifestatie van myelodysplasie, wat de niet-vereniging is van pathologische elementen tussen de processen van de gewrichten. Wanneer de lumbarisatie sacraal afneemt en de lumbale toeneemt met een bepaald aantal wervels.

Een orthopedist of alleen een ervaren arts kan tijdens een gedetailleerd extern onderzoek de pathologie van de ontwikkeling van de wervelkolom (myelodysplasie) vermoeden, maar een nauwkeurige diagnose kan alleen worden gesteld bij een volledig onderzoek.

Röntgenonderzoek, computertomografie, ENMG (elektroneuromyografie), magnetische resonantie beeldvorming en neurosonomiografie worden gebruikt om myelodysplasie te diagnosticeren. Echografie wordt voorgeschreven voor onderzoek van de bekkenorganen en het urogenitale systeem in aanwezigheid van karakteristieke tekenen van schade.

Myelodysplasie wordt bij kinderen gediagnosticeerd in afwezigheid van mononeuronen of in aanwezigheid van hun disfunctionaliteit bij het waarborgen van het functioneren van die organen waarvoor zij verantwoordelijk zijn, maar kan deze niet verwerken vanwege de congenitale ontwikkelingsanomalie.

Behandeling van myelodysplasie

Als er een breed scala aan geneesmiddelen en methoden voor fysiotherapie bestaat, is de chirurgische methode nog steeds de belangrijkste methode voor de behandeling van lumbosacrale kalving myelodysplasie. Chirurgische ingreep kan de progressie van de ziekte stoppen, invaliditeit verminderen. Dit is het enige mogelijke pad dat het belangrijkste onderdeel vormt van de complexe behandelingsmethode die in dergelijke gevallen wordt getoond.

Als parallelle of postoperatieve methoden voor de behandeling van myelodysplasie, worden medicijnen en fysiotherapeutische procedures gebruikt. In veel gevallen, om de ontsteking die na de operatie is ontstaan, te elimineren, wordt lasertherapie voorgeschreven, wat het mogelijk maakt om de conditie van de baby aanzienlijk te verbeteren.

Bij de medische behandeling van myelodysplasie van de lumbosacrale wervelkolom worden vitaminecomplexen, mediator-actieve geneesmiddelen, neurotrofe geneesmiddelen, desensibiliserende en scheidende middelen gebruikt.

Urologische zorg is in dergelijke gevallen om de functie van de nieren te behouden en de functie van de blaas te herstellen, waarvoor mogelijk aanvullende chirurgische ingrepen nodig zijn, hoewel er recentelijk een tendens is om deze te minimaliseren.

70% van de kinderen geboren met spinale myelodysplasie zijn kinderen die geboren zijn tijdens pathologische zwangerschappen. Sommigen hadden te lijden van de nalatige houding van de moeder tegenover haar gezondheid en de gezondheid van de foetus die ze droeg.

In sommige gevallen wordt elektrostimulatie gebruikt bij myelodysplasie, wat een positief effect heeft op de spinale en perifere bloedsomloop. Dit alles vergt veel moed van ouders die het kind door alle stadia van de behandeling moeten begeleiden. Aanzienlijke moeilijkheden zullen zich ook voordoen bij scholing voor zelfbediening en bij sociale aanpassing.

Ziektepreventie

Eén wervel kan niet alleen de oorzaak zijn van systemische pathologieën van het hele organisme, maar ook leiden tot invaliditeit, verminderde motorische functie en het ontbreken van de mogelijkheid van een normaal menselijk leven. Preventie van myelodysplasie bij kinderen is alleen mogelijk in het geval van een verantwoordelijke houding ten opzichte van de gezondheid van het geplande kind van toekomstige ouders.

Als er al gevallen van myelodysplasie van de lumbosacrale wervelkolom zijn waargenomen tijdens de ontwikkeling van de foetus, gehandicapten in de familie met vergelijkbare aandoeningen en laesies, moet een grondig diagnostisch onderzoek tijdens de zwangerschap worden uitgevoerd. Dit zal het risico van de geboorte van kinderen met aangeboren afwijkingen van de wervelkolom onthullen. Genetische tests van ouders moeten plaatsvinden in het geval van andere erfelijke ziekten.

Zelfs in het geval van een gunstige prognose, zou een vrouw die een kind draagt ​​extreem goed moeten reageren op het verloop van de zwangerschap. De toekomstige baby moet worden voorzien van essentiële micro-elementen, mineralen, vitamines, volwaardige gezonde voeding door het lichaam van de moeder. Hierdoor wordt een dergelijke pathologie als myelodysplasie van de lumbosacrale wervelkolom vermeden.

Medicijnen kunnen alleen worden ingenomen met toestemming van een arts in het geval van een vitale behoefte. Ook moeten alle maatregelen worden genomen om intra-uteriene infectie te voorkomen. Zeker nodig om regelmatig medisch onderzoek uit te voeren en de ontwikkeling van de foetus te volgen.

Alleen als alle voorwaarden voor profylaxe worden vervuld met de intra-uteriene ontwikkeling van het toekomstige kind en een verantwoordelijke houding ten opzichte van het leven in het leven, is het niet alleen mogelijk om congenitale ontwikkelingspathologieën te vermijden, maar eenvoudig om een ​​gezond kind te baren.

Wat voor soort spondyloplastische ziekte?

inhoud:

Spondylodysplasie of de ziekte van Scheuermann - Mau, ook wel juveniele kyfose genoemd, is een progressieve ziekte, waarvan het belangrijkste symptoom de kyfotische spinale kromming is. Meestal gebeurt het bij adolescenten tijdens de puberteit, maar kan bij kinderen worden vastgesteld.

Wat de oorzaak van deze ziekte is, is onbekend, hoewel er een aanname is dat dit een erfelijke pathologie is. Meestal verschijnen de eerste symptomen na predisponerende factoren, en dit kan trauma zijn, verminderde spierontwikkeling, de aanwezigheid van osteoporose van de wervelkolom.

Aanvankelijk zijn de symptomen verborgen, en pas na verloop van tijd beginnen de eerste symptomen te verschijnen - pijn en bukken, wat in ernstige gevallen leidt tot de ontwikkeling van een bult. Neurologische complicaties kunnen ook aanwezig zijn.

Bij 30% van alle patiënten met deze ziekte wordt het gecombineerd met scoliose. Tegelijkertijd is het een vrij algemene pathologie, die wordt gedetecteerd bij 1% van alle kinderen van 8-12 jaar en ouder.

classificatie

Spondylodysplasie van de thoracale wervelkolom verschilt in fasen. De latente of verborgen periode bijvoorbeeld, komt voor bij kinderen van 8 tot 14 jaar. De symptomen van deze fase zijn nauwelijks merkbaar en soms verschijnen ze helemaal niet. Na het sporten kan er een lichte pijn in de rug zijn. Bij regelmatige inspectie ziet u een geleidelijke progressie van spinale misvorming. Tijdens het onderzoek wordt een volledig vlakke rug of enige toename in thoracale kyfose waargenomen. In de meeste gevallen worden bewegingen niet beïnvloed, hoewel de patiënt niet kan reiken met zijn uitgestrekte armen recht overeind.

Een vroege periode werd waargenomen bij patiënten in de leeftijd van 15-20 jaar. Er zijn klachten van ernstige terugkerende of zelfs aanhoudende pijn in de rug, en de lagere thoracale of lumbale regio's worden het vaakst getroffen. Soms is er een hernia. In zeldzame gevallen kan compressie van het ruggenmerg worden gediagnosticeerd.

Late periode wordt gedetecteerd bij patiënten ouder dan 20 jaar. Er zijn gediagnosticeerde uitgesproken osteochondrose, hernia, deforming spondylose, spondyloarthrosis. Gedurende deze periode kan compressie van de zenuwwortels optreden, wat leidt tot een afname van de gevoeligheid of beperking van bewegingen in de armen en benen.

Tegelijkertijd zijn er, afhankelijk van het niveau van de laesie, thoracale en lumbaal-pectorale vormen.

symptomen

Spondylodysplasie S 1 en scoliose beginnen zich te manifesteren tijdens de puberteit. In dit geval wordt de pathologie in de meeste gevallen door toeval gedetecteerd, wanneer de ouders beginnen op te merken dat het kind slap is en zijn houding is verslechterd. Er zijn onaangename gewaarwordingen in de rug, vooral na langdurig zitten, maar dergelijke sensaties zijn nog niet vergelijkbaar met pijn, en ze gaan zelf na een korte tijd voorbij.

Alleen in zeldzame gevallen, op het niveau van de schouderbladen, kan er hevige pijn optreden. Maar er is een ander, meer zichtbaar en verschillend symptoom - de geleidelijke beperking van bewegingen in de wervelkolom.

Geleidelijk aan wordt de misvorming in de wervelkolom zichtbaarder en zichtbaarder, de stoep is meer uitgesproken en soms begint de bochel te verschijnen. Patiënten melden pijn die intens is in de avonduren of na het optillen van gewichten. Mogelijk verstoorde longfunctie en hart kunnen ook beginnen met acute of subacute compressie van de wervelkolom.

Conservatieve therapie

Spondylodysplasie van de lumbosacrale wervelkolom moet worden behandeld door een orthopedisch arts. De behandeling is lang en complex, met oefentherapie, massage en fysiotherapie. In dit geval wordt speciale nadruk gelegd op een speciaal ontworpen gymnastiek voor de wervelkolom, alle oefeningen moeten elke dag worden gedaan, en alleen als er een verbetering is, mogen ze minder vaak presteren.

Bij deze ziekte is het onmogelijk om gewicht op te tillen en te dragen, voor vrouwen zou het gewicht tot 3 kg moeten zijn, voor mannen - niet meer dan 5 kg. Je kunt basketbal of volleybal niet beoefenen, omdat in dit geval het pompen van de borstspieren optreedt, en dit is slecht voor de schouders - ze beginnen sterk naar voren te buigen. Niet aanbevolen en intensieve belastingen, omdat ze kunnen leiden tot de ontwikkeling van Schmorl's hernia.

Wat betreft de operatie, het wordt uitgevoerd wanneer de kyphose-hoek 75 graden bereikt, terwijl er aanhoudende pijn is, het werk van de ademhalings- en bloedsomlooporganen verstoord is. Een metalen structuur is ingebouwd in het getroffen gebied, dat de wervelkolom uitlijnt. Röntgenonderzoek is nodig voor verdere observatie en MRI moet worden uitgesloten.

Trouwens, misschien bent u ook geïnteresseerd in de volgende GRATIS materialen:

  • Gratis boeken: "TOP 7 schadelijke oefeningen voor ochtendoefeningen, die je moet vermijden" "6 regels voor effectief en veilig rekken"
  • Restauratie van de knie- en heupgewrichten bij artrose - gratis video van het webinar, uitgevoerd door de arts van oefentherapie en sportgeneeskunde - Alexander Bonin
  • Gratis lessen in de behandeling van rugklachten van een gecertificeerde fysiotherapeut. Deze arts heeft een uniek herstelsysteem ontwikkeld voor alle delen van de wervelkolom en heeft al meer dan 2000 cliënten geholpen met verschillende rug- en nekklachten!
  • Wilt u leren hoe een heupzenuw te behandelen? Bekijk de video dan zorgvuldig op deze link.
  • 10 essentiële voedingscomponenten voor een gezonde wervelkolom - in dit rapport leert u wat uw dagelijkse voeding zou moeten zijn, zodat u en uw ruggengraat altijd in een gezond lichaam en geest zijn. Zeer bruikbare informatie!
  • Heb je osteochondrose? Dan raden we aan om zonder medicijnen effectieve behandelmethoden voor lumbale, cervicale en thoracale osteochondrose te onderzoeken.

Myelodysplasie van de lumbosacrale wervelkolom

Myelodysplasie is een aangeboren ziekte die wordt gekenmerkt door pathologische veranderingen in de wervelkolom en het ruggenmerg. Pathologie heeft veel variëteiten en kan in lichte mate doorgaan zonder symptomen, maar ernstige beperkingen leiden tot ernstige gezondheidsproblemen en invaliditeitsproblemen. Het kan elk deel van de wervelkolom beïnvloeden, maar in 85% van de gevallen ontwikkelt het zich in de laatste sectie. Hoe kan ik vertebrale sacrale myelodysplasie herkennen en kan de ziekte genezen worden?

Myelodysplasie - wat is het?

De term "myelodysplasie" impliceert verschillende pathologieën van het musculoskeletale en zenuwstelsel, die elk hun eigen kenmerken en klinische kenmerken hebben.

Table. Pathologie van het bewegingsapparaat en het zenuwstelsel.

Spinale myelodysplasie kan gepaard gaan met verschillende pathologieën - bijvoorbeeld de achterkant van de gespletene in combinatie met rachisis, en als de ziekte wordt vertegenwoordigd door een enkele aandoening, dan is het meestal een hernia van de wervelkolom.

Waarschuwing! De term "myelodysplasie" kan niet alleen verwijzen naar het zenuwstelsel en het bewegingsapparaat, maar ook naar hematopoëse. Bloedmyelodysplasie is een hematologische pathologie en heeft niets gemeen met myelodysplasie van de wervelkolom.

Oorzaken en risicofactoren

De precieze redenen voor de ontwikkeling van lumbale myelodysplasie zijn onbekend - artsen geloven dat de pathologie geassocieerd kan zijn met fouten die optreden in de foetus tijdens de ontwikkeling van het zenuwstelsel en de wervelkolom:

  • genetische mutaties van de geslachtscellen van de moeder of vader, kunnen zowel spontaan als erfelijk zijn (treedt op bij 20-25% van de patiënten);
  • de negatieve impact van verschillende factoren op het organisme van de toekomstige moeder en kind in het eerste trimester van de zwangerschap, tijdens welke de meeste organen worden gevormd.

Soms gaan genetische mutaties gepaard met een negatief effect op het lichaam van de aanstaande moeder, waardoor het kind myelodysplasie en andere ernstige aandoeningen ontwikkelt. In gevaar zijn kinderen van vrouwen met chronische ziekten, moeders ouder dan 30 jaar en zwangere vrouwen die in regio's leven met een slechte ecologie.

Een alarmerend teken voor toekomstige ouders kan een belaste zwangerschap zijn - volgens statistieken zijn problemen bij het dragen van een kind, vooral in het eerste trimester, waargenomen in 70% van de gevallen van myelodysplasie. De gevaarlijkste zijn intra-uteriene infecties, vitaminetekort, blootstelling aan geneesmiddelen met teratogene effecten.

symptomen

In moeilijke gevallen kan myelodysplasie direct na de geboorte van het kind of in de baarmoeder worden gediagnosticeerd met behulp van echoscopie, maar soms blijft het onopgemerkt tot de patiënt bepaalde tekenen en stoornissen heeft. Symptomen van pathologie zijn onder andere:

  • overtreding van motorische activiteit van de onderste ledematen, gedeeltelijk of volledig (parese, verlamming);
  • aandoeningen van de gevoeligheid van de huid en weke delen over het aangetaste gedeelte van de wervelkolom - gebrek aan respons op hoge of lage temperaturen en andere irriterende factoren;
  • pijn in de lumbosacrale regio;
  • spierhypotonie, die zich manifesteert door vermoeidheid en zwakte;
  • reductie van reflexen - afhankelijk van de vorm van de pathologie hebben patiënten mogelijk geen verschillende reflexen;
  • spinale kromming - scoliose, kyfose, lordose;
  • loopstoornissen, waaronder klompvoeten, kreupelheid, enz.;
  • disfunctie van het urinestelsel en het spijsverteringskanaal - meestal enuresis of fecale incontinentie, minder vaak een neiging tot constipatie en verhoogde gasvorming;
  • vertragingen in fysieke en mentale ontwikkeling;
  • het verschijnen van trofische ulcera op de benen of rug, die kunnen uitzweten, ontstoken raken en niet heel lang genezen.

De ernst van de symptomen en het welzijn van de patiënt zijn afhankelijk van de klinische kenmerken van de ziekte. Milde vormen kunnen bijna onmerkbaar doorgaan voor het kind en zijn familie, en in sommige gevallen kan een persoon tot de volwassenheid leven, zich er niet van bewust dat hij ziek is - tijdens routinematige onderzoeken wordt pathologie gedetecteerd.

De ziekte kan in open of gesloten vorm voorkomen. In het eerste geval worden patiënten gediagnosticeerd met cysten van het ruggenmerg, die niet gepaard gaan met andere veranderingen en operatief gemakkelijk worden verwijderd. De gesloten vorm heeft in de regel niet-onderdrukte symptomen, dus het is vrij moeilijk om het te identificeren, vooral in de vroege stadia.

Waarschuwing! Als de interne organen betrokken zijn bij het pathologische proces van myelodysplasie (hun innervatie wordt verstoord of compressie veroorzaakt door veranderde wervelstructuren), kunnen de symptomen van de ziekte compleet anders zijn. Bij patiënten met nierbeschadiging zijn er bijvoorbeeld aandoeningen van urineren en het spijsverteringskanaal, oedeem en hoofdpijn.

Hoe myelodysplasie in de vroege stadia te herkennen

Het is nogal moeilijk om myelodysplasie te diagnosticeren bij pasgeborenen en baby's, vooral als er geen duidelijke tekenen zijn. Ouders moeten letten op eventuele veranderingen in de toestand van het kind en in geval van alarmerende symptomen onmiddellijk een arts raadplegen. Een kenmerkend symptoom van lumbosacrale myelodysplasie, dat wordt waargenomen bij bijna 100% van de patiënten, is incontinentie van feces en urine, minder vaak een neiging tot obstipatie en sterke gasvorming. Als ongecontroleerd legen van de darm en blaas wordt waargenomen bij een kind dat, al naar leeftijd, de uitscheidingsfuncties van het lichaam al zelfstandig zou moeten controleren, moet hij zo snel mogelijk een arts raadplegen.

Diagnostische methoden

Bij de eerste tekenen van lumbale myelodysplasie worden patiënten een uitgebreide diagnose voorgeschreven, die verschillende soorten laboratorium- en instrumentele onderzoeken omvat.

    Magnetische resonantie beeldvorming. De meest effectieve methode om abnormaliteiten van het ruggenmerg en de wervelkolom op elk moment te detecteren.

Het is belangrijk! Kinderen met verdenking op lumbosacrale myelodysplasie, ongeacht de primaire diagnose, moeten regelmatig worden gediagnosticeerd - de ziekte kan zich in een latente vorm voordoen (zonder zichtbare veranderingen), maar kan snel vorderen.

Prognose en complicaties van myelodysplasie

Het succes van de behandeling, de kwaliteit en de levensduur van patiënten zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte en het klinische beloop. Milde handicaps gaan in de regel niet gepaard met ernstige symptomen en pathologische veranderingen, dus mensen met een dergelijke diagnose verschillen niet veel van gezonde. In ernstige gevallen ervaren patiënten motorische beperkingen, constant ongemak in de rug, aandoeningen van de inwendige organen, verlamming en parese.

Sommige patiënten kunnen niet zelfstandig bewegen en worden gedwongen om speciale apparaten te gebruiken, evenals zij kunnen zichzelf niet bedienen - in dergelijke gevallen wordt een bepaalde groep handicaps aan een persoon toegewezen.

Video - Spinale myelodysplasie (Spina Bifida)

Behandeling van de ziekte

De behandeling van myelodysplasie is gericht op het verbeteren van motoriek en spiertonus, waarbij mogelijke complicaties worden voorkomen, indien nodig - sociale aanpassing van het kind en het aanleren van zelfzorgvaardigheden. Voor behandeling worden conservatieve of chirurgische technieken gebruikt in combinatie met fysiotherapie - de keuze van het schema en de tactiek van de therapie hangt af van het klinisch verloop van de pathologie en de algemene toestand van de patiënt.

Conservatieve medicamenteuze behandeling

De volgende medicijnen worden gebruikt voor de behandeling van lumbosacrale myelodysplasie:

  • geneesmiddelen om de motoriek en de toestand van de perifere spieren te verbeteren ("Neostigmin", "Prozerin", "Physostigmine");
  • preparaten voor het verlichten van spierspanning, die wordt waargenomen in geval van parese van de onderste ledematen - "Baclofen", "Cyclobenzaprin";

Waarschuwing! De arts moet het schema en de dosering van de behandeling met geneesmiddelen selecteren na een uitgebreide diagnose en beoordeling van de toestand van de patiënt.

Conservatieve niet-medicamenteuze behandeling

Niet-medicamenteuze therapie speelt een sleutelrol in de strijd tegen myelodysplasie en de complicaties ervan. Het verbetert de functie van spieren en zenuwen, versterkt weefsels, activeert de bloedcirculatie en metabolische processen, verkort de revalidatietijd na chirurgische ingrepen, en stelt in sommige gevallen de patiënt letterlijk op de been.

  1. Fysiotherapie. Elektroforese, ultrasone en magnetische effecten, laser- en ultrageluidbestraling normaliseren de microcirculatie in het getroffen gebied, dragen bij aan het snel herstel van weefsels, verlichten pijn en ontsteking.
  2. Therapeutische oefening. Het doel van fysieke therapie-oefeningen is om de motorische functie te verbeteren en het gespierde korset te versterken. Een reeks oefeningen wordt individueel voor elke patiënt geselecteerd en wordt uitgevoerd onder toezicht van een ervaren specialist. De basisregel van oefentherapie is om oefeningen regelmatig gedurende een maand of langer uit te voeren.

Acupunctuur en alternatieve behandelingen voor myelodysplasie moeten met de grootste zorg worden gebruikt, vooral bij jonge patiënten, anders is ernstige verslechtering van de conditie mogelijk.

Chirurgische interventie

Chirurgische behandeling van myelodysplasie van de lumbale wervelkolom wordt uitgevoerd in klinieken die gespecialiseerd zijn in neurochirurgie. Meest gebruikt zijn de volgende soorten operaties:

  • stabilisatie van de wervelkolom door chirurgie (als er een kromming van meer dan 30 graden is);
  • plastische kyfose en andere congenitale pathologieën van de lumbosacraal, meestal uitgevoerd in de eerste weken na de geboorte van het kind;
  • microchirurgische procedures (verwijderen van cysten en tumoren);
  • een spoedoperatieve behandeling wordt uitgevoerd in het geval van een ruptuur van het ruggenmerg in de laatste stadia van een hernia.

Chirurgische interventie maakt het mogelijk om de compressie van zenuwuiteinden te elimineren, verwondingen te herstellen en de conditie van het bewegingsapparaat te verbeteren, maar tegelijkertijd wordt het geassocieerd met het risico van complicaties, daarom wordt het alleen voorgeschreven in ernstige gevallen.

Preventie van myelodysplasie

Specifieke preventie van lumbosacrale myelodysplasie ontbreekt daarom, om de ziekte te voorkomen, is het noodzakelijk om zich te houden aan algemene regels gericht op het verminderen van het risico van het ontwikkelen van aangeboren afwijkingen in de foetus tijdens de zwangerschap:

  • eet normaal, eet voedingsmiddelen die vitamines en micro-elementen bevatten;
  • slechte gewoonten opgeven;
  • neem speciale vitaminecomplexen voor aanstaande moeders;
  • geen drugs te gebruiken zonder een arts te raadplegen;
  • op tijd een prenatale kliniek bezoeken, testen doen en medische aanbevelingen doen;
  • vermijd factoren die kunnen bijdragen aan de verstoring van de ontwikkeling van het kind - ioniserende straling, blootstelling aan zware metalen, infectieziekten.

In het geval van erfelijke ziekten van het zenuwstelsel, moet een van de ouders een geneticus raadplegen voordat hij een kind gaat plannen.

Myelodysplasie is een ernstige ziekte die de kwaliteit van het leven van het kind aanzienlijk kan aantasten en in ernstige gevallen hem voor de rest van zijn leven in een invaliditeit kan veranderen. Om de ontwikkeling van pathologie bij een kind te voorkomen, moeten ouders een verantwoorde benadering van de planning en het verloop van de zwangerschap nemen, vanaf de eerste dagen van hun leven de gezondheid van het kind nauwlettend volgen.

Myelodysplasie: wat het is, veroorzaakt, hoe het wordt gemanifesteerd en behandeld

Myelodysplasie is een verzamelnaam die verschillende soorten congenitale aandoeningen van de ontwikkeling van de onderrug omvat. Meestal wordt pathologie gediagnosticeerd in de vroege kinderjaren. Begeleid door verschillende in ernst stoornissen van perifere gevoeligheid, de functie van de buikholte en kleine bekken, een afname van de motorische functie van de onderste ledematen. Zonder tijdige behandeling leidt dit tot de ontwikkeling van de handicap van een patiënt.

Mogelijke oorzaken van ontwikkeling

Myelodysplasie van de lumbosacrale wervelkolom treedt op als gevolg van de volgende pathologieën:

  • hernia van de wervelkolom (een deel van het ruggenmerg strekt zich uit voorbij het botkanaal door een defect van de membranen);
  • rachishisis (congenitale anomalie van de ontwikkeling van zenuwweefsel);
  • syringomyelia (het verschijnen van een holte in de weefsels van het ruggenmerg);
  • agenesis van de distale wervelkolom;
  • goedaardige en kwaadaardige tumoren van het ruggenmerg;
  • traumatische letsels;
  • degeneratieve veranderingen in de wervelkolom;
  • spina bifida (onvolledige sluiting van de neurale buis tijdens de ontwikkeling van de foetus).

Myelodysplasie van de lumbosacrale wervelkolom bij kinderen komt vaak voor vanaf het moment van geboorte. Het wordt gemanifesteerd door aangeboren misvormingen van de wervelkolom, die worden gecombineerd met hersenverlamming, Arnold-Clark-syndroom, huidlaesies en syringomyelie.

Al deze pathologieën worden verenigd door het feit dat ze gepaard gaan met een schending van de innervatie op het niveau van de lumbale spinale zenuwen (L1-L5).

ICD-10 Myelodysplasia Ziektecode - Q06.8

Klinisch beeld

De ernst van het klinische beeld bij myelodysplasie is afhankelijk van de oorzaak van de ziekte, de mate van beschadiging van het ruggenmerg. Syringomyelia heeft vaak een trage progressie van symptomen. Het begin van de ziekte, meestal met aangeboren afwijkingen, valt samen met het moment van geboorte. De ernst van de symptomen kan variëren met de leeftijd van het kind.

Meestal scheiden verschillende groepen symptomen:

  • neurologische defecten;
  • verstoring van de werking van het bewegingsapparaat;
  • verslechtering van de spijsvertering of urinewegen.

Symptomen van myelodysplasie

Neurologische symptomen van pathologie zoals myelodysplasie omvatten:

  • verminderde gevoeligheid van de perifere huid;
  • de ontwikkeling van paresthesie (branderig gevoel, kippenvel);
  • afname in fysieke kracht van individuele spieren van de benen (symmetrisch of asymmetrisch);
  • pijnlijke pijn in de lumbale regio, die kan opgeven in het been en intensiveren met afzonderlijke bewegingen van het lichaam;
  • ontwikkeling van trofische ulcera aan de voeten;
  • verlamming van een of beide ledematen.

Er zijn ook tekenen van disfunctie van het bewegingsapparaat:

  • spieratrofie van de onderste ledematen;
  • misvorming van de lumbale wervelkolom en sacrum;
  • ontwikkeling van misvormingen van de voeten door het verschil in de toon van verschillende spieren;
  • chronische artritis van de heup- of kniegewrichten;
  • abnormale ontwikkeling van het bekken.

De volgende symptomen zijn mogelijk van de kant van interne organen:

  • atonie van de blaas, wat leidt tot incontinentie;
  • verslaving aan constipatie;
  • verhoogde gasproductie in de darmen;
  • verminderde reproductieve functie, verminderd seksueel verlangen;
  • verhoogd risico op het ontwikkelen van urineweginfecties.

diagnostiek

Een patiënt met dergelijke stoornissen als myelodysplasie wordt gediagnosticeerd door een neuroloog. Meestal wordt hem door kinderartsen of plaatselijke artsen gestuurd. Ten eerste verzamelt hij zorgvuldig klachten van de patiënt of zijn ouders, met bijzondere nadruk op gevoeligheids- en motiliteitsstoornissen.

Het is ook noodzakelijk om het verloop van de zwangerschap met de moeder te verduidelijken, de aanwezigheid van ziekten tijdens deze periode, de medicatie, de aanwezigheid van ontwikkelingsstoornissen in de nabestaanden. Daarna wordt een grondig extern onderzoek van de patiënt uitgevoerd, waarbij het vaak mogelijk is om tekenen van abnormale ontwikkeling van de lumbale wervelkolom te identificeren.

Algemene klinische onderzoeken spelen een ondergeschikte rol bij de diagnose van aandoeningen zoals myelodysplasie. De nadruk ligt op instrumentele diagnostiek:

  • computertomografie (CT);
  • magnetische resonantie beeldvorming (MRI);
  • echoscopie van het spijsverterings- en urogenitaal systeem;
  • elektromyografie.

Met behulp van deze methoden kunt u nauwkeurig het type patholoog van de wervelkolom (en / of) het ruggenmerg bepalen en in de meeste gevallen de oorzaak van de ontwikkeling van myelodysplasie verifiëren.

Van groot belang is de vroege diagnose van congenitale misvormingen tijdens de zwangerschap van een vrouw. Daarom is het noodzakelijk om meerdere keren een screening-echografie uit te voeren, wat het mogelijk maakt om de meest grove afwijkingen van de wervelkolom in het tweede trimester te identificeren.

Behandelmethoden

Chirurgische interventie

Operaties worden uitgevoerd in gespecialiseerde neurochirurgische klinieken. De meest voorkomende interventies zijn als volgt:

  • operationele stabilisatie van de wervelkolom - wordt uitgevoerd in de aanwezigheid van een significante kromming van de lumbale (meer dan 30 °);
  • kifektomiya - plastische kyfose van de lumbale wervelkolom;
  • microchirurgische ingrepen aan het ruggenmerg (verwijderen van tumoren, cysten);
  • lumbaal rangeren - in de aanwezigheid van hydrocephalus;
  • plastic van congenitale misvormingen van de lumbale wervelkolom - bij voorkeur uitgevoerd in de eerste weken na de geboorte van het kind.

De operatie stelt u in staat de normale fysiologische structuur van de wervelkolom te herstellen, om de compressie van de spinale zenuwen te elimineren.

Medicamenteuze behandeling

Medicamenteuze therapie kan de ernst van symptomen van myelodysplasie verminderen. Het omvat de benoeming van de volgende groepen medicijnen:

  • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen om lokale ontsteking en pijn te verminderen;
  • cholinesteraseremmers (prozerin, neostigmine, physostigmine) - bijdragen aan het herstel van de motorische activiteit van perifere spieren;
  • spierverslappers (tolperison, baclofen, cyclobenzaprin) - verminder de spiertonus, die vaak verhoogd is met parese van de onderste ledematen;
  • neuroprotectors (cerebrolysine, citicoline, gamma-aminoboterzuur) - helpt herstellen (beschadigde delen van het zenuwstelsel);
  • B-vitamines - noodzakelijk voor de regeneratie van zenuwweefsel;
  • krampstillers (drotaverin, papaverine) - met krampachtige darmkoliek;
  • stimulatoren van de beweeglijkheid van het spijsverteringskanaal (domperidon, itopride) - met een gelijktijdige schending van de darmmotiliteit.

Medicijnvrije behandeling

Niet-medicamenteuze behandeling in de neurologie speelt een leidende rol bij de behandeling van patiënten met myelodysplasie. Hiermee kunt u de verminderde functie van de perifere zenuwen herstellen, de tijd van revalidatie na de operatie verminderen en patiënten in staat stellen volledig in de toekomst te leven.

Typisch, niet-medicamenteuze methoden omvatten:

  1. Fysiotherapie (fysiotherapie) - wordt uitgevoerd onder toezicht van een gekwalificeerde rehabilitoloog in een individueel programma voor elke patiënt. Het begint in de vroege postoperatieve periode. Haar doel is om de motoriek te maximaliseren en het spierstelsel van de patiënt te versterken. In de loop van de tijd zijn er ook zwem- en gymnastieklessen aan toegevoegd.
  2. Massage - zorgvuldig uitgevoerd in verschillende fasen. Eerst moet je de hypertoniciteit van individuele spieren van de onderrug en de onderste ledematen verwijderen. Vervolgens wordt de correctie uitgevoerd in aanwezigheid van vervorming van de wervelschijven en wordt het spierstelsel versterkt.
  3. Fysiotherapeutische methoden (elektrische stimulatie, magnetische therapie, elektroforese, echografie) verbeteren de microcirculatie in het getroffen gebied, bevorderen snellere weefselregeneratie en verlichten het ontstekingsproces.
  4. Rationele voeding van de patiënt. Een dieet met myelodysplasie moet een voldoende hoeveelheid vitamines en sporenelementen bevatten, dus het bevat een groot aantal groenten en fruit.

Preventie van myelodysplasie

Specifieke preventie van de ziekte bestaat niet. De belangrijkste inspanningen zijn gericht op het voorkomen van de ontwikkeling van congenitale misvormingen bij de foetus. Daarom krijgen zwangere vrouwen de volgende aanbevelingen:

  1. Bezoek de arts in de prenatale kliniek regelmatig in de toegewezen tijd
  2. Ontdoe u van roken en drink geen alcohol.
  3. De toediening van geneesmiddelen opschorten met een mogelijk toxisch effect op de foetus.
  4. Voeding met voldoende opname van voedingsstoffen.
  5. Vermijd toxische effecten van industriële toxische chemicaliën, ioniserende straling.

Artrose zonder medicatie genezen? Het is mogelijk!

Ontvang gratis het boek "Stappenplan voor het herstel van de mobiliteit van de knie- en heupgewrichten bij artrose" en begin te herstellen zonder dure behandeling en operaties!